临床儿科杂志 ›› 2018, Vol. 36 ›› Issue (5): 394-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.05.018
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张智晓综述, 吴珺, 张乐萍审校
Reviewer: ZHANG Zhixiao, Reviser:WU Jun, ZHANG Leping
摘要： 儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种临床上少见的非霍奇金淋巴瘤。形态上存在着一种标志的 “hallmark”细胞；细胞免疫学上CD30（Ki-1）表达强阳性；标志性的染色体异常为t（2； 5）（ p23；q35）。90%以上的ALCL 患儿间变淋巴瘤激酶（ALK）阳性。临床诊断时多为疾病晚期（Ⅲ~Ⅳ期），并常伴有B症状（发热、盗汗、消瘦等）。 一线治 疗方案仍以化疗为主，但不管采用何种方案，其3~5年无事件生存率（EFS）都在65%~75%之间。高危及复发难治ALCL 可每周单药使用长春花碱和/或重新化疗使其完全缓解（CR）后再实施造血干细胞移植治疗。新药如CD30单克隆抗体和 ALK蛋白抑制剂、针对CD30的嵌合抗原受体T细胞等治疗选择将来有望应用于儿童ALCL。
沪公网安备 31011002000392号
