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期刊信息
临床儿科杂志
(月刊,创刊于1983年)
主管:上海交通大学
主办:上海交通大学医学院附属新华
   医院
编辑出版:《临床儿科杂志》编辑部
主编:孙锟
国内代号:4-426
国外代号:M5788
地址:上海市杨浦区控江路1665号
邮编:200092
电话:(021)25076489
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当期目录

    2021年 第39卷 第10期 刊出日期:2021-10-15
      
    目次
    2021年第10期目次
    2021, 39(10):  720.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.000
    摘要 ( 249 )   PDF (597KB) ( 67 )  
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    心血管疾病专栏
    儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变的研究
    周云国,朱荻绮,吉炜
    2021, 39(10):  721.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.001
    摘要 ( 415 )   PDF (1563KB) ( 252 )  
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    目的 探讨儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变。方法 回顾分析2018 年11 月至2019年10 月收治的因各类心动过缓行永久起搏器植入术患儿的临床资料,比较起搏器植入术前、术后1 天、术后1 周患儿血肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP),以及术前与术后1 周经胸超声心动图检查的左心室舒张末期内径(LVEDD)Z值和左心室射血分数(LVEF)。结果 入选21 例患儿,男8 例、女13 例,年龄8.0岁(4.0~11.0岁),体质量26.1kg(15.3~45.8kg)。植入双腔起搏器15 例,植入单腔起搏器6 例。21 例患儿在心脏起搏器植入术前、术后1 天和术后1 周cTnI 和CK-MB水平的差异有统计学意义(P< 0 . 001)。cTnI 和CK-MB在术后1 天最高,分别高于术前和术后1周,差异有统计学意义(P<0.05)。21例患儿心脏起搏器植入术后1周的LVDD-Z值和LVEF值均低于术前,差异有统计学意义(P< 0 . 05)。结论 心动过缓患儿植入永久起搏器后可出现短暂、轻度、可逆的心肌损伤,但对心功能有保护作用。
    SNParray分析技术在胎儿先天性心脏病诊断中的价值
    王桂喜,孙锟,孔令晖,等
    2021, 39(10):  726.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.002
    摘要 ( 513 )   PDF (1127KB) ( 312 )  
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    目的 探讨单核苷酸多态性微阵列(SNP array)分析技术在先天性心脏病产前诊断中的应用价值。方法 选 择因胎儿CHD和/或超声软指标阳性再行产前诊断的孕妇及胎儿200例,行羊水细胞检查染色体核型和SNP array分析, 分析两种技术的检出率并判断拷贝数变异的性质。结果 普通染色体核型仅检出1例染色体异常,SNP array技术检出22 例,其中11例为致病性拷贝数变异,11例为临床意义不明确的CNVs。结论 SNP技术可明显提高检出率,对于核型正常 的先天性心脏病胎儿具有重要的应用价值。
    儿童左束支传导阻滞43例病因及临床特点分析
    李伟,黄萍,张丽,等
    2021, 39(10):  729.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.003
    摘要 ( 585 )   PDF (1886KB) ( 334 )  
