临床儿科杂志

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1. 儿童呼吸道合胞病毒感染临床诊治中国专家共识（2023年版）

国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华医学会儿科学分会感染学组上海市医学会感染病分会

临床儿科杂志 2024, 42 (1): 1-14. DOI: 10.12372/jcp.2024.23e1129

摘要（1046）

HTML （75）

PDF（pc）（743KB）（1160）

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2. 儿童伴IRF4 基因重排大B 细胞淋巴瘤临床病理分析

吴崇军，黄慧，熊婷，等

临床儿科杂志 2020, 38 (9): 655-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.09.004

摘要（1140）

PDF（pc）（1793KB）（1051）

目的　探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法　回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果　3例患儿均为男性，发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄，发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。 3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示，肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布，瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2， 2例表达CD10。FISH检测IRF4基因， 2例断裂阴性、 1例阳性。均诊断为伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。 3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗，其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组执行， 1例按R3组执行。 2例患儿已经结束化疗1年余，随访至今无复发； 1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中，目前已获得完全缓解。结论　儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见，行FISH检测IRF4基因有助诊断，可按CCCGNHL-2016方案治疗。

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3. 微阵列分析技术检测脑发育迟缓患儿基因拷贝数变异

朱丽娜,王艳,陈佳,杨晓,彭薇,马秀伟,封志纯

临床儿科杂志 2015, 33 (5): 473-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.05.019

摘要（359）

PDF（pc）（1350KB）（865）

　目的　分析发育迟缓患儿基因拷贝数变异(CNVs)与临床表现的相关性。方法　应用微阵列单核苷酸多态性(SNP array)分析技术对1例发育迟缓患儿及其临床表型正常的父母亲进行全基因组CNVs分析。结果　在患儿chr8p23.3p23.1区域发现7.9 Mb片段缺失，在chr8p23.1p11.23区域发现27.4 Mb片段重复；在患儿父亲chr7q31.1区域发现1.21 Mb重复，chrXp22.33区域发现99 kb缺失；患儿母亲未检测到CNVs改变。结论　SNP array技术有助于进一步明确发育迟缓患儿的遗传机制。

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4. TLS/ERG阳性儿童急性髓系白血病临床特点及预后

胡冠华，陆爱东，贾月萍，等

临床儿科杂志 2020, 38 (12): 930-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.12.012

摘要（2493）

PDF（pc）（1381KB）（1676）

目的探讨TLS/ERG基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征及预后。方法回顾分析2008年6 月至2018年12月收治的6例TLS/ERG基因阳性AML患儿的临床资料，并汇总分析国内外文献报道的62例类似患儿的预后资料。结果 6例TLS/ERG阳性AML患儿占同期收治的0 ~ 18岁AML患儿的1.3%。男4例、女2例，中位年龄9.1岁（4 . 0 ~ 14 . 0 岁）。1例患儿起病时合并中枢神经系统白血病。免疫表型除表达髓系标记CD 117、CD 13、CD 33及CD 34外，4 例（66.7%）患儿表达CD 56。3例患儿诱导化疗后未缓解。5例接受异基因造血干细胞移植患儿中3例出现骨髓复发，中位复发时间为移植后11 .6月（3 . 0 ~22 . 0月）；1例移植后出现中枢神经系统白血病复发同时骨髓持续缓解；1例骨髓持续缓解。汇总文献既往报道的TLS/ERG阳性AML患儿预后资料，化疗组全部复发，移植组复发率为69.2%，其中1例于复发后行二次移植后持续缓解长期存活。结论 TLS/ERG阳性AML发病率极低，其免疫表型具有容易合并CD56表达特点，总体预后差，造血干细胞移植可改善预后，仍作为首次缓解期的推荐治疗，但移植后复发率仍高，亟需改善治疗方法，寻找新的治疗方案。

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5. 食物过敏诊断过程中存在问题及对策

黎海芪

临床儿科杂志 2024, 42 (4): 277-281. DOI: 10.12372/jcp.2024.24e0084

摘要（111）

HTML （13）

PDF（pc）（1331KB）（91）

由于发病机制复杂、临床表现多样化，且缺乏特异性生物标志物，使得食物过敏的诊断极具挑战性。口服食物激发试验是确诊食物过敏的金标准。食物过敏的规范诊治需要临床医生理解过敏相关的基础知识，便于正确选择诊断方法并合理解释检查结果。

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6. 儿科临床研究的知情同意

倪韶青,　漆林艳,　李春梅,　俞惠民

临床儿科杂志 2017, 35 (3): 236-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.03.020

摘要（231）

PDF（pc）（1069KB）（1066）

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7. 牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群动态变化特点

李心悦, 王硕, 张华, 李在玲

临床儿科杂志 2022, 40 (11): 831-838. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e1524

摘要（228）

HTML （13）

PDF（pc）（1925KB）（490）

目的动态监测分析牛奶蛋白过敏（CMPA）患儿临床治疗过程中牛奶蛋白耐受和肠道菌群变化情况。方法选择2020年9月至2021年3月门诊就诊的CMPA儿童50例为CMPA组，选取同期健康体检儿童20例为对照组，比较两组肠道菌群差异。结果 CMPA组男21例、女29例，中位月龄4.00（2.00~4.75）月。对照组男12例、女8例，中位月龄4.00（3.00~5.00）月。CMPA组的Shannon指数及Shannoneven指数较对照组增高，差异有统计学意义（P<0.05）。Anosim检验结果显示两组样本间群落组成差异有统计学意义（P<0.01）。CMPA组放线菌门的相对丰度明显降低，厚壁菌门相对丰度升高。随访第1、3、6个月CMPA组儿童治疗及转归情况发现，至6个月时共38例患儿建立免疫耐受，另12例仍存在CMPA。随访半年后，耐受组较过敏组的放线菌纲、双歧杆菌属的相对丰度升高。CMPA耐受组儿童丰度逐渐升高的物种有双歧杆菌属（P<0.01）、布劳特菌属（P<0.01）、瘤胃球菌属（P<0.01）和普氏粪植杆菌属（P<0.01），除双歧杆菌属为产乙酸菌外，其他菌种均为产丁酸菌。结论 CMPA患儿与健康儿童肠道菌群不同。在建立免疫耐受过程中，CMPA患儿肠道中双歧杆菌及产丁酸菌群相对丰度升高。

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8. EVI1 基因在儿童急性髓细胞白血病中的表达及意义

