临床儿科杂志 ›› 2019, Vol. 37 ›› Issue (5): 331-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.05.003
潘丽丽, 李 健, 乐少华, 郑 浩, 郑湧智
PAN Lili, LI Jian, LE Shaohua, ZHENG Hao, ZHENG Yongzhi
摘要: 目的 探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法 收集2例EB病毒相 关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为 4岁、 7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1 500 mg/m2及3 900 mg/m2;例1于首次化疗18 个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个 月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后 复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。 2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白 血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3 900 mg/m2(400~ 20 975 mg/m2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中, 5例M3,只接受化疗,均无病存活; 10例其他类型急性白血病, 3例接受化疗(1例死亡、 2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、 3例死亡);1例放弃治疗。 结论 HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗, 预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。