临床儿科杂志

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1. 中国儿童遗尿症疾病管理专家共识（2025年）

中国医师协会儿科医师分会肾脏疾病学组中国儿童遗尿疾病管理协作组

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 483-499. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0564

摘要（2596）

HTML （98）

PDF（pc）（1563KB）（5198）

遗尿症是儿童期常见疾病，会对患儿的身心健康造成危害，规范化诊疗对遗尿症的疗效及改善预后非常重要。近年来，随着国内外临床研究证据的积累和新诊疗理念的临床应用，更新并完善遗尿症诊疗共识具有重要的临床意义。因此，中国医师协会儿科医师分会肾脏疾病学组中国儿童遗尿疾病管理协作组基于国内外最新循证依据，结合国内临床经验，对2014年版《中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识》进行修订和更新。结合国际权威指南修订了遗尿症的定义，完善了遗尿症的诊断流程和标准化术语；更新了病史采集内容以强调鉴别其他疾病和共患病，修订了排尿日记的记录方式以提高依从性；对于单症状性遗尿症部分，增加了去氨加压素药物剂量调整及减停方案，完善了二线药物治疗的具体剂量推荐；新增了非单症状性遗尿症的治疗，包括治疗策略和药物治疗方案等。本共识按照临床问题为导向的方式提出了推荐意见，为遗尿症的管理提供了更全面的指导。

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2. 0~6月龄婴儿功能性胃肠病的临床特征与诊疗进展

李在玲

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 563-568. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0693

摘要（568）

HTML （34）

PDF（pc）（1245KB）（3633）

0~6月龄婴儿各系统尚未完全成熟，是功能性胃肠病（FGIDs）高发时期，其中最常见的为婴儿反流和婴儿绞痛。由于婴儿无法准确表达自我感受，且症状和某些器质性疾病重叠，易引发对婴儿关注度过高的家长的焦虑和抑郁情绪。因此临床上合理的诊治和指导能缓解婴儿症状，安抚家长情绪，提升家庭生活质量。目前FGIDs使用的诊断标准包括《罗马Ⅳ：功能性胃肠病》和《婴幼儿功能性消化不良综合征诊断共识》，两者侧重点不同，可根据临床实际情况进行选择。该年龄段婴儿饮食大多为单一的乳类，因此要坚持母乳喂养，由于各种原因无法坚持母乳喂养的婴儿，配方奶喂养需要综合婴儿症状严重程度，家长意愿、经济情况等因素选择。对于FGIDs的干预措施包括健康和养护指导，以及营养干预，一般不需要药物治疗。

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3. 已获批特殊医学用途婴儿配方食品营养成分含量与《新国标》（GB 25596-2025）比较研究

郭卓雨

临床儿科杂志 2025, 43 (11): 837-844. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0568

摘要（623）

HTML （10）

PDF（pc）（1239KB）（3423）

国家卫生健康委员会联合国家市场监督管理总局于2025年3月16日共同发布《食品安全国家标准特殊医学用途婴儿配方食品通则》（GB 25596-2025）（简称《新国标》）。《新国标》涉及宏量营养素（蛋白质、碳水化合物和脂肪），维生素和矿物质等微量元素以及可选择成分等指标范围、含量要求及检测方法的优化调整，同时产品类别从原有6类扩增至13类，并配套相应技术指标要求。目前已获批特殊医学用途婴儿（简称特医婴）配方食品均按照《食品安全国家标准特殊医学用途婴儿配方食品通则》（GB 25596-2010）（简称《旧国标》）要求生产。本文将重点围绕必需成分和可选择性成分的指标变化，比较研究已获批产品与《新国标》的符合程度，帮助临床儿科医师准确把握《新国标》修订的核心内容，从而为特定疾病状态婴儿提供更加科学合理的营养支持方案。

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4. 儿童肺结核γ-干扰素释放试验假阴性结果影响因素分析

姜雯雯, 李思彤, 徐勇胜

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 519-524. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0168

摘要（380）

HTML （10）

PDF（pc）（1438KB）（2304）

目的探究γ-干扰素释放试验(IGRA)在儿童肺结核(PTB)中的诊断价值，分析IGRA假阴性结果的影响因素。方法纳入2018年1月至2023年6月住院治疗的77例确诊PTB患儿为研究对象，根据IGRA结果分为阳性组和阴性组，探究IGRA诊断儿童PTB的敏感度，并分析其假阴性结果的影响因素。结果结核菌素皮肤试验(TST)诊断儿童PTB灵敏度为67.53%(52/77)，IGRA灵敏度为77.92%(60/77)，二者一致率为79.22%，Kappa值为0.48，具有中等一致性。TST硬结反应（中度阳性OR=0.07，95%CI：0.009~0.471，P=0.007，强阳性OR=0.02，95%CI：0.002~0.275，P=0.003）和白蛋白-球蛋白比值(OR=17.19，95%CI：2.38~124.25，P=0.005)是IGRA假阴性结果的独立影响因素。结论儿童免疫系统发育不成熟，IGRA阴性反应需警惕假阴性结果的可能，应重视分子生物学和病理学检查，尽早明确诊断，以免延误病情，错过最佳治疗时机。

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5. 托珠单抗治疗儿童热性感染相关性癫痫综合征2例并文献复习

李凡, 黄先杰, 范亚珍, 赵建闯, 崔晨航, 郭芪良, 乔俊英

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 532-538. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0426

摘要（796）

HTML （15）

PDF（pc）（2392KB）（2174）

目的报道托珠单抗在2例儿童热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）患者中的应用，为治疗该病提供参考。方法回顾性分析我院儿童重症监护室于2023年收治的2例FIRES患儿的临床表现、诊疗过程及其对托珠单抗的治疗反应，并结合相关文献进行复习和讨论。结果 2例患儿对多种抗癫痫发作药物、麻醉剂、生酮饮食治疗及一线免疫治疗（大剂量甲基泼尼松龙、大剂量免疫球蛋白）无反应，使用托珠单抗进行二线免疫治疗后，癫痫发作得以控制，无不良反应。随访4~6个月，1例患儿再次癫痫发作。结论托珠单抗作为二线免疫治疗药物对FIRES有效，耐受性好，是一种具备潜力的治疗手段之一。

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6. 气道上皮细胞及相关细胞因子在哮喘中作用研究进展

赵宇, 邹文静, 符州

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 635-642. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1083

摘要（564）

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PDF（pc）（1299KB）（2122）

哮喘是一种常见的慢性气道炎症性疾病，其主要特点是气道的非特异性炎症、气道结构重塑及气道高反应性。多年来关于哮喘的发病机制主要集中于过敏反应导致的免疫失衡，而近年来针对气道上皮损伤在哮喘发生发展中的作用及机制受到重视，认为它可能是哮喘发病与控制的关键因素。气道上皮是人体呼吸系统抵御外界环境有害刺激的第一道屏障，也是气道最为重要的结构细胞。当哮喘患者吸入外界有害物质及过敏原时，气道上皮细胞首先受到侵犯并出现损伤，合成和释放多种炎性介质和细胞因子激活免疫细胞，诱导哮喘发生发展。本文旨在对目前有关哮喘气道上皮损伤的发生机制以及哮喘患者气道上皮的病理变化及其关键细胞因子进行综述，以发现潜在的生物标记物与治疗靶点，为哮喘的早期预测和精准防治提供依据。

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7. ATP1A2 / ATP1A3基因变异患儿10例遗传学及临床特征分析

裴培, 李伟华, 淮婉, 姚如恩, 葛禾佳, 王纪文, 王秀敏, 吉炜, 周昀箐, 贺影忠, 韩凤

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 590-597. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1372

摘要（766）

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PDF（pc）（1430KB）（1879）

目的总结10例ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿的临床表现和基因变异类型，丰富对该疾病的基因型-表型关联认识，促进临床医师对该疾病的了解。方法回顾性收集2015年11月至2024年6月诊治的10例ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿的临床资料，分析其遗传学及临床特征，结合文献检索，总结已报道的ATP1A2及ATP1A3基因变异类型与临床表现的关系。结果共纳入ATP1A2及ATP1A3基因变异患儿10例，女3例、男7例，起病年龄0至14岁；以惊厥起病3例，以肌无力起病2例，偏瘫起病1例，交替性偏瘫起病1例，注意力缺陷障碍伴遗尿起病1例，1例以惊厥合并肌无力起病，语言运动障碍起病1例。基因检测ATP1A2变异3例，ATP1A3变异7例，均为点突变。目前ATP1A2基因（NM_000702.3）变异c.587G>A（p.Arg196His）及c.2841-2A>C突变位点和ATP1A3基因（NM_152296.4）变异c.1013C>T（p.Ala338Val）及c.2426C>A（p.Ala809Asp）突变位点尚未见报道。结论新发现的变异丰富了ATP1A2及ATP1A3基因变异谱及临床表现谱，同时提示临床工作者对于以癫痫、肌无力及偏瘫等神经症状为首发表现的疾病，若疗效欠佳时应及时完善基因检测以明确诊断。

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8. 45例噬血细胞综合征患儿的临床特点及预后分析

蒋文轩, 叶芳华, 肖逸心, 杨良春

临床儿科杂志 2025, 43 (10): 762-767. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0216

