临床儿科杂志 ›› 2021, Vol. 39 ›› Issue (5): 366-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.05.010
旷小军, 张晓, 宁泽淑, 王丽娟, 唐静文, 杨理明
KUANG Xiaojun, ZHANG Xiao, NING Zeshu, WANG Lijuan, TANG Jingwen, YANG Liming
摘要: 目的 探讨儿童颈部肌阵挛伴失神发作的临床特征。方法 回顾分析2例以颈部肌阵挛伴失神为发作类型 的儿童癫痫的临床和脑电图特征,并复习相关文献。结果 2例均为男孩,起病年龄分别为7岁9个月、9岁10个月,出生 史及生长发育史无异常,无遗传性疾病及癫痫家族史。头颅影像无异常。视频脑电图(VEEG)显示背景节律无异常,发作 间期睡眠期记录到前头部或广泛性棘波、棘慢波,发作均表现为节律性摇头运动伴头颈向一侧偏转,伴意识障碍,持续约 6 ~ 13 s;发作期脑电图为广泛性极高波幅3 Hz左右棘慢波节律爆发,一侧胸锁乳突肌伴有与棘波同步的约50 ms节律性 肌电爆发且伴有强直电位,过度换气能诱发发作,无光敏感。基因检测无异常。患儿经丙戊酸钠治疗后发作控制。文献检 索国外共报道经VEEG证实为颈部肌阵挛伴失神发作患儿4例,起病年龄为4岁9月~ 12岁,1种或2种抗癫痫药物治疗4 个月~ 3年后发作控制。结论 颈部肌阵挛伴失神发作是一种具有独立脑电-临床特征的全面性癫痫发作类型。