郑晨钰,　温贤浩,　郭玉霞,　管贤敏,　于洁,　肖剑文

临床儿科杂志 2017, 35 (5): 331-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.05.003

摘要（844）

PDF（pc）（1309KB）（761）

目的　探讨EVI1基因表达与儿童急性髓细胞白血病（AML）临床表现及预后的关系。方法　检测AML患儿 EVI1基因表达，分析EVI1阳性AML患儿临床和实验室检查特点以及预后。结果　145例AML患儿中EVI1阳性38例，占 26.21%。与阴性组相比，阳性组患儿的年龄、性别、血红蛋白量、白细胞及血小板计数、细胞形态学FAB分型、异常核型检出率差异均无统计学意义（P＞0.05）；阴性组复杂核型检出率高于阳性组，差异有统计学意义（χ2=5.50， P=0.019）。 38例阳性患儿中，14例化疗与7例异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿的无事件生存（EFS）率差异有统计学意义（χ2=4.00， P=0.045）。阳性组与阴性组患儿化疗完全缓解率差异无统计学意义（91.67%对91.18%， P>0.05），阳性组患儿复发率高于阴性组，差异有统计学意义（64.29% 对22.22%， P=0.009）；两组EFS率差异也有统计学意义（χ2=5.76， P=0.015）。2例阳性组患儿骨髓复发时EVI1基因仍阴性。结论　EVI1基因是儿童AML的不良预后因素，allo-HSCT可改善EVI1阳性AML患儿预后。定量检测EVI1基因表达可能不适用于微小残留病监测。

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9. 关注儿童食物过敏管理中的热点问题

胡燕

临床儿科杂志 2024, 42 (4): 282-284. DOI: 10.12372/jcp.2024.24e0085

摘要（86）

HTML （7）

PDF（pc）（1347KB）（65）

临床上食物过敏的管理主要包括回避过敏食物和多学科合作对症治疗。低敏配方是牛奶蛋白过敏婴幼儿重要的营养来源，医生应合理选择并规范使用低敏配方。食物阶梯疗法已应用于管理轻中度非IgE介导食物过敏儿童。开展食物过敏个体化治疗是未来的方向。

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10. 83 例神经母细胞瘤患儿N-myc 和ALK 基因检测及临床病理分析

王威亚,李金男,吴玮璐,陈敏,李甘地,马志贵

临床儿科杂志 2015, 33 (8): 720-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2015.08.010

摘要（507）

PDF（pc）（1674KB）（1274）

目的　探讨N-myc和间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因拷贝数变化及ALK基因点突变等异常在神经母细胞瘤(NB)中的意义。方法　回顾性分析83例NB患儿的临床病理特点，检测ALK和N-myc基因，根据NB患儿临床分期、组织学分类进行临床病理特征讨论和生存分析。结果　共纳入83例NB患儿，以婴幼儿发病为主。NB中检测到N-myc基因增多和扩增，ALK基因异常表现为点突变和增多。17例NB患儿同时存在ALK和N-myc基因异常。年龄、临床分期和N-myc基因异常是影响NB预后的因子。结论　对NB患儿进行N-myc和ALK基因检测，不仅能判断NB患儿的预后，还能为NB的ALK靶向治疗提供理论基础。

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11. KCNQ2 突变导致的新生儿期早发癫痫性脑病临床分析#br#

王珏,　刘勇乐,　朱慧,　林新富

临床儿科杂志 2018, 36 (9): 662-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.09.004

摘要（826）

PDF（pc）（1939KB）（1117）

目的　探讨KCNQ2基因突变导致的新生儿期癫痫性脑病的临床特点。方法　回顾分析9例新生儿期起病的 KCNQ2癫痫性脑病患儿的临床资料。结果　9例患儿中男5例、女4例，起病中位年龄2天（0.5小时~8天），确诊时中位年龄10个月（1个月~5岁）。患儿以强直或不对称强直发作常见；脑电图以爆发抑制模式多见；均为KCNQ2新生杂合突变。诊断为大田原综合征5例，非综合征的癫痫性脑病4例。予多种药物治疗后， 6例患儿癫痫发作缓解。患儿均有明显的运动及智力发育落后。结论　KCNQ2突变导致的癫痫性脑病主要在出生后1周以内起病，预后不良，基因检测可明确诊断。

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12. 国家卫生健康委员会《儿童肺炎支原体肺炎诊治指南（2023年版）》重点解读

赵顺英, 陈志敏, 刘瀚旻, 赵德育, 洪建国, 陆权

临床儿科杂志 2023, 41 (3): 224-228. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0475

摘要（600）

HTML （34）

PDF（pc）（1158KB）（1223）

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13. 主 - 肺动脉侧枝血管 137 例临床分析#br#

杨燕,　余更生

临床儿科杂志 2018, 36 (2): 126-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.02.009

摘要（438）

PDF（pc）（2820KB）（460）

目的　探讨不合并紫绀型先天性心脏缺损的主-肺动脉侧枝血管（APCAs）的临床表现、分布规律。方法　回顾分析2009年4月至2016年10月收集的137例不合并紫绀型先天性心脏缺损的APCAs患儿的临床资料。结果　137例 APCAs患儿中，男87例、女50例，年龄1小时~17岁3个月，发现APCAs的中位年龄为0.16岁。合并肺部疾病者99例（72.3%），合并心脏疾病者115例（83.9%）。137例患儿中曾误诊为动脉导管未闭3例，误诊为心肌病、肺结核各1例， 1例因肺部病变延长抗肺结核治疗时间。APCAs起源于降主动脉130例（94.9%），起源于锁骨下动脉5例（3.6%），起源于肋间动脉、椎动脉各1例（0.73%）。结论　APCAs多合并肺部疾病及心脏疾病，可能被误诊。

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14. 血液肿瘤患儿侵袭性真菌感染诊治和管理策略

沈楠, 杜白露

临床儿科杂志 2023, 41 (8): 571-577. DOI: 10.12372/jcp.2023.23e0416

摘要（118）

HTML （10）

PDF（pc）（1388KB）（232）

侵袭性真菌病(IFD)是血液肿瘤治疗过程中最常见的感染类型之一，对于血液肿瘤患儿预后具有重要影响。近年来随着病原分子检测技术的发展以及新型抗真菌药物的应用，血液肿瘤患儿IFD的预后已经得到很大的改善，但是仍面临诊断困难、病情复杂以及治疗药物选择难的挑战。文章根据目前的研究进展和最新的诊疗指南，阐述血液肿瘤患儿IFD的风险因素、临床特征、治疗方案、预后情况等，以期更好地帮助广大儿科医师了解血液肿瘤患儿IFD的预防、管理及治疗。