摘要（382）

HTML （26）

PDF（pc）（1451KB）（1813）

目的分析儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2023年7月收治的45例HPS患儿的临床资料及随访数据。结果 45例患儿中位发病年龄为4.5（2.1~10.0）岁，均以发热起病，感染相关HPS占77.8%，其中EB病毒（EBV）感染最多（85.7%）。所有患儿总生存率（88.9±4.7）%。单因素分析显示三酰甘油≥3.8 mmol/L、乳酸脱氢酶≥2 500 U/L是影响患儿预后的危险因素（P均<0.05），多因素分析显示三酰甘油≥3.8 mmol/L是影响患儿预后的独立危险因素（P=0.029）。结论 HPS常以发热起病，感染（尤其是EBV感染）为最常见的病因；初诊时三酰甘油及乳酸脱氢酶水平（尤其是三酰甘油≥3.8 mmol/L）是评估预后的关键因素。

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9. 造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析

赵琳朝, 王英洁, 景沼贺, 买钰淼, 孙盼, 邱思敏, 牛宏运, 陈志伟, 董芃芃, 刘健

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 505-510. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0699

摘要（835）

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PDF（pc）（1504KB）（1796）

目的观察造血干细胞移植（HSCT）治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征（IBMFs）的疗效和预后。方法收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料，分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果纳入IBMFs患儿18例，包括范可尼贫血（FA）7例、先天性角化不良（DKC）5例、先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）3例、先天性无巨核细胞性血小板减少症（CAMT）2例和重症先天性中性粒细胞减少症（SCN）1例，男10例、女8例，中位移植年龄为8.2（1.2~14.0）岁。移植后患儿中性粒细胞植入中位时间为11（9~21）天，血小板植入中位时间为13（10~30）天，18例患儿在中位随访10.6（1.0~62.9）个月时骨髓均为供者细胞完全嵌合状态。共8例患儿出现了急性移植物抗宿主病（GVHD），其中Ⅳ度2例、Ⅲ度2例、Ⅱ度1例、Ⅰ度3例；2例发生慢性GVHD，均为轻度。存活15例；死亡3例，2例FA患儿出现移植相关血栓性微血管病，应用血浆置换或去纤维蛋白多核苷酸治疗，效果欠佳，此2例患儿均死于多脏器衰竭；1例CAMT患儿移植后+28天出现严重肺部感染，病情进展迅速，死于呼吸衰竭。结论 HSCT是治疗儿童 IBMFs 的有效方法，根据IBMFs患儿所患疾病选择相适应的预处理方案可使患儿获得更好的疗效及预后。

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10. 经颈内静脉植入无导线心脏起搏器：1例15 kg先天性心脏病术后三度房室传导阻滞患儿临床实践与思考

何爽, 许欣, 周雪, 刘茜, 张蕾, 田杰, 吕铁伟

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 549-553. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0359

摘要（432）

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PDF（pc）（2098KB）（1776）

目的探讨小年龄、低体重的先天性心脏病（先心病）术后合并三度房室传导阻滞（AVB）患儿，经颈内静脉植入无导线起搏器的安全性和可行性。方法回顾性分析1例先心病术后合并三度AVB患儿的临床资料，以及经颈内静脉植入无导线起搏器的情况。结果患儿，女，6.5岁，体重15 kg，因先心病修补术后并发三度AVB导致晕厥，在评估血管直径和心脏大小后，成功经颈内静脉植入AVEIR无导线心脏起搏器，术后起搏参数良好，临床症状消除，无起搏器相关并发症发生。结论对于小年龄、低体重的儿童，经充分的术前血管和心脏评估，颈内静脉途径植入无导线心脏起搏器是安全可行的治疗方案。

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11. 儿童发作性睡病药物治疗及进展

张镱馨, 洪思琦

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 475-482. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1345

摘要（525）

HTML （19）

PDF（pc）（1359KB）（1771）

发作性睡病是一种以日间过度思睡、猝倒、夜间睡眠紊乱、睡眠瘫痪及睡眠幻觉为主要表现的神经系统罕见病，通常起病于儿童或青少年时期。其治疗以改善临床症状为主，包括缓解日间过度思睡和猝倒等症状的药物治疗。尽管食欲素替代疗法、食欲素受体激动剂正处于研究阶段，但发作性睡病的药物在儿童中大多数属于超说明书用药，因此，仍需开展更多的临床研究以证实其在儿童中的安全性及有效性。

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12. 难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

泥永安, 孙立荣

临床儿科杂志 2025, 43 (10): 798-802. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0974

摘要（437）

HTML （18）

PDF（pc）（1355KB）（1641）

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种炎症性髓系肿瘤，目前治疗依危险度分层化疗，但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案，以核苷类似物化疗为主，但高强度治疗伴随高并发症风险；靶向治疗起效快但易复发，联合治疗策略及优化疗程仍需进一步研究。未来，随着对LCH发病机制的深入研究以及更多新型治疗方法的探索，有望进一步提高难治性LCH的治疗效果，改善患者的预后。

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13. 儿童脊髓性肌萎缩症症状前治疗专家共识（2025版）

临床儿科杂志 2025, 43 (9): 643-651. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0953

摘要（3292）

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PDF（pc）（1279KB）（1634）

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种婴幼儿常见致死致残性神经肌肉疾病，因脊髓前角运动神经元退化变性导致肢体出现进行性肌无力与肌萎缩。近年来疾病修正治疗药物的出现和应用正逐渐改变SMA的自然病史，但药物疗效与起始治疗年龄及治疗前病程等因素密切相关，而症状前治疗更有望使患儿存活且获得近于正常人的运动里程碑。本共识组织全国相关领域专家，围绕以下主题达成共识：症状前SMA诊断、治疗决策制定、随访管理及家长沟通要点等，以期为儿童SMA症状前治疗的临床实践提供规范和指导。

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14. 儿童共患ANCA相关性血管炎肾损害双胞胎一对报告

马晨曦, 刘久煜, 朱一辉, 张沛, 高春林, 夏正坤

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 615-620. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1317

摘要（302）

HTML （11）

PDF（pc）（3149KB）（1559）

儿童期发病的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAVs）是一组以产生ANCA为特征的全身性小血管炎。儿童原发性 AAVs 比较罕见。一般认为，AAVs的发生与免疫失调、环境及感染等因素相关，其很少在家族中聚集发生。本文报道了一对共患AAVs的双胞胎姐妹。姐姐于9岁时因“贫血20余天，尿检异常3天”就诊后，确诊为ANCA相关血管炎、ANCA相关性肾炎。妹妹在姐姐诊断后进行了尿常规筛查，发现也存在血尿和蛋白尿，并进一步确诊。2例患儿的疾病分型和分级均有所不同，临床表现和经治后的疾病转归也有很大差异。其中，姐姐肾脏病理表现为ANCA相关性肾损害合并免疫复合物沉积，表现为较差的肾脏结局；而妹妹经治疗后肾功能已恢复。后续外显子测序未发现与疾病相关变异。

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15. 低场强MRI在儿科和产前胎儿诊断领域中的应用

董素贞, 陈浩, 张志勇, 江帆

临床儿科杂志 2025, 43 (9): 710-715. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1182

摘要（324）

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PDF（pc）（1683KB）（1539）

磁共振成像（MRI）扫描仪的磁场强度越高，通常越能在更短时间内获得更高的信噪比与图像分辨率。然而，高场强 MRI 设备存在购置成本高昂、安装要求严苛、维护费用不菲等问题，使其难以广泛普及。相比之下，低场强 MRI 扫描仪因成本较低且具备便携性，已逐步应用于临床及相关科研工作。本文旨在综述低场强 MRI 扫描仪当前在儿科神经系统疾病、新生儿监护室及产前胎儿疾病中的诊断价值，并对其应用前景进行展望，以期全面阐释低场强 MRI 在胎儿及儿科诊断领域的应用价值与发展前景。

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16. SMN1基因复合杂合变异脊髓性肌萎缩症患者疾病修正治疗的临床疗效分析

段浩林, 张慈柳, 熊娟, 庞楠, 尹飞, 彭镜

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 543-548. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1371

摘要（1731）

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PDF（pc）（1783KB）（1456）

目的探讨SMN1基因复合杂合变异所致脊髓性肌萎缩症（SMA）接受疾病修正治疗的临床疗效。方法回顾性收集2例复合杂合变异SMA患儿的临床资料、治疗经过以及随访结果，并结合国内外相关的病例报道进行分析。结果 2例患儿均为SMAⅠ型，SMN1基因存在外显子7杂合缺失和1处微小变异（分别为c.188C>A和c.683T>A）。其中例1为4岁4个月男性患儿，7月龄起病时开始康复训练，1岁6个月接受诺西那生钠治疗，3岁加用利司扑兰联合治疗，3岁10个月停康复。治疗后患儿运动功能缓慢进步，获得翻身至侧位和扶坐能力，目前可扶坐。例2为1岁8个月女性患儿，4月龄起病时开始康复训练，7月龄口服利司扑兰，因皮肤颜色持续变黑，于1岁5个月改为诺西那生钠治疗。药物治疗结合康复训练后患儿运动功能显著进步，获得独坐和扶站运动里程碑，目前可独站7~8秒、跨步。结论疾病修正治疗能改善复合杂合变异SMA患儿的总体预后，并提高患儿的运动功能。

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17. 福建省两地区百日咳鲍特菌抗原基因型特征及耐药性分析

