临床儿科杂志 ›› 2020, Vol. 38 ›› Issue (10): 744-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.10.006
周蔚然, 刘雪梅, 董琳琳, 王兴翠, 潘艳艳, 王雪, 张洪霞
ZHOU Weiran, LIU Xuemei, DONG Linlin, WANG Xingcui, PAN Yanyan, WANG Xue, ZHANG Hongxia
摘要： 目的 对比川崎病（KD）与幼年特发性关节炎全身型（SJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征。 方法 回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果? KD-MAS患 儿均为男性，年龄5个月~7岁10个月；SJIA-MAS组8例共10次MAS过程，男性3例、女性5例，年龄1岁2个月~11岁，其 中男女各1例发生2次MAS，复发时年龄分别为6岁7个月、 8岁5个月。所有患儿均以持续高热为主要临床表现；实验室 指标比较，铁蛋白水平与LDH水平相关（P=0.03， r=0.071）。SJIA-MAS组铁蛋白中位数为14 900 ng/mL，LDH中位数为 1 264.5 U/L；KD-MAS组铁蛋白中位数为736 ng/mL，LDH中位数为492 U/L；两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。KDMAS组中1例、SJIA-MAS组中3例行基因检测，未检出HLH相关基因。SJIA-MAS组8例患儿MAS过程中均给予甲基泼 尼松龙冲击加环孢素A治疗， 2例复发， 2例最终死亡。KD-MAS组患儿病初均给予2 g/kg免疫球蛋白治疗，诊断MAS后 1例给予甲基泼尼松龙冲击治疗， 1例给予甲基泼尼松龙冲击、环孢素及血浆置换治疗，其余3例给予甲基泼尼松龙7 mg/ （kg·d），后逐渐减量；所有患儿均能够有效控制病情。KD-MAS组中3例符合HLH-2004?诊断标准， 5例符合SJIA-MAS?2016 诊断标准。结论? LDH可能作为除铁蛋白外另一个早期识别MAS的敏感指标，KD-MAS与SJIA-MAS铁蛋白、LDH水平上 有差异，应用SJIA-MAS?2016诊断标准诊断KD-MAS的敏感性更高，KD-MAS治疗通过糖皮质激素即可达到较好疗效，且预 后较SJIA-MAS更好。
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