当期目录

2015年 第33卷 第11期 刊出日期：2015-11-15

  

专家笔谈

认识临床- 影像学综合征，开展更深层次的研究

邹丽萍

2015, 33(11):  921.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.001

摘要 ( 362 )   PDF (1049KB) ( 434 )  

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临床- 影像学综合征的诊断是基于对头颅影像学、临床表现等因素综合评判的一组具有特征性的症候群。文章结合本刊已发表和本期发表的研究文章，重点介绍三个临床- 影像学综合征（后可复脑病综合征、轻微脑炎/ 脑病伴可逆性胼胝体压部病变谱系疾病、类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症）。虽然磁共振检查技术是医学影像学的一场革命，但对于医师而言，影像学技术永远也取代不了细致的临床病史询问和观察，两者结合将提高对这一组临床- 影像学综合征的认识，同时应结合患者具体的病情开展对病因和发病机制的研究，早诊断和早治疗，以避免或减少患者神经系统的后遗症。

神经系统疾病专栏

儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析

张新颖,孙文秀,高玉兴,马爱华,温兆春,席加水,王学禹

2015, 33(11):  924.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.002

摘要 ( 508 )   PDF (2414KB) ( 559 )  

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目的　探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）的临床及影像学特征。方法　回顾性分析2011年12月至2015年5月收治的11例RESLES儿童，对其病因、临床表现、影像学资料、治疗及随访进行总结分析。结果　11例患儿中男7例、女4例，年龄（6.24±1.41）岁（8个月~11岁），1型RESLES 8例、2型RESLES 3例。最常见的病因为惊厥发作和感染。除原发病表现，意识障碍是突出的临床表现，其余神经系统表现均轻微或无。8例1型RESLES患儿头颅磁共振（MRI）显示胼胝体压部椭圆形病灶，3例2型RESLES患儿显示整个胼胝体、侧脑室周围及半卵圆中心白质广泛受累，病灶特征为T1WI等或低信号，T2WI、FLAIR像、DWI高信号，ADC低信号。所有患儿复查时（间隔4~30 d）原有病灶均完全消失。随访2个月~3年6个月，头颅MRI均正常。结论　儿童RESLES病因复杂，临床表现无特异性，诊断主要依赖头颅MRI，尤其是DWI序列，突出特征为胼胝体压部伴或不伴双侧脑白质的对称性高信号。RESLES预后良好，应避免过度治疗。

儿童轻微脑炎/ 脑病伴可逆性胼胝体压部病变谱系疾病临床- 影像分析

孙丹,王芳,刘智胜,胡家胜

2015, 33(11):  929.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.003

摘要 ( 390 )   PDF (2188KB) ( 517 )  

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　目的　探讨儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变谱系（MERS）的临床-影像特点。方法　回顾性分析8例MERS患儿的临床资料。结果　8例MERS患儿临床表现为意识障碍5例，抽搐发作7例；临床症状于1周内恢复；消化道和呼吸道感染是主要的基础疾病；血钠<135 mmol/L者3例；7例患儿影像学诊断为MERSⅠ型，仅累及胼胝体压部，1例诊断MERSⅡ型，累及胼胝体压部及半卵圆中心白质；患儿于6 d至1个月内复查影像学，均恢复正常。结论　MERS表现为急性轻微脑炎/脑病的症状，为临床和影像学预后良好的一种谱系疾病。

儿童类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥周围血管强化症1 例报告及文献综述

谢萌,邹丽萍,孟岩,马林

2015, 33(11):  933.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.004

摘要 ( 390 )   PDF (1660KB) ( 424 )  

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目的　探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）的临床及影像学特征。方法　回顾性分析1例CLIPPERS患儿的临床特征、影像学特点、治疗、预后及随访情况。结果　女性患儿，12岁，表现为四肢无力、步态不稳、右侧视野缺损。神经系统体征主要为双眼球外展受限，双眼球水平位及直立位震颤，左侧面瘫，共济失调。头颅磁共振（MRI）表现为脑桥、延髓、双侧桥臂及左侧中脑呈“胡椒粉样”点状强化病灶。予激素治疗后临床表现及头颅影像明显好转。结论　儿童CLIPPERS的临床表现不典型，目前诊断主要依靠影像学及治疗反应。

儿童抗N-甲基D-天门冬氨酸受体脑炎临床特点并文献回顾

方琼,陈琅,陈巧彬,钟日荣,陈慧,陈捷,杨芳

2015, 33(11):  937.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.005

摘要 ( 306 )   PDF (1335KB) ( 326 )  