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15. 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体对儿童系统性红斑狼疮的临床意义

何萍, 沈佳, 徐丹, 王紫燕

临床儿科杂志 2022, 40 (10): 739-744. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e1211

摘要（384）

HTML （7）

PDF（pc）（1277KB）（683）

目的分析核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）检测对儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床意义。方法回顾性分析2016年1月至2021年7月就诊的SLE患儿的临床资料,对pANCA阳性和阴性患儿的自身抗体相关指标、免疫功能、肾功能及肾脏病理进行分析。结果共纳入191例SLE患儿,女160例、男31例,平均年龄（12.0±3.5）岁。pANCA阳性组81例,其中pANCA（甲醛抗性）阳性26例、pANCA（甲醛敏感）阳性55例;抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性29例,占pANCA阳性患儿的35.8%。与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组患儿血沉较高,Hb较低,自身抗体中抗核抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗干燥综合征抗原 A（SSA）抗体、抗着丝点蛋白B（CENP-B）抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体核蛋白（rRNP）抗体、抗核小体抗体以及抗Ro-52抗体的阳性率均较高,差异有统计学意义（P<0.05）。与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组患儿补体C3和C4较低,尿肌酐、尿免疫球蛋白G/尿肌酐（UCr）、α1-微球蛋白/UCr、β1-微球蛋白/UCr、尿微量白蛋白/UCr水平较高,尿隐血和尿蛋白比例较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。共112例SLE患儿行肾穿刺活检,与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组系膜增生比例较高,肾小球系膜和毛细血管袢的IgG、IgM、IgA、C1q和C3沉积比例较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论在儿童SLE中,pANCA阳性提示更容易发生肾损伤,病情更严重。

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16. TRPV4基因变异引起先天性骨病遗传学分析

张文妍, 姚子明, 张学军, 张耀东, 王凌飞, 胡旭昀, 郝婵娟

临床儿科杂志 2023, 41 (7): 530-536. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e1509

摘要（187）

HTML （9）

PDF（pc）（1895KB）（321）

目的对4例不同严重程度的先天性骨病患儿进行基因诊断以明确其遗传学病因。总结临床特点并进行基因型-表型分析。方法收集4例患儿的临床资料，采集患儿及父母外周血并提取DNA，患儿行全外显子组测序，根据ACMG遗传变异分类标准与指南判断变异位点致病性，对患儿及父母进行Sanger测序验证。结果 4例患儿均携带TRPV4基因杂合变异，其中2个错义变异遗传自患病父母，1个缺失插入变异和1个错义变异为新生变异，分别为c.2077G>A (p.Val693Met)，c.1199G>A (p.Arg400Gln)，c.1657delinsACTA (p.Tyr553delinsThrAsn)，和c.259G>A (p.Glu87Lys)，以上位点国内外未见报道。1-3号患儿有不同程度的身材矮小，4例患儿均有先天性脊柱侧弯及其他骨骼系统异常。分别诊断为轻型变形性骨发育不良、3型常染色体显性短躯干、变形性骨发育不良合并类扭伤型侏儒及经典型变形性骨发育不良。携带相同变异的患儿父亲/母亲有轻度的骨骼畸形。结论 TRPV4基因不同位点变异引起的先天性骨病表型互有重叠但严重程度差异较大，可根据分子诊断结果进行鉴别诊断及临床干预。

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17. 高苯丙氨酸血症遗传分型与诊治

梁黎黎

临床儿科杂志 2023, 41 (2): 92-97. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e1525

摘要（316）

HTML （12）

PDF（pc）（1346KB）（285）

高苯丙氨酸血症是一组常染色体隐性遗传氨基酸代谢病，由苯丙氨酸羟化酶及其辅酶四氢生物蝶呤缺陷引起，如不及时治疗将出现严重的神经系统损害，治疗以低苯丙氨酸饮食疗法和补充神经递质药物为主。我国于1982年开始进行高苯丙氨酸血症的新生儿筛查，越来越多的患者在新生儿疾病筛查过程中确诊。高苯丙氨酸血症的诊断已经从临床症状的诊断向新生儿期无症状的生化和基因诊断转变。如何对高苯丙氨酸血症患者进行早期识别和诊治，已然成为临床医师面临的新挑战。文章主要对高苯丙氨酸血症的遗传背景、诊断、鉴别诊断与治疗进行阐述，以提高临床医师对此疾病的认识。

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18. 川崎病流行病学、病因和发病机制的新进展

杨波，朱义杰

临床儿科杂志 2014, 32 (2): 189-192.

摘要（274）

PDF（pc）（900KB）（908）

　川崎病（KD）是一种以急性全身血管炎为主要病理变化的疾病，好发于6个月至4岁的婴幼儿。KD主要累及冠状动脉，导致动脉瘤和血栓形成，引起严重的并发症甚至猝死。目前KD的病因和发病机制尚不完全清楚。文章就KD的流行病学、病因、发病机制及易感因素等新进展作一综述。

关键词：　川崎病；　流行病学；　病因；　发病机制；　基因易感性

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19. 发育性癫痫性脑病基因治疗展望

季涛云

临床儿科杂志 2023, 41 (9): 650-655. DOI: 10.12372/jcp.2023.23e0540

摘要（150）

HTML （15）

PDF（pc）（1143KB）（376）

发育性癫痫性脑病（DEE）是以早发癫痫、脑电图异常及发育落后或倒退为主要特征的一组疾病，病因复杂，致残率、致死率高。随着二代测序技术的发展，越来越多与DEE相关的遗传性病因被发现，同时也加深了对遗传相关DEE发病机制的研究，为探索不同治疗方法尤其是基因治疗提供了基础，有望在将来开展基因治疗以改善DEE的预后。

