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期刊信息
临床儿科杂志
(月刊,创刊于1983年)
主管:上海交通大学
主办:上海交通大学医学院附属新华
   医院
编辑出版:《临床儿科杂志》编辑部
主编:孙锟
国内代号:4-426
国外代号:M5788
地址:上海市杨浦区控江路1665号
邮编:200092
电话:(021)25076489
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当期目录

    2014年 第32卷 第11期 刊出日期:2014-11-15
      
    专家笔谈
    合理应用遗传代谢相关性疾病体外检测诊断技术
    邹丽萍
    2014, 32(11):  1001.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.001
    摘要 ( 381 )   PDF (1110KB) ( 459 )  
    相关文章 | 多维度评价
    遗传代谢病是一大类临床症状复杂的疑难杂症,目前明确诊断还必须依靠代谢物分析、基因分析和酶活性(蛋白质功能)分析三种技术方法。文章通过对这三种诊断方法的特点及临床应用进行分析、比较和归纳,以期为临床工作者更好地运用三种方法提供一些经验参考。在临床工作中要充分认识三种方法的不同特点,恰当、灵活地运用,扬长避短,使三者有机结合,科学、正确地应用于遗传代谢病的诊断。
    促进我国儿科临床合理用药
    刘恩梅,陆权
    2014, 32(11):  1005.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.002
    摘要 ( 520 )   PDF (1119KB) ( 485 )  
    相关文章 | 多维度评价
    合理用药是当前突出的公共卫生问题之一。儿童正处于生长发育阶段,对药物的吸收、分布、代谢、排泄以及药效学有不同于成人的特点,儿科临床合理用药面临更多的问题与挑战。文章概述了儿童用药现状、国内外关于合理用药的定义与标准、世界卫生组织和中国在促进儿童合理用药领域所采取的措施等,明确提出要全面提升认识,促进儿科临床合理用药,积极开展形式多样的宣传和健康教育活动,普及安全用药知识,引导公众形成良好的用药观念和习惯,提高社会安全用药意识,最大限度地保障儿童用药安全,维护儿童健康权益。
    神经系统疾病专栏
    多药耐药基因1 的C3435T、T129C 多态性与儿童难治性癫痫的相关性
    高丽,李岩,侯巧芳,刘艳萍,王艳,杨柳,孙艳,马远宁,郑斐洋
    2014, 32(11):  1008.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.003
    摘要 ( 383 )   PDF (1624KB) ( 384 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价
    目的 探讨多药耐药基因1(MDR1)C3435T、T129C多态性与儿童难治性癫痫之间的相关性。方法 采用PCR-RFLP方法检测260例儿童,包括难治性癫痫患儿(难治组)60例、疗效良好的癫痫患儿(易治组)100例及健康儿童(对照组)100例的MDR1基因C3435T、T129C位点多态性,比较三组基因型分布和等位基因频率的差异。结果 难治组、易治组与对照组的C3435T位点基因型(TT、TC、CC)分布以及等位基因(T和C)频率差异无统计学意义(P均>0.05)。三组T129C位点基因型(TT、TC、CC)分布以及等位基因(T和C)频率差异有统计学意义(P均<0.05);其中难治组TC基因型以及等位基因C的比例均较高。结论 MDR1基因T129C多态性可能与儿童难治性癫痫存在相关性。
    硫酸镁预防婴儿痉挛症ACTH 治疗相关性高血压病例对照研究
    刘秀国,李久伟,石秀玉,鞠俊,邹丽萍
    2014, 32(11):  1013.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.004
    摘要 ( 548 )   PDF (1227KB) ( 402 )  