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目的　探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的临床特点。方法　回顾性分析6例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料，并复习相关文献。结果　6例抗NMDAR脑炎患儿年龄2～10岁，男5例、女1例。3例患儿有前驱症状；6例患儿均有精神行为异常、惊厥，有共济失调2例，有锥体外系症状2例，口面部运动障碍2例，自主神经功能异常3例。6例患儿脑脊液常规、生化均无异常；5例血清/脑脊液寡克隆蛋白均为阳性，1例血清阴性、脑脊液阳性；6例患儿血清/脑脊液中抗NMDAR均为阳性；颅脑磁共振非特异性异常4例；6例患儿脑电图均显示弥漫性慢波，间有痫样放电，1例监测到非惊厥性癫痫持续状态；6例患儿均未检测到肿瘤。1例诊断后失访，5例以甲强龙联合丙种球蛋白治疗，4例行抗癫痫治疗。5例随访1年，3例无明显后遗症，2例有后遗症。结论　儿童抗NMDAR脑炎有精神行为改变、抽搐发作、运动障碍、自主神经功能紊乱等临床表现；血清/脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断。

癫痫患儿生命质量评价

李兴广

2015, 33(11):  942.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.006

摘要 ( 296 )   PDF (1065KB) ( 391 )  

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目的　了解癫痫儿童生命质量状况。方法　应用儿童生活质量普通适用核心量表4.0调查近3年住院治疗的癫痫患儿；同时选取同期体检的健康儿童作为对照。结果　入选癫痫患儿152例，男92例、女60例，平均年龄（6.79± 2.78）岁；对照组儿童160名，男95例、女65例，年龄（7.25 ± 2.45）岁。儿童生活质量普通适用核心量表4.0内部一致性克隆巴赫系数为0.87，因子分析为4个维度，包括生理功能、社交功能、情感功能和学校表现，与原始创建量表一致。癫痫患儿健康相关生命质量评分为（57.24 ± 4.31）分，低于对照儿童的（89.74 ± 9.31）分，差异有统计学意义（t=2.71, P< 0.05 ）。结论　儿童生活质量普通适用核心量表4.0可用于中国临床癫痫患儿的生命质量评价，癫痫患儿生命质量较差。

儿童肝豆状核变性124 例临床分析

储安贞,侯凌,梁雁,徐三清,罗小平

2015, 33(11):  946.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.007

摘要 ( 367 )   PDF (1199KB) ( 514 )  

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目的　分析肝豆状核变性患儿的临床特点。方法　回顾性分析13年间确诊的124例肝豆状核变性患儿的临床特征、实验室及影像学检查等结果。结果　124例肝豆状核变性患儿平均起病年龄（9.6±2.7）岁，平均就诊年龄（10.1±2.7）岁。临床分型中，肝型75例（60.5%），脑型19例（15.3%），混合型20例（16.1%），其他型10例（8.1%）。肝型较其他各型起病年龄小，差异有统计学意义（P<0.05）。患儿中K-F环阳性率为82.1%（92/112），铜蓝蛋白异常率为98.4%（122/124），115例行24 h尿铜检查异常率为96.5%（112/115），有阳性家族史者占39.5%（49/124）。结论　儿童肝豆状核变性的临床表现多样，首发症状各异，并且随年龄改变呈现不同临床特点，遇到可疑患儿应及时筛查，以达到早期诊治的目的。

初中生儿童期虐待与人格特征和防御方式的关系

吴国平,张轶杰,普建文,李中才

2015, 33(11):  950.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.008

摘要 ( 260 )   PDF (1039KB) ( 301 )  

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目的　探讨初中生儿童期受虐待与其人格特征和防御方式的相关性。方法　采用系统分层抽样问卷调查方式，用儿童受虐筛查表（SQCA）对昆明市3所中学的1 115名初一至初三年级学生进行问卷调查，筛出儿童期受虐学生212名（受虐组），并选取与受虐组同年龄、同性别、同班级的非受虐学生212名作为对照组，进一步用儿童期虐待问卷（CTQ）、艾森克人格问卷（EPQ）和防御方式问卷（DSQ）对两组学生进行测评和分析。结果　受虐组的CTQ各因子得分均高于对照组；EPQ的精神质和神经质因子得分均高于对照组，而掩饰度因子得分低于对照组；DSQ中的不成熟防御机制高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。在相关分析中，受虐组情感虐待与精神质和神经质呈正相关，与掩饰度呈负相关；躯体虐待与精神质呈正相关，与掩饰度呈负相关；性虐待与精神质呈正相关，与掩饰度呈负相关；情感忽视与精神质和神经质呈正相关，与掩饰度呈负相关；受虐组儿童期虐待问卷各因子与防御方式问卷各因子无相关性（P均<0.05）。结论　儿童期受虐待初中生的人格特征异于非受虐待的初中生，多采用不成熟的防御方式。儿童期受虐初中生的人格特征与儿童期虐待有一定相关性，而防御机制与儿童期虐待无相关性。