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20. 儿童幽门螺杆菌三联疗法根除疗效及影响因素分析

耿甜, 余仲苏, 周西西, 刘波, 张慧华, 李中跃

临床儿科杂志 2024, 42 (1): 63-69. DOI: 10.12372/jcp.2024.22e0590

摘要（113）

HTML （13）

PDF（pc）（1410KB）（137）

目的探索重庆地区儿童幽门螺杆菌（H.pylori）三联疗法根除疗效及影响因素。方法收集消化科门诊就诊的156例疑似H.pylori感染儿童的胃黏膜标本，进行H.pylori培养、药敏试验和基因检测。H.pylori感染诊断明确的患儿接受三联疗法根除治疗，计算三联疗法根除率并分析疗效的影响因素。结果 156例疑似H.pylori感染儿童中符合H.pylori诊断标准的有138例，其中109例接受14天的标准三联方案（奥美拉唑+阿莫西林+克拉霉素）根除治疗，男53例、女56例，平均年龄（9.6±3.0）岁，最终64例（58.7%）根除成功。95例患儿H.pylori培养阳性，克拉霉素敏感株根除率81.6%（40/49）显著高于耐药株34.8%（16/46），差异有统计学意义（P<0.01）。95例患儿中87例行基因检测，根据基因检测结果克拉霉素敏感株根除率为76.2%（32/42），显著高于耐药株42.2%（19/45），差异有统计学意义（P<0.01）。患儿性别、年龄、内镜诊断、黏膜组织病理炎症程度、CYP2C19基因多态性、毒力基因vacA与cagA与标准三联方案根除率无关（P>0.05）。结论标准三联疗法不适合重庆地区儿童H.pylori治疗，以药敏试验为基础的个体化治疗方案是更好的选择。

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21. 儿童特应性皮炎相关食物过敏：科学认知与规范诊治

王华

临床儿科杂志 2024, 42 (4): 291-296. DOI: 10.12372/jcp.2024.24e0086

摘要（77）

HTML （8）

PDF（pc）（1320KB）（55）

基层儿科医师常混淆特应性皮炎与食物过敏的诊断。然而，过敏原不是特应性皮炎发病的唯一因素，也并非所有的特应性皮炎患者都存在食物过敏。因此，正确认识食物过敏在特应性皮炎发病中的作用，科学检测和识别，规避不合理的饮食回避是目前临床实践中亟待解决的问题。

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22. SON 基因变异致ZTTK 综合征1 例报告

贠国俊，王景刚，李庆云，等

临床儿科杂志 2021, 39 (11): 825-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.11.007

摘要（1050）

PDF（pc）（1333KB）（567）

目的分析由SON基因变异引起ZTTK综合征的临床特点及遗传学特征。方法回顾分析1例ZTTK综合征患儿的临床资料。结果患儿，男，3岁，表现为运动发育迟缓、智力异常，脑电图异常，头颅磁共振成像示胼胝体发育不良。二代测序发现患儿SON基因3号外显子存在c. 5753 - 5756 del（p.Val 1918 GlufsTer 87）杂合变异。Sanger验证发现患儿父母均未携带该变异，为新生变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会（ACMG）指南，符合“PVS 1 +PS 2 +PM 2”证据，综合评级为“致病”。结论患儿确诊ZTTK综合征，丰富了SON基因变异谱。

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23. 环境相关因素与先天性心脏病研究进展

阮雪华, 孙晶, 孙锟

临床儿科杂志 2023, 41 (3): 229-234. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0943

摘要（230）

HTML （20）

PDF（pc）（1141KB）（279）

先天性心脏病是一种常见的出生缺陷，在我国发病率呈上升趋势，目前多认为先天性心脏病是遗传因素和环境因素共同作用的结果，但具体的发病机制尚不清楚。越来越多的研究聚焦于父母孕前及孕期环境暴露情况对先天性心脏病的影响，文章总结近年来与之相关的环境因素，概括潜在的影响机制，为防控先天性心脏病的发生提供参考。

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24. 中国儿童支气管哮喘防治指南修订要点的探讨

洪建国

临床儿科杂志 2014, 32 (2): 101-103.

摘要（682）

PDF（pc）（866KB）（1108）

　发表于2008年的《儿童支气管哮喘诊断与防治指南》为我国儿童哮喘管理水平的提高起到了积极的促进作用。近年来随着对疾病认识的深入，儿童哮喘的诊治技术又有了新的进展，有必要对现有指南进行适当修订，以更好地指导临床实践。文章对儿童哮喘指南修订的要点提出一些探索性的看法，内容主要涉及疾病的诊断、监测、评估和治疗。

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25. 肠道菌群在脓毒症中的作用和研究进展

王燕飞, 谈林华

临床儿科杂志 2023, 41 (8): 634-640. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0820

摘要（124）

HTML （13）

PDF（pc）（1259KB）（344）

脓毒症是宿主对感染的反应失调所致的危及生命的器官功能障碍，影响儿童健康。肠道菌群在宿主的代谢和免疫方面发挥着重要的调节作用，与多种疾病相关。研究表明，脓毒症及临床诊疗可导致患儿肠道菌群失调，从而进一步影响疾病的预后；而正常的肠道菌群可减少儿童对脓毒症的易感性，提高脓毒症的存活率，改善脏器功能的损害。文章就肠道菌群与脓毒症的相关性研究作一介绍，以期有助于儿童脓毒症的预防及治疗。

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26. 从临床流行病学角度思考中国罕见病定义修订

李定国,王琳,许小幸

临床儿科杂志 2021, 39 (8): 561-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.08.001

摘要（306）

PDF（pc）（950KB）（696）

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27. 儿童肺功能检测及评估专家共识

张皓, 邬宇芬, 黄剑峰, 王立波, 刘传合, 向莉, 万莉雅, 赵德育, 吴美思
郝创利, 杨晓蕴, 邓力, 余嘉璐, 林剑, 罗健, 刘恩梅, 舒林华, 尚云晓

临床儿科杂志 2014, 32 (2): 104-114.

