当期目录

2015年 第33卷 第10期 刊出日期：2015-10-15

  

消化系统疾病专栏

儿童急性肝衰竭病因及生化指标分析

付海燕,王晓明,王亚利,张剑宵,李静平,赵欣,刘俊莹,殷润开,陈瑞,杨利敏

2015, 33(10):  841.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.001

摘要 ( 477 )   PDF (1095KB) ( 416 )  

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　目的　了解儿童急性肝衰竭（ALF）的病因及生化指标特点。方法　回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的ALF患儿的病因及生化指标结果。结果 共67例患儿入选，男36例、女31例。根据病因分为非遗传代谢病组29例（43.28%），包括药物性肝损伤12例，瑞氏综合征5例，噬血细胞综合征3例，单纯疱疹病毒感染3例，自身免疫性肝炎2例，毒蕈中毒1例，甲型肝炎病毒感染1例，巨细胞病毒感染1例，脓毒症1例；遗传代谢病组14例（20.90%），包括肝豆状核变性6例，肝糖原累积症2例，进行性家族性肝内胆汁淤积症2例，citrin缺陷症2例，极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例，原发性肉碱缺乏症1例；病因不明组24例（35.82%）。遗传代谢病组与非遗传代谢病组及病因不明组比较，血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、白蛋白、血糖水平以及AST/ALT差异有统计学意义（P均<0.05），其中遗传代谢病组的血清(ALT)、AST、白蛋白水平最低，而AST/ALT最高。结论　儿童 ALF病因复杂，如ALT升高不显著，AST/ALT比值显著升高，并存在低白蛋白血症、低血糖时，需警惕遗传代谢疾病所致。

儿童重度肝功能损害临床特点分析

代东伶,文飞球,蔡华波,周少明

2015, 33(10):  846.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.002

摘要 ( 430 )   PDF (1065KB) ( 860 )  

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目的　探讨重度肝损害患儿的临床特点、治疗及预后。方法　回顾性分析55例重度肝损害患儿的临床资料。结果　55例患儿，年龄为28 d至12岁；男31例、女24例。急性肝损害45例，主要病因为感染性疾病21例（53.3%）、血液肿瘤疾病5例（11.1%）、遗传代谢病4例（8.9%）。慢性肝损害10例，均为肝硬化失代偿。退热药、中药/中成药及感冒药是引起儿童重度肝损害的最主要诱因，其中急性肝损害患儿中有31例（68.9%）、慢性肝损害中有4例（40.0%）。急性肝损害患儿中，有消化道症状32例（71.1%），黄疸26例（57.8%），出血表现9例（20.0%），合并多器官功能障碍13例（28.9%）、肝性脑病6例（13.3%）；10例慢性肝损害患儿均表现有腹胀、腹水，黄疸9例，消化道出血7例，合并肝性脑病3例，多器官功能障碍1例。55例患儿死亡39例，总病死率70.91%。14例合并多器官功能障碍患儿死亡13例（92.9%），3例合并肝性脑病患儿均死亡。结论　感染性疾病是引起儿童重度肝功能损害的主要原因，退热药、中药/中成药及感冒药是最重要的诱因；重症肝损害患儿病死率高，应加强合理用药，以预防为主。

青少年超重/ 肥胖与肠易激综合征相关性研究

周惠清,姚敏

2015, 33(10):  850.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.003

摘要 ( 592 )   PDF (1105KB) ( 479 )  

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目的　初探青少年超重/肥胖与肠易激综合征（IBS）之间的相关性。方法　随机选取初中及高中学生，测量身高、体质量，并填写IBS流行病学调查表。结果　入选1 173名中学生，初中生700名，高中生473名；超重/肥胖的总检出率30.52%。男生中超重/肥胖检出率（28.40%）与女生（32.65%）的差异无统计学意义（P=0.114）；初中生超重/肥胖检出率（30.57%）与高中生（30.44%）的差异也无统计学意义（P=0.963）。221名学生患有IBS，检出率为18.84%。男生IBS检出率（17.00%）与女生（20.68%）的差异无统计学意义（P=0.107）；高中生IBS检出率（26.85%）高于初中生（13.43%），差异有统计学意义（P=0.000）；超重/肥胖学生IBS检出率（22.07%）与正常体质量学生（17.42%）的差异无统计学意义（P=0.061）；超重/肥胖与正常体质量学生之间IBS亚型的分布差异也无统计学意义（χ2=0.91，P=0.823）。结论　超重/肥胖与IBS是青少年的常见病，但两者之间相关性还有待证实。