石小松, 傅世杰, 何小花, 吕辉, 陈厚杨, 陈茂琳, 陈捷

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 575-582. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0425

摘要（1578）

HTML （10）

PDF（pc）（1691KB）（1453）

目的分析中国福建省福州市及尤溪县百日咳鲍特菌（BP）抗原基因多态性特征与耐药表型，为优化疫苗策略和抗菌药物使用提供科学依据。方法于2024年收集两地区336份百日咳临床疑似病例的咽拭子标本，经细菌培养、分离与鉴定后，对7个抗原基因（ptxP、ptxA、ptxC、prn、fim3、fim2、tcfA）以及23S rRNA A2047位点进行分析，以确定其多态性和变异情况。基于核心基因组单核苷酸多态性（cgSNPs）构建最大似然法系统发育树。采用E-test法检测大环内酯类、磺胺类及β-内酰胺类最低抑菌浓度（MIC）。结果 336份疑似病例咽拭子标本中成功分离出29株BP临床株（8.6%，29/336），抗原基因谱分析显示，主要流行型别为ptxP3/prn2/ptxC1/ptxA1/fim2-1/fim3-1/tcfA2（55.2%，16/29），ptxP3/prn2/ptxA1型菌株比例达72.4%（21/29），检出prn150突变株4株（13.8%）。系统发育分析表明，疫苗株CS形成了独立的进化分支（A簇），2024年福建分离株与2020年前国内菌株存在显著遗传差异，形成B（ptxP3/prn2/ptxA1，含多数福建株）和C（ptxP1/prn1/ptxA1，含既往分离株）两大进化簇。所有分离株均检测到23S rRNA A2047G突变，对大环内酯类药物的MIC>90 mg/L，呈现高度耐药；复方磺胺甲噁唑（TMP-SMX）的MIC为0.005~0.45 mg/L；β-内酰胺类（头孢曲松、头孢噻肟、头孢哌酮/舒巴坦）的MIC为0.004~0.64 mg/L。结论福建地区BP流行株呈现独特的抗原基因进化特征且存在普遍的大环内酯类耐药现象。后续需强化基于分子分型的疫苗组分监测，并结合药敏结果精准优化抗菌治疗方案。

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18. CYP24A1变异导致的婴儿高钙血症1型治疗进展

张婷, 马鸣, 江米足

临床儿科杂志 2025, 43 (11): 872-877. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1259

摘要（263）

HTML （21）

PDF（pc）（1260KB）（1438）

婴儿高钙血症1型（HCINF1）是由CYP24A1基因变异导致的罕见病，HCINF1的发病年龄多在婴儿期和成年期，临床表现多样。治疗分为急性期和长期治疗，急性期治疗包括水合作用、利尿剂、糖皮质激素、降钙素、双膦酸盐及透析治疗；长期治疗主要通过生活方式干预，减少维生素D和钙的摄入，药物替代代谢途径等，但其长期使用效果和安全性仍需进一步研究。目前尚缺乏针对HCINF1的临床管理指南或共识，故本文综述其治疗进展，以期对临床有指导意义。

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19. 枸橼酸咖啡因治疗早产儿支气管肺发育不良的作用及机制研究

师卉, 王依闻

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 525-531. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0298

摘要（331）

HTML （17）

PDF（pc）（2955KB）（1434）

目的探究枸橼酸咖啡因治疗早产儿支气管肺发育不良（BPD）的作用及分子机制。方法构建新生大鼠和MLE-12肺上皮细胞的高氧BPD模型，分别设立对照组、高氧组和低、中、高剂量枸橼酸咖啡因干预组。运用H&E染色、免疫荧光染色、CCK8细胞凋亡实验、流式细胞凋亡检测等技术评估枸橼酸咖啡因的作用。进一步通过活性氧（ROS）免疫荧光检测、电镜观察、蛋白质免疫印迹等检测线粒体应激及细胞凋亡的发生情况。结果枸橼酸咖啡因干预可提高高氧暴露后新生大鼠的生存率，促进体重增长，改善肺组织损伤；枸橼酸咖啡因干预提高了MLE-12细胞的存活率，减少表面活性蛋白C（SPC）的丢失并抑制细胞凋亡。机制上，枸橼酸咖啡因可降低ROS水平，修复线粒体结构，调节线粒体应激通路（eIF2α-ATF4-CHOP）和线粒体凋亡途径相关蛋白（Bax、Bcl2、Cleaved caspase-3）的表达。结论枸橼酸咖啡因通过减轻线粒体氧化应激，抑制细胞凋亡，改善高氧诱导的肺损伤，在早产儿BPD治疗中发挥积极作用。

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20. 分泌性中耳炎婴幼儿气导短纯音听性脑干反应阈分析

汪玮, 王璐, 沈佳丽, 马孝宝, 贺宽, 宋佳玥, 陈建勇, 杨军, 金玉莲

临床儿科杂志 2025, 43 (12): 902-907. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0793

摘要（225）

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PDF（pc）（1360KB）（1418）

目的分析分泌性中耳炎（OME）婴幼儿气导短声（c-ABR）和短纯音听性脑干反应（Tb-ABR）阈结果，探讨气导Tb-ABR反应阈对OME婴幼儿分频听力评估的临床意义。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月完成ABR反应阈测试的0~24月龄OME婴幼儿以及正常对照婴幼儿的测试结果。比较两组间气导c-ABR和Tb-ABR反应阈，分析OME组内气导c-ABR和Tb-ABR反应阈相关性。结果 OME组43例，男28例、女15例，中位年龄为8（3~14）月龄；气导c-ABR完成检测43例（60耳）、Tb-500 Hz ABR完成检测32例（45耳）、Tb-1000 Hz ABR完成检测27例（39耳）、Tb-2000 Hz ABR完成检测11例（17耳）、Tb-4000 Hz ABR完成检测11例（17耳）。对照组21例，男10例、女11例，中位年龄为6（4~8.25）月龄；气导c-ABR和4个频率Tb-ARB完成检测21例（42耳）。OME组气导c-ABR和Tb-500 Hz、Tb-1000 Hz、Tb-2000 Hz、Tb-4000 Hz ABR反应阈均高于正常对照组（P<0.01）。OME组内气导Tb-ABR 4个频率反应阈均高于气导c-ABR反应阈（P<0.05）。各频率反应阈间呈正相关性（P<0.05），Tb-2000 Hz与Tb-4000 Hz ABR反应阈间相关系数为0.925。结论 OME婴幼儿在低、中、高频均可能发生气导听力下降；与气导c-ABR相比，气导Tb-ABR反应阈可提供更多分频听力信息；测试时间有限时，Tb-2000 Hz和Tb-4000 Hz ABR或可选其一完成。

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21. 以抽动障碍为首发症状的抗DPPX抗体相关性自身免疫性脑炎1例报告

关秋悦, 谢艺, 陈丽卿, 刘艳

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 621-627. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0231

摘要（370）

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PDF（pc）（1734KB）（1363）

回顾性分析1例以抽动表现起病，后出现明显的精神行为异常、尿频的抗二肽基肽酶样蛋白-6（DPPX）相关自身免疫性脑炎患儿的病历资料，并复习既往发表的抗DPPX相关自身免疫性脑炎的相关文献。探讨以抽动障碍为首发症状的抗DPPX相关性自身免疫性脑炎的临床特点及预后，提高儿科医师对该疾病的认识。患儿女，7岁，因明显的抽动表现入院，逐渐出现精神行为异常及尿频表现。头颅磁共振平扫基本正常；脑电图提示背景节律慢化；血清和脑脊液中抗DPPX抗体滴度升高（血清滴度1∶32，脑脊液滴度1∶1），肿瘤相关筛查未见异常。经免疫治疗后症状明显缓解，随访15个月未复发。检索并总结共37篇文献，总计报道了88例抗DPPX相关自身免疫性脑炎，以抽动障碍为首发症状的尚未报道。儿童抗DPPX相关性自身免疫性脑炎以抽动障碍为首发症状罕见，本例免疫治疗后效果好。临床医师须意识到该疾病的异质性，谨防漏诊。

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22. 足月妊娠孕周与不良围产结局的相关性分析：一项基于43 502名中国孕产妇的回顾性队列研究