摘要（776）

PDF（pc）（1008KB）（1580）

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28. 儿童惊吓性癫痫脑电图及临床特征

罗小青,　李承,　匡光涛,　梁菊芳,　余晓莉,　王晓璐,　江军

临床儿科杂志 2018, 36 (5): 376-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.05.014

摘要（619）

PDF（pc）（3107KB）（743）

目的　探讨儿童惊吓性癫痫发作期、发作间期脑电图及临床特征。方法　回顾分析2012年6月－2016年3月确诊的8例惊吓性癫痫患儿的临床资料。结果　8例患儿中男3例、女5例，起病年龄2.3~8.1岁。肌阵挛发作3例，失张力发作2例，轻微强直发作、不对称性姿势性强直及痉挛发作各1例。发作期脑电图5例表现为广泛性电压衰减；发作间期脑电图多表现为大量多灶、广泛性棘波、棘慢波、多棘慢波发放。 7例患儿有脑部损伤病史。 7例患儿影像学异常，多为额、顶、颞区病变，以局部脑软化、脑萎缩多见。 7例患儿存在智力运动发育落后或倒退， 1例认知功能基本正常。 7例患儿经多种抗癫痫药物治疗效果不佳， 1例经丙戊酸钠治疗2个月后无临床发作。结论　惊吓性癫痫多为症状性癫痫，既往有脑部损伤病史，常存在大脑结构异常，发病前已存在一定程度智力、运动功能落后，抗癫痫药物疗效不佳。

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29. 碳青霉烯类耐药铜绿假单胞菌耐药机制与治疗现状

俞蕙

临床儿科杂志 2023, 41 (8): 561-565. DOI: 10.12372/jcp.2023.23e0487

摘要（255）

HTML （29）

PDF（pc）（1239KB）（192）

铜绿假单胞菌是院内感染常见的条件致病菌，其在医院的环境中分布较广且可长期存活。碳青霉烯类抗生素在治疗铜绿假单胞菌导致的严重感染中起重要作用，但近年来碳青霉烯类耐药铜绿假单胞菌的暴发尤其突出，这给临床治疗带来极大挑战。文章介绍铜绿假单胞菌对碳青霉烯类抗生素的多种耐药机制，总结目前临床上应用的各种治疗方案，为临床合理用药和科学防治碳青霉烯类耐药铜绿假单胞菌感染提供可参考的思路。

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30. 儿童大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎诊疗理念与实践

殷勇, 陈健德

临床儿科杂志 2024, 42 (3): 177-181. DOI: 10.12372/jcp.2024.24e0003

摘要（177）

HTML （275）

PDF（pc）（1272KB）（141）

2023年7月以来我国乃至全球迎来了肺炎支原体肺炎的流行高峰，给儿童健康、家庭及社会均带来了沉重的负担。尽管大环内酯类抗菌药物为指南推荐的首选用药，本次流行的肺炎支原体肺炎住院患儿中，以大环内酯类耐药为主。这对传统的诊疗模式带来了巨大的挑战，特别是肺动脉栓塞病例的增多，需要临床医师思考并实践新的诊疗理念。

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31. 关注食物过敏相关消化系统症状的鉴别

李在玲

临床儿科杂志 2024, 42 (4): 285-290. DOI: 10.12372/jcp.2024.24e0162

摘要（73）

HTML （6）

PDF（pc）（1250KB）（50）

食物过敏的症状呈现非特异性，其中60%的儿童表现为消化系统症状，如便血、腹泻、便秘等，临床上极易误诊和漏诊，导致过度治疗和延误治疗，加重病情，影响患儿生长发育。食物过敏相关消化系统疾病的诊断需遵循3个标准：①有临床症状；②实验室检查（口服食物激发试验）明确过敏原；③食物与症状之间有明确关系。便血在食物蛋白诱导的直肠结肠炎中较为常见，新生儿期需要与感染性腹泻、坏死性小肠结肠炎相鉴别，婴儿期需要与肛裂、肠息肉、肠套叠、梅克尔憩室、肠血管畸形、极早发炎症性肠病、先天免疫缺陷病相关腹泻等鉴别。腹泻在食物蛋白诱导的肠病、食物蛋白诱导的小肠结肠炎综合征中多见，需要和乳糖不耐受、乳糜泻、其他原因引起的腹泻鉴别。食物过敏是否可导致便秘，目前仍存在争论，需要与先天性巨结肠等先天性疾病以及功能性便秘相鉴别。

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32. 儿童1型糖尿病的诊治与展望

罗飞宏

临床儿科杂志 2022, 40 (5): 321-327. DOI: 10.12372/jcp.2022.22e0411

摘要（719）

HTML （74）

PDF（pc）（1157KB）（612）

儿童糖尿病主要为儿童1型糖尿病（T1DM）,根据我国大中城市的大样本纵向调查,其年发病率增幅约为世界平均增幅的3倍,5岁以下儿童增幅较高,提示我国儿童T1DM低龄化趋势。T1DM的病因机制复杂,遗传易感和环境因素促发是其发病的主要原因。年幼起病、长病程、血糖控制欠佳除导致糖尿病慢性并发症高发外,还影响患儿精神运动发育。药物治疗、血糖监测、健康教育、运动和营养管理是儿童T1DM良好血糖控制的根本举措。人工胰腺、干细胞胰岛分化与移植、免疫干预未来有可能从根本上改善未来T1DM的治疗和预后。

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33. 长双歧杆菌与婴幼儿肠道健康的研究进展

吴诗寅, 蔡美琴

临床儿科杂志 2022, 40 (9): 715-720. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e0107

摘要（235）

HTML （12）

PDF（pc）（1259KB）（239）

长双歧杆菌是一种对肠道有益的共生菌,与婴幼儿肠道健康密切相关。文章介绍了长双歧杆菌的生理特性与基因组学、代谢组学和蛋白组学水平的生物学特性,在治疗或缓解婴幼儿胃肠道疾病方面的益生功能,及其在国内外的研究进展与应用发展前景。分析了不同菌株的长双歧杆菌治疗婴幼儿功能性便秘、肠易激综合征和炎症性肠炎的功效作用和可能机制。以期为长双歧杆菌应用于临床治疗或缓解婴幼儿胃肠道疾病提供科学依据,为长双歧杆菌功能性菌株的开发及其用于促进肠道健康的深入研究提供思路。

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34. 5种评分方法在儿童急性呼吸窘迫综合征预后评估中的应用价值

乔俊英, 张罗丹, 李凡, 赵建闯, 郭闪闪, 张静泼

临床儿科杂志 2023, 41 (6): 442-449. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e1197