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    目的 观察硫酸镁对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)过程中高血压的预防作用。方法 选取2011年5月至2013年10月住院的46例IS患儿,以入住医院分为硫酸镁组23例,给予硫酸镁联合ACTH治疗;对照组23例,单用ACTH治疗,疗程均为2周。观察比较两组高血压的发生率。结果 硫酸镁组患儿没有出现高血压,全部完成疗程;对照组出现6例高血压,18例完成疗程。硫酸镁组在高血压的发生及疗程完成方面均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 硫酸镁能预防ACTH在治疗IS过程中高血压的发生,有利于完成疗程,尽早控制病情。
    儿童脑卒中159 例临床分析
    宁泽淑,杨理明,江志,陈波,张洁
    2014, 32(11):  1016.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.005
    摘要 ( 464 )   PDF (1259KB) ( 388 )  
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    目的 探讨儿童脑卒中发病的相关危险性因素。方法 回顾性分析2006年1月至2014年1月收治的159例脑卒中患儿的临床资料。结果 159例脑卒中患儿中,男100例、女59例,发病年龄中位数1.8岁(1 d~12岁),高峰发病年龄中位数为0.9岁(3个月~2.8岁)。首发症状以肢体偏瘫、语言障碍和惊厥为主。常见危险因素为:感染46例(中枢神经系统感染32例,呼吸道及消化道感染14例),头部外伤42例,维生素K缺乏29例,烟雾病8例,心脏疾病11例,自发性出血11例,不明原因12例。儿童急性缺血性脑卒中(AIS)以感染性疾病为主,好发年龄为幼儿期;而出血性脑卒中(HS)以维生素K1缺乏为主,好发年龄为婴儿期。头颅影像检查以基底节病灶及大脑中动脉受累最常见。确诊时间中位数为1.4 d;住院时间中位数为28 d;病情高峰时间中位数为4.3 d。结论 AIS是儿童脑卒中的常见类型,感染和头部外伤是主要危险因素,维生素K缺乏仍是引起婴儿HS的最常见因素。
    儿童线粒体脑病的临床和分子遗传学特点及其预后
    陈健,邹丽萍
    2014, 32(11):  1020.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.006
    摘要 ( 554 )   PDF (1131KB) ( 538 )  
    相关文章 | 多维度评价
    目的 探讨儿童线粒体脑病临床及分子遗传学特点和预后。方法 对中国人民解放军总医院儿科2008—2013年收治的儿童线粒体脑病11例患儿临床表现、一般实验室检查、肌肉病理及线粒体基因点检测结果进行分析并随访。结果 患儿发病年龄6个月~12岁,病程2个月~3年,其中线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)型6例,其他呼吸链酶缺陷引起的线粒体疾病5例。主要表现为抽搐、呕吐、头痛、智力低下、偏瘫等;10例患儿有乳酸升高,其中7例伴丙酮酸升高;6例脑电图示背景慢波增多; 头颅磁共振显示受累部位依次为:双侧基底节2例、颞顶枕叶3例、脑内多发病变2例、额顶枕叶1例、顶枕1例、丘脑中脑1例;其中3例行磁共振血管成像(MRA)检查,2例正常,1例左大脑中后动脉分支较对侧少;磁共振波谱分析(MRS)乳酸高峰者3例。2例患儿行骨骼肌病理检查, 1例接受骨骼肌病理检查显示异常线粒体堆积。线粒体呼吸链复合物(I~V)缺陷结果复合物Ⅳ缺陷2例,Ⅴ缺陷1例,联合复合物缺陷Ⅰ+Ⅲ缺陷2例。5例白细胞线粒体DNA发现不同位点突变,分别为T8993G、T8993C突变、 A3243G突变和11777突变。结论 儿童线粒体脑病临床表现多样,实验室检查、头颅影像、基因突变及呼吸链酶学检查有助于早期诊断和治疗,该病预后不佳。
    尿路感染合并无菌性脑膜炎1 例报告及文献复习
    胡笑月,徐晓华,华颖
    2014, 32(11):  1024.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.007
    摘要 ( 412 )   PDF (1258KB) ( 458 )  