综合报道

胃黏膜pH 值评估重症婴幼儿肺炎胃黏膜损伤的价值

王海磊,马娜

2015, 33(11):  955.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.009

摘要 ( 383 )   PDF (1205KB) ( 350 )  

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目的　探讨胃黏膜pH值评估辅助呼吸重症婴幼儿肺炎患儿胃黏膜损伤的应用价值。方法　选择120例诊断为重症肺炎的婴幼儿为研究对象，所有患儿根据病情均给予压力支持-同步间歇指令通气(PSV-SIMV)模式辅助呼吸，于辅助呼吸前15 min及辅助呼吸后1、6、12、24 h行血气分析并测定计算胃黏膜pH值，通过分析胃黏膜pH值与动脉血气分析氧分压（PaO2）水平等的相关性评价其应用价值。结果　随着通气治疗时间延长，胃黏膜pH值、PaO2、PaO2/吸入氧浓度(FiO2)呈上升趋势，胃黏膜二氧化碳分压（PgCO2）-PaCO2及血乳酸呈下降趋势，差异有统计学意义（P<0.05）；通气后18 h PgCO2-PaCO2、PaO2、PaO2/FiO2及血乳酸开始恢复正常，通气后24 h接近正常，而胃黏膜pH值通气后24 h仍明显低于正常，36 h后恢复正常。胃黏膜pH值与PgCO2-PaCO2及血乳酸负相关（r=−0.30、−0.23，P均<0.05），与PaO2及PaO2/FiO2正相关（r=0.26，0.16，P均<0.05）。结论　胃黏膜pH值可以较准确、敏感地反映重症肺炎需要辅助呼吸婴幼儿胃黏膜损伤情况。

儿童难治性肺炎支原体肺炎临床特征及治疗

邵新环,李倩倩,向治纬,罗延峰,安玉琴

2015, 33(11):  958.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.010

摘要 ( 438 )   PDF (1219KB) ( 647 )  

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目的　总结难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）的临床特征。方法　回顾性分析193例肺炎支原体肺炎（MPP）患儿的临床资料，根据初始给予红霉素20~30 mg/（kg·d）连续7 d静脉滴注治疗是否有反应，分为一般组和难治组，对比两组患儿的临床表现、实验室检查、影像学特征，寻找RMPP各独立相关因素的临界值。结果　193例患儿中35例（18.1%）红霉素治疗无效，为难治组，另158例为一般组。两组间发热时间、白细胞计数、C反应蛋白、铁蛋白、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶的差异有统计学意义（P均<0.05）。入院时一般组中70例（44.3%）表现为单一肺叶的大叶实变，80例（50.6%）表现为单侧或双侧肺野内多发云絮状阴影，8例（5.1%）为双侧支气管炎表现；难治组中31例（88.6%）表现为单一肺叶的大叶实变，4例（11.4%）胸部X线表现为双侧支气管炎表现。大叶实变的比例，难治组与一般组比较差异有统计学意义（χ2=22.51，P<0.05）。难治组7 d后，实变范围扩大，均超过2/3肺叶。经ROC曲线下面积计算得出C反应蛋白、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、中性粒细胞比例为红霉素治疗无效的有价值的预测指标，临界值分别为51 mg/L，258 μg/L，353 IU/L，0.71。结论　当MPP患儿红霉素治疗无效，持续高热，C反应蛋白≥51 mg/L，血清铁蛋白≥258 μg//L，乳酸脱氢酶≥353 IU/L，中性粒细胞≥0.71，胸部影像学表现加重，超过2/3肺叶以上致密实变，提示为RMPP，可予甲泼尼龙抗炎治疗。

以舞蹈症为主要表现的系统性红斑狼疮1 例报告

张国利,刘卓琼,邢梦楠,徐向平

2015, 33(11):  962.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.011

摘要 ( 431 )   PDF (1236KB) ( 388 )  