摘要（124）

HTML （3）

PDF（pc）（1264KB）（295）

目的探讨小儿危重病例评分（PCIS）、儿童死亡风险评分（PRISM Ⅲ）、小儿序贯器官衰竭评估评分（pSOFA）、肺水肿放射学评分（RALE）、急性肺损伤评分（LIS）对儿童急性呼吸窘迫综合征（pARDS）预后评估的应用价值。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月入住儿科重症监护病房（PICU）诊断为ARDS患儿的临床资料。结果纳入80例ARDS患儿，均存在脓毒症和多器官功能障碍，男45例、女35例，中位年龄12.5（4.0~36.3）月龄。存活组50例、死亡组30例（住院期间死亡16例，放弃后死亡14例）。与存活组相比，死亡组氧合指数（OI）较高，转入PICU及诊断ARDS时pSOFA、PRISM Ⅲ评分较高，诊断ARDS时RALE、LIS评分较高，应用血管活性物质及输血比例较高；总住院时间、PICU住院时间、机械通气时间较短，肺内因素比例、PO₂/FiO₂、PCIS评分较低，差异均有统计学意义（P<0.05）。与不合并基础疾病组比较，合并基础疾病组诊断ARDS时的pSOFA、PRISM Ⅲ、RALE、LIS评分较高；PCIS评分较低，差异均有统计学意义（P<0.05）。诊断ARDS时PCIS、pSOFA、PRISM Ⅲ、RALE、LIS评分预测ARDS患儿死亡的AUC分别为0.73、0.89、0.83、0.80、0.82。Hosmer-Lemeshow 拟合优度检验显示PCIS预测死亡率与实际死亡率的拟合效果最优（χ²=4.16，P=0.656）。结论 PCIS、pSOFA、PRISM Ⅲ、RALE、LIS评分均对ARDS患儿预后具有良好的预测能力，pSOFA评分预测价值最大，PCIS评分的预测病死率与实际病死率一致性最佳。

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35. 儿童创伤急救早期处理专家共识

儿童创伤急救早期处理专家共识组

临床儿科杂志 2017, 35 (5): 377-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.05.014

摘要（315）

PDF（pc）（1174KB）（838）

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36. 造血干细胞移植后出血性膀胱炎的诊疗

何云燕

临床儿科杂志 2022, 40 (1): 8-. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e1628

摘要（970）

PDF（pc）（1327KB）（938）

出血性膀胱炎（HC）是异基因造血干细胞移植的常见并发症之一，是移植防治的重点，文章就HC病因、发病机制和防治现状作一介绍。HC的发生常与移植前大剂量放化疗毒性，药物代谢酶基因多态性,病毒感染,移植物抗宿主病，患者的年龄、性别，供者类型和移植方式等相关。根据相关病史、典型临床表现和必要的辅助检查可以诊断。有效的预防措施是充分水化碱化尿液及利尿剂和美司钠的应用。治疗主要包括抗病毒治疗、免疫治疗、膀胱冲洗、膀胱灌注、高压氧治疗和手术治疗等。

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37. 肺泡灌洗液宏基因组测序在儿童重症肺炎支原体肺炎混合感染中的诊断价值

马彩霞，陈镜龙，陆泳，等

临床儿科杂志 2020, 38 (12): 891-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.12.003

摘要（756）

PDF（pc）（1375KB）（554）

目的探讨肺泡灌洗液（BALF）宏基因组二代测序技术对儿童重症肺炎支原体肺炎（MPP）混合感染的诊断价值。方法选取2019年6月至2019年12月期间因重症MPP需要肺泡灌洗治疗的患儿，所得BALF同时进行传统病原检测和宏基因组的二代测序（metagenomics next-generation sequencing，mNGS）病原检测，分析两种检测方法对重症MPP 混合感染的诊断效能。结果共纳入47例重症肺炎支原体肺炎患儿，男23例、女24例，中位年龄58.0（38.0~81.0）月。影像学有肺实变/不张表现的患儿31例，胸腔积液10例，伴有纵隔积气2例。气管镜下有明显黏膜坏死、通气不良或者痰栓形成的患儿28例。47例患儿的BALF同时进行传统病原检测和mNGS检测，两种检测方法检出肺炎支原体均为阳性。 BALF传统病原检测中，2例（4.3%）检测出混合感染；mNGS检测中，23例（48.9%）检测出混合感染，显著高于传统病原检测，差异有统计学意义（P

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38. 以神经系统受累为主的Adams-Oliver 综合征2 型临床和基因分析

徐敏, 何燕，郭虎

临床儿科杂志 2021, 39 (3): 227-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.03.015

摘要（914）

PDF（pc）（2163KB）（270）

目的探讨DOCK 6基因变异导致的Adams-Oliver综合征2型（AOS 2）的临床和基因型。方法回顾分析 1例确诊AOS 2患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿，女，自幼发育落后，6月龄时出现抽搐，头围小，双侧大腿皮肤局部毛细血管扩张。头颅磁共振成像示两侧脑室壁、室管膜下多发钙化，伴脑室旁片状脱髓鞘，脑发育不良，双侧海马轻度萎缩，右侧颞枕叶异常信号。基因检测发现患儿DOCK6基因存在c.3069_3069del和c.5220+1G>A复合杂合变异，分别来自于表型正常的父母亲，为致病性变异。结论新发现AOS 2致病基因，扩大了DOCK 6基因变异谱。

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39. 鼠李糖乳杆菌GG 株防治牛奶蛋白过敏的机制及研究进展

陈　凡，舒赛男

临床儿科杂志 2019, 37 (3): 237-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.03.019

摘要（409）

PDF（pc）（1058KB）（374）

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40. 遗传代谢病检测技术及应用选择

韩连书

临床儿科杂志 2023, 41 (2): 81-85. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e1461

摘要（254）

HTML （14）

PDF（pc）（1167KB）（449）

罕见病中的遗传代谢病是由于机体代谢过程中基因变异引起相关酶活性降低或缺乏导致底物蓄积及产物减少，引起机体生化代谢紊乱而产生一系列临床症状的一类疾病。近年来，关于遗传代谢病筛查检测技术不断更新，越来越多的遗传代谢病患者得到确诊和及时治疗，缩短了发病到治疗的时间，提高了治疗效果。文章主要介绍荧光免疫技术、串联质谱技术、气相色谱质谱技术、基因测序技术、染色体检测技术及应用选择，以提高临床医师对这些技术的了解。

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41. IL-17A对于儿童难治性肺炎支原体肺炎预测作用

高龙飞, 张景丽, 吴晓杰, 吴会芳, 段晨初, 康军聪, 张中平

临床儿科杂志 2023, 41 (5): 366-369. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0032

