当期目录

2016年 第34卷 第4期 刊出日期：2016-04-15

  

消化系统疾病专栏

2014 年重庆地区星状病毒、札如病毒、腺病毒致儿童急性腹泻流行特点

陈婉冰, 余凤, 乔英琴, 许红梅

2016, 34(4):  241.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.001

摘要 ( 328 )   PDF (1360KB) ( 371 )  

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目的 了解重庆地区2014 年人腺病毒（HAdV）、星状病毒（HAstrV）及札如病毒（SLV）所导致的儿童急性腹泻的流行特点。方法 以2014 年重庆地区5岁以下患急性腹泻儿童为研究对象，对其粪标本进行核酸检测，分析三种病毒的流行时间及感染对象的年龄、型别等。结果 纳入511 例患儿，男290 例、女221 例。SLV阳性率4.7%（24/511），以GI.1和GI.2型为优势株；HAdV阳性率2.9%（15/511），以HAdV-40、41型为优势株；人星状病毒（HAdV）阳性率2.7%（14/511），流行株为HAstrV-1 型；无混合感染病例。三种病毒感染率性别差异无统计学意义（P > 0.05）。SLV 分布以11 月份最高，HAstrV以1 月份最高，HAdV分布在各月份间无差异。病毒检出阳性者均为36 月龄以下的婴幼儿，SLV感染尤以13 ~ 36 月龄患儿为主。结论 SLV、HAstrV、HAdV是引起重庆地区儿童急性腹泻的重要病原体。HAdV5、7、31型也可引起儿童急性腹泻，需长期监测进行验证。

儿童沙门菌感染临床特点及耐药模式

王庭庭, 徐飞, 李玫, 郭红梅

2016, 34(4):  246.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.002

摘要 ( 411 )   PDF (1139KB) ( 464 )  

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目的 了解儿童沙门菌感染的流行特征和耐药模式。方法 分析2012 年2 月—2014 年9 月住院且粪便细菌培养出沙门菌菌株患儿的临床特点，以及沙门菌的血清型和药敏试验结果。结果 从2 678 例住院患儿粪便标本中检测出87 株沙门菌，5—9 月份共检测出64 株（73.56%）。87 例沙门菌阳性患儿中，男58 例、女29 例，其中< 2 岁的68 例（78.16%）。临床症状主要为脓血便65 例（74.71%），发热72 例（82.76%）。合并有轮状病毒感染10 例（11.49%）。经沙门菌血清学鉴定，分别为布利丹沙门菌6株，肠炎沙门菌6株，鼠伤寒沙门菌5株，亚利桑那沙门菌3株，奥拉宁堡沙门菌2株，策维埃沙门菌2株，纽兰芝沙门菌、德比沙门菌、阿哥纳沙门菌、布伦登芦普沙门菌、埃可沙门菌各1 株。药敏试验结果显示，沙门菌对头孢唑啉、头孢呋辛、庆大霉素的耐药率分别为94.25%、87.36%、87.36%，有26 株（29.89%）沙门菌呈多重耐药。结论 < 2 岁儿童沙门菌易感，男性患儿居多，主要表现为脓血便、发热，有部分合并轮状病毒感染；沙门菌血清型以布利丹沙门菌、肠炎沙门菌和鼠伤寒沙门菌多见，对多种抗生素耐药，甚至多重耐药。

中链酰基辅酶A 脱氢酶缺乏症1 例肝脏病理分析及基因检测

姜涛, 欧阳文献, 谭艳芳, 袁鹤立, 李双杰

2016, 34(4):  249.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.003

摘要 ( 368 )   PDF (1849KB) ( 363 )  