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　目的　分析以舞蹈症为主要表现的系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征、诊断和治疗。方法　回顾性分析1例以舞蹈症为主要表现的SLE患儿的临床表现、辅助检查及诊治经过，并结合相关文献进行分析。结果　患儿以舞蹈样动作为主诉入院，查体及相关的实验室检查发现患儿有多系统受累（贫血、蛋白尿、皮肤黏膜病损及舞蹈症），结合既往溶血性贫血病史，抗核抗体系列及抗心磷脂抗体阳性和头部磁共振成像（MRI）多灶病变，明确诊断为SLE、狼疮性脑病。经丙种球蛋白、糖皮质激素、阿立哌唑等药物治疗，症状缓解。结论　寻找舞蹈症的病因时应注意SLE的可能性。

新生儿阵发性室上性心动过速37 例分析

徐保干,袁琳,田方,陈超,石文静

2015, 33(11):  966.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.012

摘要 ( 575 )   PDF (1109KB) ( 756 )  

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　目的　分析新生儿阵发性室上性心动过速(PSVT)临床特征、治疗方法及效果。方法　回顾性分析2005年1月至2014年12月入院的37例PSVT患儿的临床资料，并依据心电图有无心室预激表现，分为隐匿通路组与预激综合征(WPW综合征)组，比较两组间的临床表现、治疗及预后。结果　37例新生儿PSVT中，隐匿通路组28例，WPW综合征组9例。两组间性别、出生胎龄及出生体质量、发病年龄及胎儿发病率、心功能不全情况及治疗方案比较差异无统计学意义，发作时平均心率的差异有统计学意义(P=0.004)。两组住院时间及复发率相比差异无统计学意义(P均>0.05)。结论　PSVT是新生儿最重要的心律失常，隐匿通路与WPW综合征发作时临床表现相似，治疗及预后无明显差异，WPW综合征较隐匿通路发作时心率偏快。

临床路径对儿童川崎病管理效果

刘崇海,康迁,谢雪梅,皮光环

2015, 33(11):  971.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.013

摘要 ( 368 )   PDF (1058KB) ( 319 )  

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目的　探讨临床路径对儿童川崎病(KD)的管理效果及满意度。方法　选取2009年1月至2013年12月住院治疗的KD患儿224例为研究对象，根据实施临床路径的时期分为非临床路径组94例和临床路径组130例，评价两组住院天数、抗生素使用率、住院总费用、治疗费、药品费用和检查检验费用，并进行满意度调查。结果　两组的平均住院天数、抗生素使用率差异无统计学意义(P均>0.05)。临床路径组总住院费用为(9 597±2 199)元，检查检验费用为(1 904±421)元，高于非临床路径组的(8 014±3 330)元和(1 168±409)元，差异均有统计学意义(P<0.05)；两组的治疗费、药品费差异无统计学意义(P>0.05)。问卷调查显示，临床路径没有增加患儿的满意度，医护人员对增加工作量满意度低，特别是医师。结论　临床路径管理有一定优势，但应当根据我国国情和地区情况进一步改进和完善。

实验研究

miR-125a-5P 在髓母细胞瘤中的异常表达及其抑癌作用

楚冬梅,刘晓智,严艳萍,高心静,刘翠苹,李艳霞,姜忠敏,姚玲

2015, 33(11):  974.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.014

摘要 ( 377 )   PDF (1466KB) ( 349 )  

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目的　探讨miR-125a-5P在髓母细胞瘤中的表达特点并分析其抑癌作用。方法　采用逆转录PCR方法检测58份髓母细胞瘤组织及2个髓母细胞瘤株D341细胞和Daoy细胞中miR-125a-5p表达水平；瞬时转染D341细胞miR-125a-5P寡核苷酸，免疫荧光方法检测Ki-67核增殖活性，Transwell实验检测细胞迁移力，克隆形成实验检测瘤细胞致瘤潜能；荷瘤鼠模型检测miR-125a-5p转染对体内瘤细胞的抑制效果。结果　miR-125a-5P在儿童髓母细胞瘤组织中的相对表达量明显高于正常儿童脑组织，差异有统计学意义（t=17.55，P<0.01）；miR-125a-5P在神经干细胞、髓母细胞瘤株D341细胞、Daoy细胞、神经胶质细胞和神经元细胞的相对表达量差异有统计学意义（F=9.44，P=0.002）；miR-125a-5P的表达量在神经胶质细胞和神经元细胞中较高，分别高于神经干细胞、髓母细胞瘤株D341细胞和Daoy细胞中的相对表达量，差异有统计学意义（P均<0.05）。与对照组和无义组比较，miR-125a-5p组瘤细胞增殖速度减慢，瘤细胞迁移力降低，肿瘤克隆能力减弱，荷瘤鼠肿瘤体积小，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论　miR-125a-5P在髓母细胞瘤中表达降低或缺失，可能是潜在的抑癌基因之一。

