临床儿科杂志 ›› 2017, Vol. 35 ›› Issue (3): 210-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.03.014
张宏文1, 崔洁媛1,2, 苏白鸽1, 姚勇1, 肖慧捷1
ZHANG Hongwen1, CUI Jieyuan 1,2, SU Baige1, YAO Yong1, XIAO Huijie1
摘要: 目的 分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法 回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临 床资料。结果 患儿,女, 9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块, 持续性镜下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常规蛋白+ ~ ++,红细胞满视野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超声、 泌尿系增强CT扫描未见异常;肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘;膀胱镜检查提示毛细血管扩张症。患儿无相关家族史, 无其他部位毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症和共济失调-毛细血管扩张症相关基因突变分析未见异常。结论 儿 童原发性膀胱毛细血管扩张症临床较为罕见,对于表现为早发、长期、间断肉眼血尿伴血凝块,特别有失血性休克者,应 首先考虑血管因素病变可能,常规行泌尿系统各种影像学,包括血管造影检查,必要时膀胱镜检查。