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    目的 探讨儿童左束支传导阻滞(LBBB)的病因、临床特点及预后。方法 回顾分析2013年1月到2018年 12月诊断LBBB患儿的临床资料。结果 LBBB患儿43例,男35例、女8例,中位年龄36(9 ~ 72)月。其中完全性LBBB 36 例,左前分支阻滞7例;心脏增大36例,心功能减低16例。12例为先天性心脏病外科手术(7例为室间隔缺损修补术,5例 为复杂先天性心脏病手术),12例室间隔缺损封堵术后,6例为心肌病,4例为心肌炎,4例先天性心脏病术前,3例为无器 质性心脏病患儿颅脑外伤及溺水儿童各1例。12例患儿为室间隔缺损封堵术后第1~7日出现LBBB,给予激素、营养心肌 等药物治疗后,8例术后早期均恢复,4例治疗后无好转在介入封堵术后第3~8日时取出封堵器及修补室间隔缺损后恢复 正常。12例先天性心脏病外科术后出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例患儿恢复正常,3例逐渐进展为III 度房室传导阻滞后均植入永久心脏起搏器,1例仍为LBBB;随访时间中位数24(12 ~ 49)月,随访结束时,1例室间隔缺损 封堵术早期恢复正常随访7个月出现迟发性LBBB;1例复杂先天性心脏病术后仍LBBB,1例暴发性心肌炎仍为LBBB并 伴心脏增大及心功能减低;1例2月龄扩张型心肌病合并LBBB因心力衰竭加重而死亡,余儿童无不适,心电图无变化,心 功能、左室射血分数均无显著变化。结论 儿童LBBB最常见的病因为先天性心脏病外科手术及室间隔缺损封堵术后等, 临床上应尽早诊断及处理,并且密切随访。
    川崎病合并胰腺炎和低T3综合征1例报告
    邓海梅, 闵丽, 吴瑾志, 等
    2021, 39(10):  733.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.004
    摘要 ( 697 )   PDF (1187KB) ( 124 )  
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    目的 探讨川崎病合并胰腺炎和低T 3综合征的临床表现、诊断及治疗。方法 回顾分析1例川崎病合并胰 腺炎和低T 3综合征患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 4岁女性患儿,入院时有川崎病及胰腺炎表现,并 出现川崎病休克综合征、低T 3综合征及丙种球蛋白抵抗;经2次丙种球蛋白、激素治疗后热退,但腹痛反复,给予禁食、 禁水,抑制胰酶分泌,置入鼻空肠营养管等治疗,患儿好转出院。出院后半年随访,患儿预后良好。结论 川崎病并发胰腺 炎和低T 3综合征提示病情危重,需要早期识别、干预并随访超声心动图及甲状腺功能。
    川崎休克综合征致急性肾损伤1例报告
    张海洋,罗黎力,李德渊,等
    2021, 39(10):  736.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.005
    摘要 ( 457 )   PDF (1547KB) ( 181 )  
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    目的 探讨川崎休克综合征并发急性肾损伤的临床特征及治疗。方法 回顾分析1 例川崎休克综合征合 并急性肾损伤患儿的临床资料。结果 12岁女性患儿,因发热、呕吐起病,诊断脓毒性休克,逐渐出现急性肾损伤;患 儿于发热10天后热退,5次连续性肾脏替代治疗后尿量恢复,血压稳定,尿素氮和肌酐恢复正常。后期复查心脏彩超提 示冠脉扩张,修正诊断为川崎休克综合征,加用阿司匹林口服出院。长期随访心脏彩超示冠脉扩张消失。结论 川崎休 克综合征早期诊断需与脓毒性休克鉴别,一旦并发急性肾损伤,积极采用血液净化治疗可有效改善预后。
    综合报道
    胆碱酯酶对重症腺病毒肺炎患儿病情评估的价值
    彭红艳,洪婕,杨文敏,等
    2021, 39(10):  740.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.006
    摘要 ( 360 )   PDF (1146KB) ( 383 )  
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    目的 探讨血清胆碱酯酶(SCHE)对重症腺病毒肺炎病情的评估价值。方法 收集2016年1月至2020年9月93 例重症腺病毒肺炎患儿的临床资料。依据SCHE水平,患儿分为SCHE正常组(SCHE≥4 650 U/L,39例)和SCHE降低组(SCHE< 4 650 U/L,54例),比较两组患儿临床特征以及实验室指标。结果 93例患儿中男60例、女33例,中位年龄14.0(9.5~24.5) 月,平均体质量(10.5±3.9)kg。61例患儿出现脓毒性休克,中位SCHE水平为4 393.0(3 475.0~5 609.5)U/L。与SCHE正 常组比较,SCHE降低组脓毒性休克发生率更高,序贯器官功能衰竭评分(SOFA)以及Murray肺损伤评分更高,丙氨酸氨基 转移酶更高,而白蛋白水平更低,差异均有统计学意义(P
    31例儿童脊髓性肌萎缩症临床与基因分析
    陈瑜毅,韩蕴丽,李杏,等
