当期目录

2022年 第40卷 第11期 刊出日期：2022-11-15

  

述评

住院患儿营养筛查与评估工具应用现状

王莹, 陆丽娜

2022, 40(11):  801-806.  doi:10.12372/jcp.2022.22e1352

摘要 ( 434 )   HTML ( 123 )   PDF (1145KB) ( 616 )  

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营养筛查、营养评定、营养干预是营养诊疗的3个关键步骤。通过营养风险筛查，发现具有营养风险的患儿，并借助营养评定制定营养支持治疗处方是临床营养管理的基础。2022年国家卫生健康委印发临床营养科建设与管理指南提出了营养筛查及评估工作规范，进一步规范了营养筛查和营养不良诊断的临床应用。

专家笔谈

食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征诊治中的临床问题

颜伟慧, 吴青青

2022, 40(11):  807-812.  doi:10.12372/jcp.2022.22e1019

摘要 ( 353 )   HTML ( 161 )   PDF (1237KB) ( 297 )  

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食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征（FPIES）是非IgE介导的食物过敏，主要见于婴幼儿期。急性发作表现为反复呕吐、腹泻，严重者可出现脱水、嗜睡、低体温及休克等，慢性发作甚至会导致生长发育迟缓。FPIES主要通过病史、回避可疑过敏原后症状改善、口服激发试验（OFC）阳性明确诊断。但由于FPIES临床表现及实验室检查缺乏特异性，加之临床医师对该疾病认识不足，常导致延迟诊断或误诊，造成不必要的检查及治疗。现对FPIES诊治中的临床问题展开讨论，以提高临床医师的诊疗水平。

儿童炎症性肠病的精准治疗

王歆琼, 许春娣

2022, 40(11):  813-818.  doi:10.12372/jcp.2022.22e1048

摘要 ( 316 )   HTML ( 22 )   PDF (1226KB) ( 534 )  

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我国儿童炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）的发病率不断上升，精准治疗可提高患儿的临床缓解及黏膜愈合率，提高儿童IBD的诊治水平。儿童IBD的精准治疗的发展主要基于对疾病发生发展认识的不断深入。生物制剂应用的不断优化可提高患儿的治疗效果，减轻经济负担。随着基因组学、转录组学、肠道微生态学及代谢组学等学科的发展及人工智能算法的协助，新的生物标志物不断被研究发现和应用。通过对儿童IBD精准化治疗的推动，IBD诊治策略将有新的改革和发展。

消化系统疾病专栏

86例婴儿结肠镜检查回顾性分析

沈一燚, 练敏, 李玫, 郭红梅, 张志华, 闫坤龙, 陆妍, 金玉, 刘志峰

2022, 40(11):  819-823.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1382

摘要 ( 289 )   HTML ( 15 )   PDF (1217KB) ( 488 )  

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目的 了解婴儿结肠镜检查的常见病因及临床特点，并探讨结肠镜检查在婴儿中的安全性、可行性及临床价值。方法 回顾性分析2011年1月至2021年1月接受结肠镜检查的86例婴儿的临床资料。结果 男50例，女36例；中位年龄7.0（4.8~10.0）月，≤6个月33例，6~12个月53例。共实施91次无痛结肠镜检查，65例次到达回盲部（回肠末端23例次，回盲部42例次），成功率为71.4%。患儿主要临床表现为便血（41.8%）、迁延性/慢性腹泻（20.9%）及腹泻合并便血（25.6%）。≤6月组和6~12月组结肠镜检查原因差异有统计学意义（P<0.05），≤6月组迁延性/慢性腹泻比例较高。共83例（96.5%）患儿明确病因诊断，前4位病因依次为食物过敏相关消化道疾病（32/86，37.2%）、肠息肉（19/86，22.1%）、结肠/直肠炎（18/86，20.9%）及极早发型炎症性肠病（6/86，7.0%）。术后2例出现并发症，1例为术后出血，1例肠穿孔；术中未出现呼吸抑制和心跳骤停等严重并发症。结论 婴儿结肠镜下检出疾病有其特定疾病谱，结肠镜检查对慢性腹泻、便血等疾病病因有重要诊断作用。婴儿结肠镜操作风险高于较大年龄儿童，应严格掌握结肠镜检查适应证。

食物蛋白诱导的直肠结肠炎与沙门菌肠炎临床对比分析

陈凡, 简翠, 舒赛男

2022, 40(11):  824-830.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1075

摘要 ( 276 )   HTML ( 9 )   PDF (1234KB) ( 245 )  