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    目的 探讨尿路感染合并无菌性脑膜炎的临床特点、发病机制及诊治,以提高对此疾病的认识。方法 分析1例尿路感染合并无菌性脑膜炎患儿的临床特点和实验室检查结果,并复习相关文献。结果 患儿2月龄,临床表现为发热、颈抵抗及前囟隆起,伴有尿道口充血及异常分泌物。脑脊液白细胞计数30×106/L。患儿血培养、脑脊液培养均阴性。尿培养为屎肠球菌生长。经静脉抗感染治疗10 d,病情好转,随访病情无复发。结论 尿路感染患儿可合并无菌性脑膜炎,其机制可能与细菌感染引起脑膜炎症反应有关,临床上需与细菌性脑膜炎进行鉴别,如明确为前者可适当缩短抗感染疗程。
    综合报道
    SCMC-ALL-2005 方案治疗儿童B 细胞型急性淋巴细胞白血病疗效观察
    徐慧娟,姜健,仲任,李学荣,卢愿,汤静燕,蒋慧,袁晓军,王宁玲,孙立荣
    2014, 32(11):  1028.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.008
    摘要 ( 534 )   PDF (1346KB) ( 469 )  
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    目的 评估上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)治疗方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效。方法 按照SCMC-ALL-2005方案,5家医院对2005年5月1日至2009年4月30日新发B细胞型ALL患儿进行诊断、治疗和随访。结果 研究期间共收治B细胞型ALL患儿601例,539例(89.68%)随访至2011年9月30日。601例患儿中,低危284例、中危231例、高危86例,均按照诊疗建议治疗。诱导期间缓解率为98.84%(7例未缓解),第一次事件发生时的中位时间为35个月(2.94年),至随访终止日的539例随访病例中共完成治疗403例(74.77%);低危组完成治疗223例(86.43%),中危组150例(73.17%),高危组30例(39.47%),三组间的差异有统计学意义(P=0.001)。采用Kaplan-Meier方法评估患儿随访3年的总生存率为(83.3±1.8)%,3年无事件生存(EFS)率为(79.2±1.9)%;随访5年总生存率为(79.5±3.3)%,5年EFS率为(70.9±3.7)%。低、中、高危三组间3年及5年EFS率差异有统计学意义(P均<0.05)。结论 SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效比较满意,多中心协作有助于儿童白血病的规范化治疗。
    早产小于胎龄儿和适于胎龄儿生长发育状况随访分析
    吕峻峰,施玉麒,黄云丽,杨春晖,赖春华,王维琼,杨冰岩
    2014, 32(11):  1034.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.009
    摘要 ( 524 )   PDF (1277KB) ( 336 )  
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    目的 观察早产小于胎龄儿(SGA)和适于胎龄儿(AGA)出院后体格生长及智能发育状况。方法 选择2009年2月至2012年12月出院的早产儿220例,根据出生时状况分为SGA组和AGA组,在矫正月龄7个月内定期测量身长、体质量、身长,头围,并由专职人员进行发育商测试,比较两组间差异。结果 纠正1~6月龄SGA组体质量Z值均小于AGA组,差异有统计学意义(P<0.05);纠正7月龄差异无统计学意义(P>0.05);纠正1~5月龄SGA组身长Z值均小于AGA组,差异有统计学意义(P<0.05),纠正6月龄之后差异消失;纠正1~7月龄SGA组头围Z值均小于AGA组,差异有统计学意义(P<0.05)。SGA组及AGA组在纠正5~7月龄发育商分别为96.7±9.2及102.9±9.9,差异有统计学意义(P<0.05);SGA组大运动、认知及语言能区得分均低于AGA组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SGA早产儿在纠正7月龄内体质量追赶性生长较好,但身长追赶性生长则相对较差,头围追赶最差;SGA早产儿纠正5~7月龄智能发育水平总体落后于AGA早产儿,尤以大运动、认知和语言能区落后较明显。
