临床儿科杂志 ›› 2018, Vol. 36 ›› Issue (8): 590-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.08.006
吴珺, 于水, 陆爱东, 左英熹, 贾月萍, 张乐萍
WU Jun, YU Shui, LU Aidong, ZUO Yingxi, JIA Yueping, ZHANG Leping
摘要: 目的 分析伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性的儿童急性髓系白血病(AML)的临床特点、生物学特征及预后。 方法 回顾分析2008年12月至2017年9月初诊并治疗的30例inv(16)/CBFβ-MYH11阳性AML患儿的临床和生物学特征, 随访至2017年11月,观察患儿的生存状态和影响因素。结果 30例伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性的AML患儿中,首诊表 现为肝肿大19例、脾肿大18例、淋巴结肿大19例,初诊时外周血WBC≥50×109/L者19例。 5年无事件生存(EFS)率、总 生存(OS)率分别为(84.2±7.6)%、( 89.8±5.6)%。COX多因素回归分析显示,性别、发病时年龄、WBC、乳酸脱氢酶 水平、是否有髓外白血病、是否伴c-kit基因突变、染色体是否单独为inv(16)、初诊时CBFβ-MYH11定量是否大于中位数 水平、第一疗程是否完全缓解,对EFS、OS的影响均无统计学意义(P>0.05)。 将初诊时CBFβ-MYH11基因定量水平作为 基线,诱导缓解结束后的CBFβ-MYH11基因下降≥2 log者与<2 log者比较, 5年EFS、OS的差异均无统计学意义(P>0.05)。 3例患儿在巩固治疗期间监测CBFβ-MYH11融合基因进行性上升,调整治疗强度后未出现复发,至今均全部存活。结论 伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性AML患儿发病时肝、脾、淋巴结肿大多见,外周血WBC多明显升高,治疗疗效好,巩固治 疗阶段定期监测CBFβ-MYH11定量可指导治疗,具有重要作用。