?儿童嗜酸细胞胃肠炎临床多样性分析  #br#

钟雪梅,马昕,宁慧娟,朱丹,张艳玲

2015, 33(10):  853.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.004

摘要 ( 431 )   PDF (1132KB) ( 837 )  

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　目的　分析儿童嗜酸细胞胃肠炎（EGE）的临床表现及治疗。方法　回顾性分析2012年6月至2014年6月收治的10例EGE患儿的临床资料及治疗随访情况。结果　10例患儿中男6例，女4例，年龄9个月～14岁。学龄前及学龄儿童8例，临床表现腹痛（8例）、呕吐（4例）、腹泻（3例）、腹腔积液（3例）、皮疹（3例）、发热（2例）和低蛋白血症（2例）；婴幼儿2例，以腹泻、便血为主要表现。10例患儿外周血嗜酸细胞均升高，9例血IgE升高，1例C反应蛋白明显升高。内镜检查显示黏膜充血、肿胀、红斑、糜烂。多点活检病理示，嗜酸细胞计数>20个/HP。1例行腹腔镜探查后诊断明确。治疗包括规避饮食、奥美拉唑抑酸、抗过敏药等，其中4例患儿加用糖皮质激素治疗。随访半年～2年，10例中有1例病情反复。结论　EGE临床表现多样，内镜多点活检是诊断关键，腹腔镜探查有助于诊断；饮食治疗、糖皮质激素治疗效果较好。


轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥264 例临床分析

张远达,冀超玉,李荣敏,张小龙,张瑜,董青伟,韩立坡

2015, 33(10):  857.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.005

摘要 ( 589 )   PDF (1106KB) ( 643 )  

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目的　分析轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥（BICE）复发以及转化为癫痫的可能危险因素。方法 将264例BICE患儿按惊厥发生次数分为单次组134例（惊厥1次），多发组130例（惊厥次数≥2次）；按惊厥持续时间分为，短时组186例（惊厥持续时间<5 min），长时组78例（惊厥时间≥5 min），分析其住院及随访资料。结果 多发组有9.23%复发，6.15%转化为癫痫；单次组有2.99%复发，0.75%转化为癫痫，两组间复发及转化为癫痫比例的差异均有统计学意义（P均<0.05）。长时组有12.82%复发，8.97%转化为癫痫；短时组有3.23%复发，1.08%转化为癫痫，两组间复发及转化为癫痫比例的差异均有统计学意义（P均<0.01）。结论　BICE患儿有复发以及转化为癫痫的可能，惊厥次数≥2次，惊厥持续时间≥5 min是BICE患儿复发以及转化为癫痫的可能危险因素。

轮状病毒性胃肠炎合并惊厥患儿临床特征分析

孟祥营,陈旭勤,王浙东,李岩,师晓燕,张兵兵,汤继宏,刘洁,庄云,武庆斌

2015, 33(10):  860.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.006

摘要 ( 437 )   PDF (1312KB) ( 529 )  

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目的　探讨儿童轮状病毒性胃肠炎合并惊厥的临床特点和预后。方法　回顾性分析2010年1月至2013年12月住院治疗的轮状病毒性胃肠炎患儿的临床资料，根据病程中是否伴有惊厥，分惊厥组和无惊厥组进行比较。结果　两组患儿的性别、年龄和平均住院日差异均无统计学意义（P均>0.05），惊厥家族史、既往惊厥史、入院时的血清钠离子、钙离子、乳酸、标准碳酸氢盐（SB）、实际碳酸氢盐（AB）、血清总二氧化碳（TCO2）及pH值的差异均有统计学意义（P均<0.05）。出院后电话、门诊随访，两组出院后惊厥发作的差异有统计学意义（P<0.05）。惊厥组有1例患儿（0.54%）进展为癫痫，两组患儿的生长、认知发育均无明显异常。结论　轮状病毒性胃肠炎合并惊厥是一个良性的临床经过。