摘要（143）

HTML （8）

PDF（pc）（1232KB）（255）

目的探讨血白细胞介素（IL）-17A对儿童难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）的预测价值。方法回顾性分析2019年1月至2021年10月收治的肺炎支原体肺炎（MPP）患儿的临床资料。将入组患儿分为MPP组和RMPP组，比较两组间感染相关指标差异，采用受试者工作特征（ROC）曲线评估相关指标预测RMPP的价值。结果纳入MPP 患儿63例，男43例、女20例，中位年龄4.9（1.8~12.0）岁。MPP组42例、RMPP组21例，两组间性别、年龄差异无统计学意义（P>0.05）。RMPP组大叶性实变、胸腔积液比例以及莫西沙星、糖皮质激素和纤维支气管镜的使用率均高于MPP组（P<0.05）。RMPP组患儿的IL-17A、IL-18、乳酸脱氨酶（LDH）、铁蛋白水平均高于MPP组，差异有统计学意义（P<0.05）。IL-18、IL-17A、LDH、铁蛋白水平预测RMPP的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.85、0.81、0.80、0.69，对应截断值分别为472.0 pg/mL、13.4 pg/mL、389.0 UI/mL、251.0 pg/mL。结论血IL-17A≥13.4 pg/mL和IL-18≥472.0 pg/mL能相对准确地预测儿童RMPP，IL-18预测效能更高。

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42. 儿童脓毒血症病原菌及耐药性十年变迁

肖曙芳,吴茜,李斌,李杨方,黄海林,倪林仙

临床儿科杂志 2014, 32 (7): 629-. DOI: 10.3969 j.issn.1000-3606.2014.07.008

摘要（345）

PDF（pc）（1309KB）（492）

　目的　了解脓毒血症患儿细菌病原菌构成及耐药状况的变迁。方法　回顾性分析2002 年至2011 年连续10 年监测的脓毒血症患儿血培养阳性病原菌的构成比及耐药性。结果　2002—2011 年68 419 份血培养标本中检出2493 株病原菌，检出率3.64%。革兰阳性菌株（G+ 菌）1913 株（76.73%），革兰阴性杆菌（G– 菌）562 株（22.54%），真菌18 株（0.72%）。2002—2006 年20 287 例患儿中血培养阳性959 例（4.73%），G+ 菌731 株（76.23%），G– 菌228 株（23.77%）；2007—2011 年48 132 例患儿中血培养阳性1 534 例（3.19%），G+ 菌1 182 株（77.05%），G– 菌334 株（21.77%），真菌18株（1.17%）。前后5 年的血培养阳性率，G + 菌、G– 菌和真菌的检出分布的差异均有统计学意义（P<0.01），G+ 菌检出率有增高趋势，G– 菌检出率有下降趋势。前后5 年以及不同年龄组脓毒症患儿的病原菌分布差异均有统计学意义（P<0.01），以凝固酶阴性葡萄球菌为主；前后5 年比较，凝固酶阴性葡萄球菌、克雷伯氏菌、产碱杆菌、真菌的阳性率有增高趋势，而金黄色葡萄球菌、肠球菌、假单孢菌属、沙门氏菌阳性率有降低趋势。10 年间G+ 菌对青霉素、红霉素呈现高度耐药，未发现万古霉素耐药菌株；大肠埃希菌ESBLs 阳性菌株、克雷伯菌ESBLs 阳性及阴性菌株对抗生素均呈现高度耐药；沙门菌对常用抗生素敏感性较高。结论　10 年间儿童脓毒血症主要病原菌以凝固酶阴性葡萄球菌为主，病原菌对常用抗生素耐药率呈逐年增高趋势。

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43. HPRT1基因变异致Lesch-Nyhan综合征1例报告

李逢潮, 章印红, 吕涛, 朱宝生, 韩思琪, 蔡世岩, 李利

临床儿科杂志 2022, 40 (6): 465-468. DOI: 10.12372/jcp.2022.21e0944

摘要（380）

HTML （19）

PDF（pc）（1315KB）（191）

Lesch-Nyhan综合征是一种罕见的X连锁隐性遗传病,在自伤行为出现前,易被误诊为脑瘫,延误诊治。先证者,男,8岁7个月,因发育落后8年余,肌张力异常就诊。多次血生化均提示尿酸增高,遗传学分析结果证实患儿为HPRT1基因c.200_201delTG变异,经ACMG评级为疑似致病性变异,Sanger测序验证发现该变异遗传自患儿母亲,为未报道的新变异,从而确诊为HPRT1基因相关Lesch-Nyhan综合征,口服别嘌醇片、碳酸氢钠片6月后尿酸水平较前明显下降,仍无自伤行为。临床上遇到不明原因脑瘫表现者,应及早行遗传学检查,以帮助早期诊断和遗传咨询。

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44. 儿童肾小球肾炎的分类/期和诊断程序

张宏文

临床儿科杂志 2023, 41 (1): 73-76. DOI: 10.12372/jcp.2023.21e1455

摘要（230）

HTML （8）

PDF（pc）（1317KB）（286）

肾小球肾炎是儿童最常见的肾小球疾病之一。关于儿童肾小球肾炎的定义、分类（病因、病程、病理）和诊断等临床上仍较为混乱，存在许多疑惑或分歧，特别是病因和病理分类，经常与肾病综合征相混淆。文章就儿童肾小球肾炎的分类进行阐述，特别提出儿童肾小球肾炎的诊断程序应该遵循症状、病程、病因、原发病名、病理和肾功能诊断多个层次，以供临床医师借鉴、讨论。

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45. 儿童青少年1型糖尿病体质指数变化及相关性分析

赵玲, 刘晓静

临床儿科杂志 2023, 41 (7): 519-525. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0686

