临床儿科杂志 ›› 2020, Vol. 38 ›› Issue (10): 760-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.10.010
戴荣欣 1,2,3, 李文言 2,3, 杜 潇 2,3, 丁 媛 2,3, 张志勇 1,2,3, 唐雪梅 1,2,3, 赵晓东 1,2,3, 杨 曦 1,2,3
DAI Rongxin1,2,3, LI Wenyan2,3, DU Xiao2,3, DING Yuan2,3, ZHANG Zhiyong1,2,3, TANG Xuemei1,2,3, ZHAO Xiaodong1,2,3, YANG Xi1,2,3
摘要: 目的 探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响。方法 回顾分析1 例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 男性患儿,出生后多次出现皮肤 黏膜、消化道出血,血小板最低至3×109/L。12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症(XLT),16岁时因再次出现皮 肤黏膜出血行脾脏切除术,手术前后未进行针对性预防接种。患儿于脾脏切除术后2天,血小板计数上升至正常水平;术 后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血,伴严重血小板减少,诊断严重脓毒血症。经抗感染、支持治疗近3个月,患儿体温逐 渐稳定、呼吸道症状好转,血小板稳定至正常水平。文献报道,接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上 升至正常水平,但面临术后严重感染风险。结论 对顽固性血小板减少,常规治疗困难的XLT患者,脾脏切除术是可选的 治疗方案之一。术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素。