综合报道

^{微管相关蛋白LC3-II 参与川崎病炎症反应的研究}

冯思琪，高放，易岂建

2015, 33(10):  866.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.007

摘要 ( 449 )   PDF (1164KB) ( 552 )  

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目的　探讨微管相关蛋白LC3-II与川崎病(KD)炎症反应的关系。方法　选入39例急性期静脉注射丙种球蛋白前的KD患儿，根据心脏彩超结果，20例KD伴冠状动脉损伤(CAL)组，19例不伴冠状动脉损伤(NCAL)组；同时以12例正常儿童作为对照组。采集血清标本，加入人冠状动脉内皮细胞(HCAEC)体外培养体系干预12 h。采用Westernblotting、Q-PCR分别测定HCAEC中LC3-II蛋白及mRNA的表达。结果　干预12 h后，CAL组、NCAL组的LC3-II蛋白及mRNA表达均较对照组明显升高，且CAL组更高于NCAL组，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论　自噬参与了急性期KD的炎症反应，可能与KD患儿冠状动脉内皮细胞损害有关。

儿童T 细胞型急性淋巴细胞白血病中NOTCH1基因突变的特征及临床意义研究

闫慧，刘兰波，丁丽霞，李本尚，沈树红，汤静燕，莫茜

2015, 33(10):  870.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.008

摘要 ( 563 )   PDF (1325KB) ( 689 )  

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　目的　阐明NOTCH1基因突变在儿童T细胞型急性淋巴细胞白血病（T-ALL）中的特征及临床意义。方法　通过对28例T-ALL患儿NOTCH1基因的异二聚体（HD）区及脯氨酸-谷氨酸-丝氨酸-苏氨酸（PEST）区测序，研究T-ALL患儿中NOTCH1基因突变的发生率、位点、类型及其与预后的相关性。结果　28例T-ALL患儿中，15例（51.57%）患儿的NOTCH1基因发生突变，均为杂合性突变。突变患儿入院时外周幼稚淋巴细胞比例及骨髓幼稚细胞比例与无突变患儿相比均明显升高（P<0.05）。28例患儿的一年缓解率为75.0%（21/28），其中突变患儿的一年缓解率为80.0%（12/15），无突变患儿为69.2%（9/13）。此外，3例复发的突变组患儿至一年随访时均已死亡（一年时病死率为20%），而4例复发的无突变患儿经再次化疗后至一年随访时均存活（一年时病死率为0%）。结论　儿童T-ALL患者中NOTCH1基因突变发生率高、位点多样；NOTCH1突变者初诊时疾病更严重，短期预后较好、而复发后挽救治疗预后更差的趋势。

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症淋巴细胞亚群变化及临床意义

安琪，方代华，玄承敏，徐淑梅，金明卫，季强

2015, 33(10):  876.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.009

摘要 ( 377 )   PDF (1189KB) ( 341 )  

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目的　探讨外周血淋巴细胞亚群对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断、治疗和预后判断的意义。方法　30例HLH患儿，采用HLH-2004诊断治疗方案，20例患儿获得完全缓解，10 例死亡。30例同龄健康儿童作为正常对照。采用流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群。结果　20例缓解患儿和10例死亡患儿急性期与正常对照组比较，CD3+T和CD8+T 细胞比例均增高，CD4+T和CD3-CDl6+CD56+NK细胞比例均下降，CD4+/CD8+比值减低，差异均有统计学意义（H=7.857~45.448，P均<0.05）；CD19+B细胞比例与对照组比较，差异无统计学意义（H=6.202，P>0.05）。20例HLH缓解患儿缓解期与急性期淋巴细胞亚群比较，CD3-CD16+CD56+NK细胞比例的差异有统计学意义（Z=3.760，P<0.05），CD3+T、CD8+T、CD4+T和CD4+/CD8+比值、CD19+B计数差异无统计学意义(Z=0.135~1.082，P均＞0.05)。结论　HLH患儿淋巴细胞亚群有明显变化，存在细胞免疫失衡；动态检测其变化可能有助于判断HLH的治疗效果及预后。

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞1 例报告

冯宗太，杨晓路，杨祖铭，蔡燕，王三南

2015, 33(10):  880.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.010

摘要 ( 303 )   PDF (1045KB) ( 612 )  

