当期目录

2016年 第34卷 第9期 刊出日期：2016-09-15

  

围产新生儿疾病专栏

新生儿重症监护病房多重耐药菌感染危险因素logistic 回归分析

谢朝云,熊芸,孙静,胡阳,李耀福

2016, 34(9):  641.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.001

摘要 ( 355 )   PDF (1460KB) ( 288 )  

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目的 分析新生儿重症监护病房（NICU）多重耐药菌感染的危险因素。方法 回顾性分析2011年6月至2015年7月284例NICU住院患儿的临床资料，比较59例多重耐药菌感染与225例非多重耐药菌感染患儿的差异，并进行多因素logistic分析。结果 284例患儿均为单胎。59例多重耐药菌感染患儿，男42例、女17例，日龄（13.13±9.03）d；225例非多重耐药菌感染患儿，男175例、女50例，日龄（14.21±8.34）d。单因素分析显示，患儿胎龄、出生体质量、住院天数、出生时Apgar评分、机械通气、使用肠外营养、使用抗菌药物种类及持续时间8个因素是患儿多重耐药菌感染的危险因素（P < 0.05）；多因素分析显示，出生体质量、联合使用抗菌药物及抗菌药物使用持续时间是NICU患儿多重耐药菌感染的最主要因素（P < 0.05）。结论 应针对相关危险因素采取有效防控措施，减少NICU患儿多重耐药菌感染。

肺表面活性物质蛋白 B、C 基因变异与蒙古族早产儿 呼吸窘迫综合征相关性研究

新春, 梅花, 刘春枝, 张亚昱, 刘春丽, 宋丹

2016, 34(9):  645.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.002

摘要 ( 390 )   PDF (1689KB) ( 305 )  

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B、SP-C基因外显子4（exon4）区域基因变异与蒙古族早产儿呼吸窘
迫综合征（RDS）的相关性。 方法 选择住院治疗的无血缘关系的蒙古族RDS早产儿50例（男31例，女19例），同期、同 民族和同群体中无血缘关系的非RDS早产儿50例为对照组（男27例，女23例），分别用聚合酶链式反应（PCR）基因多态 性分析和基因检测技术对SP-B、SP-C基因exon4区域基因进行测序，并比较两组患儿SP-B基因exon4区域1580位点基因 变异及基因型频率、SP-C基因exon4区域c.571C?>?A（T138N）位点基因变异及基因型频率的差异。 结果 检测出SP-B基 因exon4区域1580位点基因变异，RDS组14例，变异率为28%，非RDS组11例，变异率为22%，两组差异无统计学意义 （χ2 = 0.480， P?>?0.05）。RDS组1580位点CC、TT、CT基因型频率分别为16%、72%和12%，非RDS组则分别为10%、78% 和12%；RDS组C等位基因频率为22%、 T等位基因频率为78%，非RDS组则分别为16%、84%；两组间基因型频率差异 无统计学意义（χ2 = 1.170， P?>?0.05）。 检测出SP-C基因exon4区域c.571C?>?A（T138N）位点基因变异，RDS组41例，变异 率为82%，非RDS组6例，变异率为12%，两组间差异有统计学意义（χ2?= 49.177， P??A（T138N） 位点CC、AA、AC三种基因型频率分别为18%、50%和32%，非RDS组分别为88%、8%和4%；RDS组C等位基因频率为 34%、 A等位基因频率为66%,非RDS组则分别为90%、10%，两组间A等位基因型频率的差异有统计学意义（χ2 = 66.553， P??A（T138N）位点A等位基因的蒙古族早产儿患RDS的风险更高，而 SP-B基因exon4区域1580位点基因变异与蒙古族早产儿发生RDS无关。

34 周以下适于胎龄及小于胎龄早产儿出生 2 周内 蛋白质、能量摄入及体质量变化

何雪梅,沈海青,陈家慧,雷一慧,刘丹阳,王莹,余晓丹,朱建幸,何振娟

2016, 34(9):  651.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.003

摘要 ( 356 )   PDF (1479KB) ( 286 )  

