临床儿科杂志 ›› 2019, Vol. 37 ›› Issue (11): 809-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2019.11.003
叶蓬艳 1,2, 衣明纪 2, 张颖 2
YE Pengyan1,2, YI Mingji2, ZHANG Ying2
摘要: 目的 总结偏侧惊厥-偏瘫-癫痫(HHE)综合征的临床特点及诊断。方法 回顾分析2017-2019年收治的3 例HHE综合征患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 3例患儿均为女性,发病年龄分别为3岁、 1岁2个月和6岁11个 月。首次惊厥均伴有发热,且均发生癫痫持续状态, 2例出现右侧偏瘫、 1例出现左侧偏瘫。 1例患儿有肝功能、心肌酶异常。 3例患儿的头颅磁共振成像或头颅CT均有异常改变,且与临床症状相对应。 3例患儿均在偏瘫后随之出现反复癫痫发作, 均给予奥卡西平为主的抗癫痫药物治疗,癫痫均暂时完全控制。例1检测到染色体微阵列chr5q33.3q34处存在9.1Mb缺失, 包含GABRA1、GABRA2等大量功能基因,例2基因检测未发现异常,例3未行基因检测。结论 HHE综合征是儿童惊厥性 癫痫持续状态的罕见后果,早期正确处理惊厥持续状态可以有效减少HHE综合征发生。