临床儿科杂志

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1. EB 病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎1 例报告

姜涛,陈卫坚,欧阳文献,谭艳芳,袁鹤立,李双杰

临床儿科杂志 2016, 34 (1): 16-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2016.01.005

摘要（1931）

PDF（pc）（1156KB）（40032）

目的　探讨EB 病毒相关噬血细胞综合征的临床与病理特征。方法　回顾性分析1 例EB 病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎死亡病例的临床资料，复习相关文献。结果　患儿1 岁2 个月，有发热、血细胞减少、纤维蛋白原、自然杀伤细胞下降、血清铁蛋白及三酰甘油升高；血涂片异常淋巴细胞占5%；EBV-DNA 荧光定量检测1.39×108 拷贝/ml；尸检结果提示死亡原因为多脏器功能衰竭；肝脏组织行EB 病毒编码RNAs(EBERs) 原位杂交检测，约30% 淋巴细胞中EBERs 阳性，肝细胞EBERs 阴性。结论　该例患儿确认EB 病毒相关噬血细胞综合征，累及多器官，其中肝损伤并非EB 病毒直接感染所致。

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2. 儿童复杂性肺炎旁胸腔积液危险因素分析

郝晓静,安淑华,李金英,李权恒

临床儿科杂志 2016, 34 (2): 97-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2016.02.004

摘要（1318）

PDF（pc）（1136KB）（36722）

　目的　探讨儿童复杂性肺炎旁胸腔积液（CPPE）发生的相关危险因素。方法　回顾性分析2013 年1 月至2015 年4 月因肺炎旁胸腔积液住院的88 例患儿的临床资料，根据应用抗生素治疗是否有效及相关文献分为复杂性肺炎旁胸腔积液组(CPPE 组) 及非复杂性肺炎旁胸腔积液(UPPE) 组；对两组患儿的临床和实验室指标进行组间单因素分析，并进一步行多因素logistic 回归分析，绘制受试者工作特征（ROC）曲线。结果　单因素分析结果显示，两组患儿在纤维分隔形成及血清CD3+、CD19+ 水平的差异有统计学意义（Z=2.030 ~ 7.457，P 均<0.05）；多因素logistic 回归分析显示，纤维分隔形成及CD19+ 为CPPE 发生的独立危险因素（OR=3.386 ~ 4.000，P<0.05）；logistic 回归模型的ROC 曲线下面积（AUC）=0.707，具有中等诊断准确度（P=0.001）。结论　伴有纤维分隔形成及血清CD19+ 含量>30% 的PPE 患儿发展为CPPE 的可能性大。

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3. 儿童血管迷走性晕厥反复发作相关因素分析

徐萌, 黄敏, 沈捷, 肖婷婷, 王健怡, 黄玉娟

临床儿科杂志 2016, 34 (3): 192-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2016.03.009

摘要（1190）

PDF（pc）（1170KB）（36096）

目的探讨影响儿童血管迷走性晕厥（VVS）反复发作的相关因素。方法收集125 例确诊为VVS患儿的临床资料，根据晕厥首次发作至直立倾斜试验之前5 年内的发作次数，分为晕厥发作次数2、3 次的低频次组及≥ 4 次的高频次组，对两组患儿资料进行统计分析。结果 125例VVS患儿中，低频次组84 例（67.2%），高频次组41 例（32.8%）。单因素分析结果显示，直立倾斜试验检查年龄、晕厥发作时间、发作诱因、晕车史、阳性家族史是VVS高频次发作的相关因素。非条件logistic 回归分析结果显示，发作诱因（OR = 3.723，95% CI ：1.163 ~ 11.918，P = 0.027）、晕车史（OR = 5.929，95% CI ：2.066 ~ 17.015，P = 0.001）、阳性家族史（OR = 6.794，95% CI ：2.006 ~ 23.013，P = 0.002）是VVS高频次发作的独立危险因素。结论非持久站立引起的其他发作诱因、晕车史、阳性家族史对预测VVS患儿高频次晕厥发作具有重要临床意义。

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4. 未成熟大鼠出生后感染对脑白质中SOX10 蛋白表达的影响

孙婷婷,徐艳,王军,王瑞妍,于桥,冯晶晶,李慧慧

临床儿科杂志 2015, 33 (6): 571-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.06.018

摘要（1578）

PDF（pc）（1530KB）（30130）

目的　研究未成熟大鼠出生后感染对脑白质中SOX10蛋白表达的影响。方法　将96只新生SD大鼠随机分为缺氧组、脂多糖组和对照组；脂多糖组及缺氧组新生大鼠于生后第3、6天予以腹腔注射脂多糖0.25 mg/kg，对照组注射等量的生理盐水；缺氧组在注射脂多糖同时，自生后第3天起置于常压缺氧舱中，连续37℃恒温水浴，以2 L/min的速度向缺氧舱中输入含有8% O2和92% N2的混合气体，通气2 h；分别于生后第7、10、14、21天，每次每组处死8只大鼠，取脑白质，HE染色后光镜下观察脑白质区病理变化；通过免疫组织化学方法及Western-Blot检测脑白质区SOX10蛋白的表达变化，用Western-Blot检测Toll样受体-4(TLR-4)的表达变化。结果　脂多糖组、缺氧组的SOX10阳性细胞数、SOX10和TLR-4蛋白表达均在第7天开始增加，第10天时达高峰，之后逐渐下降，各时间点间两两比较差异均有统计学意义（P<0.05）；对照组在各时间点均只见少量阳性细胞以及SOX10和TLR-4的少量表达，差异无统计学意义（P>0.05）。在不同时间点，脂多糖组、缺氧组和对照组三组之间SOX10阳性细胞数、SOX10和TLR-4蛋白表达的差异均有统计学意义（P均=0.000）；均为缺氧组最高，其次为脂多糖组；各时间点两两比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论　未成熟大鼠出生后感染可引起脑损伤，缺氧与感染双重因素同时存在可加重脑损伤程度，而高表达SOX10蛋白可能有保护作用。

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5. 2 132 例矮小症患儿病因及骨龄分析

武苏,汪素美,朱子阳,顾威,倪世宁,石星,刘倩琦

临床儿科杂志 2015, 33 (8): 730-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.08.012