    2021, 39(10):  745.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.007
    摘要 ( 534 )   PDF (1171KB) ( 334 )  
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    目的 探讨脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床表型及基因型特点。方法 回顾分析2014年2月至2019年5月确 诊的31例脊髓性肌萎缩症患儿的临床资料。结果 31例SMA患儿中,男女比例1.8:1;6月龄内起病12例(38.7%),~ 18 月龄起病17例(54 . 8 %),18月龄后起病2例(6.5%)。首发症状为肌张力低下13例(41 . 9 %),肌力下降9例(29 . 0 %),步 态异常5例(16.1%),生长迟缓4例(12.9%)。肌无力主要以近端受累为主,下肢重于上肢,腱反射减弱或消失。在感觉或 认知方面均无变化。采用MLPA行基因检测,31例患儿中,SMN 1基因外显子7和外显子8纯合缺失29例(93.5%),仅外 显子7缺失2例(6.5%),均为2型患儿。不同类型SMA的临床表型与SMN1基因缺失类型之间差异无统计学意义(P>0.05)。 2型和3型SMA患儿的SMN2基因拷贝数高于1型,3型SMA患儿的SMN2基因拷贝数明显高于2型,不同SMA临床表型 与SMN 2拷贝数分布差异有统计学意义(P<0.05)。30例(96.8%)患儿的父母亲明确诊断为SMN 1基因杂合缺失;1例患 儿父亲明确诊断为SMN 1杂合缺失,母亲未检测到。结论 SMN1基因的检测和分析对SMA患儿具有诊断意义。SMA临 床表型的严重程度与SMN 2基因拷贝数增加呈反比。
    脊髓性肌萎缩伴先天性骨折2型一家系报告并文献复习
    姚岭松,林新祝,沈蔚
    2021, 39(10):  750.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.008
    摘要 ( 489 )   PDF (1842KB) ( 187 )  
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    目的 探讨脊髓性肌萎缩伴先天性骨折2型(SMABF 2)的临床特征。方法 回顾分析2例因ASCC 1基因 变异致SMABF 2患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿为相隔4年出生的同胞兄弟,弟弟为先证者。2例患 儿均因生后呼吸浅弱、肌张力低下、多发性关节挛缩收入院,均因呼吸衰竭予有创呼吸支持;均有手指屈曲畸形,双腕关 节、双侧膝关节过伸,挛缩,双足内翻。X线摄片均示全身骨骼发育差,骨质菲薄,肋骨细小;先证者为左胫腓骨骨折,先 证者哥哥为右肱骨中段骨折。先证者全外显子测序分析示ASCC 1基因(NM_ 0011988002 . 2,OMIM:616867)存在未见报 道的纯合错义变异c. 913 C>T (p. 305 His>Tyr),位于10 q 22 . 1,父母亲为杂合携带。中国内地尚无ASCC 1基因变异报道。 结论 SMABF 2系常染色体隐性遗传病,ASCC1是其致病基因。
    兄弟两人同患佩梅病临床及基因分析
    牛国辉,张晓莉,李林琛,等
    2021, 39(10):  754.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.009
    摘要 ( 534 )   PDF (1633KB) ( 205 )  
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    目的 探讨佩梅病的临床、影像及遗传学特征。方法 回顾分析及随访1个核心家系中兄弟两人同患佩梅病 的临床资料。结果 先证者男性,7岁,弟弟5岁,均表现为自幼运动发育迟缓,不能独站、独走,而智力发育基本不受影响。 T 2加权像头颅磁共振成像表现为脑白质弥漫性高信号。先证者及弟弟均存在蛋白脂蛋白1(PLP1)基因c.259delC半合子 变异;母亲为携带者。兄弟两人均确诊为中间型佩梅病。随访3年,运动功能异常加重,先证者仅能短暂扶站,四肢肌力Ⅲ级; 先证者弟弟足踝变形,明显足内翻,无法扶站;智力均无明显倒退。结论 发现国内未见报道的PLP1基因c.259delC半合 子变异所致佩梅病。
    儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习
    唐京京,马怡晖,徐学聚,等
    2021, 39(10):  758.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.010
    摘要 ( 641 )   PDF (1154KB) ( 202 )  