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目的 了解34周以下早产适于胎龄儿（AGA）和小于胎龄儿（SGA）生后蛋白质、能量摄入量以及体质量z评 分的变化情况。方法 回顾收集2012年1月至2014年12月入院的314例早产儿，比较268例AGA和46例SGA早产儿生 后2周内蛋白质、能量摄入情况和体质量变化。结果 SGA 组住院时间、肠外联合肠内营养时间、全肠内营养时间、达足 量喂养时间均较AGA 早产儿长，差异有统计学意义（P?

极低出生体质量儿肠外营养素剂量与其近期转归的相关性

成彧, 李菁, 冯一, 贝斐

2016, 34(9):  657.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.004

摘要 ( 276 )   PDF (1432KB) ( 286 )  

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 目的 比较肠外营养配方中不同氨基酸和脂肪乳剂的应用剂量对极低出生体质量儿（VLBWI）肠外营养 代谢性并发症发生率和预后的影响。 方法 回顾性分析2005年1月至2014年12月收治的328例出生后72 h内开始并 接受5 d以上肠外营养支持治疗的VLBWI临床资料，VLBWI根据应用肠外营养素的剂量分为低剂量组和高剂量组，比 较两组并发症发生率和预后。结果 328例患儿中，204例为低剂量组，124例为高剂量组。与低剂量组相比，高剂量组 VLBWI住院期间早产儿合并症发生率低，其中颅内出血发生率降低最明显；出院时宫外发育迟缓发生率低；肠外营养 代谢性并发症总体发生率高，其中高血糖、电解质紊乱和胆汁淤积发生率均升高，低血糖发生率低，差异均有统计学意 义（P??0.05）。 结论 VLBWI可以耐受早期积极的肠外营养，减少宫外发育迟缓和早产儿合并症。

新生儿登革热 4 例报告

王俊平, 张永, 聂川, 高薇薇, 帅春, 林倩清, 黄晓睿, 杨杰

2016, 34(9):  661.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.005

摘要 ( 522 )   PDF (1365KB) ( 218 )  

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目的 探讨新生儿登革热的临床特点。方法 回顾性分析2014年收治的4例新生儿登革热患儿的临床资料， 并进行相关文献复习。结果 4例登革热患儿均为男性； 3例为母婴垂直感染，生后第1~7天发病，母亲产前发热，围生期 确诊登革热； 1例为社区获得性，生后第21天发病，前一天受蚊虫叮咬。 4例患儿均有发热，皮疹2例、出血点1例，均无黄 疸和咳嗽。 4例患儿均有血小板减少（30~125）× 109/L、部分活化凝血酶原时间延长（44.0~89.8 s）、天冬氨酸转氨酶（AST） 升高（46~71 U/L），3例纤维蛋白原下降（1.36~2.53 g/L ），2例肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高（29~86 U/L），2例C-反应 蛋白（CRP）增高（3.00~46.05 mg/L）。4例患儿经抗感染、静脉注射丙种球蛋白治疗，均治愈出院；住院时间4~17 d。结 论 新生儿登革热临床表现以发热、凝血功能障碍为主。临床症状较轻，且缺乏特异性，预后良好。母婴垂直传播是感染 登革病毒传染途径之一。

以胎儿水肿为特征的先天性甲状腺功能减低症 1 例报告

姜燕,哈力丹 · 艾依提,冷海清,热孜亚 · 玉苏甫,步军

2016, 34(9):  664.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.006

摘要 ( 431 )   PDF (1355KB) ( 375 )  

