临床儿科杂志 ›› 2021, Vol. 39 ›› Issue (10): 758-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.010
唐京京 1, 马怡晖 2, 徐学聚 1, 白松婷 1, 王璐 1, 王颖超 1, 王春美 1, 尼晓丽 1, 刘玉峰 1
TANG Jingjing1 , MA Yihui2 , XU Xueju1 , BAI Songting1 , WANG Lu1 , WANG Yingchao1 , WANG Chunmei1 , NI Xiaoli1 , LIU Yufeng1
摘要: 目的 分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法 回顾分析2012年11 月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中,男性5 例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月~ 10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13 . 5 cm(10 ~ 20 cm),超声 检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春 新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47 (24~90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9 . 31)%。结论 UESL患儿术前可出现肿 瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。