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目的　探讨自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞的发病机制，临床表现及诊断和治疗。方法　回顾性分析1例自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞患儿的临床资料。结果　患儿于24周胎龄时即在超声检查中发现胎儿心动过缓，出生后检测患儿及其母亲的抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体均为阳性，确诊为自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞，予静脉注射免疫球蛋白1 g/kg治疗。6月龄随访提示仍为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。结论　当发现胎儿或新生儿心动过缓且排除心脏结构异常时，应完善自身免疫抗体检查并尽早干预。

实验研究

缺氧时间对脑白质损伤程度影响的实验研究

杨印祥，索磊，杜庆安，栾佐

2015, 33(10):  883.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.011

摘要 ( 313 )   PDF (1663KB) ( 487 )  

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　目的　探讨不同缺氧时间对3日龄SD大鼠脑白质损伤程度的影响。方法　新生大鼠随机分为正常组（n=24）、模型组（n=45），其中模型组再根据缺氧时间50、70、90 min分为3个亚组（n=15）；模型组采用单侧结扎颈总动脉的方法制作脑白质损伤动物模型。经过不同时间缺氧后，统计造模死亡率，苏木精-伊红（HE）染色观察脑病理形态改变，免疫荧光染色检测脑白质特异性标志物髓鞘碱性蛋白（MBP）变化，爬坡试验检测运动功能。结果　随着缺氧时间延长造模死亡率明显升高，90 min组死亡率高达60%；HE染色结果显示，50 min组白质和海马基本无损伤，70 min组手术侧选择性白质损伤，而90 min组白质、海马、皮质均发生大范围梗死。MBP半定量白质损伤评分显示，70 min组（3.89±0.47）和90 min组（4.72±0.57）明显高于正常组（0.06±0.24），差异有统计学意义（P<0.05）。爬坡实验，模型组各亚组大鼠均出现不同程度的患侧运动功能障碍，以90 min组较为严重。结论　采用单侧结扎颈总动脉法成功制作脑白质损伤模型；不同缺氧时间对模型病变范围以及损伤程度具有重要影响。

甲状腺素对生发基质- 脑室内出血早产兔脑组织中脱碘酶及髓鞘磷脂碱性蛋白表达的影响

刘田田，刘芳，李英梅

2015, 33(10):  887.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.012

摘要 ( 314 )   PDF (1714KB) ( 367 )  

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目的　 探讨甲状腺素对生发基质-脑室内出血（GM-IVH）早产兔脑组织中甲状腺素脱碘酶表达的影响及其神经保护作用。方法　将孕29天的早产兔60只随机分为对照组、模型组和干预组，模型组和干预组腹腔注射50%丙三醇建立GM-IVH动物模型，对照组给予同等剂量的生理盐水，头颅超声筛查GM-IVH发生情况。发生GM-IVH干预组早产兔腹腔注射甲状腺素，其他两组给予同等剂量生理盐水；分别于出生后第3、7和14天处死后留取脑组织。用蛋白印迹方法检测早产兔脑室周边组织中2型甲状腺素脱碘酶（D2）、3型甲状腺素脱碘酶（D3）表达；采用免疫组化方法检测并比较髓鞘磷脂碱性蛋白（MBP）表达。结果　三组早产兔脑组织中D2的表达均逐渐增加；在同一时间点均为模型组最低，对照组最高，干预组介于两者之间，三组间差异均有统计学意义（P均<0.001）。对照组、模型组脑组织中D3的表达逐渐增加，干预组则以第7天时为最高；在同一时间点，均为对照组最低，第3天时干预组高于模型组，随后模型组高于干预组，三组间差异均有统计学意义（P均<0.001）。对照组、干预组MBP表达逐渐增加，模型组逐渐减少；在同一时间点均为模型组最低，对照组最高，干预组介于两者之间，差异均有统计学意义（P均<0.001）。结论　 甲状腺素干预在一定程度上可以使GM-IVH早产兔脑组织D2表达增加、D3表达下降，并使MBP表达增加。

罕见病 疑难病

Crigler-Najjar 综合征Ⅰ型1 例基因分析与文献复习

谭艳芳，欧阳文献，姜涛，李双杰

2015, 33(10):  893.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.013

摘要 ( 329 )   PDF (1079KB) ( 491 )  