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目的 探讨胎儿水肿的鉴别诊断和新生儿期先天性甲状腺功能减低症的罕见表现。方法 回顾性分析1例 因胎儿水肿导致产时窒息和呼吸衰竭，最终诊断为先天性甲状腺功能减低症的新生儿病例的临床资料，并复习相关文献。 结果 患儿女，维吾尔族，胎龄38+5周，因宫内窘迫剖宫产，出生后发现全身性皮下水肿伴青紫和呼吸困难。予气管插管 呼吸机辅助通气；日龄1 d甲状腺功能测定发现血清促甲状腺激素?>?100 mU/L，游离甲状腺素6.56 pmol/L；超声提示甲状 腺未发育。应用左旋甲状腺素片替代治疗后临床症状好转，日龄8 d撤离呼吸机。根据临床和实验室监测调整用药剂量， 于日龄18 d时带药出院门诊随访。 结论 先天性甲状腺功能减低症可成为胎儿水肿的病因，应注意鉴别诊断。

新生儿百日咳 17 例临床分析

许美,邓继岿

2016, 34(9):  667.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.007

摘要 ( 350 )   PDF (1396KB) ( 548 )  

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 目的 探讨新生儿百日咳的临床表现、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析经百日咳鲍特菌聚合酶链反应 确诊为百日咳的17例新生儿患者的临床资料。结果 17例患儿中，男8例、女9例，早产儿2例，发病日龄15~27 d。13例 患儿有咳嗽患者接触史， 4例早期有鼻塞、流涕等症状， 5例有典型痉挛性咳嗽， 1例咳嗽伴有鸡鸣样回声， 6例咳嗽剧烈有 面色通红， 7例咳嗽剧烈时伴口唇发绀， 2例住院前曾出现全身青紫， 7例咳嗽后有吐奶， 3例有发热。15例患儿外周血白细 胞计数升高，为（12.57~79.63）× 109/L，淋巴细胞比例为45.1%~75.2%。百日咳PCR拷贝数为7.12×102~1.04×108/ mL。17例患儿均予静脉滴注红霉素治疗，均有明显好转，无死亡病例。结论 对于有明确咳嗽患者接触史、出现阵发性咳 嗽，外周血白细胞升高，并以淋巴细胞为主的新生儿需警惕百日咳可能，应及早行相关检查。

综合报道

138 例儿童弥漫性肺泡出血临床特点及病因分析

王维, 张慧, 田小银, 张光莉, 陈明, 孟庆清, 罗征秀

2016, 34(9):  670.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.008

摘要 ( 512 )   PDF (1593KB) ( 338 )  

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目的 分析儿童弥漫性肺泡出血（DAH）的临床特点及其常见病因。方法 回顾性分析138例首次诊断DAH 患儿的临床资料，总结病因、诊治经过及预后。结果 138例患儿中男76例、女62例；临床表现为面色苍白130例（94.2%）， 咳嗽86例（62.3%），发热74例（53.6%），气促67例（48.6%），咯血59例（42.8%），呼吸困难43例（31.2%）；胸部影像 学改变以斑片影及磨玻璃样影为主；痰液、胃液及支气管肺泡灌洗液含铁血黄素巨噬细胞检出率90.8% （79/87）。 引起 DAH常见基础疾病分别为特发性肺含铁血黄素沉着症65例，血液系统疾病22例，血管炎性疾病15例，感染性疾病14例， 心血管疾病5例。DHA患儿急性期病死率23.2% （32/138）。 结论 DAH是危及生命的临床急重症，病因复杂多样，急性 期病死率高，糖皮质激素是多数患者的首选治疗方法。

儿童铜绿假单胞菌脓毒症 14 例临床分析

任伟, 龙晓玲, 周涛, 付四毛

2016, 34(9):  674.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.009

摘要 ( 307 )   PDF (1343KB) ( 284 )  