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目的 探讨中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（MCADD）的诊断和治疗。方法 回顾性分析1 例MCADD患儿的临床表现、实验室检查以及基因检测结果，并复习相关文献。结果 3岁男性患儿，有一过性低血糖、高氨血症、肝功能损伤；血串联质谱分析提示辛酰肉碱、多种酰基肉碱增高，尿气相色谱质谱分析正常；基因检查示酰基辅酶A脱氢酶基因（acyl-Coenzyme A dehydrogenase，ACADM）c.572G > A p（. Trp191*）纯合突变；肝脏病理提示肝细胞轻度损害，炎症程度2级，纤维化程度1 级。给予高碳水化合物、高蛋白、低脂肪饮食，积极护肝、降酶、补充肉碱等治疗后患儿肝功能恢复正常。结论 血串联质谱分析及基因检测可确诊MCADD，确诊后应积极补充高能量营养物质、肉碱，以预防疾病发作和病情进展。

3β- 羟基-Δ⁵-C₂₇- 类固醇脱氢酶缺陷一家系报告并文献复习

吴怡, 李雪松, 刘艳, 黄志华

2016, 34(4):  253.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.004

摘要 ( 391 )   PDF (2871KB) ( 375 )  

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目的 探讨HSD3B7 基因突变引起的3β- 羟基-Δ5-C27- 类固醇脱氢酶缺陷患儿的临床特点、肝脏超微结构及预后。方法 回顾性分析一家族中2 例3β- 羟基-Δ5-C27- 类固醇脱氢酶缺陷患儿的临床特点，并复习相关文献。结果 一家系中兄弟2 人均有不同程度的胆汁淤积、肝大、生长发育迟缓、双肾囊肿，转氨酶升高，γ- 谷氨酰转肽酶(γ-GT) 及总胆汁酸正常，肝脏病理提示肝内胆汁淤积、炎症细胞浸润、滑面内质网增生、糖原颗粒增多、毛细胆管扩张及增生。基因检测2例患儿均存在HSD3B7 基因c.130_131insA纯合突变。结论 婴儿期出现胆汁淤积、转氨酶升高、肝肿大，而γ-GT和总胆汁酸正常或降低，需警惕胆汁酸合成障碍，应尽早完善基因检测，以早期诊断及治疗。

综合报道

儿童快速型心律失常107 例临床诊治分析

徐萌, 肖婷婷, 沈捷, 黄敏, 谢利剑, 王健怡

2016, 34(4):  258.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.005

摘要 ( 284 )   PDF (1514KB) ( 327 )  

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目的 探讨儿童快速型心律失常的临床诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析2011 年1 月至2014 年12 月收治的107 例快速型心律失常患儿的临床资料，按住院24 h 动态心电图中室上性快速型心律失常占总心率50%以上或室性心动过速占10%以上分为无休止性组和间歇性发作组，比较两组患儿的临床特征。结果 107例患儿中，男64例、女43例。31 例无休止性组中位年龄7 个月，包括阵发性室上性心动过速（PSVT）13 例、房性心动过速（AT）13 例、紊乱性房性心动过速（CAT）2 例、房颤1 例、交界性异位性心动过速（JET）1 例和室性心动过速（VT）1 例，发展为心动过速性心肌病21 例 （67.7%）；76 例间歇性发作组中位年龄6 岁，包括PSVT 55 例、AT 4 例、CAT 2 例、房扑5 例（合并房颤2 例）、房颤1 例、JET3 例和VT 6 例。无休止性组单药治疗14 例，联合用药17 例；间歇性发作组单药治疗61 例，联合用药11 例。两组患儿中药物不能有效控制者选择食管心房调搏术治疗17 例、电击复律3 例、心脏临时起搏2 例及射频消融术30 例。随访6 个月，无休止性组2 例PSVT复发，2 例AT、1 例房颤和1 例JET 控制室率；间歇性发作组7 例PSVT、1 例VT复发，1 例房扑控制室率，PSVT、VT各放弃治疗和死亡2 例，余病例均持续恢复窦性心律。两组患儿的年龄、PSVT与其他快速型心律失常例数、血清cTnI ≥ 0.30 ng/mL 例数、血清NT-proBNP ≥ 250 pg/mL 例数，以及单药和联合用药治疗例数的差异均有统计学意义（P < 0.05）。结论 无休止性快速型心律失常治疗难度大，常需联合用药，易发展为心动过速性心肌病。

