儿童急性 B 淋巴细胞白血病中 IKAROS 家族锌指转录因子 1 基因异常的特征及临床意义#br#

闭军琴

doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2018.11.019

临床儿科杂志 >

2018 , Vol. 36 >Issue 11: 880

DOI: https://doi.org/10.3969/j.issn.1000-3606.2018.11.019

综合报道

儿童急性 B 淋巴细胞白血病中 IKAROS 家族锌指转录因子 1 基因异常的特征及临床意义#br#

闭军琴

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1.重庆医科大学附属儿童医院临床分子医学中心儿童发育疾病研究教育部实验室　儿科学重庆市重点实验室重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地（重庆　400014）； 2.达特茅斯学院医学院病理检验系（美国新罕布什尔州　03756）

收稿日期: 2018-11-15

网络出版日期: 2018-11-15

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Features and clinical significance of IKZF1 aberrations in childhood B-cell acute lymphoblastic leukemia

BI Junqin

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1.Center for Clinical Molecular Medicine,Ministry of Education Key Laboratory of Child Development Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics, Children’ Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400014, China; 2.Department of Pathology and Laboratory Medicine and Geisel School of Medicine at Dartmouth College, New Hampshire 03756, USA

Received date: 2018-11-15

Online published: 2018-11-15

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摘要

　IKAROS家族锌指转录因子1（IKZF1）基因编码IKAROS蛋白，是一种重要的锌指样转录因子，在B淋巴细胞增殖、分化及功能维持过程中发挥着重要的调控作用。IKZF1基因被认为是一个临床相关的肿瘤抑制因子，IKZF1缺失致IKAROS单倍体剂量不足或显性负相与急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）的发生发展紧密相关。因此，研究IKZF1基因可为B-ALL的危险度分层提供新的分子标志物，有助于B-ALL个体化治疗。

本文引用格式

闭军琴 . 儿童急性 B 淋巴细胞白血病中 IKAROS 家族锌指转录因子 1 基因异常的特征及临床意义#br#[J]. 临床儿科杂志, 2018 , 36(11) : 880 . DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.11.019

Abstract

　IKAROS family zinc finger 1 （IKZF1） gene encoding a zinc finger transcription factor IKAROS plays an important role in the regulation of B lymphoid cell differentiation and proliferation. IKZF1 is a clinical tumor suppressive factor. Deletion of IKZF1 results in either haploinsufficiency or dominating negative for IKAROS that contributes to the development of B-cell acute lymphoblastic leukemia (B-ALL), associated with an poor prognosis. Study of IKZF1 may lead to identifying new risk stratification molecular indicator for B-ALL for a better guidance to individualized therapy.

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