摘要（1439）

PDF（pc）（1184KB）（28366）

目的　探讨矮小症患儿的病因分类及其骨龄落后情况。方法　回顾性分析2009年1月至2014年12月住院治疗2 132例矮小症患儿的临床资料。结果　2 132例矮小症患儿中男1 333例、女799例，平均年龄(9.03±3.04)岁，平均骨龄(6.81±3.05岁)；完全性生长激素缺乏症324例(15.20%)，部分性生长激素缺乏症 780例(36.58%)，多垂体激素缺乏症27例(1.27%)，甲状腺功能减低症13例(0.61%)，特发性矮小893例(41.89%)，低出生体质量儿19例(0.89%)；骨骼发育障碍8例(0.38%)，颅内肿瘤13例(0.61%)，慢性系统性疾病15例(0.70%)，染色体疾病40例(1.88%)。ANOVA分析显示，不同病因组骨龄落后情况不同，多垂体激素缺乏症、颅内肿瘤导致的矮小症骨龄落后较其余各病因组明显。生长激素峰值与骨龄落后值之间存在负相关关系。结论　生长激素缺乏症是矮小症最常见病因。矮小症患儿普遍存在骨龄落后，骨龄落后值与生长激素峰值之间存在负相关关系，联合激素缺乏对骨龄的影响更为显著。

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6. 重型β 地中海贫血患者铁过载相关心脏损害的评价指标

龙兴江,金伶

临床儿科杂志 2015, 33 (5): 490-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.05.023

摘要（1216）

PDF（pc）（1238KB）（26590）

　长期输血导致的铁过载相关心脏损害是重型地贫患者的主要死亡原因。如果能及时发现铁过载导致的心脏疾患，进行有效的铁螯合治疗，将大大提高患者的生存率。文章介绍现有铁过载心脏损害评估方法，尤其是心脏磁共振检查在铁过载心脏损害检测方面的重要意义。

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7. 非抗生素物质抗菌治疗的研究现状

龙智

临床儿科杂志 2015, 33 (6): 592-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.06.023

摘要（1049）

PDF（pc）（1190KB）（26550）

随着抗生素不合理使用的增多，细菌耐药的形势越来越严峻，多重耐药(MDR)细菌的报道屡见不鲜，给临床感染治疗带来了极大的困难。为了治疗MDR细菌引起的感染以及减少耐药菌的产生，研究人员正积极研究非抗生素物质的抗菌治疗策略。文章综述其中已证实具有疗效的噬菌体、金属及金属螯合剂、免疫疗法、光动力疗法、一氧化氮、小分子化学抑制剂、生物肽、中药等的研究现状。

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8. 儿童泌尿系感染病原菌分布及耐药性10 年变迁

陈椰,谢永强,魏青,李颖杰,高言

临床儿科杂志 2015, 33 (6): 525-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.06.006

摘要（941）

PDF（pc）（1183KB）（24047）

目的　了解近10年间广州市儿童医院泌尿系感染患儿病原菌的分布及耐药性变迁。方法　回顾性分析我院2001—2003年、2011—2013年泌尿系感染患儿尿培养及药敏试验结果。结果　近10年间革兰阴性菌与阳性菌的比例无明显变化，大肠埃希菌仍是引起儿童泌尿系感染的主要细菌；2011—2013年肠球菌的检出率为18.3%，较2001—2003年(7.5%)增多，差异有统计学意义(P<0.01)，已成为第二位致病菌。产ESBLs菌株的分离率，2011—2013较2001—2003明显增高，差异有统计学意义(P<0.01)。近10年间大肠埃希菌对亚胺培南的敏感率一直保持在100%，对加酶抑制剂抗生素和呋喃妥因亦有较好的敏感性。不同种属的肠球菌对抗生素的敏感性不同。结论　儿童泌尿系感染病原菌的分布和耐药性在不断变化，应密切关注本地区及本院流行病学变化，合理应用抗菌药物。

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9. 生命早期表观遗传改变与疾病发生

崔县伟,季晨博,尤梁慧,郭锡熔

临床儿科杂志 2015, 33 (8): 759-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.08.021

摘要（425）

PDF（pc）（2683KB）（23402）

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10. 婴儿胃肠道常见问题筛查干预流程( 四)——稀便

王惠珊,盛晓阳, 许春娣, 金春华, 赵京,徐樨巍, 蒋竞雄,丁召路, 王硕

临床儿科杂志 2015, 33 (4): 399-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.04.028

摘要（587）

PDF（pc）（1426KB）（23341）

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11. 关注儿童铁缺乏症的有效防治

赵惠君

临床儿科杂志 2015, 33 (5): 405-. DOI: doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.05.002

摘要（407）

PDF（pc）（1183KB）（23134）

　我国儿童铁缺乏症(ID)和缺铁性贫血(IDA)发病率较高，但相关防治工作仍显滞后。文章在结合近年相关文献和儿科血液学组于近期推荐的《儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议》基础上，简要归纳儿童ID和IDA的防治意义和经验方法。

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12. 肺炎支原体下呼吸道感染的发病机制及糖皮质激素的治疗作用

蔡金龙,曲书强

临床儿科杂志 2015, 33 (6): 597-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.06.024

摘要（553）

PDF（pc）（1210KB）（21720）

　肺炎支原体是引起儿童社区获得性肺炎的常见病原体之一。近年来肺炎支原体下呼吸道感染的发病率呈增加的趋势，并且重症、难治性肺炎支原体肺炎的报道也越来越多。糖皮质激素具有抗炎、抗过敏及抑制免疫反应等药理作用，是目前最有效的抗炎药物。文章就肺炎支原体下呼吸道感染的发病机制及糖皮质激素的治疗作用进行综述。

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13. 儿童非霍奇金淋巴瘤78 例临床及预后分析

姜健,宋学文,徐慧娟,仲任,泥永安,孙立荣

临床儿科杂志 2015, 33 (8): 715-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.08.009

