临床儿科杂志 ›› 2018, Vol. 36 ›› Issue (3): 192-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.03.008
邵惠江, 季正华, 缪美华, 计雪强, 邵雪君
SHAO Huijiang, JI Zhenghua, MIAO Meihua, JI Xueqiang, SHAO Xuejun
摘要: 目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆与儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的关系及作用。方 法 回顾分析AA患儿PNH克隆的存在与临床特征的关系,以及对抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A的联合免疫 抑制治疗(IST)疗效的影响。结果 148例AA患儿,其中粒细胞PNH克隆阳性74例(50%),单核细胞PNH克隆阳性68 例(45.9%),总PNH克隆(粒细胞和/或单核细胞)阳性93例(62.8%)。49例粒细胞和单核细胞PNH克隆双阳性患儿中, 单核细胞和粒细胞PNH克隆的大小分别为0.7%(0.4%~1.5%)和0.2%(0.1%~0.7%),差异有统计学意义(P<0.001), 且两者显著相关(r=0.65, P<0.001)。 根据不同PNH克隆阳性(单核细胞、粒细胞、总)分组,不同PNH克隆阳性和阴性 组的性别、年龄、合并感染、白细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、中性粒细胞绝对计数、网织红细胞百分比等的差 异均无统计学意义(P>0.05)。 单核细胞PNH克隆阳性对IST疗效有积极影响(P=0.02)。 多因素logistic回归分析显示, 血红蛋白浓度以及单核细胞PNH克隆阳性是影响疗效的主要因素(P均<0.05)。 结论 血红蛋白浓度越高及单核细胞 PNH克隆阳性,则AA患儿IST疗效越好。