当期目录

2023年 第41卷 第12期 刊出日期：2023-12-15

  

述评

儿童狼疮性肾炎临床特点及诊治现状

夏正坤, 王忍

2023, 41(12):  881-886.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0979

摘要 ( 187 )   HTML ( 31 )   PDF (1230KB) ( 127 )  

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系统性红斑狼疮（SLE）是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展，SLE患者的生存率显著提高。即便如此，狼疮性肾炎（LN）的发病率和死亡率仍较高。目前，关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏，其诊断、治疗和监测主要依据成人的相关指南。治疗以激素和免疫抑制剂为主；近期，生物制剂被用于治疗LN取得良好的效果，无明显的不良反应。本文就儿童LN的流行病学、临床特点、发病机制、诊断及治疗等进展进行阐述。

专家笔谈

儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略

高春林

2023, 41(12):  887-894.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0916

摘要 ( 116 )   HTML ( 14 )   PDF (1367KB) ( 115 )  

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儿童狼疮性肾炎（LN）是儿童最常见的肾小球疾病，起病及病情进展均较成人严重，预后较其他肾小球疾病差，影响终生，病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南，对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR 系统性红斑狼疮分类标准，肾活检病理是目前的诊断的重要手段，增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗，参照成人指南推荐，合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常 重要。

儿童IgA血管炎肾炎预后危险因素分析

聂晓晶, 陈伊

2023, 41(12):  895-902.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0697

摘要 ( 128 )   HTML ( 14 )   PDF (1377KB) ( 84 )  

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IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）是儿童时期最常见的全身性小血管炎，其累及肾脏时被称作IgAV肾炎（IgA vasculitis with nephritis，IgAVN），约20%IgAVN患者可发展为慢性肾脏病，其所致的儿童终末期肾病（ESRD）占ESRD病因构成的1%~2%。识别IgAVN预后的危险因素并及时给予有效干预，对改善患儿预后具有重要意义。本文就影响儿童IgAVN预后的危险因素进行阐述，以期为临床决策提供参考。

泌尿系统疾病专栏

儿童紫癜性肾炎肾脏预后不良危险因素分析

王美秋, 何旭, 王忍, 贾丽丽, 高春林, 夏正坤

2023, 41(12):  903-907.  doi:10.12372/jcp.2023.22e1553

摘要 ( 102 )   HTML ( 15 )   PDF (1340KB) ( 93 )  

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目的 探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）肾脏预后不良[估算肾小球滤过率（eGFR）<90 mL/(min·1.73 m²)]的独立危险因素。方法 回顾性分析2000年1月到2019年12月完善肾脏活检并诊断为HSPN患儿的临床资料，通过多因素logistic回归分析导致肾脏预后不良的独立危险因素。结果 共纳入476例HSPN患儿，男278例、女198例，发病年龄10.7（8.1~13.2）岁，中位随访时间为33.8（20.9~54.2）月，其中31例（6.5%）肾脏预后不良。与预后良好组相比，预后不良组患儿发病年龄较大，肾脏受累到肾穿刺时间较长，高尿酸、高胆固醇、eGFR<90 mL/(min·1.73m²)、大量蛋白尿、高尿视黄醇结合蛋白（RBP）的比例较高，差异均有统计学意义（P<0.05）。预后良好组与预后不良组之间节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化比例及新月体形成程度差异有统计学意义（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，节段性肾小球硬化/粘连、>25%肾小管萎缩/间质纤维化和高尿RBP是导致肾脏预后不佳的独立危险因素（P<0.05）。结论 本研究发现3个影响HSPN患儿肾脏预后不良的危险因素，有待在临床上进一步的探索和验证。

儿童狼疮性肾炎临床及病理特点与预后分析

殷秋霞, 成学琴, 赵非, 丁桂霞, 赵三龙, 朱春华

2023, 41(12):  908-913.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0276

摘要 ( 95 )   HTML ( 10 )   PDF (1260KB) ( 56 )  