摘要（726）

PDF（pc）（1145KB）（16509）

　目的　探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床表现及影响预后的因素。方法　收集2004年1月至2013年8月期间确诊的78例NHL患儿的资料，采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS)，用Cox比例风险模型分析年龄、性别、肿瘤大小、免疫分型、B症状、乳酸脱氢酶（LDH）、临床分期等因素对5年EFS的影响。结果　78例NHL的中位发病年龄是7岁，男女比例2.90∶1。其中T细胞型25例，B细胞性53例，病理类型以Burkitt淋巴瘤最常见。根据St.Jude淋巴瘤分期，Ⅰ期2例，Ⅱ期9例，Ⅲ期35例，Ⅳ期32例。26例淋巴母细胞淋巴瘤主要以外周淋巴结肿大(80.7%)为首发表现，27例Burkitt淋巴瘤患儿主要以腹腔和口腔牙龈受累。73例患儿进行治疗，化疗2个疗程后，完全缓解66例(90.5%)，部分缓解4例(5.5%)，2例(2.7%)在1个疗程缓解后复发，1例(1.3%)在化疗中出现中枢神经系统浸润。中位随访时间42个月，73例患儿的5年EFS为(67.0±5.5)%。单因素分析显示，B症状、LDH水平、临床分期与患儿预后显著相关(P<0.05)，而年龄、性别、肿块大小等与预后无关(P>0.05)，多因素分析显示，LDH水平、临床分期影响患儿预后(OR=3.34，95％ CI 2.275~10.683，P<0.01；OR=4.354，95% CI 1.519~12.475，P<0.01)。结论　儿童NHL临床表现多样化，初诊时LDH水平、临床分期是影响预后的重要因素。

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14. 儿童呼吸道合胞病毒感染临床诊治中国专家共识（2023年版）

国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华医学会儿科学分会感染学组上海市医学会感染病分会

临床儿科杂志 2024, 42 (1): 1-14. DOI: 10.12372/jcp.2024.23e1129

摘要（4068）

HTML （307）

PDF（pc）（743KB）（16078）

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15. 早产儿颅内出血继发梗阻性脑积水相关因素分析

李冰,张茜,时赞扬,程欣茹

临床儿科杂志 2015, 33 (4): 319-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.04.006

摘要（589）

PDF（pc）（1304KB）（12859）

目的　探讨早产儿颅内出血后继发梗阻性脑积水的相关因素。方法　将2013年6月至2014年9月住院，头颅超声示严重颅内出血(Ⅲ级及Ⅳ级)的早产儿304例，按是否继发脑积水分为脑积水组(59例)和非脑积水组(185例)，分析颅内出血后继发梗阻性脑积水的相关影响因素，比较两组患儿在生后不同时间点的侧脑室增宽程度。结果　单因素分析结果显示，胎龄≤32周、出生体质量<1 500g、重度窒息、剖宫产、呼吸窒息综合征(RDS)、新生儿感染、心力衰竭、动脉导管未闭(PDA)、pH值≤7.2、血小板减少、凝血功能异常、Ⅲ或Ⅳ级颅内出血的比例，在脑积水与非脑积水两组之间的差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示，pH值≤7.2、血小板减少、凝血功能异常、胎龄≤32周、重度窒息、Ⅲ或Ⅳ级颅内出血为继发梗阻性脑积水的独立危险因素(OR：1.76~20.46，P<0.05)。出生后各时间点，脑积水组侧脑室的后角比值均大于非脑积水组，差异有统计学意义(P均<0.05)；脑积水组左侧和右侧脑室的后角比值随时间变化的差异均有统计学意义(P均=0.000)，均在第14天时逐渐增大，第28天达到高峰。结论　重视颅内出血后继发梗阻性脑积水的高危因素，对严重颅内出血患儿定期行头颅超声动态监测脑室增宽情况。

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16. 中山市儿童EB 病毒感染情况分析

任伟,龙晓玲,刘玉玲,付四毛

临床儿科杂志 2015, 33 (2): 164-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.02.016

摘要（635）

PDF（pc）（2333KB）（12140）

目的　了解广东省中山市儿童EB病毒(EBV)感染情况及流行特征。方法　回顾性分析2011至2013年经实时荧光定量PCR检测外周血中单个核细胞EBV-DNA的疑似EBV感染患儿的临床资料。结果　3 402例疑似EBV感染患儿中，EBV-DNA检出阳性409例，总阳性率为12.0%。其中2011年阳性率为8.1%，2012年为10.4%，2013年为19.5%，三年阳性率差异有统计学意义(P<0.05)；不同性别患儿间的差异无统计学意义(P>0.05)；不同年龄组间的差异有统计学意义(P<0.05)，以学龄前组为最高。EBV感染性疾病以传染性单核细胞增多症为最多(61.6%)，其次为呼吸道感染(26.7%)、颈淋巴结炎(3.4%)、血小板减少性紫癜(2.4%)等。在部分EBV感染患儿中，检出MP-IgM阳性79例，CP-IgM阳性47例，细小病毒B19-IgM阳性20例，单纯疱疹病毒IgM阳性11例，巨细胞病毒IgM阳性10例，风疹病毒IgM阳性4例。结论　中山市儿童EBV-DNA阳性年检出率呈上升趋势，EBV感染后以传染性单核细胞增多症最常见，但可累及多个系统。EBV感染后可能伴有多种病原抗体阳性。

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17. 肠道菌群在脓毒症中的作用和研究进展

王燕飞, 谈林华

临床儿科杂志 2023, 41 (8): 634-640. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0820

摘要（377）

HTML （17）

PDF（pc）（1259KB）（12115）

脓毒症是宿主对感染的反应失调所致的危及生命的器官功能障碍，影响儿童健康。肠道菌群在宿主的代谢和免疫方面发挥着重要的调节作用，与多种疾病相关。研究表明，脓毒症及临床诊疗可导致患儿肠道菌群失调，从而进一步影响疾病的预后；而正常的肠道菌群可减少儿童对脓毒症的易感性，提高脓毒症的存活率，改善脏器功能的损害。文章就肠道菌群与脓毒症的相关性研究作一介绍，以期有助于儿童脓毒症的预防及治疗。

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18. 儿童吉兰- 巴雷综合征临床指南的系统评价及循证用药

张宏亮,廖乙媚,刘滔滔

临床儿科杂志 2014, 32 (7): 686-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2014.07.022