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    目的 分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法 回顾分析2012年11 月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中,男性5 例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月~ 10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13 . 5 cm(10 ~ 20 cm),超声 检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春 新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47 (24~90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9 . 31)%。结论 UESL患儿术前可出现肿 瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。
    婴幼儿肝血管瘤继发消耗性甲状腺功能减退症1例诊断及治疗
    谢丽春,游晶玉,李国栋,等
    2021, 39(10):  761.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.011
    摘要 ( 550 )   PDF (1284KB) ( 240 )  
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    目的 探讨婴幼儿肝血管瘤的诊断及治疗。方法 回顾分析1例以反复贫血及先天性甲状腺功能减低症为 表现的肝脏多发灶性血管瘤婴儿的临床资料,并进行文献复习。结果 女性患儿生后2天诊断先天性甲状腺功能减低症, 口服左旋甲状腺素片,疗效欠佳。患儿2月龄时血红蛋白68 g/L,为正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数升高,总胆红素、 游离胆红素、胆汁酸、甘氨胆酸及γ谷酰基转肽酶明显升高,促甲状腺素明显升高,游离T 3明显降低。肝脏超声示肝脏 实质内散在多个低回声团块,最大者位于肝右叶约8.9 cm×5.3 cm。腹部CT示肝脏体积明显增大,117 mm×145 mm× 90 mm,肝实质内见类圆形异常强化,呈多发性大小不等的囊性病变,周边可见稍高密度分隔影,胆囊分辨不清。诊断为 肝血管瘤,予加用普萘洛尔联合左旋甲状腺素片口服。治疗6个月后随访,腹部超声示肝脏血管瘤数量和大小都缩小一半, 肝酶及胆汁酸水平降至正常范围。逐渐减量左旋甲状腺素,甲状腺功能恢复正常,目前生长发育同正常同龄儿。结论 婴 儿肝脏血管瘤可导致严重并发症,及时诊断及治疗可明显改善预后。
    TRPM6基因变异致遗传性低镁血症1例报告并文献复习
    王立,苏喆,焦燕华,等
    2021, 39(10):  765.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.012
    摘要 ( 577 )   PDF (1413KB) ( 202 )  
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    目的 分析遗传性低镁血症的诊断及治疗。方法 回顾分析1例遗传性低镁血症患儿的临床资料,并复习文 献。结果 男性患儿,6月龄时因低镁血症导致抽搐就诊,补镁治疗后血镁仅能维持在0 . 6 mmol/L左右。全外显子测序显 示患儿TRPM 6存在复合杂合变异,c. 2495 A>G(p.Tyr 832 Cys)和c. 3357 C>A(p.Cys 1119 *)。患儿长期口服镁剂治疗,生 长发育良好。结论 TRPM 6基因c.2495A>G和c.3357C>A复合杂合变异可致遗传性低镁血症1型(肠型),及时诊断及 治疗可避免不可逆的神经认知功能损害。
    复合杂合变异致遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症1例报告并文献复习
    胡灿,田鑫,贺湘玲,等
    2021, 39(10):  768.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.013
    摘要 ( 341 )   PDF (1305KB) ( 274 )  
