临床儿科杂志 ›› 2020, Vol. 38 ›› Issue (8): 612-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.08.013
郦琳琳, 梁慧, 姚劲, 赵德育, 王全
LI Linlin, LIANG Hui, YAO Jin, ZHAO Deyu, WANG Quan
摘要: 目的 探讨儿童脱屑性间质性肺炎(DIP)的病因、临床特点、诊治及预后。方法 回顾分析1例按临床-放射病理(C-R-P)模式确诊的DIP患儿的临床资料,并以“desquamative interstitial pneumonia”与“child” 、“ 脱屑性间质性肺炎” 与“儿童”为检索词,在PubMed、万方数据库检索截止至2019年7月的相关文献。结果 4岁男童,咳嗽1个月,伴气促,肺 部中、细湿啰音,杵状指;肺CT示毛玻璃样影和网格影。患儿抗感染治疗临床无好转,行胸腔镜下右肺组织活检术,肺组 织病理符合DIP。随之患儿采用激素治疗,随访44个月,症状消失、病灶基本吸收。文献检索到国内病例11例、国外病例 42例,除外临床资料不完整者,最终筛选获得30例,加上本例患儿共31例,其中男14例、女13例, 4例资料中未提及,年 龄从新生儿~13岁。病因主要为先天性表面活性物质代谢缺陷,其他包括特发性、吸入二手烟、药物以及全身性疾病。临 床表现主要为呼吸困难和干咳,肺部影像学以毛玻璃影为主,肺功能主要为限制性通气障碍。治疗主要采用糖皮质激素和 免疫抑制剂。结论 儿童DIP较为少见,病因和发病机制与成人有显著差别,应尽早肺活检病理检查以确诊,激素和/或免 疫抑制剂为一线治疗药物。