临床儿科杂志 ›› 2017, Vol. 35 ›› Issue (5): 325-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2017.05.002
高静, 胡绍燕, 卢俊, 何海龙, 王易, 赵文理, 李建琴, 李捷, 肖佩芳, 范俊杰, 柴忆欢
GAO Jing,HU Shaoyan,LU Jun,HE Hailong,WANG Yi,ZHAO Wenli,LI Jianqin,LI Jie,XIAO Peifang,FAN Junjie,CHAI Yihuan
摘要: 目的 探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影 响因素。方法 回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性 融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果 两组 患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天 和第12周微小残留病灶(MRD)>1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P>0.05)。 随访期间,TEL/AML1融 合基因阳性患儿的复发率为14.14% (14/99),无特异性融合基因组为20.97% (69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27, P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52, P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9) %和(79.0±2.8) %, 5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%, 5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和 (69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P>0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后 因素(P均<0.001)。 结论 接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第 12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。