重庆地区儿童重症肺炎病原学回顾性分析

蒲开彬, 黄英

2016, 34(4):  264.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.006

摘要 ( 289 )   PDF (1170KB) ( 228 )  

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目的 了解重庆地区儿童重症肺炎的病原学特点。方法 回顾性分析2012 年1 月至2012 年12 月诊断为重症肺炎的222 例住院患儿的病原检测资料。结果 222例患儿气道深部标本病原阳性181 例(81.5%)。其中细菌感染87 例（48.1%），病毒22例（12.2%），真菌10例（5.5%），肺炎支原体8例（4.4%），沙眼衣原体1例（0.6%），混合感染53例（29.3%）。181 例病原检测阳性的患儿中共检出病原282 株，其中细菌176 株（62.4%），革兰阴性菌140 株、革兰阳性菌36 株，以肺炎克雷伯菌（43株）和肺炎链球菌（20株）为主；病毒70株（24.8%），以呼吸道合胞病毒（RSV）为主（43株）；真菌22株（7.8%），以白色假丝酵母菌为主；肺炎支原体13 株（4.6%）；沙眼衣原体1 株（0.4%）。细菌在秋冬两季检出最高（40 例，46.0%），病毒感染及混合感染主要发生在冬春两季，分别为14例（63.6%）和39例（73.6%）。病毒感染主要集中在婴儿期（1 ~ 12月龄），肺炎支原体感染主要发生于年长儿（3 ~ 14 岁）。181 例患儿中59 例（26.6%）行机械通气治疗，共检出病原79 株；与其余非机械通气患儿不同的是，机械通气患儿检出革兰阳性菌以金黄色葡萄球菌为主，病毒则以腺病毒为主。结论 重庆地区儿童重症肺炎主要由细菌感染引起，肺炎克雷伯菌占首位，其次是肺炎链球菌；行机械通气治疗的患儿中需警惕金黄色葡萄球菌、腺病毒感染。

过敏性紫癜患儿血清低糖基化IgA1、核因子κB与炎症递质的研究

华冉, 鹿玲

2016, 34(4):  268.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.007

摘要 ( 299 )   PDF (6244KB) ( 233 )  

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目的 探讨儿童过敏性紫癜（HSP）血清低糖基化IgA1（Gd-IgA1）、核因子-κB（NF-κB）水平变化，及其与炎症递质间的关系。方法 选取2014 年10 月至2015 年3 月初发HSP患儿70 例，分普通组（23 例）、腹型组（21 例）、肾炎组（26 例）；同期17 例健康体检儿童为正常对照组。采用ELISA法检测血清Gd-IgA1、NF-κB、白介素8（IL-8）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、细胞间黏附分子1（ICAM-1）水平。结果 在HSP急性期，普通组、腹型组、肾炎组及对照组间血清Gd-IgA1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平的差异有统计学意义（P均 < 0.01）；其中肾炎组的血清Gd-IgA1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1 水平均高于普通组，差异有统计学意义（P 均 < 0.05）。在HSP恢复期，肾炎组的血清Gd-IgA1、NF-κB、TNF-α、IL-8 水平仍高于对照组，差异均有统计学意义（P均 < 0.05），ICAM-1水平在四组间的差异无统计学意义（P > 0.05）。HSP患儿急性期血清Gd-IgA1与NF-κB呈正相关（r = 0.67，P < 0.05）。结论 Gd-IgA1可能通过激活细胞NF-κB，上调炎症递质IL-8、TNF-α及ICAM-1的表达，参与介导 HSP的小血管炎性损伤。

单纯与共患对立违抗障碍的注意缺陷多动障碍儿童事件相关电位研究

冯婷婷, 张劲松, 王周烨, 帅澜, 夏卫萍

2016, 34(4):  273.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.008

摘要 ( 314 )   PDF (1221KB) ( 413 )  