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目的 了解儿童铜绿假单胞菌脓毒症的临床特点及药敏情况。方法 回顾性分析2006-2016年诊断为铜绿 假单胞菌脓毒症患儿的临床资料。结果 符合铜绿假单胞菌脓毒症诊断患儿共14例，多于婴幼儿发病（78.6%），常见并 发症为弥漫性血管内凝血（DIC）、肺出血。14例患儿中， 7例治愈、 4例死亡、 3例因病情重家属放弃治疗。药敏结果提示所 分离铜绿假单胞菌对氨基糖苷类和喹诺酮类抗生素具有良好的敏感性。结论 铜绿假单胞菌脓毒症以婴幼儿多见，病死 率高。对于疑诊患儿，早期抗感染治疗应使用覆盖铜绿假单胞菌的抗生素。

临床特征联合多层螺旋 CT 三维重建在儿童气管支气管 异物诊断中的价值

孙曼莉,吴白龙

2016, 34(9):  677.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.010

摘要 ( 271 )   PDF (1549KB) ( 389 )  

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 目的 探讨临床特征联合多层螺旋CT三维重建在诊断儿童气管支气管异物中的应用价值。方法 回顾2012 年7月至2015年12月确诊的52例气管支气管异物患儿的资料，从临床特征和多层螺旋CT三维重建技术两方面进行分析 总结。结果 52例患儿中男35例、女17例， 3岁以下占82.7%。临床表现中以反复咳嗽伴喘憋为主30例，以突发刺激性呛 咳为主22例；主要临床体征为双肺呼吸音不对称（43例），闻及哮鸣音（32例）、湿啰音（29例）。 多层螺旋CT三维重建阳 性率为100%，与手术结果一致，其中5例异物嵌顿于气管内，27例嵌顿于右支气管内，20例嵌顿于左支气管内；主要合并 症有肺气肿（38例）、支气管炎和肺炎（32例）、肺不张（5例）。 结论 临床特征与多层螺旋CT三维重建技术相结合可为诊 断儿童气管支气管异物提供确实可靠的依据。

儿童 IgA 肾病合并膀胱血管瘤 1 例报告并文献复习

张宏文,张保,姚勇,肖慧捷

2016, 34(9):  680.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.011

摘要 ( 390 )   PDF (1409KB) ( 373 )  

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目的 探讨儿科临床血尿性疾病的诊断思路。方法 总结分析1例IgA肾病合并多发性膀胱血管瘤患儿的临 床资料。结果 女性患儿， 9岁，临床表现为多次呼吸道感染后诱发间断肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴尿中血凝块6年余， 尿常规蛋白+++，RBC满视野/HP；24 h尿蛋白定量0.54~1.02 g，肾早期损伤指标以微量白蛋白为主；腹部、泌尿系超声 未见异常；泌尿系增强CT扫描未见异常；肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘；肾活检病理诊断为局灶增生性IgA肾病；膀 胱镜检查提示多发性血管瘤。结论 儿童膀胱血管瘤临床较为罕见，对于表现为肉眼血尿伴血凝块，影像学检查无明确异 常或其他疾病者，如IgA肾病诊断后治疗不满意，应行膀胱镜检查，以除外膀胱血管瘤的可能。

金黄色葡萄球菌致 Lemierre 综合征 1 例报告

王蒙蒙, 孙洪扬, 刘娱, 卜丽梅

2016, 34(9):  683.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.012

摘要 ( 412 )   PDF (1620KB) ( 242 )  

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 目的 分析Lemierre综合征的临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性分析1例Lemierre综合征患儿的临床 表现、辅助检查及诊治经过，并结合相关文献进行分析。 结果 患者以口腔感染为原发灶，后形成颈部静脉血栓及转移 性肺脓肿，诊断为Lemierre综合征，经抗凝及抗感染治疗后好转。结论 对于感染导致的颈内静脉血栓及肺脓肿，应考虑 Lemierre综合征。

应用单核苷酸多态性微阵列技术诊断 Rubinstein-Taybi 综合征 1 例报告

王艳, 洪小杨, 彭薇, 张晓娟, 杨晓, 封志纯

2016, 34(9):  686.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.013

摘要 ( 386 )   PDF (1517KB) ( 325 )  