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目的 分析狼疮性肾炎（LN）患儿的临床特征及影响疗效和预后的因素。方法 回顾性分析2010年7月1日至2019年12月31日在肾脏科初诊的LN患儿的临床资料。结果 LN患儿98例，男19例、女79例，平均发病年龄（11.0±2.0）岁。肾脏表现中蛋白尿91例，血尿84例，不同程度水肿37例，伴高血压21例。肾外表现中，皮疹73例，伴狼疮性脑病9例；白细胞下降、贫血及血小板降低分别有82、71和87例。与非肾病综合征（NS）型组相比，NS组男性、发热、血尿、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性、血小板减少比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。98例患儿中，初始诱导方案为泼尼松+环磷酰胺61例，泼尼松+吗替麦考酚酯22例，泼尼松+他克莫司8例，泼尼松+硫唑嘌呤3例，单纯泼尼松4例。行肾活检的96例患儿中病理分型为Ⅱ型4例、Ⅲ型9例、Ⅳ型45例、Ⅴ型8例、Ⅳ+Ⅴ型25例、Ⅲ+Ⅴ型5例。从疾病初发至治疗6个月时肾脏完全缓解81例（82.7%），部分缓解12例，未缓解5例。与完全缓解组相比，未完全缓解组依从性不规则比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。92例患儿完成随访，中位随访时间5.2（1.8~5.2）年，复发64例（69.6%）。与未复发组相比，复发组依从性不规则、>9岁、合并高血压、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性的比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 LN患儿临床表现多样，疗效与患儿依从性有关；复发与患儿年龄、依从性、合并高血压和急性肾损伤以及抗双链DNA抗体阳性有关。

儿童原发性肾病综合征复发相关因素分析及风险预测模型构建

郑志方, 敬小青, 刘利蕊, 王文涛

2023, 41(12):  914-918.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0209

摘要 ( 90 )   HTML ( 12 )   PDF (1297KB) ( 89 )  

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目的 探讨儿童原发性肾病综合征（PNS）复发的相关因素及构建风险预测模型。方法 回顾性分析2013年1月至2020年1月入院诊断为PNS患儿的临床资料。随访患儿复发情况，分析影响患儿复发与频复发的危险因素，建立预测模型并进行效能评估。结果 纳入392例PNS患儿，男192例、女200例，中位年龄8.0（7.0~10.0）岁。392例患儿中复发266例（67.9%），复发患儿中频复发124例（46.6%）。多因素logistic回归分析发现，发病年龄增大是PNS患儿复发的独立保护因素（P<0.05），临床分型为肾炎型、尿蛋白转阴时间延长是独立危险因素（P<0.05）。回归方程：Logit（P）=-14.27-1.85×（发病年龄）+0.65×（临床分型）+1.71×（尿蛋白转阴时间），模型预测PNS患儿复发的ROC曲线下面积（AUC）为0.90（95%CI：0.88~0.93）。依从性不良、家长PNS疾病了解情况差是PNS患儿频复发的独立危险因素（P<0.05），初次复发时间延长是独立保护因素（P<0.05）。回归方程：Logit（P）=-0.52+0.54×（依从性）+0.51×（家长PNS疾病了解情况）-0.09×（初次复发时间），模型预测PNS患儿频复发的AUC为0.89（95%CI：0.86~0.92）。结论 PNS患儿总体复发率高，与发病年龄、肾炎型、尿蛋白转阴时间密切相关，而患儿依从性、家长PNS疾病了解情况、初次复发时间与频复发相关，应给予针对性干预措施，降低患儿复发率。

肾移植供肾分配政策变化对儿童维持性血液透析血管通路选择影响

刘雪, 沈颖, 王明旭, 樊剑锋, 孙嫱

2023, 41(12):  919-924.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0492

摘要 ( 86 )   HTML ( 8 )   PDF (1292KB) ( 55 )  