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目的　探讨非溶血性高间接胆红素血症UGT1A1基因突变。方法　1例女性黄疸患儿，排除溶血、甲状腺功能低下后，光疗治疗有效，苯巴比妥治疗无效，符合Ⅰ型Crigler-Najjar综合征（CNS-Ⅰ），应用聚合酶链反应扩增UGT1A1并进行DNA测序。结果　患儿为c.1070A >G p.（Gln357Arg）及1091C>T p.（pro364Leu）复合杂合突变，确诊为CNS-Ⅰ。父母特定位点基因分析，均为杂合子。结论　临床上高度怀疑CNS时，应尽早进行分子遗传学检查。

文献综述

炎症反应、热性惊厥与继发性癫痫相关性研究进展

董娜

2015, 33(10):  896.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.014

摘要 ( 311 )   PDF (1053KB) ( 434 )  

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热性惊厥(FS)是婴幼儿及学龄前儿童最常见的一种惊厥表现形式。炎症递质作为发热触发因子，也被认为参与了此类惊厥的发生。有证据表明，FS伴随炎症反应而发生，而炎症递质在长时程FS后癫痫发生中的潜在作用尚未完全确定。文章从炎症反应、热性惊厥以及继发性癫痫发生几方面进行综述，探讨近期国内外对于三者之间相互作用的研究进展。

生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的疗效和不良反应

拜世英，马艳红

2015, 33(10):  900.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.015

摘要 ( 344 )   PDF (1084KB) ( 563 )  

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生酮饮食系一种高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质的特殊饮食，生酮饮食疗法是近年来治疗儿童难治性癫痫安全有效的重要措施，不但疗效确切，而且不良反应较少且多为一过性，一般预后良好。文章综述了生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的有效率、依从性和不良反应及其产生原因。

源于新生儿坏死性小肠结肠炎的败血症研究进展

杨凯蒂

2015, 33(10):  903.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.016

摘要 ( 328 )   PDF (1078KB) ( 388 )  

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新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）是新生儿时期严重的胃肠道疾病之一，病死率较高。研究表明NEC可并发肠源性败血症，且与高病死率有关，故积极探寻NEC导致败血症发生的相关因素及防治措施，对改善NEC患儿预后有重要意义。近年来研究表明,NEC导致败血症的主要危险因素包括早产与低出生体质量、需要长时间静脉营养、抗生素使用时间过长；主要的病原菌为革兰阴性杆菌；通过补充益生菌、谷氨酰胺、乳铁蛋白能够降低NEC发病率及严重程度，可能有助于进一步减少肠源性败血症的风险。

肺炎克雷伯菌耐碳青霉烯类药物的机制

乔晓彧

2015, 33(10):  907.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.017

摘要 ( 498 )   PDF (1085KB) ( 746 )  

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肺炎克雷伯菌是一种重要的社区以及院内感染病原菌，其所致感染占所有院内感染10%左右。近年来，随着碳青霉烯类药物的广泛使用，耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌株显著增加，给临床治疗带来巨大困难与挑战。文章综述肺炎克雷伯菌耐碳青霉烯类药物机制，如产生碳青霉烯酶，高产AmpC酶或超广谱β-内酰胺酶（ESBLs）合并外膜蛋白缺失对肺炎克雷伯菌耐碳青霉烯类药物的影响，肺炎克雷伯菌外排泵系统和形成生物膜等方面的研究进展。

临床经验点滴

肝母细胞瘤临床病理分析

张春芳，刘毅，王巧，陈昊

2015, 33(10):  912.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.018

摘要 ( 352 )   PDF (2050KB) ( 317 )  

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HIV 阴性儿童播散性马尔尼菲青霉病致乳糜腹水1 例报告

周柳， 刘玉峰， 王怀立

2015, 33(10):  914.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.019

摘要 ( 356 )   PDF (920KB) ( 356 )  

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新生儿重度喉软化症1 例报告

汪浩文，许东宝，钱斌，祝选姣，黄玮，胡海英，夏崟

2015, 33(10):  916.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.020

摘要 ( 291 )   PDF (1305KB) ( 513 )  

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继续医学教育

β- 棕榈酸（OPO 结构脂肪）对婴幼儿肠道健康的促进作用

张雅莉，蔡美琴

2015, 33(10):  918.  doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.10.021

摘要 ( 407 )   PDF (1038KB) ( 1914 )  

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