临床儿科杂志 ›› 2020, Vol. 38 ›› Issue (9): 655-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.09.004
吴崇军, 黄慧, 熊婷, 徐忠金
WU Chongjun, HUANG Hui, XIONG Ting, XU Zhongjin
摘要: 目的 探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法 回顾分析3例儿童伴IRF4基因 重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果 3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为 扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。 3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布, 瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2, 2例表达CD10。FISH检测IRF4基因, 2例断裂阴性、 1例阳性。均诊断为 伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。 3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组 执行, 1例按R3组执行。 2例患儿已经结束化疗1年余,随访至今无复发; 1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中,目 前已获得完全缓解。结论 儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见,行FISH检测IRF4基因有助诊断,可按CCCGNHL-2016方案治疗。