当期目录

2022年 第40卷 第10期 刊出日期：2022-10-15

  

述评

儿童系统性红斑狼疮的诊断与治疗

周纬

2022, 40(10):  721-725.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0849

摘要 ( 615 )   HTML ( 118 )   PDF (1204KB) ( 601 )  

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儿童系统性红斑狼疮（cSLE）是一种自身免疫性疾病,以全身多脏器受累、体内有大量自身抗体和低补体血症为主要临床特点,受累脏器易不可逆损伤而危及生命。文章介绍了cSLE临床特征、重症狼疮和单基因SLE,总结了cSLE诊断方法、病情评估、达标治疗、治疗原则和不同受累脏器的治疗方案,提出了传统治疗与生物制剂联合的治疗策略,以更好地针对cSLE发病机制、尽早充分治疗、尽快控制疾病活动、减少疾病复发和传统药物的不良反应,为cSLE诊断和治疗的不断完善提供参考。

专家笔谈

儿童风湿性疾病相关肺部损害

崔洁媛

2022, 40(10):  726-732.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0923

摘要 ( 357 )   HTML ( 222 )   PDF (1430KB) ( 383 )  

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儿童风湿性疾病是一组以多系统累及、损害为主要表现的自身免疫性疾病谱,肺脏并不是常见受累脏器,但肺部累及症状往往比较隐匿,早期可无明显临床表现或仅轻微症状,诊断困难,是影响儿童风湿性疾病病死率的主要因素之一。因此,应了解不同儿童风湿性疾病肺部受累的特异性表现,对高危患儿进行早期筛查、早期识别和早期干预,从而更好的改善预后和生存质量。

抗中心粒细胞胞浆抗体检测在儿科疾病中的应用

康郁林

2022, 40(10):  733-738.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0962

摘要 ( 345 )   HTML ( 9 )   PDF (1365KB) ( 545 )  

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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一类以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。ANCA包括胞浆型(c-ANCA)、核周型(p-ANCA)和非典型(a-ANCA)。其中c-ANCA、p-ANCA的靶抗原分别是蛋白酶3和髓过氧化物酶。目前ANCA检测技术主要包括间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法、化学发光法和荧光酶免疫法等。ANCA相关性血管炎是一种主要累及中小血管的坏死性血管炎,寡或无免疫复合物沉积,儿童发病率低,但起病急,进展快,临床表现多样化,停药后疾病易复发。ANCA已成为诊断儿童肉芽肿性血管炎、显微镜下血管炎和嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎等系统性血管炎的重要标记物。ANCA检测有助于ANCA相关性血管炎的早期诊治,从而改善疾病预后。

风湿免疫性疾病专栏

核周型抗中性粒细胞胞浆抗体对儿童系统性红斑狼疮的临床意义

何萍, 沈佳, 徐丹, 王紫燕

2022, 40(10):  739-744.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1211

摘要 ( 507 )   HTML ( 8 )   PDF (1277KB) ( 987 )  

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目的 分析核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）检测对儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床意义。方法 回顾性分析2016年1月至2021年7月就诊的SLE患儿的临床资料,对pANCA阳性和阴性患儿的自身抗体相关指标、免疫功能、肾功能及肾脏病理进行分析。结果 共纳入191例SLE患儿,女160例、男31例,平均年龄（12.0±3.5）岁。pANCA阳性组81例,其中pANCA（甲醛抗性）阳性26例、pANCA（甲醛敏感）阳性55例;抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性29例,占pANCA阳性患儿的35.8%。与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组患儿血沉较高,Hb较低,自身抗体中抗核抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗干燥综合征抗原 A（SSA）抗体、抗着丝点蛋白B（CENP-B）抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体核蛋白（rRNP）抗体、抗核小体抗体以及抗Ro-52抗体的阳性率均较高,差异有统计学意义（P<0.05）。与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组患儿补体C3和C4较低,尿肌酐、尿免疫球蛋白G/尿肌酐（UCr）、α1-微球蛋白/UCr、β1-微球蛋白/UCr、尿微量白蛋白/UCr水平较高,尿隐血和尿蛋白比例较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。共112例SLE患儿行肾穿刺活检,与pANCA阴性组相比,pANCA阳性组系膜增生比例较高,肾小球系膜和毛细血管袢的IgG、IgM、IgA、C1q和C3沉积比例较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 在儿童SLE中,pANCA阳性提示更容易发生肾损伤,病情更严重。

贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮17例临床疗效分析

高雨彤, 何孝亮, 陈登环, 杭守伟, 陈雨青

2022, 40(10):  745-749.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0328

摘要 ( 452 )   HTML ( 19 )   PDF (1287KB) ( 506 )  