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    目的 加强对遗传性凝血因子Ⅻ(FⅫ)缺乏症的了解。方法 回顾分析1例复合杂合变异致FⅫ缺乏症的临 床资料,并检索和复习近10年的相关文献。结果 女性患儿,6岁时因拟行腹股沟疝手术发现凝血功能异常,无出血表现, 无特殊用药史及家族史;凝血功能示活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,凝血酶原时间(PT)正常,APTT纠正试验 (即刻和延迟)均能纠正,血浆凝血因子活性检测(Ⅻ:C)为1.3%。基因检测发现患儿F12基因存在2个杂合变异,第14 号外显子上c.G 1681 A(编码区1681号核苷酸由G变为A),来自于母亲;第11号外显子上c.G1330T(编码区1330号核苷 酸由G变为T),来自于父亲;患儿父母均为携带者,无自发性出血表现;ACMG评分为致病性变异。结论 基因检查有助 于遗传性FⅫ缺乏症的诊断,扩充了遗传性FⅫ缺乏症的基因变异谱。
    伴岛叶三层现象的急性坏死性脑病一家系临床及遗传学分析
    田茂强,彭龙英,刘书邑,等
    2021, 39(10):  771.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.014
    摘要 ( 376 )   PDF (2001KB) ( 122 )  
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    目的 探讨伴岛叶三层现象(TA)的急性坏死性脑病(ANE)临床及遗传学特征。方法 回顾分析1个确诊为 ANE家系的临床资料。结果 先证者为男性,4.5岁时以惊厥、意识障碍起病,1岁时有热性惊厥史;头颅磁共振示对称性 多灶性损害,岛叶存在TA。家系中有6例患者,起病年龄6月龄至50岁,主要以发热后惊厥或惊厥持续状态及意识障碍起 病,3例因惊厥持续状态死亡;免疫治疗及能量支持可改善预后。基因检测发现家系RANBP2基因变异(NM_006267;c.1754 C>T[p.T 585 M])。结论 首次报道TA可出现于岛叶。
    IPEX综合征1例报告并文献复习
    王筠,周莉,孙梦娇,等
    2021, 39(10):  775.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.015
    摘要 ( 479 )   PDF (1715KB) ( 393 )  
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    目的 分析X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调(IPEX)综合征的临床及遗传学特征。方法 回顾分析1例 IPEX综合征患儿的临床资料和基因检测结果,并复习相关文献。结果 男性患儿14月龄时以免疫性血小板减少症起病, 反复之后呼吸道感染继发免疫性血小板减少和肝炎,伴脾肿大和淋巴结病。基因检测发现患儿FOXP 3基因存在半合子变 异,767号核苷酸由胸腺嘧啶T变为胞嘧啶C(c. 767 T>C),导致第256号氨基酸由甲硫氨酸变为苏氨酸(p.M 256 T)。家系 验证,父亲该位点无变异,母亲该位点杂合变异。予雷帕霉素治疗1个月后,患儿血小板水平明显回升,肝功能降至正常水 平,但最终于3个月后因重症感染而死亡。结论 IPEX综合征临床表现为多器官的自身免疫性疾病,死亡率高,免疫抑制 治疗控制病情后桥接异基因造血干细胞移植是目前最佳的治疗方案。
    高IgE综合征2例临床及基因分析
    任丽颖,刘海超,郭旗
    2021, 39(10):  779.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.016
    摘要 ( 561 )   PDF (1414KB) ( 175 )  
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    目的 探讨DOCK8基因变异导致的反复感染型高IgE综合征的临床及遗传特征。方法 回顾分析2例高IgE 综合征患儿的临床资料,包括高通量测序分析,致病位点Sanger验证,以及外周血DOCK8基因表达水平。结果 男女患 儿各1例,分别为5岁2个月和4岁8个月。2例患儿均因反复感染、持续皮疹或脓疱等就诊。患儿无特殊面容,血清IgE水 平显著升高,外周血中嗜酸性粒细胞水平明显上升。全外显子测序分析发现女性患儿的DOCK8基因存在IVS 2 + 1 G>A 和c.1729G>A(p.A577T)复合杂合变异,分别来自其父母。男性患儿的DOCK8基因存在父源c.2248G>A(p.E750K)和 母源c. 1685 T>G(p.L 562 R)复合杂合变异。生物信息学分析发现p.A 577 T、p.E 750 K以及p.L 562 R三个错义变异在不同 的物种之间保守。实时荧光定量PCR结果显示女性患儿外周血中DOCK8基因表达水平显著降低。结论 DOCK8基因变 异是感染型高IgE综合征的常见病因,扩大了DOCK 8基因变异谱。
    循证医学
    左乙拉西坦和苯妥英钠治疗儿童惊厥性癫痫持续状态疗效与安全性meta分析