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目的 探讨Rubinstein-Taybi综合征的诊断策略。方法 对1例临床表现符合Rubinstein-Taybi综合征诊断的 患儿应用SNP-array技术进行全基因组拷贝数的变异分析。结果 患儿男， 2个月，发现16号染色体短臂13.3存在1.8 Mb 的缺失变异，位于chr16：2903942-4748851，该区段包含致病基因 CREBBP。结论 SNP-array等染色体微阵列分析（CMA） 技术可应用于Rubenstein-Taybi综合征的分子诊断。

先天性无痛无汗症一家系 2 例报告#br#

黄建琪, 陈先睿, 白海涛

2016, 34(9):  689.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.014

摘要 ( 420 )   PDF (1560KB) ( 434 )  

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目的 报告先天性无痛无汗症 (CIPA) 一家系中2例患儿的临床表现及基因突变。方法 收集2例患儿的临 床表现、实验室检查和家族史等资料，并采集患儿及父母的外周血，采用Sanger法对酪氨酸激酶受体1型（neurotrophic tyrosine kinase receptor type 1，NTRK 1）基因进行直接测序，利用生物信息学分析其突变的致病性。结果 2例患儿均为女 性，主要临床表现为反复的非感染性发热、无汗、痛觉不敏感、精神发育迟滞，其中先证者多次轻微外伤后骨折。在先证者 及其妹妹的 NTRK 1基因第9外显子内发现1个已报道的杂合突变c.851-33T?>?A；同时也发现 NTRK 1基因第13号外显 存在另1个新的突变c.1711G?>?A（p.G571S），通过生物信息软件分析预测其为有害性突变，突变位点具有保守性。患儿父、 母亲分别携带c.851-33T?>?A和c.1711G?>?A突变。结论 2例患儿均具有典型的临床表现，新发现的p.G571S突变丰富了 NTRK 1基因突变谱。

循证医学

糖皮质激素与静脉注射人免疫球蛋白治疗儿童原发性免疫性 血小板减少症 meta 分析

杨敏, 刘文君, 白永旗, 郭渠莲

2016, 34(9):  694.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.015

摘要 ( 393 )   PDF (1621KB) ( 415 )  

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目的 分析糖皮质激素与静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）治疗儿童急性原发性免疫性血小板减少症 （ITP）的有效性及安全性。方法 计算机检索PubMed、the Cochrane Database of Systematic Reviews、the Cochrane Central Register of Controlled Trials、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊全文数据库（CNKI）、万方数据库，手工查阅计算 机检索到的文献的参考文献目录，按照纳入与排除标准筛选文献，提取数据和评价纳入文献的质量，采用Revman 5.3 软 件进行meta分析。结果 共检索到相关文献1 500篇，有8篇文献符合纳入标准。meta分析显示，治疗48 h后，糖皮质激素 组与IVIG组血小板计数（PLT） ?>?20×109/L的差异有统计学意义（RR = 0.77，95% CI：0.67~0.89）；亚组分析，甲基泼尼 松龙（MP）30 mg/kg与IVIG 1 g/(kg·d)×2 d 比较，泼尼松（PDN）4 mg/kg与IVIG 1 g/(kg·d)×2 d 比较，差异均有统计学 意义（RR = 0.66，95% CI：0.47~0.91；RR = 0.79，95% CI：0.66~0.95）。 治疗24、72 h后，糖皮质激素组与IVIG组血小板 计数?>?20×109/L比较，差异有统计学意义（RR = 0.69，95% CI：0.53~0.91；RR = 0.82，95% CI：0.74~0.90）。 治疗24、 48、72 h后糖皮质激素组与IVIG组血小板计数?>?50×109/L比较，差异有统计学意义（RR = 0.38，95% CI：0.21~0.69； RR = 0.53，95% CI：0.41~0.69；RR = 0.80，95% CI：0.70~0.93）。 糖皮质激素组与IVIG组脾切除发生率的差异无统计 学意义（RR = 5.41，95% CI：0.95~30.74， P = 0.06）。 结论 接受糖皮质激素治疗的急性ITP患儿在初始治疗48 h达到血 小板计数?>?20×109/L的概率较接受IVIG患儿低23%；以在前3天内将血小板计数提升到?>?50×109/L为初始治疗目标， IVIG的效果更好。