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目的 探讨贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮（SLE）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2020年1月1日-2021年12月31日完成贝利尤单抗28周治疗的SLE患儿的临床资料。结果 共纳入17例患儿,男5例、女12例,年龄（12.1±2.3）岁;开始靶向药物治疗的中位病程为5.0（1.0~22.0）月。与治疗前相比,治疗后患儿皮疹、发热、狼疮肾炎和血液系统损伤的比例下降,CD3⁺、CD4⁺细胞计数增加,CD19⁺细胞计数减少,抗ds-DNA阳性率下降,糖皮质激素用量减少,差异有统计学意义（P<0.05）。贝利尤单抗治疗不同时间点（0、2、4、8、12、16、20、24、28周）的系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI-2000）差异有统计学意义（P<0.01）,评分呈现下降趋势。在17例SLE患儿中,5例（29.4%）至观察终点（28周）达到狼疮低疾病活动状态（LLDAS）,3例（17.6%）达到临床缓解。研究期间无严重感染发生,无贝利尤单抗过敏反应。结论 贝利尤单抗联合传统药物治疗SLE可能有助于在不增加不良反应的情况下促使患儿更容易达到LLDAS和临床缓解状态。

全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变15例临床分析

邱灵芝, 张雅媛, 马乐, 樊志丹, 黄娜, 俞海国

2022, 40(10):  750-754.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0104

摘要 ( 356 )   HTML ( 7 )   PDF (1552KB) ( 435 )  

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目的 分析全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变（sJIA-LD）患儿的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法 回顾性分析15例sJIA-LD患儿的临床资料,总结其临床特征、实验室指标、影像学改变及治疗预后。结果 15例患儿中男7例,女8例,平均发病年龄7岁。常见临床症状为发热15例,关节肿痛12例,咳嗽12例,皮疹11例,淋巴结肿大9例,浆膜炎8例,肝、脾肿大8例,气促7例,胸痛胸闷2例,腹痛1例。7例合并巨噬细胞活化综合征（MAS）。15例均行胸部HRCT检查,显示条索影或斑片影15例,实变影3例,网格影2例,结节影、钙化影、肺不张各1例;病变部位以左肺下叶最常见（13/15）。影像学检查结果符合机化性肺炎9例,非特异性间质性肺炎5例,寻常型间质性肺炎1例。13例应用非甾体类抗炎药及糖皮质激素。在诊断肺部病变时8例应用慢作用抗风湿药,其中环孢素3例、甲氨蝶呤4例、环磷酰胺1例,托珠单抗治疗8例。12例病情改善,复查胸部HRCT好转,1例肺部病变进展,最终死亡。结论 sJIA-LD早期临床症状轻微,死亡率高,胸部HRCT有助于早期诊断。

综合报道

自主呼吸试验在早产儿拔管撤机中的应用价值

李哲, 朱晓波, 薛江

2022, 40(10):  755-759.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1563

摘要 ( 276 )   HTML ( 7 )   PDF (1252KB) ( 304 )  

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目的 探讨自主呼吸试验（SBT）在需有创机械通气的早产儿拔管撤机过程中的临床应用价值。方法 需有创机械通气治疗的117例早产儿随机分为两组,SBT组（n=57）采用SBT指导撤机,临床判断组（n=60）根据临床经验指导撤机,比较两组患儿撤机后72小时内再插管率（撤机失败率）、机械通气时间及住院时间。结果 117例患儿中,男60例、女57例,中位出生胎龄27.7（26.3~30.1）周,中位出生体重1 000.0（825.0~1 300.0）g。SBT组57例患儿共进行了113次SBT。SBT组撤机失败率低于临床判断组,差异有统计学意义（P<0.05）。两组之间机械通气时间和住院时间差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 SBT可有效降低早产儿拔管撤机失败率,而不增加机械通气时间,或可用来预测早产儿成功拔管。

母亲慢性粒细胞白血病对新生儿的影响

丁晶, 肖一涵, 薛玉娟, 付洁, 刘捷, 秦炯, 曾超美

2022, 40(10):  760-764.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0782

摘要 ( 320 )   HTML ( 6 )   PDF (1251KB) ( 293 )  

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目的 回顾性分析母亲患慢性粒细胞白血病（CML）对新生儿的影响。方法 对2010年1月至2022年1月北京大学人民医院产科收治的41例患CML孕妇及其分娩的36例新生儿和同期年龄匹配的健康孕妇所分娩的36例新生儿进行对照研究,分析母亲患慢性粒细胞白血病对新生儿的影响。结果 母患CML新生儿存活率为100%。与母体健新生儿相比母患CML新生儿早产（22.2%对5.6%）、低出生体重儿发生率（19.4%对0）及需转诊至新生儿科治疗率（30.6%对5.6%）更高（P均<0.05）。母妊娠期暴露于药物与未暴露于药物新生儿相比,先天畸形（4.8%对6.7%）、早产（23.8%对20%）、小于胎龄儿（14.3%对6.7%）和围生期缺氧（28.6%对13.3%）发生率差异均无统计学意义（P均>0.05）。转入新生儿科住院的11例母患CML新生儿平均住院时长为（9.6±4.5）天,其中1例发生血小板减少,无白细胞减少及贫血者;生化检查ALT升高1例,AST增高2例。结论 患CML母亲选择合适的治疗方案,其绝大部分新生儿预后良好。