    TLR-4、TNF-α、IL-6 与早产的关系及意义
    谷惠芳,戎小平,张焕改,成春苹,刘雪,耿淑霞,刘香,刘鹏,郭玮
    2014, 32(11):  1039.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.010
    摘要 ( 367 )   PDF (1297KB) ( 487 )  
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    目的 探讨新生儿血清Toll样受体(TLR)-4、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-6与早产的关系及意义。方法 新生儿120例分为足月新生儿40例,胎膜早破早产儿40例,特发性早产儿40例。均在出生30 min内采集外周静脉血。应用酶联免疫法(ELISA)检测新生儿血清TLR-4、TNF-α和IL-6水平。结果 胎膜早破早产儿、特发性早产儿的血清TLR-4、TNF-α、IL-6水平均高于足月儿(P均<0.05)。两组早产儿的TLR-4均分别与该组TNF-α和IL-6水平呈正相关性;而TNF-α和IL-6水平之间也呈正相关性(P均<0.01)。结论 TLR-4、TNF-α、IL-6水平的改变可能与早产相关。
    孕母妊娠高血压对新生儿多系统的影响
    张焕改,郭玮,谷惠芳,王敬群,耿淑霞,刘鹏,刘香,杨柳
    2014, 32(11):  1042.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.011
    摘要 ( 449 )   PDF (1262KB) ( 556 )  
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    目的 探讨妊娠原发性高血压对新生儿多系统的影响。方法 随机选择2011年12月至2012年12月收治的母亲妊娠合并原发性高血压的新生儿100例,根据母亲妊娠期血压,分为子痫前期组53例、妊娠高血压组47例;另选取同期收治的健康母亲新生儿100例为对照组(足月儿12例,无诱因早产儿88例)。比较各组新生儿出生时体质量、身长、头围、Apgar评分、羊水污染、胎盘早剥、宫内窘迫情况、神经发育评分、血清肌酸激酶、肺动脉压力、甲状腺功能、血糖、血常规、头颅磁共振(MRI)等资料。结果 三组新生儿的出生胎龄、出生体质量、头围、1分钟和5分钟 Apgar评分以及低出生体质量儿比例的差异有统计学意义(P均<0.05),前5项指标均以子痫前期组最低,且子痫前期组的低出生体质量儿比例最高。三组新生儿产前异常(羊水III度污染、胎盘早剥、宫内窘迫)以及并发症(重症感染、心肌损伤、红细胞增多症、肝肾功能损伤、低血糖症、甲状腺功能减退症、呼吸衰竭等)发生率的组间差异有统计学意义(P均<0.01),均以子痫前期组的发生概率最高。子痫前期组的红细胞计数、血红蛋白、红细胞比容(HCT)、促甲状腺激素(TSH)水平较其他两组升高,而白细胞和血小板计数低于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。子痫前期组的被动肌张力评分低于妊娠高血压组及对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。三组新生儿头颅MRI异常率的差异有统计学意义(P=0.000),以子痫前期组异常率最高。结论 母亲妊娠原发性高血压可造成胎儿宫内生长发育迟缓、内分泌系统紊乱、心功能减退、血液黏滞度增加、神经发育迟缓;母病情愈重,对新生儿各系统影响愈大。
    新生儿皮下脂肪坏死1 例报告及文献回顾
    王贝贝,周晓光,周晓玉
    2014, 32(11):  1048.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.012
    摘要 ( 459 )   PDF (1276KB) ( 420 )  
