临床儿科杂志 ›› 2018, Vol. 36 ›› Issue (6): 438-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.06.009
章旭, 黄美容, 刘廷亮, 高伟, 李奋, 郭颖, 付立军, 徐欣怡
ZHANG Xu, HUANG Meirong, LIU Tingliang, GAO Wei, LI Fen, GUO Ying, FU Lijun, XU Xinyi
摘要: 目的 研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、治疗方法及预后。方法 回顾分析2011 年1月至2016年9月收治的ALCAPA患儿的临床资料,将患儿分为婴儿组(<12个月)和儿童组(≥12个月)进行比较分析。 观察左室舒张末期内径(LVDD)、左室射血分数(LVEF)、心肺转流术转流时间等。结果 62例ALCAPA患儿中婴儿组38例、 儿童组24例;婴儿组中位ΔLVDD(实际测得LVDD-该年龄段LVDD正常上限)为13.6 mm(8.4~17.5 mm),儿童组中 位ΔLVDD为8.5 mm(3.3~13.7 mm);婴儿组LVEF为(40.6±2.4)%,低于儿童组(59.0±2.9)%,差异有统计学意义 (P<0.01)。60例患儿完成手术治疗,婴儿组平均心肺转流术转流时间为(137.1±8.4)min,高于儿童组的(105.9±6.6) min,差异有统计学意义(P=0.010)。 婴儿组术后呼吸机支持中位时间6 d(3~7 d),长于儿童组2 d(1~4 d),差异有统计 学意义(P<0.01)。60例手术患儿的中位随访时间38个月,术后1个月内死亡6例(婴儿组5例、儿童组1例),以后无死亡 病例;22例术后1周内出现肺动脉瓣上流速增快(>1.8 m/s)。 结论 ALCAPA易误诊为扩张型心肌病,婴儿型临床表现较 儿童型重,术后1个月内死亡率高,远期预后较好。