摘要（520）

PDF（pc）（1270KB）（11222）

目的　系统评价儿童吉兰- 巴雷综合征（GBS）的相关指南，为临床循证用药提供一定的参考。方法　计算机检索PubMed、EMbase、CBM、万方数据、中国知网、维普网等中英文数据库中GBS 相关指南；其次检索美国医疗保健与质量局（NGC）、国际指南数据库（GIN）、Trip 等指南数据库以及各大医学会及行业机构网站包括美国疾病预防控制中心（CDC）、美国感染病学会（IDSA）、美国儿科学会（AAP）、世界卫生组织（WHO）、中国卫生和计划生育委员会网站、中国临床指南文库和中国临床指南协作网。检索时限均为从建库或建网至2013 年10 月。由2 位研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献，并采用AGREE Ⅱ工具评价指南的质量，使用组内相关系数(ICC) 进行评价员间一致性检验。结果　最终纳入指南5 篇，时间跨度从2003—2012 年，5 篇指南分别来自美国、欧洲和加拿大。纳入指南最终推荐均为B级，在AGREE Ⅱ各领域中“制定严谨性”与“清晰性”总体得分最高，而得分普遍较低的领域是“应用性”。血浆置换(PE)和静滴丙种球蛋白(IVIG) 对于GBS 的治疗均可获得较好的效果，但不建议两者联合应用，同时对于激素的使用也持否定的态度。结论　儿童GBS 治疗的选择，各指南推荐内容基本一致。循证指南中对证据级别和推荐强度的划分标准不一，有待进一步完善，同时指南地应用策略要进一步加强。

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19. 中国新生儿营养支持临床应用指南(2013 年更新版) 解读

庄思齐

临床儿科杂志 2014, 32 (9): 801-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2014.09.001

摘要（927）

PDF（pc）（1208KB）（9716）

对2013年更新的《中国新生儿营养支持临床应用指南》之重点项目进行分析解读，包括新生儿期特别是早产儿总热量、液体、宏量营养素中蛋白质、脂肪、碳水化合物等推荐摄入量的更新，营养的供给途径(肠内和肠外)、喂养方式和喂养奶类，以及肠外营养可能出现不良反应的防治。强调做好统一规范的营养管理工作。

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20. 半乳糖缺乏的IgA1在相关肾脏疾病中的研究进展

张钰恒，高进

临床儿科杂志 2014, 32 (5): 489-493.

摘要（632）

PDF（pc）（595KB）（9159）

近年来IgA肾病及紫癜性肾炎越来越受到关注，其发病机制尚不明确、诊断标准过于单一、病程长及预后不良等均成为临床亟待解决的问题。IgA肾病和紫癜性肾炎都是与IgA有关的免疫复合物疾病。研究发现在这两种疾病患者血清中半乳糖缺乏的IgA1都显著升高，其水平可能是诊断IgA肾病及紫癜性肾炎的无创性生物标记之一，并在一定程度上可预示疾病预后、监测疾病发展。文章综述了半乳糖缺乏的IgA1的发现、结构、产生过程、可能的致病机制及其作用意义。

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21. 早产儿脑白质损伤磁共振成像诊断基础与评价

毛健

临床儿科杂志 2015, 33 (3): 205-. DOI: 10.3969j.issn.1000-3606.2015.03.002

摘要（766）

PDF（pc）（18009KB）（7520）

随着新生儿重症监护病房(NICU)诊治技术的进步，降低了早产儿的死亡率，但是新生儿的神经发育异常发生率仍处于较高水平。人们越来越认识到，在早产的儿童中认知缺陷常可发生于没有显著损伤和脑性瘫痪时，其通常由于非严重的脑白质损伤(源于围生期)。微小囊性和弥漫性白质损伤常需要磁共振成像(MRI)才能发现，在早产儿脑损伤的构成中占据主导地位。早产儿脑白质损伤的靶细胞和组织不仅局限于前体少突胶质细胞和白质，也可以有神经元和灰质受累。实际上，脑白质损伤早产儿脑发育轨迹是破坏性损伤和异常发育过程的共同作用的结果。目前临床应用的MRI不仅能在损伤的早期发现微小性和弥漫性损伤，而且可以描述白质髓鞘化进程，纤维素发育及皮质成熟和脑的功能连接。但是，应用不同MRI技术在整个生命周期中准确反映脑发育上需要深入和长期的研究。

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22. 儿童创伤急救早期处理专家共识

儿童创伤急救早期处理专家共识组

临床儿科杂志 2017, 35 (5): 377-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.05.014

摘要（475）

PDF（pc）（1174KB）（6007）

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23. 牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群动态变化特点

李心悦, 王硕, 张华, 李在玲

临床儿科杂志 2022, 40 (11): 831-838. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e1524

摘要（456）

HTML （18）

PDF（pc）（1925KB）（5971）

目的动态监测分析牛奶蛋白过敏（CMPA）患儿临床治疗过程中牛奶蛋白耐受和肠道菌群变化情况。方法选择2020年9月至2021年3月门诊就诊的CMPA儿童50例为CMPA组，选取同期健康体检儿童20例为对照组，比较两组肠道菌群差异。结果 CMPA组男21例、女29例，中位月龄4.00（2.00~4.75）月。对照组男12例、女8例，中位月龄4.00（3.00~5.00）月。CMPA组的Shannon指数及Shannoneven指数较对照组增高，差异有统计学意义（P<0.05）。Anosim检验结果显示两组样本间群落组成差异有统计学意义（P<0.01）。CMPA组放线菌门的相对丰度明显降低，厚壁菌门相对丰度升高。随访第1、3、6个月CMPA组儿童治疗及转归情况发现，至6个月时共38例患儿建立免疫耐受，另12例仍存在CMPA。随访半年后，耐受组较过敏组的放线菌纲、双歧杆菌属的相对丰度升高。CMPA耐受组儿童丰度逐渐升高的物种有双歧杆菌属（P<0.01）、布劳特菌属（P<0.01）、瘤胃球菌属（P<0.01）和普氏粪植杆菌属（P<0.01），除双歧杆菌属为产乙酸菌外，其他菌种均为产丁酸菌。结论 CMPA患儿与健康儿童肠道菌群不同。在建立免疫耐受过程中，CMPA患儿肠道中双歧杆菌及产丁酸菌群相对丰度升高。

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24. 儿童急性髓系白血病造血干细胞移植后复发的预防和治疗