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目的 探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）儿童和ADHD共患对立违抗障碍（ODD）儿童与正常儿童相比对冲突的监测功能及解决能力的差异。方法 对15 例ADHD儿童、18 例ADHD共患ODD儿童和18 例正常儿童，进行事件相关电位（ERP）测试。结果 ERP显示，病例组（ADHD与ADHD共患ODD组）Go刺激的反应时高于正常对照组，正确率低于对照组，差异有统计学意义；Nogo 刺激的反应时和正确率与正常对照组的差异无统计学意义。病例组Go-N2，Nogo-N2 的潜伏期均大于对照组，差异有统计学意义，两病例组间无差别。病例组Nogo-P3b 的波幅较正常组小，两病例组之间无差别。结论 ADHD儿童对冲突的监测能力延迟；对冲突的决策处理能力减弱，尤其是在对冲突处理的后半程。

口周肌阵挛伴失神2 例临床和脑电图分析

王晓雨, 卢孝鹏, 陈静

2016, 34(4):  278.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.009

摘要 ( 326 )   PDF (1982KB) ( 297 )  

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目的 探讨口周肌阵挛伴失神（ POMA）的临床特点、脑电图特征及治疗。方法 回顾2 例POMA患儿的临床表现、脑电图特征及治疗效果，并结合文献进行分析。结果 2例患儿均以热性惊厥起病，发作表现为口周肌肉节律性抽动，伴有失神、意识障碍，发作次数较频繁，每次持续数秒至10 s。发作期脑电图特征为广泛性3 Hz 棘慢波、慢波阵发，发作间期脑电图特征为中- 极高波幅棘慢波、慢波散发或短阵发放。头颅影像学均正常，1 例智力、运动发育稍落后，1 例有癫痫家族史。2 例患儿均予丙戊酸钠治疗，服药后均能控制发作，其中1 例停药后复发。结论 POMA是以失神发作伴突出的口周肌阵挛为特征的特发性全面性癫痫综合征，视频脑电图对明确诊断有重要价值。


线粒体乙酰乙酰辅酶A 硫解酶缺乏症一家系报告并文献复习

胡宇慧, 崔冬, 刘麟, 陈淑丽

2016, 34(4):  282.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.010

摘要 ( 369 )   PDF (1420KB) ( 473 )  

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目的 探讨线粒体乙酰乙酰辅酶A硫解酶缺乏症（简称T2缺乏症）的诊断及预后。方法 回顾性分析一家系中3例T2缺乏症患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 例1和例2为先证者，男孩，同卵双胞胎，因发热、呕吐、气促入院，血气分析均显示严重的代谢性酸中毒，尿气相色谱质谱均显示3- 羟基丁酸、2- 甲基-3- 羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸-1、3-甲基巴豆酰甘氨酸-1 明显增高，二羧酸轻微升高；血串联质谱仪分析结果均显示，C5∶1、C5-OH、C4-OH升高。例3，为例1和例2同胞姐姐，5月龄时因严重代谢性酸中毒住院治疗。3例患儿行ACAT1基因检测均为复合杂合突变，c.622 C > T（p R208X）和c.653 C > T（p S218F）。结论 对于以酸中毒为突出表现的患儿，需警惕T2缺乏症，及时行尿气相色谱质谱和血串联质谱分析，以早期诊断和治疗。

标准·方案·指南

6 月龄内婴儿母乳喂养指南

中国营养学会膳食指南修订专家委员会妇幼人群指南修订专家工作组

2016, 34(4):  287.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.011

摘要 ( 330 )   PDF (1135KB) ( 785 )  

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实验研究

存活素蛋白在病毒性心肌炎中的表达及作用

余琴梅, 吴婷婷, 诸凤, 谢沅, 吴蓉洲

2016, 34(4):  292.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.012

摘要 ( 260 )   PDF (1624KB) ( 234 )  

