临床儿科杂志 ›› 2017, Vol. 35 ›› Issue (9): 678-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.09.011
赵洁, 潘慈, 徐敏, 周敏, 高怡瑾, 胡文婷, 汤静燕
ZHAO Jie, PAN Ci, XU Min, ZHOU Min, GAO Yijing, HU Wenting, TANG Jingyan
Department of Hematology/Oncology, Shanghai Children’s Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai 200127, China
摘要: 目的 分析神经母细胞瘤(NB)无化疗/放疗组患儿的临床特点及远期随访结果,为进一步改进治疗方案提 供循证依据。方法 回顾分析2005年1月至2015年12月明确诊断为NB,且采取术后观察患儿的临床资料,评估远期随 访结果。结果 NB患儿57例, 1期43例(81.1%),2期8例,4S期2例;诊断中位年龄7个月(11天~10岁11个月);男30 例,女27例。原发部位后腹膜和肾上腺37例(64.9%)。47/51例病理分型为预后良好型(占92.2%)。1/49例FISH检测到 MYCN扩增大于10个拷贝。56/57例患儿接受手术切除原发肿瘤,其中50例完整切除, 3例肿瘤切除术后达非常好的部分 缓解; 1例患儿宫内发现腹部肿块,出生后未手术定期影像学随访,肿块在7个月时完全消退。随访中位时间36个月(4~99 个月);失访5例,失访患儿的随访中位时间19个月(4~45个月)。1例4S期患儿随访1年时复发, 2例1期患儿均在随访6 个月时原位复发。全组5年无事件生存率94.6%, 5年总生存率100%。结论 年龄小于18个月不伴MYCN扩增的1期和 2期患儿单纯手术治疗安全、预后良好,单纯手术治疗可适当扩增至更大范围,如不伴MYCN扩增的全年龄组1期和2期 NB。