赵明一, 李嘉华, 江华

临床儿科杂志 2023, 41 (3): 167-174. DOI: 10.12372/jcp.2022.22e1591

摘要（466）

HTML （61）

PDF（pc）（1367KB）（5899）

急性髓系白血病约占儿童白血病的15%~20%，规范化疗后仍有近40%的儿童复发，异基因造血干细胞移植是预防其复发的强有力手段，但仍有部分患者复发，此类患者2年的总生存率不足20%，部分复发患者无法耐受传统化疗或对化疗不敏感。复发是移植后死亡的主要原因，因此预防移植后复发应该着手于移植前，优化移植链条的各个环节，严格随访监测。近年来新涌现的分子靶向药物、新型免疫治疗、CRISPR基因编辑造血干细胞疗法等也为移植后复发的儿童患者提供了更多的治疗策略。文章根据移植链条的流程，总结了各环节的预防措施及移植后复发的治疗选择，以期为临床提供方向和策略。

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25. 发育性癫痫性脑病基因治疗展望

季涛云

临床儿科杂志 2023, 41 (9): 650-655. DOI: 10.12372/jcp.2023.23e0540

摘要（562）

HTML （19）

PDF（pc）（1143KB）（5511）

发育性癫痫性脑病（DEE）是以早发癫痫、脑电图异常及发育落后或倒退为主要特征的一组疾病，病因复杂，致残率、致死率高。随着二代测序技术的发展，越来越多与DEE相关的遗传性病因被发现，同时也加深了对遗传相关DEE发病机制的研究，为探索不同治疗方法尤其是基因治疗提供了基础，有望在将来开展基因治疗以改善DEE的预后。

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26. 儿童肺炎支原体肺炎后发生反复呼吸道感染的多因素分析

何玲,王松,符宗敏,寸丽平

临床儿科杂志 2015, 33 (2): 117-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.02.005

摘要（762）

PDF（pc）（1251KB）（4968）

目的　探讨肺炎支原体(MP)肺炎治愈一年内儿童发生反复呼吸道感染(RRTI)的情况及其影响因素。方法　选择MP肺炎治愈并完成一年随访的133例患儿为研究对象，检测其治愈出院时及出院后3、6、9、12个月时MPIgM、MP-IgG双抗体滴度，免疫功能，并记录是否发生呼吸道感染及呼吸道感染部位，一年内用药情况，并进行分析。结果　完成随访的133例患儿中，治愈后一年内RRTI发生率为31.58%。多元logistic回归分析结果显示，年龄为3~6岁(OR=2.29，95%CI：1.13~4.64)；抗体持续阳性或者阴转阳(OR=4.47，95%CI：1.47~13.65)；CD4/CD8降低(OR=10.26，95%CI：3.30~31.90)；IgA 低下(OR=1.90，95%CI：1.06~3.40)是发生RRTI的独立危险因素；使用免疫增强剂(OR=0.29，95%CI：0.11~0.78)是预防发生反复呼吸道感染的独立保护因素。在MP抗体持续阳性和阴转阳的85例患儿中，40例无临床症状应用抗生素，16例(40.00%)发生RRTI；45例未用抗生素，18例(40.00%)发生RRTI，两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论　MP肺炎治愈后一年内免疫功能紊乱的患儿容易发生RRTIs，使用免疫增强剂可降低RRTI发生率。MP抗体持续阳性和阴转阳患儿，在无临床症状时应用抗生素不能预防RRTI。

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27. 儿童肺功能检测及评估专家共识

张皓, 邬宇芬, 黄剑峰, 王立波, 刘传合, 向莉, 万莉雅, 赵德育, 吴美思
郝创利, 杨晓蕴, 邓力, 余嘉璐, 林剑, 罗健, 刘恩梅, 舒林华, 尚云晓

临床儿科杂志 2014, 32 (2): 104-114.

摘要（997）

PDF（pc）（1008KB）（4604）

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28. 补体在儿童免疫和/ 或炎症性肾脏疾病中的新认识

肖慧捷,徐可,丁洁

临床儿科杂志 2015, 33 (6): 504-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.06.002

摘要（454）

PDF（pc）（1264KB）（4447）

补体系统是人体固有免疫不可或缺的成分，除参与机体防御反应和维持内环境稳定外，补体系统还和多种肾脏疾病的发生、发展相关。近期研究证实组织与免疫细胞来源的补体均可介导局部组织的炎症反应。补体系统不仅是连接固有免疫和获得性免疫的桥梁，也是介导组织损伤的致病性体液和细胞免疫的桥梁。越来越多的证据表明，补体系统功能缺陷或异常活化在肾脏自身免疫疾病、缺血再灌注损伤、移植排斥反应及透析相关疾病中均起着炎性介导作用。针对这一系列肾脏免疫和/或炎症性疾病，补体作用的靶向性药物可能会改善其疗效及预后，提高患者生活质量。

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29. 儿科临床研究的知情同意

倪韶青,　漆林艳,　李春梅,　俞惠民

临床儿科杂志 2017, 35 (3): 236-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.03.020

摘要（301）

PDF（pc）（1069KB）（3709）

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30. 圆锥动脉干畸形基因学研究进展#br#

王天鹤,　陈笋,　于昱

临床儿科杂志 2018, 36 (11): 875-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.11.018

摘要（431）

PDF（pc）（1093KB）（3668）

　圆锥动脉干畸形（CTDs）是胚胎期心室流出道发育异常引起的一类复杂型先天性心脏畸形，是先天性心脏病中较常见且出生后预后不良的一类疾病，严重危害儿童健康。近年来，国内外开展了大量针对CTDs的基因学研究。虽然具体致病基因仍不明确，但在实验动物及患儿中已经筛选出相当数量的公认的候选基因。文章整理归纳CTDs相关候选基因的研究结果，为CTDs的病因学研究提供参考。

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31. 乳糖酶添加剂对早产儿乳糖不耐受有效性及安全性：一项前瞻性、多中心、随机对照研究

查新祎, 王依闻, 毛朋亮, 陈鸣艳, 蒋玮, 王华伟, 胡雪峰, 施丽萍, 朱雪萍, 钱继红

临床儿科杂志 2023, 41 (1): 34-41. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e1095