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目的 比较食物蛋白诱导的直肠结肠炎（FPIP）和沙门菌肠炎的临床特征差异，为早期鉴别诊断提供依据。方法 回顾性分析2013年1月至2019年12月收治的FPIP和沙门菌肠炎患儿的临床资料。结果 FPIP组191例，男106例、女85例，中位发病年龄3.8（1.5~7.4）月；沙门菌肠炎组120例，男75例、女45例，中位发病年龄14.7（9.9~20.0）月。与沙门菌肠炎组相比，FPIP组发病年龄较小，病程较长，湿疹史比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。FPIP组的发病年龄以<6月为主，沙门菌肠炎组以6~24月龄为主，两组间差异有统计学意义（P<0.01）。FPIP全年散发，沙门菌肠炎发病主要分布于夏秋季节（6~10月）。与沙门菌肠炎组比较，FPIP组肉眼血便、黏液便、黏液血便发生率较高，呕吐和发热的发生率较低，差异均有统计学意义（P<0.05）。与沙门菌肠炎组比较，FPIP组C反应蛋白>10 mg/L和贫血比例较低，嗜酸性粒细胞和血小板计数较高，中性粒细胞计数和25羟维生素D水平以及食物过敏原sIgE阳性率较低，差异有统计学意义（P<0.05）。沙门菌肠炎组抗生素使用率高于FPIP组，差异有统计学意义（P<0.01）。结论 FPIP多见于无发热、有血丝便的6月龄以内患儿，可伴有湿疹，嗜酸性粒细胞增多常见；沙门菌肠炎多见于6~24月龄儿童，好发于夏秋季节，常伴有发热、C反应蛋白升高。

牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群动态变化特点

李心悦, 王硕, 张华, 李在玲

2022, 40(11):  831-838.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1524

摘要 ( 334 )   HTML ( 17 )   PDF (1925KB) ( 1039 )  

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目的 动态监测分析牛奶蛋白过敏（CMPA）患儿临床治疗过程中牛奶蛋白耐受和肠道菌群变化情况。方法 选择2020年9月至2021年3月门诊就诊的CMPA儿童50例为CMPA组，选取同期健康体检儿童20例为对照组，比较两组肠道菌群差异。结果 CMPA组男21例、女29例，中位月龄4.00（2.00~4.75）月。对照组男12例、女8例，中位月龄4.00（3.00~5.00）月。CMPA组的Shannon指数及Shannoneven指数较对照组增高，差异有统计学意义（P<0.05）。Anosim检验结果显示两组样本间群落组成差异有统计学意义（P<0.01）。CMPA组放线菌门的相对丰度明显降低，厚壁菌门相对丰度升高。随访第1、3、6个月CMPA组儿童治疗及转归情况发现，至6个月时共38例患儿建立免疫耐受，另12例仍存在CMPA。随访半年后，耐受组较过敏组的放线菌纲、双歧杆菌属的相对丰度升高。CMPA耐受组儿童丰度逐渐升高的物种有双歧杆菌属（P<0.01）、布劳特菌属（P<0.01）、瘤胃球菌属（P<0.01）和普氏粪植杆菌属（P<0.01），除双歧杆菌属为产乙酸菌外，其他菌种均为产丁酸菌。结论 CMPA患儿与健康儿童肠道菌群不同。在建立免疫耐受过程中，CMPA患儿肠道中双歧杆菌及产丁酸菌群相对丰度升高。

全血锌与轮状病毒胃肠炎病情严重程度相关性研究

季翠红, 俞君, 蒋丽蓉

2022, 40(11):  839-842.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1253

摘要 ( 245 )   HTML ( 5 )   PDF (1250KB) ( 169 )  

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目的 探讨全血锌水平与轮状病毒胃肠炎（RVGE）病情严重程度及疗效的相关性。方法 选取2018年10月—2020年12月上海市奉贤区中心医院住院及门急诊就诊的RVGE患儿168例作为RV组，根据全血锌水平分为RV缺锌组100例和RV锌正常组168例，两组再根据是否补锌分为RV缺锌治疗组、RV缺锌对照组、RV锌正常治疗组、RV锌正常对照组，另选择同期来院体检的健康儿童124例作为对照组，各组均采用原子吸收光谱仪检测全血锌水平。结果 RV组全血锌水平为（62.8±10.9）μmol/L，低于对照组[（71.3±7.7）μmol/L]，差异有统计学意义（P<0.05）。RVGE患儿轻型组全血锌水平为（66.1±10.6）μmol/L，高于中型组[（61.2±10.9）μmol/L]和重型组[（56.0±5.1）μmol/L]，差异有统计学意义（P<0.05）。RV缺锌组与RV锌正常组之间病情严重度分型、脱水比例、大便次数的差异均有统计学意义（P<0.05）。RV缺锌对照组的病程长于RV缺锌治疗组、RV锌正常治疗组和RV锌正常对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 RVGE患儿血锌水平明显下降，锌缺乏发生率高于健康儿童，血锌水平与RVGE病情严重程度存在相关性，补锌治疗能缩短锌缺乏RVGE患儿的病程。