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目的 探讨病毒性心肌炎（VMC）中存活素蛋白的表达变化及可能机制。方法 以柯萨奇病毒B3（CVB3）感染SD乳鼠原代心肌细胞复制VMC细胞模型，在CVB3感染后0、12、24、36、48、60 h 观察心肌细胞形态及搏动情况，乳酸脱氢酶（LDH）释放实验评估心肌细胞损伤程度，Annexin V-FITC/PI 双染法流式细胞术检测细胞凋亡，采用Western blot技术检测抗凋亡蛋白存活素及凋亡酶cleaved-caspase-3 的表达。结果 CVB3感染48 h 后，乳鼠原代心肌细胞开始出现团缩变圆，搏动减弱、不规则，至60 h 时大部分细胞停止搏动，细胞脱壁、溶解。CVB3病毒感染至细胞凋亡在60 h 时至高峰（35.85±3.76）%。感染CVB3后，心肌细胞存活素蛋白表达明显增加，12 h 即至最高峰（1.88±0.39），为正常组的1.88倍；随后存活素蛋白表达逐渐减少，60 h 时至最低点（0.47±0.41）。CVB3病毒感染激活心肌细胞cleaved-caspase-3 表达，60 h 时至高峰（3.46±0.16）。心肌细胞存活素蛋白表达量与细胞凋亡率及cleaved-caspase-3 表达量均存在显著负相关（r = －0.727、－0.677，P < 0.01）。结论 VMC时存活素蛋白表达增加，可能在早期参与抗心肌细胞凋亡作用。

低分子肝素联合肺泡表面活性物质对幼年大鼠急性肺栓塞的治疗研究

段洋, 孙夫强, 阙生顺, 李月琴

2016, 34(4):  297.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.013

摘要 ( 221 )   PDF (1668KB) ( 198 )  

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目的 探讨低分子肝素（LMH）联合肺泡表面活性物质（PS）对幼年大鼠急性肺栓塞的治疗作用。方法 将雄性4 周龄SD大鼠45 只随机分为5 组，对照组、肺栓塞组、LMH组、PS组、LMH-PS组，每组9 只。除对照组外，其余各组均采用明胶海绵颗粒溶液经颈静脉注射制作急性肺栓塞模型；LMH组在术后给予LMH 0.01 ml/kg，2 次/d 皮下注射，PS组术后气管内灌注PS 120 mg/kg，1 次/d。LMH-PS组则联合应用上述两种干预方式。对照组采用等量生理盐水颈静脉注射。各组均在术后1、4、7 d 检测动脉血气、肺动脉压力（mPAP）及右心室压力（RVP）、肺组织内皮素-1（ET-1）和基质金属蛋白酶9（MMP-9）基因及蛋白表达水平和肺组织切片苏木精- 伊红（HE）染色。结果 各组大鼠血气分析PaO2 在1、4、7 d时的差异均具有统计学意义（P均 < 0.05）。1 d 和4 d 时，LMH-PS组大鼠PaO2 分别为（85.4±6.8）和（87.8±4.7） mmHg，显著高于栓塞组、LMH组和PS组，但低于对照组，差异均有统计学意义（P < 0.05）。LMH-PS组的mPAP在术后1 d 时与对照组差异具有统计学意义（18.3±1.9 vs 16.3±1.5，P < 0.05），而在4 d 和7 d 时，两组差异已无统计学意义（P > 0.05），但LMH-PS组大鼠肺动脉压（mPAP）仍显著低于其余三组，差异有统计学意义（P < 0.05）。各组ET-1 mRNA及蛋白表达水平在4 d、7 d时差异均具有统计学意义（P < 0.05），LMH-PS组ET-1 mRNA及蛋白水平在术后4 d时迅速下降，低于其余3组，差异均有统计学意义（P均 < 0.05），但与对照组的差异无统计学意义（P > 0.05）。各组MMP-1 mRNA及蛋白水平在4 d 和7 d 时的差异也均具有统计学意义（P < 0.05）。结论 LMH联合PS能够有效治疗幼年大鼠的急性肺栓塞。

卵清蛋白致敏小鼠嗜酸细胞性胃肠炎模型的制备

曾永梅, 杨素芳, 钟婉莹, 耿岚岚, 杨敏, 陈佩瑜, 张纪泳, 龚四堂

2016, 34(4):  303.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.014

摘要 ( 307 )   PDF (1922KB) ( 443 )  