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目的 探讨我国肾移植分配政策的改变对维持性血液透析儿童患者血管通路选择的影响。方法 收集2013年1月—2022年12月进行血液透析并建立长期血管通路患儿的临床资料，包括年龄、体重、体质指数（BMI）、原发疾病、首次血液透析时血管通路的类型等，统计分析2018年我国出台“儿童优先”肾移植新政策前后，儿童血管通路的种类及数量，总结其变化趋势及影响因素。结果 共纳入118例患儿，男66例、女52例，平均年龄（11.4±2.9）岁，中位体重31.1（23.9~43.3）kg。导致儿童发生终末期肾脏病（ESRD）的主要病因为先天性肾脏和尿路畸形（CAKUT）和原发性肾脏疾病。首次透析时96.6%的儿童其血管通路为临时性中心静脉导管（CVC），余3.4%的儿童其血管通路为动静脉内瘘（AVF）。“儿童优先”肾移植新政策实施以后，维持性血液透析患儿的肾移植中位等待时间由19.5个月缩短至8个月。选择AVF作为儿童长期血管通路的比例由86.7%降至43.1%；反之，选择带隧道和涤纶套的透析导管（TCC）作为儿童长期血管通路的比例由13.3%增长至56.9%。结论 “儿童优先”肾移植分配政策实施后，对于ESRD维持性血液透析的患儿来说，TCC取代AVF，成为其血管通路的首选。

综合报道

儿童特发性室性期前收缩临床特点及其对左心功能影响分析

陈烨, 周万平, 黎璇, 候淼, 曹磊, 孙凌, 吕海涛

2023, 41(12):  925-930.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0116

摘要 ( 78 )   HTML ( 16 )   PDF (1301KB) ( 52 )  

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目的 探讨儿童特发性室性期前收缩（PVC）的临床特点，并分析其影响左心室收缩功能的危险因素。方法 回顾性分析2015年7月至2020年12月住院的特发性PVC患儿的临床资料。对随访超过3年者，根据第3年超声心动图评估的左室射血分数（LVEF），分为LVEF降低组和LVEF无改变组，分析特发性PVC患儿并发LVEF降低的危险因素。结果 纳入特发性PVC 患儿393例，男227例、女166例，中位年龄5.0（2.0~8.0）岁。有症状者66例，主要表现为胸闷、胸痛；右心室起源273例；PVC低负荷（PVC占总心搏百分比<10%）284例，最高负荷46.0%。212例患儿2年内规律随访，24个月总好转率为73.6%，使用抗心律失常药物者及未用药者好转率差异无统计学意义（P>0.05）。随访超过3年者147例，其中LVEF降低组23例，LVEF无改变组124例。两组间存在非持续性室性心动过速比例、PVC负荷差异有统计学意义（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，PVC负荷增高是特发性PVC患儿LVEF降低的独立危险因素（P<0.05），其预测特发性PVC患儿出现LVEF降低的ROC曲线下面积为0.88（95%CI：0.79~0.96）。讨论 儿童特发性PVC通常无明显症状，多数预后良好，药物治疗不能改善患儿预后。儿童特发性PVC在较长的随访时间内，可能会出现左心收缩功能降低，PVC负荷可作为预测PVC患儿左心功能降低的指标。

Lesch-Nyhan综合征8例临床特征及HPRT1基因变异分析

卢婷婷, 陆相朋, 廉文君, 张尧, 郑宏, 杨艳玲

2023, 41(12):  931-936.  doi:10.12372/jcp.2023.22e1637

摘要 ( 88 )   HTML ( 12 )   PDF (1296KB) ( 77 )  

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目的 分析Lesch-Nyhan综合征的临床特征及HPRT1基因变异特点，以提升对该病的认识。方法 回顾性分析2015年7月至2019年11月诊断并随访的8例患儿的临床表现、实验室检查及基因检测结果，总结患儿的临床特征及HPRT1基因变异特点。结果 8例患儿均为男性，于3月龄至11月龄起病，主因发育落后就诊，同时有锥体系及锥体外系症状，4例在就诊前已出现自残行为，4例目前尚未出现自残行为，血清尿酸不同程度增高。HPRT1基因检测出6种变异（c.609+5G>A、exon 2-3 del、c.131G>A、exon7-8 del、c.384+2T>A、c.212G>A）。经口服碳酸氢钠片、别嘌呤醇片、巴氯芬及家庭康复等治疗后，5例患儿脑损伤症状缓解，1例窒息死亡，1例死于肺部感染，1例未规律服药和复查，病情加重。结论 Lesch-Nyhan综合征患者的临床症状轻重不一，主要临床特征为神经系统功能障碍、自残行为、高尿酸血症，基因测序是确诊的关键，对症治疗可改善症状。