综合报道

儿童先天性冠状动脉瘘46例介入治疗及中短期随访

刘月, 朱荻绮, 李奋, 傅立军, 刘廷亮, 郭颖, 高伟, 黄美蓉, 沈捷

2022, 40(11):  843-847.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1291

摘要 ( 269 )   HTML ( 12 )   PDF (1355KB) ( 390 )  

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目的 总结儿童先天性冠状动脉瘘（CAF）的介入治疗效果、并发症及随访情况。方法 回顾性分析2013年1月至2021年1月收治的先天性CAF患儿的临床资料。结果 纳入46例CAF患儿，男22例、女24例，中位年龄36.0（24.5~49.5）月，中位体重14.9（12.2~20.0）kg。瘘管引流口直径大小为3.4（3.0~4.4）mm；受累冠脉有不同程度增宽，开口处内径6.1（4.5~7.8）mm。46例CAF患儿中，9例行冠脉造影后评估为介入封堵困难，最终37例施行介入封堵术，其中35例成功封堵。建立动静脉轨道（A-V LOOP）逆向封堵者15例，经主动脉端正向封堵者20例；使用动脉导管未闭封堵器8例，室间隔缺损封堵器2例，弹簧圈3例，血管塞22例。35例封堵成功患儿术后出现即刻残余分流10例，8例随访中微小残余分流消失，2例末次随访时仍有残余分流。术后血栓形成2例。结论 介入封堵是治疗儿童先天性CAF安全有效的手段，但需充分评估CAF的走行、开口以及侧枝血管情况，以提高手术成功率；对于存在血栓形成风险的患儿，可能需延长术后常规抗凝疗程。

CAR-T细胞治疗儿童复发性B系急性淋巴细胞白血病所致细胞因子释放综合征临床分析

朱秋皎, 潘涛, 柏振江, 丁欣, 李莺

2022, 40(11):  848-853.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0516

摘要 ( 325 )   HTML ( 12 )   PDF (1191KB) ( 454 )  

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目的 探讨CAR-T细胞疗法治疗儿童复发性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）时出现的细胞因子释放综合征（CRS）的临床特征。方法 回顾分析2019年1月至2020年6月收治的14例CAR-T细胞治疗的复发性B-ALL患儿的临床资料。结果 14例复发性B-ALL输注CAR-T细胞后，9例发生严重CRS，11例患儿出现血流动力学不稳，5例需要机械通气，10例有神经系统症状，7例出现肝损害。14例患儿均使用托珠单抗治疗，7例静脉使用糖皮质激素，5例行血液净化治疗。3例患儿死亡，11例在2周内好转。结论 CRS是CAR-T细胞输注后的常见毒性反应，可出现多器官功能障碍，CRS的严重程度与细胞因子IL-6、IFN-γ水平呈正相关。托珠单抗和激素是最主要的治疗方法，血液净化也是CRS的一种特殊治疗方法。

TBCD基因变异致微管蛋白病伴非典型脊髓性肌萎缩症1例报告

周露露, 丁乐, 郑帼

2022, 40(11):  854-857.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1128

摘要 ( 601 )   HTML ( 12 )   PDF (1404KB) ( 361 )  

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微管蛋白病为一种少见的由TBCD变异所致的常染色体隐性遗传性疾病，临床特点为早发进行性脑病。患儿，男，11月龄。8月龄时出现热性惊厥，为局灶性发作，初期洗澡或发热后出现，后期无热时也有抽搐发作。患病以来精神运动进行性倒退，11月龄时四肢活动渐减少。肌电图示广泛性神经源性损害。头颅MRI示脑沟增宽，胼胝体变薄，脑发育不良。全外显子组基因测序提示患儿携带TBCD基因复合杂合变异：第2外显子c.230A>G(p.H77R)杂合错义变异和第13外显子c.1306C>T(p.R436*,757)杂合终止变异，此两位点变异国内外尚未见报道。其父携带c.230A>G突变，其母携带c.1306C>T突变。最终患儿确诊微管蛋白病伴非典型脊髓性肌萎缩症（SMA）。1岁4个月时随访患儿共服用4种抗癫痫药，抽搐减少。该例表型伴非典型SMA病例丰富了微管蛋白病的临床表型谱，基因检测发现的1个新发终止变异和1个新发错义变异扩大了TBCD基因变异谱。

儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

涂小波, 舒畅, 邓芳, 雷尚春, 魏玉敏, 冉海波

2022, 40(11):  858-863.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0784

摘要 ( 270 )   HTML ( 8 )   PDF (1227KB) ( 364 )  

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目的 探讨儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的危险因素。方法 回顾性分析2012年10月1日至2019年12月31日住院治疗并明确诊断为重症肺炎继发HLH（观察组）患儿的临床资料。随机选取2019年住院就诊的重症肺炎患儿作为对照组。比较两组间临床特征，分析不同指标对于重症肺炎继发HLH的预测价值。结果 观察组38例，对照组96例。与对照组相比，观察组年龄较大，6月龄~2岁比例较高，发热、嗜睡、反应差和烦躁比例较高，中位热程较长，肝、脾、淋巴结肿大，皮疹，浮肿的比例较高，肺部听诊中细湿啰音、气促和/或发绀的比例较低，差异有统计学意义（P<0.05）。与对照组相比，观察组丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）异常升高，白蛋白<30 g/L，C反应蛋白（CRP）>8 mg/L，降钙素原（PCT）>0.15 ng/mL的比例较高，腺病毒和真菌检出比例较高而RNA病毒检出比例较低，差异有统计学意义（P<0.05）。观察组胸腔积液、肺实变/肺不张、双肺广泛病变发生率均高于对照组，住院天数长于对照组，病死率和ICU入住率高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。LDH对于重症肺炎继发HLH的预测价值较高，曲线下面积（AUC）为0.93（0.88~0.98），截断值为804.35 IU/L。结论 重症肺炎继发HLH患儿较未继发HLH者起病年龄大，住院天数长、病死率更高，LDH升高及白蛋白降低更明显。腺病毒感染、存在胸腔积液的重症肺炎患儿更易继发HLH。

全身型幼年特发性关节炎合并肺受累临床特征及相关因素分析

檀晓华, 李彩凤, 赵文甲, 邝伟英, 邓江红, 张俊梅

2022, 40(11):  864-868.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0462

摘要 ( 312 )   HTML ( 6 )   PDF (1257KB) ( 344 )  

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目的 探讨全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并肺部受累的临床特征及相关因素。方法 回顾性分析2017年1月至2022年1月收治并初次诊断为sJIA患儿的临床资料。结果 纳入sJIA患儿73例，男40例、女33例，中位年龄5.6（3.1~8.8）岁。其中无肺受累sJIA组32例、肺受累sJIA组41例。与无肺受累 sJIA组相比，肺受累sJIA组合并巨噬细胞活化综合征（MAS）、乏力、胸闷、呼吸浅快的比例较高，IL-18水平较高，胸片与肺部高分辨CT阳性改变的比例较高，差异有统计学意义（P<0.05）。二元 logistics 回归分析结果发现，乏力、胸闷、胸片与肺部高分辨CT阳性改变、IL-18水平增高是sJIA 合并肺受累发生的独立危险因素（P<0.05）。结论 疾病早期临床症状、血清IL-18水平，肺部影像学检查对sJIA合并肺部病变的发生有一定预测价值。

文献综述

益生菌在婴幼儿消化道炎症性和功能性疾病中应用进展

陈钰波, 李宇宁

2022, 40(11):  869-874.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1701

摘要 ( 362 )   HTML ( 12 )   PDF (1206KB) ( 482 )  

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微生态稳定失衡使儿童免疫功能的发育及成熟受阻，进而影响免疫力，其与多种消化系统疾病的发生、发展和转归密切相关。益生菌可通过调节肠道菌群平衡、提高免疫力、减轻炎性损害、减少有害物质吸收等多种机制，在婴幼儿腹泻、炎症性肠病、坏死性小肠结肠炎、功能性腹痛疾病等的治疗中发挥重要作用。文章综述最新文献，以探讨益生菌在婴幼儿消化道炎症性和功能性疾病中的疗效及安全性，为不同疾病有益菌株的选择提供参考。

继续医学教育

新生儿无乳链球菌败血症临床相关研究进展

陈标, 赵瑞秋

2022, 40(11):  875-880.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1762

摘要 ( 340 )   HTML ( 10 )   PDF (1134KB) ( 484 )  

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败血症是导致新生儿死亡的重要原因。无乳链球菌是新生儿败血症的常见病原。近年来，在新生儿无乳链球菌败血症的诊疗及预防方面取得了一定的进展。西方国家相继出台、更新了相应临床指南，促进了新生儿无乳链球菌败血症的临床诊治水平的进步。文章就国内外新生儿无乳链球菌败血症临床相关研究进展进行简要介绍。