刘晓阳, 宋杰, 汪晓语, 周洪敏, 李毓萍, 徐裕杰, 龚云辉, 熊静远, 吴晓娜, 成果

临床儿科杂志 2026, 44 (2): 101-110. DOI: 10.12372/jcp.2026.25e1033

摘要（242）

HTML （18）

PDF（pc）（1553KB）（1349）

目的早产和过期妊娠均可能对新生儿产生不良影响，但关于足月范围内（37⁺⁰~41⁺⁶周）不同孕周分娩新生儿结局差异的研究仍较为有限。因此，本研究旨在通过来自单中心的回顾性妊娠队列，探索足月妊娠不同孕周分娩与不良围产结局之间的潜在关联。方法回顾性纳入2023年1月至2024年12月在医院分娩的孕产妇及其新生儿，比较不同孕周孕产妇、新生儿特征以及不良结局[大于胎龄儿（LGA）、小于胎龄儿（SGA）、低出生体重儿（LBW）、巨大儿、5分钟Apgar评分≤7、死产]间的差异，并采用限制性立方样条（RCS）模型和多因素logistic回归分析分娩孕周与不良围产结局间的关联。结果从总共43 502名产妇中，纳入13 123例单胎足月、自然分娩案例，按照分娩孕周分为5组：37⁺⁰~37⁺⁶周组（n=952）、38⁺⁰~38⁺⁶周组（n=2 707）、39⁺⁰~39⁺⁶周组（n=4 920）、40⁺⁰~40⁺⁶周组（n=4 164）、41⁺⁰~41⁺⁶周组（n=380）。高龄产妇（≥35岁）比例随孕周延长而减少，从37⁺⁰~37⁺⁶周组的18.2%下降至41⁺⁰~41⁺⁶周组的10.0%。不同孕周组间孕前BMI分级分布差异有统计学意义（P<0.001），其中37⁺⁰~37⁺⁶周组中超重和肥胖的比例较高，分别为10.7%和1.7%。不同孕周组间孕期体重增长差异有统计学意义（P<0.001），其中41⁺⁰~41⁺⁶周组产妇孕期体重增长较多。妊娠期糖尿病和妊娠期高血压/子痫前期比例在不同孕周组间的差异有统计学意义（P<0.001），均在37⁺⁰~37⁺⁶周组最常见（分别为27.2%和4.3%）。死产15例（0.1%），存活新生儿13 108例，其中LGA 423例（3.2%）、SGA 799例（6.1%）、巨大儿166例（1.3%）、LBW 180例（1.4%）、5分钟低Apgar评分9例（0.1%）。RCS分析初步提示孕39⁺⁰~40⁺⁶周为新生儿不良结局风险较低的窗口期。多因素logistic回归进一步证实，与39⁺⁰~39⁺⁶周相比，37⁺⁰~37⁺⁶、38⁺⁰~38⁺⁶、41⁺⁰~41⁺⁶周分娩的SGA风险明显升高（P<0.01），40⁺⁰~40⁺⁶和41⁺⁰~41⁺⁶周分娩的巨大儿风险显著升高（P<0.001），37⁺⁰~37⁺⁶、38⁺⁰~38⁺⁶周分娩的LBW风险显著升高（P<0.001），41⁺⁰~41⁺⁶周组的5分钟Apgar评分≤7的风险升高（P=0.029），37⁺⁰~37⁺⁶和38⁺⁰~38⁺⁶周分娩的死产风险显著升高（P<0.01）。结论足月妊娠不同分娩时机可能影响新生儿结局，孕39⁺⁰~40⁺⁶周是各项不良结局风险均处于较低水平的窗口期。本研究对临床进一步优化妊娠监测和围产期管理可能具有潜在的价值。

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23. 数智化赋能儿童支气管哮喘的诊治和管理

王颖硕, 陈志敏

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 500-504. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0503

摘要（533）

HTML （22）

PDF（pc）（1385KB）（1259）

我国儿童支气管哮喘患病人数众多，然而控制情况并不乐观。今年4月《儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2025）》发表，为儿童哮喘防治工作指明了新的方向。而近年来，数智化技术发展迅速，国家亦鼓励医疗系统采用数智化技术提高医疗服务质量。值此契机，针对当前儿童哮喘防控工作面临的挑战，本文总结了数智化技术在儿童哮喘诊断、儿童肺功能质控和智能判读、哮喘全病程管理方面的应用，并针对数智化技术推进哮喘防控工作尚需解决的难题以及今后的建设工作提出了具体建议。

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24. 儿童白血病脐带血移植原发性植入失败预测模型的构建

张志奇, 熊若兰, 李泊涵, 吉奇, 王庆伟, 卢俊, 李捷, 肖佩芳, 胡绍燕

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 511-518. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0304

摘要（415）

HTML （14）

PDF（pc）（1505KB）（1241）

目的基于过采样算法构建儿童白血病脐带血移植后发生原发性植入失败（PGF）的预测模型，为优化脐带血移植方案提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月接受脐带血移植白血病患儿的病历资料，根据是否发生PGF分为植入失败组与植入成功组。基于随机过采样少数类（ROSE）与合成少数类过采样（SOMTE）算法扩充阳性组数据。使用随机分层抽样法将纳入病例以7∶3的比例分为训练集及测试集。采用随机森林、神经网络、logistic回归3种方法进行模型的构建，并使用5折交叉验证法评估算法的稳定性。计算ROC曲线下面积精确率、召回率、F1分数评价模型的性能。选择多因素logistic回归进行危险因素分析。结果共纳入92例白血病患儿，10例患儿发生PGF（10.9%）。5折交叉验证法显示ROSE与SOMTE算法在训练集与测试集中都有较高的准确度。在使用ROSE平衡化处理后的数据集中，各个模型均具有良好的预测效果，表现最佳的是神经网络模型，幼年粒单核细胞白血病、HLA匹配度<9/10、减低强度预处理方案、未发生围植入综合征以及42天内感染EBV是PGF发生的危险因素。结论多种因素可引起白血病患儿脐带血移植后PGF的发生。基于ROSE-神经网络模型具有良好的预测能力，有助于医师早期识别PGF发生的高风险患者，提供个性化治疗，改善患儿预后。

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25. 儿童泛发性脓疱型银屑病发病机制及治疗进展

吕明君, 罗文, 杨锦向, 梁键莹, 姚志荣

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 556-562. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1264

摘要（467）

HTML （13）

PDF（pc）（1413KB）（1236）

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性的全身性炎症性皮肤病。白细胞介素（IL）-36RN（IL36RN）是GPP最常见的致病基因。由IL-1/IL-36-趋化因子-中性粒细胞轴介导的先天性免疫在GPP的发病机制中起核心作用，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）/IL-23/IL-17介导的适应性免疫也参与GPP发病。阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂是目前GPP的主要治疗药物。大部分生物制剂在儿童GPP仍属于超适应证使用。越来越多证据表明，阿达木单抗和司库奇尤单抗治疗儿童GPP已取得较好疗效。IL-36受体抑制剂佩索利单抗是GPP新的治疗靶点，为GPP治疗和预防带来新的希望。文章就儿童GPP的发病机制和治疗进展进行综述，为该病的临床诊治提供参考。

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26. 39例1q21.1微缺失/微重复综合征胎儿的产前诊断、遗传咨询及随访

蔺朋武, 朱韶华, 赵中莹, 王静, 郝胜菊, 张庆华, 冯暄

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 583-589. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0085

摘要（537）

HTML （8）

PDF（pc）（1285KB）（1221）

目的探讨1q21.1微缺失/微重复综合征胎儿的临床表型、遗传咨询、妊娠结局及远期发育情况，构建该拷贝数变化胎儿全面的临床图景，为临床决策提供参考与依据。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月，符合产前诊断指征并行羊水染色体核型分析和染色体拷贝数变异检测的孕妇资料。结果共纳入1q21.1微缺失/微重复综合征胎儿39例，检出率0.16%（39/24240）。拷贝数变异片段大小范围为0.24 Mb~62.34 Mb，其中22例（56.4%）为1q21.1微缺失，17例（43.6%）为1q21.1微重复。22例1q21.1微缺失胎儿中10例产前超声异常（10/22，45.6%），4例无创/血清学筛查高风险（4/22，18.2%），5例高龄（5/22，22.7%），3例有不良孕产史（3/22，13.6%）。缺失病例中6例行亲本溯源检测显示新发变异2例，父源性3例，母源性1例。17例1q21.1微重复胎儿中8例产前超声异常（8/17，45.6%），4例无创/血清学筛查高风险（5/17，29.4%），5例高龄（2/17，11.8%），3例有不良孕产史（3/17，17.6%）。重复病例中仅1例行亲代溯源检测显示为新发变异。结论 1q21.1微缺失/微重复在胎儿期的表现多样，CNV-seq技术对包括1q21.1在内的染色体微缺失/微重复综合征胎儿检出具有重要价值。

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27. 儿童单纯型甘油激酶缺乏症2例临床及遗传学分析

张利明, 刘磊, 杨建伟, 孙红启, 杨俊梅, 陈永兴

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 458-463. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0723

摘要（374）

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PDF（pc）（3550KB）（1217）

目的探讨2例单纯型甘油激酶缺乏症（GKD）患儿的临床表型和基因变异，以提高临床医师对该病的认识。方法收集2018年3月至2023年12月入院的2例单纯型GKD患儿的临床及基因检查资料，分析其临床特征和基因变异特点。结果 2例患儿均为男性，患儿1就诊时年龄为6岁7个月，表现为阵发性恶心呕吐，伴腹痛、纳差、精神差，存在反复低血糖、代谢性酸中毒、血中酮体和三酰甘油升高、尿中酮体、甘油浓度增高；患儿2就诊时年龄为3个月，出生后窒息、抽搐、昏迷、喂养困难，评估脑损伤住院治疗，发现血甘油三酯升高、尿甘油浓度增高。全外显子组基因检测发现患儿1的GK基因15号外显子存在1个c.1145C>T(p.A382V)半合子变异；患儿2的GK基因6号外显子存在1个c.422C>G(p.T141R)半合子变异，Sanger测序证实c.1145C>T和c.422C>G变异均来自表型正常的母亲，均被评级为临床意义未明，既往未见报道。结论单纯型GKD急性期表现缺乏特异性，血三酰甘油三酯和尿甘油浓度增高有助于诊断，确诊依赖于GK基因检测。

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28. STX1B基因杂合缺失致全面性癫痫伴热性惊厥附加症一家系遗传及临床分析

