临床儿科杂志 ›› 2019, Vol. 37 ›› Issue (5): 391-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.05.017
张丽,李筠,王健怡,肖婷婷,谢利剑
ZHANG Li, LI Yun,WANG Jianyi, XIAO Tingting, XIE Lijian
摘要: 目的 探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗。方法 回顾分析1例NVM合并ES患 儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿,女, 8岁,近14个月内反复晕厥。彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化 不全,左室收缩功能减退。因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现,予以电复律/电除颤,临时心脏起搏以维持血流动力学 稳定,后期植入心脏复律除颤器(ICD)。 术后随访一年内未有阿斯发作,但心脏扩大及心功能未见明显改善,ICD植入术后 14个月发生猝死。结论 NVM为临床少见的心肌病,持续室性心动过速,反复发作,部分呈ES表现,易发生心脏猝死。