摘要（577）

HTML （14）

PDF（pc）（1405KB）（3274）

目的探讨乳糖酶添加剂对早产儿乳糖不耐受改善的有效性以及安全性。方法 2018年1月至2019年12月对上海交通大学医学院附属新华医院、上海市第一妇婴保健院、浙江大学医学院附属儿童医院和苏州大学附属儿童医院收治的有乳糖不耐受症状并符合入组标准的早产儿进行研究，将研究对象随机分为乳糖酶治疗组及对照组，各80例。乳糖酶治疗组患儿每顿母乳或早产儿配方奶中加入4滴（180 mg）乳糖酶，同时予双歧杆菌三联活菌散口服及腹部按摩作为辅助治疗。对照组患儿则在每顿奶中加入同等剂量的安慰剂，并予与治疗组相同的益生菌和腹部按摩进行辅助治疗。在干预后第1周末和第2周末比较两组患儿临床症状、体重、粪便pH值、粪便还原糖等指标。结果乳糖酶治疗组和对照组分别有78例、77例完成研究。干预后第1周末，乳糖酶治疗组还原糖阳性率较对照组低（P<0.05）；干预后第2周末，乳糖酶治疗组患儿腹胀发生率较对照组低（P<0.05），还原糖阳性率低于对照组（P<0.05），同时乳糖酶治疗组患儿喂养增加量高于对照组（P<0.05）。研究过程中两组均未发现患儿对乳糖酶添加剂或益生菌产生不良反应。结论外源性乳糖酶添加剂可有效并且安全地缓解早产儿乳糖不耐受相关的临床症状。

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32. 2 例神经退行性变伴脑铁沉积症 5 型患儿临床及遗传学分析#br#

赵敏,　冯英,　陈玉霞,　刘玲,　黄琴蓉,　肖农,　江伟

临床儿科杂志 2018, 36 (11): 820-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.11.004

摘要（2294）

PDF（pc）（2079KB）（3206）

　目的　探讨神经退行性变伴脑铁沉积症5型（NBIA5）患儿的临床及遗传学特征。方法　分析2例NBIA5患儿临床表现及影像学结果，并用全外显子检测技术对患儿及家系进行WDR45基因测序。结果　患儿分别为10个月男性和 3岁10个月女性，均有全面性发育迟缓。 1例有疑似癫痫发作史，MRI提示脑实质进行性萎缩；另1例有癫痫病史，MRI提示双侧苍白球T2WI及T2Flair上信号稍高。基因测序显示均存在WDR45基因突变， 1例为未见报道的第6外显子c.276c277insC移码突变，另1例为已有报道的第3外显子c.19C>T提前终止； 2例患儿父母均为WDR45野生型。结论　WDR45 全外显子基因测序结合病史及MRI可诊断NBIA5。

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33. TLS/ERG阳性儿童急性髓系白血病临床特点及预后

胡冠华，陆爱东，贾月萍，等

临床儿科杂志 2020, 38 (12): 930-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.12.012

摘要（2815）

PDF（pc）（1381KB）（3182）

目的探讨TLS/ERG基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征及预后。方法回顾分析2008年6 月至2018年12月收治的6例TLS/ERG基因阳性AML患儿的临床资料，并汇总分析国内外文献报道的62例类似患儿的预后资料。结果 6例TLS/ERG阳性AML患儿占同期收治的0 ~ 18岁AML患儿的1.3%。男4例、女2例，中位年龄9.1岁（4 . 0 ~ 14 . 0 岁）。1例患儿起病时合并中枢神经系统白血病。免疫表型除表达髓系标记CD 117、CD 13、CD 33及CD 34外，4 例（66.7%）患儿表达CD 56。3例患儿诱导化疗后未缓解。5例接受异基因造血干细胞移植患儿中3例出现骨髓复发，中位复发时间为移植后11 .6月（3 . 0 ~22 . 0月）；1例移植后出现中枢神经系统白血病复发同时骨髓持续缓解；1例骨髓持续缓解。汇总文献既往报道的TLS/ERG阳性AML患儿预后资料，化疗组全部复发，移植组复发率为69.2%，其中1例于复发后行二次移植后持续缓解长期存活。结论 TLS/ERG阳性AML发病率极低，其免疫表型具有容易合并CD56表达特点，总体预后差，造血干细胞移植可改善预后，仍作为首次缓解期的推荐治疗，但移植后复发率仍高，亟需改善治疗方法，寻找新的治疗方案。

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34. 蛋白尿的诊断思路

张宏文，姚勇

临床儿科杂志 2020, 38 (6): 401-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.06.001

摘要（809）

PDF（pc）（1274KB）（3087）

蛋白尿是儿童肾脏疾病常见症状之一，目前儿科临床对于蛋白尿的分类缺乏统一的认识，对蛋白尿的诊断也尚没有清晰的思路。文章就蛋白尿的分类和诊断思路进行归纳、整理，提出广义、狭义蛋白尿的概念，以及定性、定量、定位、定因四步法蛋白尿的诊断思路，特别指出尿α1微球蛋白与微量白蛋白比值接近或大于1，可以作为小分子蛋白尿的判断标准用于蛋白尿的定位诊断。

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35. 住院患儿营养风险筛查工具应用进展

闫静

临床儿科杂志 2015, 33 (12): 1068-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.12.017

摘要（611）

PDF（pc）（1347KB）（2959）

住院患儿营养不良的发生率较高，对住院患儿进行营养风险筛查从而给予及时、适宜的营养干预有重要意义。目前临床上使用的住院患儿营养风险筛查工具包括主观全面营养风险评价（SGNA）、简易儿科营养风险评分（PNRS）、儿科营养不良评估筛查工具（STAMP）、营养状况和生长障碍筛查工具（STRONGkids）、约克郡儿科营养不良筛查（PYMS）、儿科营养筛查工具（PNST）、数字测量营养不良风险筛查工具（PeDiSMART）等，各种筛查工具各有利弊，需要进一步研究以寻找一个简单、快速、可靠的筛查工具。文章综述近年来各种患儿营养风险筛查工具的应用情况。

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36. 儿童感染后闭塞性细支气管炎35 例临床特点及随访研究

周妍杉, 李渠北

临床儿科杂志 2016, 34 (7): 526-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2016.07.012