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目的 建立卵清蛋白致敏小鼠嗜酸细胞性胃肠炎模型。方法 6周龄BALB/c 雌性小鼠20 只，随机分为对照组及模型组。第1 天模型组用卵清蛋白（OVA）与氢氧化铝［AL（OH）3］凝胶腹腔注射基础致敏，第15 天模型组用OVA/ 生理盐水腹腔注射强化致敏，对照组均用等量生理盐水腹腔注射；第18 ~ 30天模型组隔日用聚乳酸-羟基乙酸共聚物（PLGA）包裹的OVA与生理盐水混匀灌胃激发，共7 次，对照组用等量生理盐水灌胃。造模后检测粪便隐血，计算活动指数评分（DAI）；第31 天处死小鼠，检测血清嗜酸性粒细胞（EOS），分别取胃、回肠、结肠等组织，光镜下观察组织病理变化及EOS密度。结果 模型组小鼠在灌胃激发后均出现竖毛、弓背、懒动等表现，两组体质量变化无统计学差异，模型组DAI评分较对照组明显增高，差异有统计学意义（P < 0.01）；两组外周血EOS计数差异无统计学意义（P > 0.05）；光镜下胃肠黏膜EOS密度模型组较对照组增高，差异有统计学意义（P < 0.05）；光镜下模型组小鼠胃肠黏膜损伤明显。结论 致敏原OVA联合免疫佐剂氢氧化铝通过腹腔注射基础致敏及强化致敏，然后用PLGA包裹的OVA颗粒连续隔日灌胃7 次作激发，可以成功制备嗜酸细胞性胃肠炎小鼠动物模型。

文献综述

儿童克罗恩病肠内营养疗法的研究进展

郑翠芳

2016, 34(4):  307.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.015

摘要 ( 299 )   PDF (1136KB) ( 469 )  

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克罗恩病（CD）患者中至少25%在儿童期发病，且发病高峰年龄为生长发育迅速的青春期，此阶段也是情感和生理变化的关键时期。几乎所有CD患儿在诊断时或随后的病程中出现营养障碍，可表现为生长发育迟缓、营养不良、微量营养素缺乏，甚至超重和肥胖。最新炎症性肠病（IBD）营养指南指出，所有IBD患者在入院时及定期随访中应采用有效的筛查工具进行营养风险筛查。欧洲克罗恩病和结肠炎组织/欧洲儿童胃肠病、肝病和营养协会（ECCO/ESPGHAN）最新发布的指南指出，全肠内营养（EEN）应作为儿童肠腔型CD诱导缓解的一线治疗方案。研究证实，EEN在诱导黏膜愈合、恢复骨密度、促进生长发育等方面优于激素，且无激素相关的不良反应。文章就EEN在儿童CD中应用的研究进展进行综述。

SWI/SNF 染色质重塑复合物依赖的心脏发育及心脏病理性重构的表观遗传调控机制#br#

李一飞,周开宇

2016, 34(4):  312.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.016

摘要 ( 376 )   PDF (1182KB) ( 230 )  

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近年来随着表观遗传研究的发展，染色质重塑对于基因表达的调控也越来越受到关注。其中SWI/SNF作为最为重要的一种染色质重塑复合物，其在种属间具有较高的保守性，通过结合相应的DNA序列，改变染色质局部形态，从而调控基因的表达。SWI/SNF染色质重塑复合物及其主要功能亚基在心脏发育、心脏功能整合及心肌病理性重构调控过程中均具有重要意义，且已经取得了众多突破性研究成果。这些研究结果为心脏疾病的发生发展机制提供了一种全新的理论与实验支持。文章综述SWI/SNF染色质重塑复合物在心脏发育及病理性重构中的研究进展。

继续医学教育

新生儿皮肤护理

张珍, 陈戟

2016, 34(4):  318.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2016.04.017

摘要 ( 219 )   PDF (1053KB) ( 581 )  

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