姜燕丽, 邵新华, 邬振飞, 闫露露, 解敏, 庄丹燕, 李海波

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 628-634. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1096

摘要（309）

HTML （9）

PDF（pc）（1683KB）（1178）

目的探讨全面性癫痫伴热性惊厥附加症一家系的遗传学特点，并进行遗传及临床分析。方法收集1例2022年2月在我院神经内科就诊的热性惊厥患儿及其家庭成员的临床资料，提取患儿及其姐姐、父母的外周血DNA，通过外显子组测序（WES）技术筛选出疑似致病基因变异，针对可疑变异进行实时荧光定量多聚核苷酸链式反应（qPCR）验证及致病性分析。并对相关文献进行总结。结果先证者及其姐姐均携带STX1B基因第8~9号外显子的缺失及部分第10号外显子的缺失（STX1B exon 8-9 del, exon 10 partial del），变异遗传自母亲。先证者为2岁6个月男童，因发热伴抽搐就诊，抽搐表现为全面性强直-阵挛发作，未治疗，随访过程中再次发作1次，发作表现相似；患儿姐姐表现为癫痫，幼时也有热性惊厥史，先后服用丙戊酸钠、左乙拉西坦治疗5年，发作得到控制，无智力运动异常；患儿母亲表现为幼时热性惊厥和癫痫，曾口服抗癫痫药3年后未再发作。文献检索发现共有65例STX1B基因相关癫痫患者，涉及变异位点34个，以错义变异多见，癫痫发作类型有临床异质性，不同变异位点预后不同。结论本研究发现此家系的基因变异为STX1B基因第8~9号外显子及部分第10号外显子的杂合缺失，该变异既往未见报道。随访结果提示此次新发现的变异所致的癫痫对抗癫痫药物治疗有效，虽出现了热性惊厥的发作，但智力发育正常，无神经功能损害。

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29. 儿童急性抗GQ1b抗体综合征的临床特点、预后及神经电生理特征

李鹤婷, 孙瑞迪, 江军

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 604-609. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0955

摘要（349）

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PDF（pc）（1316KB）（1175）

目的探索儿童急性抗GQ1b抗体综合征的临床、电生理及预后特征。方法回顾2019至2023年我院收治的24例抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料并进行分析。结果 24例患儿均急性起病，中位年龄4.0（2.0~13.5）岁，男性患儿占62.5%。患儿最常见的临床表现为腱反射减弱或消失、共济失调、肢体无力、肢体感觉异常、颅神经受累等，其中4例自主神经功能障碍，2例嗜睡。9例患儿具有Miller-Fisher综合征 (MFS)谱的临床特征，包括5例经典型MFS，4例变异型MFS；8例患儿具有吉兰-巴雷综合征（GBS）谱的临床特征，包括3例经典型GBS，5例变异型GBS；其余7例为混合型，表现为MFS、GBS或Bickerstaff’s脑干脑炎(BBE)的混合临床特征。15例除抗GQ1b抗体外还发现了其他抗神经节苷酯抗体，最常见的为抗GT1a抗体和抗GM1抗体，21例患儿脑脊液检查存在蛋白-细胞分离。MFS谱患儿神经传导多为感觉神经传导波幅轻度降低，GBS谱和混合型患儿运动感觉神经均可受累，且受累较重。所有患儿均接受了静脉注射免疫球蛋白治疗，经过3个月随访，15例患儿神经功能恢复良好，恢复不良组患儿颅神经损伤、自主神经功能障碍及入院时GDS评分明显高于恢复良好组，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论儿童急性抗GQ1b抗体综合征临床表型多变，轴突损伤或脱髓鞘损伤都有可能发生，发病3~8周随访神经传导检查，有助于观察神经电生理分型及恢复情况。2/3患儿恢复良好，伴有颅神经损伤、自主神经功能障碍及入院时GDS评分高的患儿恢复较差。

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30. 药物诱导睡眠内窥镜在儿童阻塞性睡眠呼吸暂停诊疗中的应用

张志海, 唐新业, 姚红兵, 王冰, 肖玲, 杨阳

临床儿科杂志 2025, 43 (11): 830-836. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1292

摘要（301）

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PDF（pc）（1559KB）（1171）

目的探讨药物诱导睡眠内窥镜（DISE）在儿童阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）中的应用。方法回顾性分析2023年6月1日—2024 年6月1日于耳鼻咽喉头颈外科经多导睡眠监测（PSG）确诊OSA并行DISE检查患儿的临床资料。使用NAVOTEL评分系统对DISE进行评分，分析DISE评分与睡眠呼吸暂停低通气指数（AHI）、最低动脉血氧饱和度（SaO₂）之间的相关性。结果 163例患儿完成DISE检查，男114例、女49例，中位年龄7.0（5.0~9.0）岁。最常见的阻塞平面为腭咽（137例，84.0%），其次为咽侧壁（124例，76.1%）、鼻腔（95例，58.3%）、腺样体（92例，56.4%）、舌根（52例，31.9%）、会厌（30例，18.4%）、喉部（3例，1.8%）。不同年龄段（≤5岁、6~10岁和11~18岁）患儿最常见的阻塞部位均为腭咽部，分别占81.0%、86.2%和83.3%。Spearman秩相关分析显示163例患儿NAVOTEL评分总分与AHI呈显著正相关（r_s=0.48，P<0.01），与最低SaO₂呈显著负相关（r_s=－0.35，P<0.01）；腭咽阻塞平面NAVOTEL评分与AHI呈显著正相关（r_s=0.33，P<0.01），与最低SaO₂呈显著负相关（r_s=－0.48，P<0.01）。结论 DISE可用于评估OSA患儿上气道阻塞的部位及严重程度，其评分与AHI、最低SaO₂均有一定相关性，可与PSG相互协同提高儿童OSA的诊疗水平。

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31. 8例儿童异染性脑白质营养不良临床表型、遗传学分析及异基因造血干细胞移植疗效观察

胡佳悦, 应令雯, 常国营, 李娟, 杨帆, 王翠锦, 郁婷婷, 姚如恩, 罗成娟, 王秀敏

临床儿科杂志 2025, 43 (10): 734-741. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0117

摘要（1926）

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PDF（pc）（1520KB）（1167）

目的分析8例异染性脑白质营养不良（MLD）患儿的临床特征和基因变异，探讨了基因型与临床表型的相关性及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的疗效。方法研究收集了2013年至2024年的患儿资料，通过全外显子组测序确诊，发现所有患儿均有发育迟缓等表现，确诊年龄1岁3个月至9岁6个月。结果根据起病年龄和临床表现，4例为晚婴型，2例死亡；4例为青少年型，生存率100%。基因测序显示ARSA基因的复合杂合变异，共15种突变，其中3种为首次报道，均为有害变异。3例患儿接受了allo-HSCT治疗，均存活但症状有进展。结论 MLD主要表现为中枢神经系统损害，需结合临床表现、ARSA酶活性及基因检测确诊。早期诊断和治疗对改善预后至关重要，allo-HSCT可提高生存率，但疗效有限。

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32. 不同胎龄早产儿生后早期低体温危险因素及复温反应速度对其短期临床结局的影响：一项回顾性队列研究

沈艳青, 陈乡, 盛王涛, 陈夏芳, 董楚晗, 沙莎, 李海燕, 张国庆, 须丽清, 步军, 贝斐

临床儿科杂志 2025, 43 (12): 960-967. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e1261

摘要（262）

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PDF（pc）（1354KB）（1150）

目的探讨早产儿生后早期低体温的危险因素以及实施标准复温措施后其复温速率是否为影响早期临床结局的关键因素。方法本研究为回顾性队列研究，分析2022年1月至2024年12月由医院新生儿转运团队接诊的区域内早产儿的临床资料。根据转运前体温分为正常体温组（≥36.5 ℃）和低体温组（<36.5 ℃）；低体温组给予统一的复温策略，根据保温干预后的复温速率进一步将低体温组分为复温慢速组（<0.5 ℃/h）和复温快速组（≥0.5 ℃/h）。分别分析在<32⁺⁰周和32⁺⁰~36⁺⁶周两组早产儿早期低体温发生的危险因素，并比较复温慢速组和复温快速组出生后7天内关键临床指标（死亡、肺出血、严重颅内出血、凝血功能异常、使用1种及以上血管活性药物比例）以及7天后仍使用有创呼吸机辅助通气比例的差异。结果共纳入来自6家分娩机构的1 016例早产儿，胎龄<32⁺⁰周早产儿250例，214例发生低体温（85.6%）；胎龄32⁺⁰~36⁺⁶周早产儿766例，530例发生低体温（69.2%）。胎龄<32⁺⁰周早产儿的低体温发生率高于胎龄32⁺⁰~36⁺⁶周早产儿（P<0.001）。在所有纳入早产儿中，正常体温组272例（26.8%），低体温组744例（73.2%）；在低体温组中，复温慢速组338例，复温快速组406例。在<32⁺⁰周胎龄早产儿中，与正常体温组相比，低体温组的母亲年龄较大、早产儿出生胎龄较小，出生体重较轻、胎龄别体重Z评分较低，差异均有统计学意义（P<0.05）；在32⁺⁰~36⁺⁶周胎龄早产儿中，低体温组早产儿的出生体重较轻（P<0.05）、产房插管比例较高（P<0.014）。进一步对复温慢速组和复温快速组进行比较，在<32⁺⁰周胎龄早产儿中，复温慢速组辅助生殖比例更低、男性比例更高，差异均有统计学意义（P<0.05）；在32⁺⁰~36⁺⁶周胎龄早产儿中，复温慢速组出生胎龄较小（P<0.05）。在<32⁺⁰周胎龄早产儿中，低体温组7天后仍需有创呼吸机辅助通气比例高于正常体温组（P<0.014）；在32⁺⁰~36⁺⁶周胎龄早产儿中，低体温组和正常体温组短期结局指标未观察到显著差异。在所有胎龄早产儿中，复温慢速组和复温快速组的短期临床结局指标均未观察到显著差异。结论区域内早产儿出生后早期低体温发生率较高，<32⁺⁰周胎龄早产儿低体温增加7天后仍需有创呼吸支持概率，尤应强调在产房中对极早产儿生后低体温的预防；在标准复温措施下，早产儿体温上升的快慢并未对生后早期临床结局产生显著影响。