摘要（637）

PDF（pc）（1108KB）（2889）

目的分析感染后闭塞性细支气管炎(PIBO) 患儿临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析诊断为PIBO的35 例患儿临床资料，根据激素使用时间进行分组，比较各组预后的差异。结果 35 例患儿均以咳嗽及喘息为主要表现，糖皮质激素治疗时间< 1 年组12 例、1 ~ 2年组8 例、> 2 年组6 例，各组间预后差异无统计学意义（P > 0.05）。结论儿童感染后闭塞性细支气管炎以腺病毒感染最常见，总体预后不佳，即使症状有所改善，CT病灶吸收仍不明显。糖皮质激素能有效缓解患儿咳嗽及喘息症状，但长时间使用可能对预后无显著影响。

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37. 83 例神经母细胞瘤患儿N-myc 和ALK 基因检测及临床病理分析

王威亚,李金男,吴玮璐,陈敏,李甘地,马志贵

临床儿科杂志 2015, 33 (8): 720-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.08.010

摘要（656）

PDF（pc）（1674KB）（2861）

目的　探讨N-myc和间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因拷贝数变化及ALK基因点突变等异常在神经母细胞瘤(NB)中的意义。方法　回顾性分析83例NB患儿的临床病理特点，检测ALK和N-myc基因，根据NB患儿临床分期、组织学分类进行临床病理特征讨论和生存分析。结果　共纳入83例NB患儿，以婴幼儿发病为主。NB中检测到N-myc基因增多和扩增，ALK基因异常表现为点突变和增多。17例NB患儿同时存在ALK和N-myc基因异常。年龄、临床分期和N-myc基因异常是影响NB预后的因子。结论　对NB患儿进行N-myc和ALK基因检测，不仅能判断NB患儿的预后，还能为NB的ALK靶向治疗提供理论基础。

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38. 原发性纤毛不动综合征诊断方法研究进展

刘娇

临床儿科杂志 2016, 34 (5): 388-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2016.05.017

摘要（679）

PDF（pc）（1108KB）（2851）

原发性纤毛不动综合征是一种常染色体隐性遗传或X染色体相关的遗传疾病，国外发病率为1∶50 000 ~1∶10 000，国内尚无相关流行病学资料。该病发生机制为纤毛的双等位基因突变，导致组织器官的结构和/ 或功能改变，从而引起一系列相关临床表现，其中约50%为Kartagener 综合征。目前常用的检查方法有鼻呼出气一氧化氮检测、透射电镜法、免疫荧光分析法、高频数字视频成像和基因诊断，但每种检查方法均有其优点及弊端。同时，统一的诊断思路及确切有效的治疗方案也处于探索研究阶段。

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39. 国家卫生健康委员会《儿童肺炎支原体肺炎诊治指南（2023年版）》重点解读

赵顺英, 陈志敏, 刘瀚旻, 赵德育, 洪建国, 陆权

临床儿科杂志 2023, 41 (3): 224-228. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0475

摘要（1191）

HTML （59）

PDF（pc）（1158KB）（2788）

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40. 遗传性血小板功能障碍性疾病的诊治与管理

杨小燕, 卞秋涵, 庹媛媛, 王顶环, 黄璟

临床儿科杂志 2022, 40 (2): 87-94. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e1618

摘要（871）

HTML （271）

PDF（pc）（1364KB）（2770）

遗传性血小板功能障碍（IPFDs）是一类罕见疾病。临床表现具有异质性,以自发性皮肤黏膜出血、月经过多、外伤后难以止血多见,伴或不伴血小板减少为主要特征。由于临床诊断困难,发病率被低估,其治疗和管理也极具挑战性。文章对IPFDs的分类、临床表现、诊治及管理进行归纳,以提高对本病的了解,为临床一线医师提供参考。

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41. 肺炎克雷伯菌耐碳青霉烯类药物的机制

乔晓彧

临床儿科杂志 2015, 33 (10): 907-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.017

摘要（542）

PDF（pc）（1085KB）（2761）

肺炎克雷伯菌是一种重要的社区以及院内感染病原菌，其所致感染占所有院内感染10%左右。近年来，随着碳青霉烯类药物的广泛使用，耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌株显著增加，给临床治疗带来巨大困难与挑战。文章综述肺炎克雷伯菌耐碳青霉烯类药物机制，如产生碳青霉烯酶，高产AmpC酶或超广谱β-内酰胺酶（ESBLs）合并外膜蛋白缺失对肺炎克雷伯菌耐碳青霉烯类药物的影响，肺炎克雷伯菌外排泵系统和形成生物膜等方面的研究进展。

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42. 椎体软骨发育不良伴免疫调节异常1 例基因诊断及文献复习

董辰, 孙碧君, 杨琳, 吴冰冰, 周文浩, 王慧君

临床儿科杂志 2016, 34 (8): 584-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2016.08.006

摘要（511）

PDF（pc）（1735KB）（2726）

目的探讨1 例罕见的矮小症伴多系统异常病例的临床和实验室诊断。方法采用全外显子组测序技术，结合高通量数据分析流程进行基因检测，并采用Sanger 测序进行验证。结果患儿，男，14 岁，发现身材矮小5 年余。身高132 cm，有面部色素沉着斑点和甲癣。外翻足已手术矫正，因自身免疫性溶血性贫血长期口服泼尼松治疗。头颅CT示两侧基底节、两侧额叶及左侧顶叶多发性钙化。脊柱平片示胸腰椎椎体变扁。全外显子组测序结合Sanger 测序验证，发现ACP5 基因纯合致病突变（c. 643 G > A, p.G 215R），确诊为罕见的椎体软骨发育不良伴免疫调节异常（SPENCDI）。结论全外显子组测序是确诊疑难罕见病的有效方法之一。

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43. 婴幼儿牛奶蛋白过敏国内外指南解读

陈同辛

临床儿科杂志 2018, 36 (10): 805-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.10.019

摘要（734）

PDF（pc）（1380KB）（2722）

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44. 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体对儿童系统性红斑狼疮的临床意义

何萍, 沈佳, 徐丹, 王紫燕

临床儿科杂志 2022, 40 (10): 739-744. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e1211