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     目的 探讨新生儿皮下脂肪坏死(ScFN)的诊断与治疗。方法 回顾性分析1例ScFN患儿的临床资料,并结合文献分析ScFN的病因、发病机制、鉴别诊断等。结果 女性患儿, 足月剖宫产,生后2 d因背部、肩部皮下硬结半天入院,抗感染治疗不佳。入院第10天患儿背部硬结局部出现软化、波动,局部穿刺液镜检示少量炎症细胞浸润,脂肪细胞变性,诊断为ScFN。随访2月肿块消退,全身状况良好。结论 ScFN是一种良性脂肪疾病,大多发生在有异常分娩史的足月新生儿,常发生于生后4周内,为自限性疾患,预后良好。
    2007—2013 年上海南翔地区呼吸道感染儿童鼻咽部病毒病原学哨点监测及分析
    严华杰,盛军,董蔚,钱丹,刘嘉,姚福家,邵洁
    2014, 32(11):  1052.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.013
    摘要 ( 357 )   PDF (1169KB) ( 337 )  
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    目的 常年监测分析上海市南翔地区呼吸道感染儿童病毒病原学情况。方法 采集2007年1月至2013年9月门诊急性呼吸道感染患儿4 389例鼻咽分泌物,多重逆转录PCR法(Multiplex RT-PCR)检测9种呼吸道病毒,包括流感病毒(FLU)、副流感病毒(PIV)、呼吸道合胞病毒(RSV)、腺病毒(ADV)、人博卡病毒(HBOV)、人冠状病毒(Cov)、肠病毒(EV)、人偏肺炎病毒(HMPV)、鼻病毒(HRV)。同期采集无呼吸道感染症状儿童鼻咽分泌物标本123例,同时多重逆转录PCR法检测9种呼吸道病毒。结果 4 389例呼吸道感染患儿鼻咽分泌物标本中呼吸道病毒阳性检出率为34.8%(1526/4389),前3位病毒依次为FLU 10.3%(453/4389)、RSV 7.3%(320/4389)和PIV 6.2%(274/4389);2种及2种以上呼吸道病毒混合感染273例(6.2%)。不同年龄组病毒总检出率差异有统计学意义(χ2=41.91,P<0.001),学龄组儿童检出率最低为23.4%,其余3组检出率均≥35.0%;RSV、HRV在婴儿组检出率均较高;FLU在学龄组儿童中检出率较高为13.6%。儿童喘息性疾病中存在较高的病毒检出率,其中RSV检出率14.8%(30/204),其次为HBOV 13.8%(28/204)。同期采集无呼吸道感染症状儿童鼻咽分泌物标本123例,病毒检出率6.5%(8/123),与呼吸道感染组病毒检出率比较,差异有统计学意义(χ2=42.60,P<0.001)。结论 在连续7年的常年检测中,FLU、RSV在该地区儿童呼吸道感染性疾病中占重要地位。不同年龄组病毒检出率存在差异,婴幼儿呼吸道感染有较高的病毒检出率,RSV检出率较高;随年龄增长,总体病毒检出率下降,但流感病毒在大年龄组的检出率增高。
    毛细支气管炎患儿单次潮气肺功能测定的临床意义
    李睿,王吉安,许家增,杨慧敏
    2014, 32(11):  1057.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.014
    摘要 ( 369 )   PDF (1238KB) ( 468 )  
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    目的 探讨毛细支气管炎患儿测定单次潮气肺功能的临床意义。方法 检测和比较住院且<1岁的756例初次喘息毛细支气管炎患儿和115例支气管肺炎患儿的单次潮气肺功能。部分达峰时间比≤第20百分位和≥第80百分位的毛细支气管炎患儿出院1年后电话随访其喘息情况。结果 毛细支气管炎患儿与支气管肺炎患儿比较,达峰时间比,达峰容积比,吸气时间,吸呼比,呼出25%、50%潮气容积时的呼气流速的差异有统计学意义(P均<0.05)。达峰时间比≤第20百分位的毛细支气管炎患儿1年内再喘息的比例为37.5%;达峰时间比≥第80百分位的毛细支气管炎患儿1年内再喘息比例为11.3%,两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论 单次潮气肺功能测定提示,阻塞程度较重的毛细支气管炎患儿再次喘息的可能性较大。
    潮气呼吸肺功能在反复喘息婴幼儿中的应用及临床意义
    周波,李燕,袁晓玲
    2014, 32(11):  1060.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.015
