临床儿科杂志 ›› 2018, Vol. 36 ›› Issue (5): 334-.doi: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.05.004
张雨婷 1, 李禄生 2, 梁平 2, 翟瑄 2, 何玲 1, 蔡金华 1
ZHANG Yuting1, LI Lusheng2, LIANG Ping2, ZHAI Xuan2 , HE Ling1, CAI Jinhua1
摘要: 目的 探讨髓母细胞瘤的分子亚型,分析分子亚型与预后的相关性。方法 收集2010—2013年经手术治疗 的原发髓母细胞瘤患儿32例,以免疫组化方法检测手术标本中GAB1和YAP1蛋白并确定分子亚型。分析不同分子亚型 的临床特点、影像表现及生存情况,比较分子亚型与预后的相关性。结果 32例患儿中男21例、女11例,其中SHH型、 WNT型和非SHH/WNT型分别为4例、 7例和21例。不同分子亚型患儿的年龄、性别、病理分型、髓母细胞瘤发生位置、T2 信号、DWI信号、强化形式、有无囊变、播散的差异均无统计学意义(P>0.05)。SHH型、WNT型和非SHH/WNT型的3年 无事件生存率分别为75%、57.1%、38.1%,差异无统计学意义(P>0.05);≤3岁组非SHH/WNT型的3年无事件生存率 为80%,>3岁组为25%,差异有统计学意义(P=0.047)。 结论 不同分子亚型髓母细胞瘤的预后有SHH型优于WNT型, WNT型优于非SHH/WNT型的趋势;≤3岁非SHH/WNT型的预后好于>3岁者。