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33. 推动无导线心脏起搏器在儿科领域的研究与应用

李奋

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 554-555. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0672

摘要（348）

HTML （9）

PDF（pc）（1361KB）（1104）

无导线起搏器因其体积小、无囊袋、植入创伤小，可避免传统电极导线磨损、断裂等优势，在起搏器植入领域大放异彩。但是，儿童由于其有异于成人的生理特征，植入路径、心腔大小、右心室目标区域条件、起搏比例、起搏器使用年限、未来更换等问题均成为儿童无导线起搏器应用的特殊挑战。本文对目前儿童无导线起搏器植入方面的现状进行了简要回顾，阐述了儿童无导线起搏器植入面临的问题和对策，以期增进同行对这一前沿技术的了解，并推动无导线心脏起搏器在儿科领域的规范应用。

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34. 3 496例儿童肾脏疾病病理资料分析：一项单中心回顾性研究

李秋宇, 刘飞, 赵曼丽, 顾伟忠, 冯春月, 傅海东

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 411-417. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1001

摘要（450）

HTML （18）

PDF（pc）（1376KB）（1090）

目的回顾性分析儿童肾脏疾病患儿的肾脏穿刺病理类型分布，为临床诊治提供依据。方法收集并分析2009年至2022年期间接受肾活检的患儿病理资料，评估其病理类型及特点。结果在3 496例肾活检患儿中，男性多见。婴幼儿以原发性肾小球疾病和遗传性肾脏病为主，学龄期后继发性肾小球疾病比例显著增加。原发性肾小球疾病总共占63.8%，其中以肾小球微小病变最常见(42.7%)，其次为IgA肾病(26.3%)、系膜增生性肾小球肾炎(13.5%)和局灶节段性肾小球硬化(7.3%)。继发性肾小球疾病总计占33.4%，以紫癜性肾炎最为多见(86.5%)，系统性红斑狼疮性肾炎占12.9%。60例遗传性肾脏病中，以Alport综合征占比最高，占71.7%。结论浙江地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主，微小病变是最常见的病理类型；继发性肾小球疾病中，紫癜性肾炎最为多见。婴幼儿期患儿肾脏疾病需警惕先天性和遗传性因素。

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35. 14例原发性纤毛运动障碍临床表现、纤毛结构及基因特点分析

张未, 汪洋, 邓文华, 吴亚斌

临床儿科杂志 2025, 43 (9): 680-685. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0254

摘要（325）

HTML （17）

PDF（pc）（2155KB）（1082）

目的探讨原发性纤毛运动障碍（PCD）临床表现、纤毛结构及基因变异特点。方法回顾性分析2017年1月至2024年12月在医院经支气管镜黏膜活检电镜检查或二代测序全外显子组基因检测确诊为PCD患儿的临床资料。结果共纳入14例患儿，男4例、女10例，中位发病年龄6.3（1.3~7.9）岁，中位诊断年龄8.0（7.0 ~10.8）岁。主要临床表现包括慢性湿性咳嗽（14例，100%），鼻/鼻窦炎（12例，85.7%），支气管扩张及肺不张（9例，64.3%），内脏转位（3例，21.4%），慢性中耳炎（2例，14.3%）。14例患儿支气管镜下均表现为化脓性支气管炎（100%），2例镜下合并支气管狭窄，1例合并支气管闭塞。10例患儿在急性感染控制至少2周后检测鼻呼出一氧化氮（nNO），8例nNO均明显降低，2例nNO>77 nL/min。7例患儿进行全外显子组检测，其中2例阴性，5例检出双等位基因变异，DNAH5基因2例，CCNO基因2例，DNAH1基因1例。结论 PCD临床表型以慢性咳嗽、鼻窦炎、支气管扩张为主，内脏转位及新生儿期呼吸窘迫发生率低，部分患儿nNO高于阳性阈值，并发支气管闭塞，主要基因变异为DNAH5和CCNO。

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36. 依库珠单抗在儿童系统性红斑狼疮治疗中的应用及思考

张宏文

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 403-407. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0192

摘要（476）

HTML （20）

PDF（pc）（1299KB）（1060）

系统性红斑狼疮（SLE）是儿童最常见的系统性自身免疫性疾病之一，血栓性微血管病（TMA）是SLE的严重并发症之一。并发TMA的SLE往往预后不佳、病死率较高。C5抑制剂依库株单抗是成人和儿童不典型溶血尿毒综合征（aHUS）的首选治疗药物。目前在临床儿童SLE治疗中，依库株单抗被用于SLE合并TMA的治疗，取得了积极的效果。本文对目前发表的关于应用依库珠单抗治疗儿童SLE的研究进行了梳理和回顾，并从儿科肾脏专科医师的角度，就依库株单抗治疗儿童SLE的适应证选择、治疗时机、疗程和不良反应等方面，阐述了个人的一些见解。依库珠单抗治疗儿童SLE中的一些问题，尚有待未来多中心、大样本、以及多层次治疗方案的随机对照研究进一步解答。

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37. 我国新生儿呼吸窘迫综合征的诊治挑战与研究展望

贺雨, 朱兴旺, 范颖, 史源

临床儿科杂志 2026, 44 (2): 95-100. DOI: 10.12372/jcp.2026.25e1570

摘要（326）

HTML （28）

PDF（pc）（1199KB）（1056）

随着围产医学和极早产儿救治水平的提高，近年来新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）等早产儿严重呼吸系统并发症的发病率不断升高。尽管我国NRDS的诊治水平已经取得了长足的进步，但是重度颅内出血、支气管肺发育不良等并发症的发生率仍显著高于欧美发达国家。当前，NRDS的诊治仍面临一些挑战，如NRDS与新生儿急性呼吸窘迫综合征（NARDS）早期鉴别诊断困难，可能导致部分患儿未能获得有效治疗。同时，NRDS治疗中的部分科学问题存在争议，如肺表面活性物质的使用时机、有创通气模式的选择、撤机后过渡通气策略选择等，临床均未达成共识，或者虽有共识却基于并不完备的临床证据。依托国家战略支持和中国新生儿协作网等多中心协作平台，我国学者近期在BMJ等权威期刊接连发表一系列关于NRDS的高质量临床研究成果，直面当前诊疗中的争议与挑战，为用中国数据改善患儿预后提供了坚实证据。本文将梳理NRDS的诊疗现状、最新关键发现及未来研究方向，以提升临床医师的认知水平。

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38. 新生儿败血症疾病负担的国际比较（1990—2021）及中国启示

曾仕诚, 冯昆, 周娴璐, 华子瑜

临床儿科杂志 2025, 43 (9): 670-679. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0179

摘要（388）

HTML （17）

PDF（pc）（3231KB）（1053）

目的新生儿败血症（NS）是全球新生儿死亡的第三大原因，其疾病负担在发展中国家和发达国家之间，存在显著差异。将发达和发展中国家NS疾病负担情况进行对比分析，为我国制定更有效的防控措施提供循证依据，减轻NS的疾病负担。方法从全球疾病负担数据库2021（GBD 2021）中提取1990—2021年，全球、美国、中国和印度NS患病、发病和死亡数据，包括例数、率以及其标化率。运用Joinpoint回归模型分析时间趋势，并计算年度变化百分比（APC）与平均年度变化百分比（AAPC）。预测全球、美国、中国和印度2021年至2035年NS标化患病率、发病率及死亡率变化趋势。结果截止2021年全球NS患病例数9 661 523例，死亡例数232 656例。与1990年相比，2021年全球NS标化患病率上升34.5%，而标化发病率及死亡率分别下降20.6%和21.2%。1990—2021年间，印度NS标化患病率、发病率和死亡率均高于全球平均水平。中国NS标化患病率呈上升趋势，美国则基本保持稳定；中国NS标化发病率及死亡率下降幅度最大，分别为35.7%和65.8%。结论 1990—2021年，NS的疾病负担在全球范围内呈下降趋势，建议进一步优化医疗资源均衡配置，促进NS疾病负担降低。

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39. “小体形脆弱新生儿”概念的引入及其重要意义

陈超

临床儿科杂志 2025, 43 (11): 803-806. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e1097

