临床儿科杂志 ›› 2017, Vol. 35 ›› Issue (6): 446-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.06.012
宋亮1, 王叶青2, 王高燕1, 潘华1, 宋爱琴1
SONG Liang1, WANG Yeqing2, WANG Gaoyan1, PAN Hua1, SONG Aiqin1
摘要: 目的 探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床特点及治疗方案。方法 回顾性分 析4例重症抗NMDAR脑炎患儿的临床资料以及随访情况。结果 4例患儿,男1例,女3例,年龄10~13岁,其中1例合并 畸胎瘤。患儿均以精神症状和不自主运动为主要首发症状, 1个月内进展为癫痫发作和意识障碍及中枢低通气性呼吸衰竭。 脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,脑电图出现慢波,诊断时颅脑磁共振无改变。应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)和甲基泼 尼松龙冲击治疗,呼吸机治疗5~95天,其中气管切开2例, 1例因感染死亡。随访21~27个月, 1例临床痊愈; 2例持续应 用免疫抑制剂和抗癫痫药物至今,临床症状均明显改善,合并肿瘤患儿脑电图和抗NMDAR抗体持续异常,另1例复发。 结论 重症抗NMDAR脑炎多见于较大年龄女童,病程早期即发生中枢性低通气性呼吸衰竭,合并畸胎瘤是高危因素,常 频呼吸机和反复应用激素联合IVIG治疗有效,病程长,恢复缓慢,1 年后仍可出现复发。