    摘要 ( 355 )   PDF (1247KB) ( 529 )  
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    目的 探讨不同类型反复喘息婴幼儿潮气呼吸肺功能的变化及临床意义。方法 选取2013年10月至2014年2月收治的3岁以下反复喘息患儿80例,根据哮喘预测指数分为阳性组和阴性组,分别在入院时(急性期)、出院时(缓解期)和出院后1周(恢复期)测定其潮气呼吸肺功能,比较两组喘息患儿的达峰时间比(TPTEF/TE)和达峰容积比(VPEF/VE);并与20例健康儿童对照比较。结果 从急性期、缓解期至恢复期,阳性组和阴性组的TPTEF/TE和VPEF/VE均呈上升趋势,不同时期之间的差异均有统计学意义(P均=0.000)。急性期时,TPTEF/TE和VPEF/VE在阳性组和阴性组间的差异无统计学意义(P>0.05),但均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);到缓解期时,阴性组的TPTEF/TE和VPEF/VE均已高于阳性组,但低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);恢复期时,阴性组和对照组间TPTEF/TE、VPEF/VE的差异无统计学意义(P>0.05),且均高于阳性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 哮喘预测指数阳性婴幼儿的肺功能损害比哮喘预测指数阴性患儿持续时间长;运用潮气呼吸肺功能为反复喘息婴幼儿预测哮喘提供客观的临床指标。
    夜醒与婴幼儿认知发育的相关性研究
    王爱萍,孙莞绮,骆晓萍,黄芳,陈晓英,姜艳蕊, 王燕,徐小娟,宋沅瑾,朱绮,章依文,江帆
    2014, 32(11):  1064.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.016
    摘要 ( 372 )   PDF (2443KB) ( 373 )  
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    目的 了解影响婴幼儿夜醒的环境因素,探讨婴幼儿夜醒与认知发育的相关性。方法 随机抽取2011年12月-2013年2月义乌市城区和乡镇各1个点作为项目点,共抽取2~30个月婴幼儿116名。以问卷形式对儿童及其家长进行调查,了解儿童出生及家庭社会经济的相关情况;采用简易婴儿睡眠问卷(BISQ)收集儿童夜醒次数及时间等相关睡眠情况;同时采用Bayley婴幼儿发育量表进行婴幼儿认知发育评估。结果 调查对象平均年龄为(12.99±8.55)月(2~30个月),男孩占50.86%(59/116)。<1岁婴儿,偶尔夜醒仅占5.26%,夜醒1次占29.82%,夜醒多次占64.91%;≥1岁幼儿则分别为32.20%、45.76%和22.03%。<1岁婴儿和≥1岁幼儿夜醒次数的分布差异有统计学意义(P<0.01)。<1岁婴儿平均夜醒时间为(0.49±0.31)h,≥1岁幼儿为(0.31±0.48)h,差异有统计学意义(Z=4.35,P<0.001)。≥1岁幼儿随着夜醒次数增加,智力发育指数(MDI)下降,差异有统计学意义(F=3.98,P=0.024);夜醒时间与MDI呈显著负相关(r=-0.26,P=0.035)。<1岁婴儿的夜醒次数和夜醒时间与MDI无相关性。多元线性回归分析证实夜醒次数及时间是≥1岁幼儿MDI的独立影响因素。结论 对持续夜醒婴幼儿应引起高度关注。
    脐血25(OH)D 水平及其与孕母外周血25(OH)D 水平的相关性
    吴嘉婴,周小建,洪建国
    2014, 32(11):  1069.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.017
    摘要 ( 346 )   PDF (3815KB) ( 458 )  
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    目的 探讨脐血25(OH)D水平及其与孕母外周血25(OH)D水平的相关性。方法 于2010年11月至2011年1月,采用酶联免疫法测定100例新生儿脐血及其中20例选择性剖宫产的孕母生产前1 d静脉血25(OH)D水平,并进行相关性分析。结果 100例新生儿脐血25(OH)D平均水平为(29.77±12.51)nmol/L,90例(90%)<50 nmol/L属于缺乏;20例孕母静脉血25(OH)D平均水平为(23.42±5.23)nmol/L,与对应的新生儿脐血25(OH)D水平呈显著正相关(r=0.84,P<0.001)。结论 新生儿脐血维生素D水平偏低,与孕母血25(OH)D水平相关。