摘要（310）

HTML （12）

PDF（pc）（1343KB）（1052）

2023年5月，《柳叶刀》杂志发表系列专题文章，引入了一个全新的概念——“小体形脆弱新生儿（SVN）”，将早产、小于胎龄（SGA）和低出生体重（LBW）3类新生儿划入同一个范畴下。早产儿、SGA和LBW分别有其各自的定义，长期以来一直作为3类不同人群被纳入不同的临床管理。但是，这三者间存在较多交叉重合，其病理生理机制相互影响，单独定义不能反映这些新生儿的全貌，不仅可能低估高危新生儿的数量，也会对临床处理决策产生影响。SVN概念的提出，旨在通过这一全新视角，加大对SVN的关注，完整反映高危新生儿的总体问题，推动围产医学、新生儿、儿童乃至整个社会的健康与持续发展。未来，SVN势必成为学科发展和临床实践的核心理念。因此，本文从SVN概念引入的背景、对流行病学研究以及预防和干预策略的影响等方面展开综述，以帮助临床医师和医学研究工作者了解这一全新的概念，并理解SVN背后的逻辑和对未来发展的重要意义。

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40. 肺移植治疗中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎2例报告

梁佳龙, 陈员, 徐坚, 叶书高

临床儿科杂志 2025, 43 (7): 539-542. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1052

摘要（272）

HTML （20）

PDF（pc）（2024KB）（1023）

目的探讨肺移植治疗中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎的疗效。方法回顾性分析既往收治的2例中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎患儿的病历资料。结果 2例患者成功接受了肺移植手术且术后未见复发，其中1例术后16个月因感染死亡。文献检索出6例符合要求的患者资料，截至文献发表时均存活且未见疾病复发。结论肺移植可能是治疗中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎的有效手段，可能具有良好的预后，围术期肺部感染的控制是关键。

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41. 儿童面部获得性色素沉着斑54例临床表现、皮肤镜特征及预后分析

张成, 曹巧玉, 郑璐瑶, 李明, 葛宏松

临床儿科杂志 2025, 43 (8): 610-614. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0310

摘要（577）

HTML （10）

PDF（pc）（1767KB）（989）

目的儿童面部获得性色素沉着斑（AFHM）位于面部，影响美观，常引起患儿家长的关注和焦虑；但是临床医师对此病认识不足，漏诊和误诊并不少见。本研究旨在总结AFHM的临床及皮肤镜特征，以增进临床医师对此病的了解。方法采用回顾性研究方法，收集2021年11月至2023年6月医院皮肤科确诊的54例AFHM患儿的临床资料，总结其临床表现，包括患者的构成、皮疹的特征以及皮肤镜下表现，并进行描述性统计分析。结果患儿男女比例1.7∶1，发病中位年龄8（5~10）个月。在完成至少2年随访的33例患儿中，90.91%（30例）皮疹完全消退，平均消退年龄3.17±0.75岁。皮疹主要累及额部（90.74%）、颞部（70.37%）及眉部（53.70%），74.07%患儿累及2~3个部位。皮疹数目以10~20个为主（53.70%），长轴多为2~10 mm（70.37%）。92.59%的患儿皮疹呈双侧分布，61.11%秋季发病。皮肤镜下，88.89%的患儿可见棕红色假网状色素沉着斑伴毛细血管扩张。结论 AFHM是婴幼儿良性自限性皮肤病，临床表现和皮肤镜特征具有特异性。对于大多数病例，皮肤活检并非必要诊断步骤。

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42. 2012—2022年上海孕期流感疫苗接种的人口学特征及与早产结局关联研究

宁茜囡, 马中慧, 王春芳, 黄卓英, 蒋泓, 虞慧婷, 夏天

临床儿科杂志 2025, 43 (9): 661-669. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0371

摘要（385）

HTML （8）

PDF（pc）（1409KB）（985）

目的本研究旨在探讨上海市产妇孕期流感疫苗的接种情况，分析影响接种行为的主要人口学特征，评估孕期流感疫苗接种与早产结局之间的潜在关联，为我国流感疫苗接种策略提供实证依据。方法收集上海市出生医学信息系统中2012年1月1日至2022年12月31日的全部产妇及其新生儿信息，采用多因素logistic回归模型，分析影响孕期女性接种流感疫苗的主要人口学因素，评估孕期接种流感疫苗与早产结局之间的关联性。结果研究期间共2 209名产妇在孕期接种流感疫苗。多因素logistic回归分析结果显示，产妇户籍、年龄、学历，配偶年龄、学历，流产史及子代出生年份均为孕期接种流感疫苗的影响因素（均P<0.001）。与上海市户籍产妇相比，外省市户籍产妇接种的可能性较低（调整后OR=0.83，95%CI：0.76~0.91）；与<25岁组相比，25~34岁（调整后OR=2.65，95%CI：1.75~4.00）和≥35岁组（调整后OR=3.35，95%CI：2.19~5.14）产妇的接种可能性更高；与配偶年龄<25岁者相比，配偶年龄≥35岁者的产妇更可能接种（调整后OR=2.74，95%CI：1.57~4.78）；与产妇学历为大学以下者相比，大学及以上学历者接种可能性更高（调整后OR=5.63，95%CI：95%CI：4.30~7.38）；配偶学历为大学及以上者相比于大学以下者也更倾向于接种（调整后OR=2.19，95%CI：1.78~2.69）；与无流产史者相比，有流产史者的接种可能性较低（调整后OR=0.76，95%CI：0.70~0.84）；与子代出生于2012—2015年者相比，子代出生于2016—2019年（调整后OR=8.70，95%CI：6.45~11.75）和2020—2022年（调整后OR=54.56，95%CI：40.79~72.97）的产妇孕期接种可能性显著增加。在调整产妇户籍、年龄、学历，配偶年龄、学历、单/多胎妊娠、流产史、妊娠期高血压、妊娠期高血糖、子代出生年份后，与孕期未接种任何疫苗的产妇相比，孕期接种流感疫苗的产妇早产风险显著降低35%（调整后OR=0.65，95%CI：0.53~0.81）。结论多个社会人口学特征与2012—2022年上海市产妇孕期疫苗接种行为存在显著关联，且孕期接种流感疫苗可能与早产风险降低有关。建议进一步加强科普宣传与服务保障，持续推进疫苗接种工作，切实保障母婴健康。

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43. 乳果糖氢甲烷呼气试验阳性患儿临床特征及内镜和病理表现分析

王瑞雪, 王润杰, 李小露, 张婷, 肖咏梅

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 418-425. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0105

摘要（449）

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PDF（pc）（1824KB）（982）

目的总结乳果糖氢甲烷呼气试验（LHMBT）在消化道不适患儿中的应用，分析LHMBT阳性患儿的临床特征及内镜特点。方法回顾性分析上海市儿童医院消化科2021年8月至2022年10月因消化道不适住院患儿的临床资料。根据LHMBT结果，患儿被归入LHMBT阳性组和LHMBT阴性组，比较两组患儿的临床特征。其中63例患儿完善胃肠镜检查，分析其内镜以及病理组织学特点。结果纳入124例消化道不适患儿，男62例、女62例，中位年龄10.0（7.5~12.7）岁。85例（68.5%）患儿LHMBT阳性，其中小肠细菌过度生长（SIBO）的阳性率为24.2%（30/124）、产甲烷菌过度生长（IMO）的阳性率为63.7%（79/124），SIBO和IMO共同阳性为19.4%（24/124）。LHMBT阳性组（n=85）与阴性组（n=39）之间年龄分布差异有统计学意义（P<0.05），LHMBT阳性组>12~18岁占比较低。患儿消化道不适症状中腹痛最为常见（67.7%，84/124），其次为腹胀（25.0%，31/124）、便秘（18.5%，23/124）。与LHMBT阴性组相比，LHMBT阳性组患儿腹泻症状占比更低，差异有统计学意义（P<0.05）。63例患儿进行了胃肠镜检查，与LHMBT阴性组（n=16）患儿相比，LHMBT阳性组（n=47）回肠末端黏膜组织病理学提示绒毛短平以及隐窝减少的占比更高，差异有统计学意义（P<0.05）。结论消化道不适患儿的LHMBT阳性率高，IMO的发生率高于SIBO。LHMBT阳性者回肠末端黏膜绒毛短平及隐窝减少更为常见。

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44. 儿童敌草快中毒8例临床分析并文献复习

王晓, 李权恒, 赵斋, 赵佩, 郝澎丽, 梁兴思, 耿文锦

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 452-457. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0885

摘要（446）

HTML （27）

PDF（pc）（1871KB）（944）

目的提高对儿童敌草快中毒的临床特征的认识。方法回顾性分析我院收治的8例敌草快中毒儿童的临床资料。分别以“敌草快中毒”和“diquat”“diquat poisoning”为关键词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库，检索时间为建库至2024年4月，查阅既往病例文献进行汇总分析。结果本研究8例患儿中男2例，女6例，年龄3~14岁，服毒量1~180 g，其中6例出现消化系统症状，4例出现不同程度肺损伤，2例出现较严重的神经系统症状，给予洗胃、补液、血液净化等治疗，最终6例存活，2例死亡（25%）。文献复习共纳入16例病例，9例出现不同程度肺损伤，国内报道病例12例均存活，国外报道病例4例及本研究2例死亡病例均较早出现严重神经系统症状。结论儿童轻中度DQ中毒引起的肺损伤是可逆的，但重度DQ中毒会进展迅速导致多脏器功能衰竭，尤其是早期出现严重神经系统症状者多预后不良。