儿童新冠病毒Omicron株感染临床特征及其影响因素

桂明珠, 刘英丽, 丁阿凤, 谢晓恬

2022, 40(10):  765-769.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0848

摘要 ( 361 )   HTML ( 16 )   PDF (1288KB) ( 310 )  

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目的 探讨儿童新冠病毒Omicron株感染临床特征及其相关影响因素。方法 收集94例Omicron株感染患儿的临床表现、实验室检查、肺部CT影像、核酸检测、临床分型、疫苗接种和诊治疗效等资料进行分析总结。结果 94例中男51例（54.3%）、女43例,年龄9天~14岁（平均4.5±3.3岁）,接种过疫苗33例。所有患儿均有与Omicron感染病例密切接触史。无症状与轻症占76.6%。肺炎组患儿外周血淋巴细胞绝对计数均值（2.66×10⁹/L）显著低于无症状/轻症组（4.18×10⁹/L）,P=0.024。疫苗接种与未接种患儿比较,无症状与轻症占比显著增高（90.9%对68.9%,P=0.013）,发热人数明显减少（42.4%对70.5%,P=0.008）,平均住院天数明显缩短（P=0.026）;ORF1ab与N基因C_t值均高于未接种者（P均<0.05）。以中药汤剂经典处方加减行个体化辨证施治,联合经验性抗生素（头孢菌素或大环内酯类）治疗后患儿均痊愈,平均住院（8.5±3.8） 天。1例重症患儿经积极抗继发感染、抗凝和短程糖皮质激素等综合治疗,病情得以及时控制。结论 儿童对于Omicron株普遍易感,疫苗接种有助于提高特异性免疫力,故加强隔离防护和疫苗接种,均为预防儿童Omicron感染的有效措施。

标准·方案·指南

儿童慢性气道炎症相关性疾病缓解期治疗与康复管理专家共识

中华医学会儿科学分会儿科呼吸学组 中国医师协会儿科医师分会儿童呼吸学组

2022, 40(10):  770-781.  doi:10.12372/jcp.2022.22e1089

摘要 ( 570 )   HTML ( 30 )   PDF (1349KB) ( 543 )  

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罕见病 疑难病

儿童复杂性区域疼痛1例报告

黄华, 丁飞, 许雪梅, 金燕樑

2022, 40(10):  782-786.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1184

摘要 ( 390 )   HTML ( 22 )   PDF (1415KB) ( 248 )  

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复杂性区域疼痛（CRPS）是一种被放大的运动和感觉疼痛综合征,儿童发病相对罕见。此例患儿男性,9.9岁,以腹痛起病,后转化为难以忍受的肢体疼痛。入院后完善检查,排除感染、肿瘤、结缔组织病等因素,根据患儿外周肢体发作性疼痛明显,疼痛时皮温明显降低,皮肤湿冷,考虑CRPS。予以舍曲林等药物口服治疗,疼痛症状改善。此病例为国内首次报道。掌握CRPS的临床特点和规范化管理,对于缓解肢体疼痛、恢复肢体机能,并避免远期的功能障碍有重要作用。

文献综述

生物制剂在原发性肾病综合征中的应用

王倩汇, 刘飞, 傅海东, 毛建华

2022, 40(10):  787-794.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1440

摘要 ( 842 )   HTML ( 18 )   PDF (1456KB) ( 397 )  

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原发性肾病综合征（INS）是儿童时期最常见的肾小球疾病,频复发、激素依赖、激素抵抗等难治性肾病综合征仍是目前临床INS治疗的难点,近年来国内外陆续有文献报道利妥昔单抗（RTX）及其他生物制剂应用于治疗难治性肾病综合征并取得良好的效果。文章就RTX及其他生物剂在INS的应用进展进行综述。

继续医学教育

儿童新冠病毒Omicron株感染的临床表现与生物学基础

徐言文, 王群, 项琳娟, 黄丽素

2022, 40(10):  795-800.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0783

摘要 ( 470 )   HTML ( 8 )   PDF (1248KB) ( 362 )  

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严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）不断变异,新突变株奥密克戎(Omicron)成为当前主要流行株。与此同时,儿童感染者显著增加,儿童患者的临床表型也发生变化,如上呼吸道感染尤其急性喉炎比例增多、肺炎表现减少等。这些临床特点有其生物学基础,如病毒刺突蛋白高度变异、与宿主受体亲和力增加、入侵宿主细胞途径转变、合胞体形成能力减弱等,导致Omicron在传染性、传播特征、临床表型、致病性和免疫逃逸能力方面均发生显著变化,并由此带来了预防、治疗及预后的不同。文章就儿童Omicron感染的临床表现及相关生物学基础进行阐述。