    牛奶蛋白过敏致婴儿食物诱导性小肠结肠炎综合征1 例报告
    方铁夫,杨敏,龚四堂,陈佩瑜,耿岚岚,许朝晖,梁翠萍,李慧雯,何婉儿
    2014, 32(11):  1072.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.018
    摘要 ( 470 )   PDF (1233KB) ( 817 )  
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     目的 探讨牛奶蛋白过敏及牛奶蛋白过敏导致的食物诱导性小肠结肠炎综合征的临床诊断和治疗。方法 回顾性分析1例牛奶蛋白过敏导致婴儿食物诱导性小肠结肠炎综合征的临床资料。结果 出生67 d女性患儿,出生起即混合喂养,出生后2周起反复腹泻、腹胀、呕吐、黏液血便、喂养困难、贫血和生长发育迟缓。实验室检查见贫血、白细胞总数和C反应蛋白升高、嗜酸性粒细胞比例增高,牛奶特异性IgE阴性。4次住院及入院时均诊断为“坏死性小肠结肠炎”。经回避牛奶蛋白4周后,症状消失,牛奶蛋白激发试验阳性,符合牛奶蛋白过敏以及牛奶蛋白过敏导致婴儿食物诱导性小肠结肠炎特征。结论 牛奶蛋白过敏及牛奶蛋白过敏导致婴儿食物诱导性小肠结肠炎的临床表现非特异性,症状体征多样,临床需注意辨别。
    双源CT 低剂量扫描技术在诊断复杂性先天性心脏病中的应用
    沈东挥,陈春霞,任艳
    2014, 32(11):  1076.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.019
    摘要 ( 379 )   PDF (1864KB) ( 378 )  
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     目的 探讨双源CT(DSCT)低剂量扫描技术诊断复杂性先天性心脏病的应用价值。方法 回顾性分析31例复杂性先天性心脏病患儿的DSCT资料,所有患儿均经手术证实,根据患儿年龄分为,≤4个月12例,~1岁3例;~6岁8例;>6岁8例。结果 DSCT与手术后诊断的符合率为94.59%,其中心内畸形DSCT检出率为92.86%,心脏与大血管连接畸形及心外畸形DSCT检出率为95.65%;各组平均有效辐射剂量分别为(1.16±0.06)mSv、(1.28±0.07)mSv、(1.96±0.54)mSv、(2.77±0.38)mSv。图像质量良好的占90.32%。结论 运用DSCT低剂量扫描技术能清晰显示复杂性先天性心脏病的心内外畸形,并能有效地降低辐射剂量,且图像质量良好。
    实验研究
    黄芪对扩张型心肌病大鼠心肌缝隙连接蛋白43 表达的影响
    袁勇华,何学华,方亦兵,刘丽萍,夏晓辉
    2014, 32(11):  1080.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.020
    摘要 ( 299 )   PDF (2180KB) ( 284 )  
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    目的 探讨黄芪对扩张型心肌病(DCM)大鼠心肌缝隙连接蛋白43(Cx43)表达的影响。方法 应用多柔比星腹腔注射建立DCM大鼠模型;模型组大鼠按照不同的给药方法随机分为黄芪组和模型对照组,黄芪组应用黄芪颗粒加双蒸馏水灌胃,模型对照组和正常对照组用定量的双蒸馏水灌胃,三组均1次/d灌胃4周。12周末超声测量各组大鼠心脏左心室射血分数(LVEF),逆转录聚合酶链反应法检测Cx43 mRNA,采用免疫组化方法观察Cx43分布。结果 与模型对照组比较,黄芪组大鼠心肌Cx43mRNA、Cx43平均灰度值、LVEF均增高,差异均有统计学意义(P均<0.05);黄芪组较模型对照组心肌Cx43的分布紊乱有改善。结论 黄芪能改善DCM大鼠心肌Cx43表达和分布,并能改善其心功能。
    罕见病 疑难病
    下颌骨发育不良伴A 型脂肪代谢障碍一家系报告
    向上,张璇,李雪怡,毕杨,肖农