摘要（123）

HTML （4）

PDF（pc）（1204KB）（144）

目的比较1型糖尿病（T1DM）患儿确诊时与末次随访时体重指数标准差积分（BMISDS），并揭示影响其变化的相关因素。方法回顾性分析2017年6月至2021年1月内分泌科收治的首次诊断T1DM患儿的临床资料。并分析各因素与ΔBMISDS的相关性。结果纳入T1DM患儿53例，男26例、女27例，中位随访病程为3.0（1.5~4.0）年。确诊时中位年龄8.0（5.5~11.0）岁，BMISDS为-1.1（-1.8~0.6），超重肥胖12例（22.6%）。至末次随访，42例完成随访，中位年龄12.0（8.8~13.3）岁，BMISDS为0（-0.6~0.7）；超重肥胖5例（11.9%）。末次随访时的BMISDS高于确诊时，差异有统计学意义（P<0.01）。确诊时非超重肥胖的患儿41例，30例完成随访，男14例，ΔBMISDS为0.3（-0.3~1.8），女16例，ΔBMISDS为1.9（1.1~2.2），女性的ΔBMISDS高于男性，差异有统计学意义（P<0.05）。0~5岁、5~10岁以及≥10岁组，女孩的ΔBMISDS均高于男孩，差异有统计学意义（P<0.05）。ΔBMISDS与确诊时BMISDS、空腹C肽（FCP）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT₃）、游离甲状腺素（FT₄）、促甲状腺激素（TSH）呈显著负相关（P<0.05），与确诊时糖化血红蛋白（HbA1c）呈显著正相关（P<0.05）。在多元线性回归中ΔBMISDS与确诊时BMISDS、TSH依然呈显著负相关（P<0.05）。结论 T1DM患儿BMISDS在病程中呈现增加的趋势，与性别、确诊时BMISDS、TSH相关，应制定合适的干预措施，降低超重肥胖及其并发症的发生。

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46. 肺炎支原体感染致视神经炎为突出表现的儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告

郭芳, 康磊, 杜非凡, 贾艳红, 徐梅先

临床儿科杂志 2023, 41 (10): 703-707. DOI: 10.12372/jcp.2023.22e0638

摘要（139）

HTML （18）

PDF（pc）（1897KB）（172）

目的探讨儿童肺炎支原体（MP）相关性视神经炎（ON）的临床特点、诊治和预后。方法回顾分析1例MP-ON患儿的临床资料，检索分析国内外数据库中MP合并ON病例。结果患儿为10岁青春前期女童，发热、头痛起病，血清MP抗体滴度>1:1 280，予阿奇霉素治疗后发热头痛迅速缓解。病程第23天出现急性视力下降伴眼球转动痛，视野缺损、视乳头水肿及视觉诱发电位异常，无其他神经系统受累表现，无脑病表现。查血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)阳性，脑脊液和核磁共振检查结果异常，予以大剂量甲基泼尼松龙联合人免疫球蛋白静滴，视力恢复到发病前水平，3月后随访无复发。结论 MP感染可并发ON，与自身免疫或免疫复合物引起的脱髓鞘改变有关，顽固性头痛有提示意义，中枢神经系统脱髓鞘血清抗体检查有利于临床分型、指导治疗。

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47. 《脊髓性肌萎缩症新生儿筛查专家共识（2023版）》解读

季星, 吴士文

临床儿科杂志 2023, 41 (12): 942-945. DOI: 10.12372/jcp.2023.23e1006

摘要（83）

HTML （14）

PDF（pc）（1267KB）（197）

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48. 儿童自主神经介导性晕厥与心因性假性晕厥的临床特征及鉴别

张蕾, 李章勇, 梁敏, 梁秋月, 刘晓燕

临床儿科杂志 2016, 34 (10): 755-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2016.10.011

摘要（760）

PDF（pc）（1537KB）（544）

目的分析并比较儿童自主神经介导性晕厥（NMS）与心因性假性晕厥（PPS）的临床特征。方法回顾分析以晕厥为主诉，并排除心源性晕厥、境遇性晕厥、药源性晕厥及神经源性及代谢性疾病的短暂意识丧失患儿的临床特征，对比NMS与PPS临床特征的异同。结果入选106例晕厥患儿中，NMS85例（80.2%）、PPS13例（12.3%）、诊断不明晕厥8例（7.5%）。PPS多以近期精神刺激因素为诱因，晕厥次数频繁，直立不耐受评分高，先兆较少，发作持续时间长。NMS 常以持久站立、运动、体位改变为主要诱因，先兆多以头晕、视物模糊、消化道症状为主，持续时间短＜ 5 min。结论 NMS 是儿童晕厥最常见的原因， PPS是非晕厥型短暂意识丧失的重要原因，两者在临床特征上有相似点，应在诊断中予以鉴别。

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49. 美芬那敏铵糖浆消除或缓解儿童急性上呼吸道感染症状有效性和安全性的临床研究

房定珠, 鲍一笑, 美芬那敏铵糖浆注册研究协作组

临床儿科杂志 2016, 34 (12): 910-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2016.12.008

摘要（842）

PDF（pc）（1543KB）（770）

目的以愈美甲麻敏糖浆为对照，评价美芬那敏铵糖浆消除或缓解儿童急性上呼吸道感染症状的有效性和
安全性。方法应用随机、盲法、平行对照方法，在11个临床研究中心共纳入FAS分析患儿253例，试验组127例，最终纳入符合方案集（PPS）分析118例；对照组126例，纳入PPS分析116例。试验组服用美芬那敏铵糖浆，对照组服用愈美甲麻敏糖浆，遵医嘱连续服用不超过7 d，至少服用3 d。结果入组时两组的年龄、性别、急性上呼吸道感染评分等的差异均无统计学意义（P?>?0.05）。试验组急性上呼吸道感染症状缓解中位时间为51.0 h（95% CI：43.0~62.0 h），对照组为56.0 h（95% CI：48.0~64.0 h），差异无统计学意义（P?>?0.05）；校正中心和基线影响后，试验组非劣效于对照组；试验组与对照组急性上呼吸道感染症状积分差异无统计学意义（F?=?0.14， P?=?0.710）；急性上呼吸道感染单项症状消失率，两组间差异均无统计学意义（P?>?0.05）；两组间依从性评价的差异无统计学意义（P?>?0.05）；试验组和对照组均各有7例不良事件，且均有1 例判断为药物不良反应，不良反应发生率均为0.8%。结论美芬那敏铵糖浆在治疗儿童急性上呼吸道感染时能有效快速缓解症状，其疗效和安全性非劣效于传统药物愈美甲麻敏糖浆。

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50. 小儿肠衰竭治疗策略研究进展

王金玲

临床儿科杂志 2021, 39 (8): 621-. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.08.012

摘要（346）

PDF（pc）（1085KB）（418）

小儿肠衰竭可致肠道消化、吸收、运动或分泌功能不足，不能满足儿童正常生长发育的需求，导致严重的水电解质失衡、营养不良等危及生命的临床后果。营养支持、并发症防治可大大地改善肠衰竭患儿的预后。文章综述了小儿肠衰竭的治疗进展。

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