临床儿科杂志 ›› 2019, Vol. 37 ›› Issue (11): 805-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.11.002
旷小军, 宁泽淑, 廖红梅, 陈波, 张钦, 杨理明
KUANG Xiaojun,NING Zeshu, LIAO Hongmei, CHEN Bo, ZHANG Qin ,YANG Liming
摘要: 目的 探讨以癫痫性负性肌阵挛(ENM)为首发或唯一发作类型的儿童癫痫的电生理和临床特征。方法 回 顾分析4例以ENM为首发或唯一发作类型的癫痫患儿的脑电图和临床资料。结果 4例患儿中,男3例、女1例;起病年龄 (1.85±0.61)岁(1岁5个月~2岁9个月);病初智力发育正常(发育商均>90);头颅影像学无异常,血、尿遗传病筛查无异常。 4例患儿均以ENM为首次发作类型,其中3例以ENM为唯一发作类型, 1例ENM之后出现局灶性发作。首次视频脑电图 (VEEG)背景节律无异常,发作期与发作间期均为中央-颞区(Rolandic区)棘慢波。 2例患儿丙戊酸治疗3个月内发作控制 (随访至今无发作)。2例治疗曲折但目前暂无发作,其中1例病程中卡马西平(CBZ)治疗加重ENM,停CBZ加氯硝西泮有 效; 1例治疗5个月后出现睡眠期癫痫电持续状态,甲基泼尼松龙冲击治疗有效。 3例患儿末次VEEG仍存在数量不等的放 电,存在不同程度的学习困难、行为障碍或多动; 1例失访。结论 以ENM为首发或唯一发作类型的儿童癫痫具有特定的 脑电模式和相似的临床特征。