临床儿科杂志 ›› 2014, Vol. 32 ›› Issue (7): 694-.doi: 10.3969 j.issn.1000-3606.2014.07.024
王怀立,张园园,禚志红,王叼,谢垒,陈晓昕,李海英
WANG Huaili, ZHANG Yuanyuan, ZHUO Zhihong, WANG Dao, XIE Lei, CHEN Xiaoxin, LI Haiying
摘要: 目的 探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES) 的诊断与治疗。方法 回顾性分析1 例6 岁的IHES 患儿的病程及诊治过程。结果 患儿以腹部不适起病,短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿,且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L,骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%,FIL1P1-PDGFRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性,CT 及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用,嗜酸性粒细胞数明显下降,但症状、体征无缓解,后出现多脏器功能衰竭。结论 儿童IHES 临床罕见,治疗、预后有待于进一步探讨。