罕见病 疑难病

儿童原发性血小板增多症8 例临床分析

梁辉

2015, 33(11):  979.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.015

摘要 ( 427 )   PDF (1113KB) ( 419 )  

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　目的　探讨儿童原发性血小板增多症的诊断和治疗。方法　回顾性分析8例儿童原发性血小板增多症患儿的临床资料。结果　2010年1月至2015年6月门诊诊治8例儿童原发性血小板增多症患儿，年龄10个月~12岁；6例患儿显示JAK2V617F突变，2例无突变；采用羟基脲或α干扰素治疗，均获得缓解。结论　原发性血小板增多症在儿童时期是罕见疾病，但有增多趋势；需要更多的病例比较JAK2V617F突变阳性和阴性患儿临床表现和预后的差异。

文献综述

儿童先天性肺动脉吊带研究进展

周干

2015, 33(11):  982.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.016

摘要 ( 409 )   PDF (1062KB) ( 777 )  

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　肺动脉吊带（PAS）是一种罕见先天性心血管发育畸形，常合并气道狭窄及其他心脏畸形。婴幼儿最主要临床表现为反复喘息、肺部感染及呼吸困难，年长儿可有吞咽困难，部分患儿可无临床症状。因临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他喘息性疾病，影像学检查是诊断PAS最主要手段，确诊主要在于CT及三维重建显示异常起源的左肺动脉走行与气道的关系。早期诊断及治疗对于本病至关重要。传统治疗方式为左肺动脉重建术及狭窄气管成形术，对于合并狭窄气管的处理，仍然存在争议。文章对PAS定义、分型、临床表现、辅助检查、诊断及治疗进展进行综述。

转录因子hand 在先天性心脏病中的表达及意义

马建赢

2015, 33(11):  986.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.017

摘要 ( 279 )   PDF (1093KB) ( 309 )  

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心脏是由不同胚层组织来源的细胞在精确的基因调控下经过极其复杂的过程而形成的，故参与调控基因的作用十分关键。目前所了解的，协调先天性心脏病相关的基因表达的转录因子主要包括碱性螺旋-环-螺旋（BHLH）、心脏特异性同源盒转录因子NKX2.5（homobox transcription factor，NKX2.5）、心脏转录因子GATA结合蛋白4（GATA4）、T盒基因（T-box gene，TBX）等。近几年国外已有部分文献报道BHLH家族成员之一的心脏神经嵴衍生物表达因子（heart and neural crest derivatives expressed，hand）家族与先天性心脏病有关。文章简要回顾hand家族组成及其在先天性心脏病的表达，并叙述其作用机制，为今后更多的临床研究提供参考。

儿童急性胰腺炎的病因

王志华

2015, 33(11):  990.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.018

摘要 ( 283 )   PDF (1064KB) ( 609 )  

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儿童急性胰腺炎大部分预后良好，但少数严重病例可能危及生命。因此当儿童急性腹痛时，应注意急性胰腺炎可能并及时给予正确的处理。由于儿童急性胰腺炎和成人胰腺炎的病因并不完全一致，且儿童病史常叙述不清，易被误诊或漏诊。因此有必要寻找病因，并给予适当的治疗。文章对儿童胰腺炎的病因进展进行综述。

持续脑电监测在儿童重症监护室中的应用进展

朱玲

2015, 33(11):  994.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.019

摘要 ( 226 )   PDF (1073KB) ( 453 )  

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危重患儿神经系统损伤程度及预后评估关乎社会、家庭、伦理等诸多问题，持续脑电监测作为神经功能监测方法中最常用的一种，可及早诊断并预防继发性脑损伤，动态评估疗效及预后。文章对近年来持续脑电监测技术在危重患儿中的应用进展进行综述。

继续医学教育

肌腱附着端炎的磁共振成像应用进展

徐琳,钟玉敏

2015, 33(11):  998.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.11.020

摘要 ( 185 )   PDF (2726KB) ( 333 )  

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