    杨黎,董宪喆,张兰
    2021, 39(10):  782.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.017
    摘要 ( 370 )   PDF (2125KB) ( 159 )  
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    目的 评估左乙拉西坦(LEV)和苯妥英钠(PHT)治疗儿童惊厥性癫痫持续状态(CSE)的疗效与安全性。方 法 检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、中国知网(CNKI)、万方数据库、中国生物医学文献数据库 (CBM)和维普中文科技期刊数据库(VIP),检索时限均为各数据建库起至2020年7月17日,筛选静脉滴注PHT(对照组) 以及静脉滴注LEV(干预组)治疗儿童CSE患者的前瞻性随机对照试验(RCT)。提取符合纳入标准的研究资料并评价质 量,使用Rev Man 5 . 3软件行meta分析。结果 纳入7项RCT,共计1 647例CSE患儿。meta分析结果显示,LEV组60分钟 内临床癫痫发作完全控制率(75 . 04 %)略高于PHT组(71 . 43 %),但差异无统计学意义(RR=1 . 06,95%CI:1 . 00 ~ 1 . 13, P=0.06);LEV组24小时内临床复发率(RR=0.93,95%CI:0.50~1.74,P=0.83)、死亡率(RR=0.89,95%CI:0.18~4.48, P=0 . 89)、入住ICU率(RR=1 . 11,95%CI:0 . 96 ~ 1 . 28,P=0 . 17)与PHT组相比,差异无统计学意义;LEV组的不良事件 总发生率低于PHT组,差异有统计学意义(RR= 0 . 74,95%CI:0 . 60 ~ 0 . 92,P=0.006)。结论 对于苯二氮卓类药物治疗 失败后的儿童CSE患者,LEV和二线首选药物PHT的疗效相当,但不良事件总发生率低,可考虑作为PHT的合适替代品。
    文献综述
    儿童持续性部分性癫痫诊治进展
    周朱瑛,吴静,张智杰,等
    2021, 39(10):  788.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.018
    摘要 ( 714 )   PDF (1178KB) ( 573 )  
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    持续性部分性癫痫(EPC)是一种由于大脑皮层神经元异常放电导致的局限性、持续性肌肉收缩(间隔时间不超过10 s, 持续时间不小于1 h)的局灶性癫痫持续状态。EPC的病因决定了其临床特征、治疗和预后。文章从病因的角度综述EPC的诊治进展, 以提高对EPC的认识。
    类川崎病——儿童多系统炎症综合征诊疗相关研究现状
    王亮
    2021, 39(10):  792.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.019
    摘要 ( 433 )   PDF (1052KB) ( 453 )  
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    儿童多系统炎症综合征(MIS-C)是一种类川崎病样表现的严重炎症综合征,可表现出中毒性休克和心源性 或血管麻痹性休克。MIS-C具有不典型的发病年龄(年龄偏大)和种族背景(非亚裔)。MIS-C病情危重,可短时间内快速进 展并恶化。由于存在严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV- 2)感染的证据(RT-PCR或者血清学检测),MIS-C的发 生与SARS-CoV- 2有潜在联系。MIS-C的发病机制尚不清楚,目前主要沿用川崎病或新型冠状病毒肺炎(COVID- 19)的治 疗策略,一些新的治疗方案也不断出现。文章综述MIS-C诊疗相关研究现状与进展。
    继续医学教育
    儿童高三酰甘油血症性胰腺炎的诊治
    张琴,缪红军
    2021, 39(10):  797.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.020
    摘要 ( 271 )   PDF (1131KB) ( 170 )  
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    高三酰甘油血症性胰腺炎(hypertriglyceridemic pancreatitis, HTGP)是由于异常升高的三酰甘油而导致的急 性胰腺炎,具有易重症、易复发的特点。HTGP在儿童群体中发病较少,且在病因、治疗等方面有其自身特点。文章就儿童 HTGP的异常脂质代谢、发病机制、临床表现、诊断及治疗等作一介绍。