    2014, 32(11):  1084.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.021
    摘要 ( 375 )   PDF (1607KB) ( 461 )  
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    目的 研究下颌骨发育不良伴A型脂肪代谢障碍(MADA)家系的基因突变情况和临床特征。方法 以2例临床拟诊为早老症的兄妹及其家庭成员共5名为研究对象,并详细收集临床资料。提取家系成员外周血DNA进行聚合酶链反应(PCR)扩增,并直接测序。Blast在线软件比对分析以明确突变位点,并使用SIFT和PolyPhen-2分析突变位点的有害性。结果 2例患儿的临床特征符合MADA。该家系中存在LMNA基因第9号外显子c.1579C>T (p.Arg527Cys)和 c.1583C>T (p.Thr528Met)的2个突变位点,父亲c.1583C>T (p.Thr528Met)、母亲c.1579C>T (p.Arg527Cys)及正常女儿c.1583C>T (p.Thr528Met)均为杂合突变携带者,而2例患儿为上述2个位点的双重杂合突变,为常染色体隐性遗传。SIFT和PolyPhen-2分析结果表明2个位点均对蛋白质功能有害。结论 该家系2例MADA患儿为LMNA基因双重杂合突变致病。
    文献综述
    粪便及尿液生物标记物用于早期诊断新生儿坏死性小肠结肠炎研究进展
    罗丽娟,李禄全
    2014, 32(11):  1089.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.022
    摘要 ( 357 )   PDF (1193KB) ( 458 )  
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     新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿期常见的危重胃肠道疾病。积极探寻早期诊断NEC的生物标记物,对于及时诊断NEC,并采取有效措施改善患儿预后具有重要意义。粪便及尿液生物标记物监测具备无创性的特点,因而受到广泛关注。标志物包括尿液源性的肠源性脂肪酸结合蛋白、血清淀粉样蛋白A、补体C3a 和 C5a;粪便源性的乳铁蛋白、肠道菌群谱变化、钙卫蛋白、S100A12蛋白及高迁移率族蛋白B1等。文章对这些标志物在应用于早期诊断NEC方面的研究进展作一综述。
    胰石蛋白在胰腺损伤及脓毒症中的意义
    彭红艳,祝益民
    2014, 32(11):  1093.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.023
    摘要 ( 308 )   PDF (1254KB) ( 460 )  
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     胰石蛋白(PSP)主要由胰腺腺泡细胞合成和分泌,是胰腺外分泌产物,胃肠细胞等也分泌少量,属于胰腺分泌的应激蛋白家族成员之一。PSP在急慢性胰腺炎、糖尿病、炎症性肠病及消化道肿瘤等患者中升高。近年来,一些研究表明其在胰腺损伤及脓毒症中有潜在的临床价值。文章对胰石蛋白在胰腺损伤及脓毒症中研究进展作一综述。
    临床经验点滴
    新生儿阵发性室上性心动过速临床分析
    张青凤,叶明伟,胡小霞,徐秀芬,俞建英,陈盛
    2014, 32(11):  1096.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.024
    摘要 ( 272 )   PDF (996KB) ( 450 )  
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    继续医学教育
    婴幼儿铁和锌缺乏的诊治及预防
    盛晓阳
    2014, 32(11):  1098.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2014.11.025
    摘要 ( 247 )   PDF (1093KB) ( 757 )  
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