文献综述

淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症基础与临床

龚若兰

2016, 34(9):  703.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.016

摘要 ( 494 )   PDF (1439KB) ( 492 )  

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嗜酸性粒细胞增多性疾病是一组异质性疾病，表现为血液以及组织中嗜酸性粒细胞持续性增多，并因嗜酸性 粒细胞增殖所产生的炎症物质而造成微环境的改变和慢性不可逆的器官损害。世界卫生组织根据有无器官受累，将嗜酸 性粒细胞增多性疾病分为嗜酸性粒细胞增多症（HE）和嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）。 除家族性HE外，又分为继发性 （反应性）、原发性（克隆性）和特发性HE。而淋巴细胞变异型HE是继发性HE的一种特殊类型。随着对淋巴细胞变异型 HE发生的分子机制的研究，其诊断逐渐明确，并且一些靶向治疗药物如抗IL-5单克隆抗体Mepolizumab、抗CD52单克隆 抗体Alemtuzumab也相继出现。文章综述淋巴细胞变异型HE的基础与临床现况。

儿科静脉维持液张力的研究进展

王颖莉,杨纲

2016, 34(9):  708.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.017

摘要 ( 307 )   PDF (1452KB) ( 234 )  

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儿科患者经常需要静脉输注维持液，目前常用的维持液张力有1/5张、1/2张和等张，其中1/5张甚至无张力 的维持液仍然经常被使用。近年来，大量严格设计的高质量随机对照试验和荟萃分析证实，与传统的低张力维持液相比较， 1/2张或等张的维持液能有效减少急性低钠血症的发生，同时不会导致高钠血症、高氯血症等不良反应，多个国家指南也 推荐将1/2张和等张液体作为标准的维持液体使用。文章综述儿科静脉维持液使用的现状及近年来的研究进展。

早产儿宫外生长发育迟缓原因剖析及营养摄入现状

林佳君

2016, 34(9):  712.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.018

摘要 ( 296 )   PDF (1388KB) ( 310 )  

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早产儿宫外生长发育迟缓（EUGR）是全球普遍面临的问题。关于EUGR居高不下的原因，早产儿出生胎龄较 小、体质量较低、接受医疗操作及检查增加、营养支持中断已有较多研究，但对于摄入能量、各种营养素能力有限及生长 曲线标准的更新却少有报道。文献指出，早产儿脂肪摄入量达到推荐量的平均时间约在生后第6天，蛋白质约在生后第4 天，碳水化合物在生后1周左右，其他多种维生素及微量元素通常达不到或需经历较长时间方可达到推荐量。在没有充足 的能量和营养供给来维持早产儿宫内生长的速率及追赶生长的需求时，EUGR始终未有改善。文章对患儿EUGR及重要 营养素（能量、脂肪、蛋白质、维生素、矿物质等）住院期间的摄入量作一综述，为更合理和规范早产儿的营养管理，有效控 制EUGR提供依据和建议。

临床经验点滴

2016.09.019

翟凯齐,张丽娜,岳磊

2016, 34(9):  716.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.019

摘要 ( 231 )   PDF (1505KB) ( 217 )  

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继续医学教育

7~24 月龄婴幼儿喂养指南的科学依据#br#

中国营养学会膳食指南修订专家委员会妇幼人群指南修订专家工作组

2016, 34(9):  718.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2016.09.020

摘要 ( 237 )   PDF (1362KB) ( 532 )  

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