伴肾损害儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征3例临床病理分析

赵三龙, 吴红梅, 赵非, 冯泉城, 朱春华, 黄松明

2023, 41(12):  937-941.  doi:10.12372/jcp.2023.22e1585

摘要 ( 58 )   HTML ( 10 )   PDF (1264KB) ( 43 )  

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目的 总结3例合并肾损害的儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的临床资料，以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2018年2月至2023年2月南京医科大学附属儿童医院收治的3例伴肾损害APS患儿的临床及肾活检病理资料。结果 3例患儿中女2例、男1例，起病年龄1岁4月~9岁11月，内分泌腺损害均表现为自身免疫性甲状腺疾病伴1型糖尿病，诊断APS 3型。肾损害表现：1例临床表现为急性肾衰竭、肾小管酸中毒I型，病理表现为肾小管间质性肾炎；1例临床表现为溶血尿毒综合征，病理表现为血栓性微血管病；另1例临床表现为轻度肾小管性蛋白尿，病理表现为局灶性肾小管间质损害。3例患儿基因检测均未发现明确致病基因变异。3例患儿中2例予雷帕霉素口服，1例予利妥昔单抗1剂输注，随访1年~2年7月，尿检均恢复正常，肾功能正常。结论 APS 3型可伴有肾损害，且临床及肾活检病理呈多样化表现。

标准·方案·指南

《脊髓性肌萎缩症新生儿筛查专家共识（2023版）》解读

季星, 吴士文

2023, 41(12):  942-945.  doi:10.12372/jcp.2023.23e1006

摘要 ( 82 )   HTML ( 14 )   PDF (1267KB) ( 172 )  

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循证医学

诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症患儿临床疗效的meta分析

何冠兰, 韦秋芬, 李娜, 陈少萍, 刘云媛, 廖莎莎, 唐秀能

2023, 41(12):  946-954.  doi:10.12372/jcp.2023.23e0303

摘要 ( 88 )   HTML ( 9 )   PDF (1559KB) ( 66 )  

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目的 采用meta分析方法评估诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症（SMA）患者的临床疗效。方法 通过检索Cochrane Library、Embase、PubMed、Web of Science、ClinicalTrial.gov、CBM、CNKI、万方和VIP数据库，检索时限为建库至2022年12月31日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后，采用Stata 14.0进行meta分析。结果 共纳入14篇队列研究，1 274例年龄<18岁SMA患者。治疗期间，运动功能指标费城儿童医院神经肌肉障碍婴儿测试评分（CHOP-INTEND）、Hammersmith婴儿神经病学检查第2部分（HINE-2）评分、Hammersmith运动功能（HFMSE）评分、上肢运动功能（RULM）评分均有显著改善，合并均数差分别为9.08（95%CI：7.17~10.99)、2.08（95%CI：1.26~2.90)、3.83（95%CI：2.15~5.50)、2.42（95%CI：1.33~3.52)；临床改善率分别为0.77（95%CI：0.71~0.82)、0.39（95%CI：0.31~0.48)、0.53（95%CI：0.33~0.72)、0.56（95%CI：0.49~0.63)。结论 诺西那生钠对SMA 1、2、3型患儿的运动功能有较大改善，受纳入研究质量和样本量的限制，上述结论尚待更多高质量研究予以验证。

继续医学教育

哮喘儿童新冠期间使用生物制剂安全性及其对呼吸道病毒影响

张东俊, 邵洁

2023, 41(12):  955-960.  doi:10.12372/jcp.2023.22e0758

摘要 ( 64 )   HTML ( 8 )   PDF (1258KB) ( 38 )  

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呼吸道病毒感染是儿童支气管哮喘控制不佳和急性加重的重要危险因素。重症哮喘儿童对病毒更易感，感染后更易诱发急性发作。在对病毒的免疫反应过程中，固有免疫会被激活，从而产生大量的干扰素，这对机体抗病毒反应至关重要。与非哮喘人群相比，重症哮喘患儿接受生物制剂治疗后，感染新型冠状病毒或病情进展的风险并未增加。奥马珠单抗可增强机体抗病毒免疫应答作用，并减少哮喘儿童因病毒引起的季节性哮喘急性发作率。本文拟聚焦于新冠期间哮喘儿童使用生物制剂的安全性及其对呼吸道病毒的影响进行综述。