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45. 儿童动脉缺血性脑卒中临床特征分析：一项单中心回顾性研究

谢利林, 许锦平, 姚拥华

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 432-437. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1081

摘要（446）

HTML （9）

PDF（pc）（1472KB）（932）

目的探讨儿童动脉缺血性脑卒中（PAIS）分类方法、影像检查方法及治疗经验。方法收集2016年1月至2024年7月收治的 PAIS患儿临床资料，对其临床表现、影像学检查、治疗及转归进行回顾性分析并重新按COIST病因进行分类。结果共纳入27例PAIS患儿，男11例，女16例，年龄从5月龄到13岁。炎症性（I）病因有11例（40.7%），血管结构异常（S）病因有4例（14.8%），其他可确定的病因（创伤性脑梗死）（O）有6例（22.2%），病因不明6例（22.2%），易栓症（T）及心脏疾病（C）未收治。最常出现的症状是肌无力，头晕、头痛及意识水平下降。根据影像学表现大脑中动脉受累最常见，共12例（44.4%）。27例患儿中15例（55.5%）接受抗凝治疗，14例（51.8%）接受免疫治疗，2例（7.4%）行溶栓治疗。结论 COIST分型病因导向明确，在病因分析和治疗指导方面具有重要临床价值，但需进一步优化以适应更广泛的临床应用场景。

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46. 从“被动延续”到“主动衔接”：儿童青少年罕见病延续治疗的临床实践与思考

常国营, 杨帆, 殷蕾, 袁加俊, 王秀敏

临床儿科杂志 2025, 43 (10): 723-726. DOI: 10.12372/jcp.2025.25e0375

摘要（332）

HTML （20）

PDF（pc）（1372KB）（929）

罕见病儿童青少年患者的延续性治疗是全球公共卫生的重要挑战。我国罕见病管理面临医疗体系割裂与政策衔接不足的困境，儿童向成人过渡期存在显著诊疗断层，导致患者无法持续接受有效治疗，生存质量降低；而患者失访率攀升也不利于我国罕见病诊疗研究的发展。罕见病诊疗从儿童向成人的过渡，既面临科学层面的问题，也面临机制和体系的挑战。文章基于国内专科医院创新实践及国际经验，系统剖析罕见病延续性治疗的核心障碍与转型路径。本文提出通过政策、技术与临床实践的多维协同，构建覆盖“筛查-干预-康复-随访”的终身管理体系，推动我国罕见病诊疗从“被动延续”向“主动衔接”的战略转型。

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47. 上海市市郊两区16岁以下儿童流感疫苗接种情况及影响因素分析

贾茹, 马燕, 俞群, 刘海平, 刘萍

临床儿科杂志 2026, 44 (1): 31-37. DOI: 10.12372/jcp.2026.25e1162

摘要（316）

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PDF（pc）（1544KB）（929）

目的了解上海市16岁以下儿童流感疫苗接种情况及家长对流感、流感疫苗的认知情况，分析流感疫苗接种的影响因素，为提高流感疫苗接种率、预防流感在儿童人群中的流行提供参考依据。方法 2024年9月至2025年2月采用便利抽样选取上海市杨浦区和宝山区共527名调查对象进行问卷调查。问卷包括流感疫苗接种情况调查表以及自制的流感和流感疫苗认知情况调查表。采用多因素logistic回归分析影响儿童流感疫苗接种的相关因素。结果共发放527份问卷，回收525份，其中有效问卷506份，有效率96.4%。506名儿童中，男244名（48.2%）、女262名（51.8%），中位年龄8（5~11）岁。接种过流感疫苗的儿童共287名（56.7%），其中至少接种过1次的133名，仅在流感季节接种的76名，每年接种1次的78名；从未接种流感疫苗的共219名（43.3%）。家长愿意为孩子接种流感疫苗的最主要原因是预防流感，担心疫苗安全性是家长不愿为孩子接种流感疫苗及不愿意再次接种的主要原因。多因素logistic回归显示，有早产史（OR=0.38，95%CI：0.18~0.83），家长在机关、企事业单位工作（OR=2.03，95%CI：1.06~3.86），家长为社会生产生活服务人员（OR=3.22，95%CI：1.40~7.40），以及家长的流感知识认知分数（OR=1.24，95%CI：1.08~1.44）均与儿童流感疫苗接种情况存在相关性（P<0.05）。结论儿童流感疫苗接种率仍有待提高，特别针对早产儿等特殊群体；疫苗安全性是家长关注的主要问题。

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48. 儿童肝脾T细胞淋巴瘤2例并文献复习

汪洁, 吴彬, 张兰男, 陈开澜

临床儿科杂志 2025, 43 (9): 698-704. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e1059

摘要（327）

HTML （17）

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目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤（HSγδTCL）患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性收集2012年10月至2023年5月我院肿瘤科收治的2例HSγδTCL患儿的临床资料，并检索相关文献进行文献复习。结果 2例患儿分别为9、11岁男童，以脾大及血细胞减少起病，病理类型均为HSγδTCL。例1在诊断后给予化学治疗，因病情进展死亡。例2经过7个疗程的化学治疗及联合组蛋白去乙酰化酶抑制剂治疗，缓解后行异基因造血干细胞移植，目前存活。共检索到中英文报道的30例患儿，其中8例既往有慢性免疫性疾病病史，并接受过免疫抑制剂治疗；11例接受高强度的化疗联合造血干细胞移植，5例接受脾脏切除术及化疗；22例患儿死亡，诊断后中位生存时间短于1年。结论本病治疗效果差，化疗联合造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

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49. 依库珠单抗治疗儿童SLE相关iTTP 1例报告

付梦珍, 史凯丽, 高春林, 史卓, 张沛, 贾丽丽, 马晨曦, 刘久煜, 夏正坤

临床儿科杂志 2025, 43 (6): 464-469. DOI: 10.12372/jcp.2025.24e0691

摘要（374）

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儿童期血栓性血小板减少性紫癜（TTP）非常罕见，本文总结1例系统性红斑狼疮（SLE）确诊4年后发生免疫介导TTP（iTTP）患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病，诊断为SLE、狼疮性肾炎（Ⅳ+Ⅴ型），经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓解，5岁时停药。6岁时患儿因“突发皮肤出血点，乏力纳差”入院。入院后实验室检查：尿蛋白“++~+++”，尿红细胞计数78.1个/高倍视野、红细胞形态均一，血红蛋白85 g/L，红细胞平均体积80.5 fL，血小板7×10⁹/L，红细胞碎片阳性；乳酸脱氢酶998 U/L，肌酐34.2μmol/L，间接胆红素23.1μmol/L；抗核抗体均质型>1:1000，抗双链DNA>300 IU/mL，抗U1核糖核酸蛋白抗体“++”，抗核小体抗体“+”，抗核糖体P蛋白抗体“+”；补体C3为0.15 g/L、C4为0.05 g/L；血浆ADAMTS13活性0.72%、血浆 ADAMTS13抑制物阳性；直接抗人球蛋白试验阳性；血沉44 mm/h，PLASMIC评分7分。结合病史、临床表现和实验室检查，患儿明确诊断为SLE相关iTTP。予依库珠单抗治疗2次，同时联合糖皮质激素、血浆输注、免疫球蛋白、硫酸羟氯喹等治疗，患儿血小板快速恢复正常，血浆ADAMTS13活性回升至12%，血浆ADAMTS13抑制物转阴。依库珠单抗治疗儿童iTTP国内尚无病例报道，本例结果提示补体抑制剂对控制iTTP疾病活动有效。

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50. 儿童大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎发生塑型性支气管炎的临床特征及危险因素分析

牛艳华, 董晓艳

临床儿科杂志 2026, 44 (2): 111-117. DOI: 10.12372/jcp.2026.25e1017

摘要（272）

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目的探讨儿童大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎(MRMPP)发生塑型性支气管炎(PB)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2023年10月至2024年1月于医院呼吸科住院的156例MRMPP患儿的临床资料，根据电子支气管镜检查结果分为PB组（44例）和非PB组（112例）。比较两组临床特征及实验室指标，对单因素分析有统计学意义的连续变量进行ROC曲线分析，确定最佳截断值并转化为定性变量，进一步行多因素二元logistic回归分析筛选独立危险因素。结果单因素分析显示，PB组在胸腔积液、重症肺炎、氧疗支持、住院时长、年龄、发热时长、C-反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、乳酸脱氢酶及肺泡灌洗液肺炎支原体DNA水平方面均高于非PB组（均P<0.05）。ROC曲线分析得出D-二聚体、乳酸脱氢酶和肺泡灌洗液肺炎支原体DNA的截断值分别为1.655 mg/L、364.5 IU/mL和428 500 copies/mL。多因素logistic回归分析显示，D-二聚体>1.655 mg/L（OR=14.002，95%CI：4.063~48.251）、乳酸脱氢酶>364.5 U/L（OR=6.865，95%CI：2.251~20.933）和肺泡灌洗液肺炎支原体DNA>428 500 copies/mL（OR=12.306，95%CI：3.586~42.236）是MRMPP发生PB的独立危险因素（均P<0.001）。结论 D-二聚体、乳酸脱氢酶和肺泡灌洗液肺炎支原体DNA水平升高是儿童MRMPP发生PB的独立危险因素，临床中监测这些指标有助于早期识别PB风险。

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