临床儿科杂志 ›› 2017, Vol. 35 ›› Issue (6): 458-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.06.015
赵亚梅, 高怡瑾, 周莺, 马靖, 潘慈, 汤静燕
ZHAO Yamei, GAO Yijin, ZHOU Ying, MA Jing, PAN Ci, TANG Jingyan
摘要: 目的 讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗。方法 回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13 例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习。 结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均<6个月。12例患儿有出血点、 瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现, 1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚 体升高;起病至确诊中位时间为60天。采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、 3例死 亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意。 结论 卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特 点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段。