摘要（625）

HTML （8）

PDF（pc）（1277KB）（2656）

目的分析核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）检测对儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床意义。方法回顾性分析2016年1月至2021年7月就诊的SLE患儿的临床资料,对pANCA阳性和阴性患儿的自身抗体相关指标、免疫功能、肾功能及肾脏病理进行分析。结果共纳入191例SLE患儿,女160例、男31例,平均年龄（12.0±3.5）岁。pANCA阳性组81例,其中pANCA（甲醛抗性）阳性26例、pANCA（甲醛敏感）阳性55例;抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性29例,占pANCA阳性患儿的35.8%。与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组患儿血沉较高,Hb较低,自身抗体中抗核抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗干燥综合征抗原 A（SSA）抗体、抗着丝点蛋白B（CENP-B）抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体核蛋白（rRNP）抗体、抗核小体抗体以及抗Ro-52抗体的阳性率均较高,差异有统计学意义（P<0.05）。与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组患儿补体C3和C4较低,尿肌酐、尿免疫球蛋白G/尿肌酐（UCr）、α1-微球蛋白/UCr、β1-微球蛋白/UCr、尿微量白蛋白/UCr水平较高,尿隐血和尿蛋白比例较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。共112例SLE患儿行肾穿刺活检,与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组系膜增生比例较高,肾小球系膜和毛细血管袢的IgG、IgM、IgA、C1q和C3沉积比例较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论在儿童SLE中,pANCA阳性提示更容易发生肾损伤,病情更严重。

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45. 先天性甲状腺功能减退症相关致病基因研究进展

陆效笑

临床儿科杂志 2018, 36 (12): 958-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.12.019

摘要（397）

PDF（pc）（1256KB）（2644）

　先天性甲状腺功能减退症（CH）是指在某些病因的作用下，胚胎期下丘脑-垂体-甲状腺轴的发生、发育和功能代谢出现异常，导致患儿血循环中甲状腺激素水平下降，如未得到及时诊断与治疗，患儿的生长发育会受到严重影响。近年来，基因检测逐步应用于临床，致病基因的发现将有利于CH的早期诊断或症状前诊断，以及产前诊断。文章从导致 CH的综合征和非综合征两方面阐述相关基因突变的研究进展。

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46. 中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识

中国儿童遗尿疾病管理协作组

临床儿科杂志 2014, 32 (10): 970-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2014.10.019

摘要（679）

PDF（pc）（1270KB）（2625）

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47. 糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识（2014年修订版）糖皮质激素雾化吸入疗法概述糖皮质激素雾化吸入疗法在儿童呼吸系统疾病中的应用家庭雾化吸入ICS治疗的应用与管理

申昆玲, 邓力, 李云珠, 李昌崇, 刘恩梅, 陈强, 陈育智, 陈志敏
陈爱欢, 张皓, 何庆南, 尚云晓, 俞善昌, 洪建国, 赵德育, 盛锦云
殷勇, 鲍一笑（以姓氏笔画为序）

临床儿科杂志 2014, 32 (6): 504-511.

摘要（1272）

PDF（pc）（744KB）（2564）

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48. 微阵列分析技术检测脑发育迟缓患儿基因拷贝数变异

朱丽娜,王艳,陈佳,杨晓,彭薇,马秀伟,封志纯

临床儿科杂志 2015, 33 (5): 473-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.05.019

摘要（486）

PDF（pc）（1350KB）（2503）

　目的　分析发育迟缓患儿基因拷贝数变异(CNVs)与临床表现的相关性。方法　应用微阵列单核苷酸多态性(SNP array)分析技术对1例发育迟缓患儿及其临床表型正常的父母亲进行全基因组CNVs分析。结果　在患儿chr8p23.3p23.1区域发现7.9 Mb片段缺失，在chr8p23.1p11.23区域发现27.4 Mb片段重复；在患儿父亲chr7q31.1区域发现1.21 Mb重复，chrXp22.33区域发现99 kb缺失；患儿母亲未检测到CNVs改变。结论　SNP array技术有助于进一步明确发育迟缓患儿的遗传机制。

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49. 肾功能和疾病规范命名：改善全球肾脏病预后（KDIGO）会议共识

王忍, 高春林, 夏正坤, 张沛

临床儿科杂志 2022, 40 (8): 627-633. DOI: 10.12372/jcp.2022.22e0124

摘要（1002）

HTML （31）

PDF（pc）（1358KB）（2501）

为规范描述肾功能和疾病的专业术语,2019年6月改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）召开共识会议,对肾脏功能和疾病、肾衰竭、急性肾脏病和急性肾损伤、慢性肾脏病及肾脏评估共5个部分的内容制定了相应的术语表,并就以下建议达成共识。①对于肾脏功能和疾病的一般描述,使用术语“kidney”,而不使用“renal”或前缀“nephro-”;②使用“肾衰竭（kidney failure）”并适当描述是否存在相应症状、体征和治疗,而不是“终末期肾脏疾病（end-stage kidney disease）”;③使用KDIGO对急性肾脏病（AKD）和急性肾损伤（AKI）进行定义和分类;④使用KDIGO对慢性肾脏病（CKD）进行定义和分类;⑤使用特定的肾脏检测指标,例如蛋白尿或肾小球滤过率（GFR）降低,而不是肾功能“异常（abnormal）”或“降低（reduced）”来描述肾脏结构和功能的改变。文章简要总结会议的主要讨论。

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50. 先天性胆汁酸合成障碍

代东伶

临床儿科杂志 2015, 33 (4): 301-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.04.001

摘要（706）

PDF（pc）（1280KB）（2466）

由酶缺陷引起的先天性胆汁酸合成障碍是罕见的遗传代谢性疾病，大多属于常染色体隐性遗传病，临床表现为进行性胆汁淤积性肝病、神经系统病变及脂溶性维生素吸收不良等。其中进行性胆汁淤积性肝病的特点是结合胆红素升高、转氨酶升高、γ谷氨酸转移酶正常，组织活检显示为巨细胞性肝炎；神经系统病变在儿童晚期或成年后出现，即痉挛性瘫痪。胆汁酸替代治疗对上述两种病变有效，因此早期诊断十分重要。文章总结胆汁酸合成障碍的病理生理、临床特点以及各种酶缺陷的特点。

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