当期目录

2022年 第40卷 第1期 刊出日期：2022-01-15

  

专家笔谈

PD-1/PD-L1 抑制剂在儿童复发难治淋巴瘤中的免疫治疗进展

乔晓红

2022, 40(1):  1.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1679

摘要 ( 567 )   PDF (1315KB) ( 375 )  

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一些临床研究中显示，以程序性细胞凋亡蛋白- 1（PD-1）或程序性凋亡配体- 1（PD-L1）为靶点的免疫检 查点抑制剂对于难治复发儿童恶性血液疾病及肿瘤有一定疗效，对难治复发霍奇金淋巴瘤、原发性纵隔B细胞淋巴瘤 有一定抗肿瘤作用，儿童和青少年耐受性相对良好。PD- 1 /PD-L 1抑制剂似乎并未增加感染率，但对于补充糖皮质激 素和/或TNF-α靶向药物免疫抑制治疗者建议使用卡氏肺囊虫预防措施。与其他类型免疫检查点抑制剂、化疗药物及 组蛋白脱乙酰酶抑制剂的联合应用，目前仍处于临床研究阶段。PD- 1 /PD-L 1抑制剂的儿童使用剂量、疗程及方案还 需要多中心的进一步研究，是否能够达到持久抗肿瘤作用亦需要更深入的研究。

造血干细胞移植后出血性膀胱炎的诊疗

何云燕

2022, 40(1):  8.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1628

摘要 ( 1346 )   PDF (1327KB) ( 1216 )  

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出血性膀胱炎（HC）是异基因造血干细胞移植的常见并发症之一，是移植防治的重点，文章就HC病因、 发病机制和防治现状作一介绍。HC的发生常与移植前大剂量放化疗毒性，药物代谢酶基因多态性,病毒感染,移植物 抗宿主病，患者的年龄、性别，供者类型和移植方式等相关。根据相关病史、典型临床表现和必要的辅助检查可以诊断。 有效的预防措施是充分水化碱化尿液及利尿剂和美司钠的应用。治疗主要包括抗病毒治疗、免疫治疗、膀胱冲洗、膀 胱灌注、高压氧治疗和手术治疗等。

·标准·方案·指南·

GD2抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤的临床应用专家共识（2021年版）

GD单抗治疗神经母细胞瘤临床应用协作组

2022, 40(1):  14-20.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1685

摘要 ( 953 )   HTML ( 550 )   PDF (1398KB) ( 463 )  

数据和表 | 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

血液/ 肿瘤疾病专栏

儿童异基因造血干细胞移植后急性肾损伤临床分析

聂应明，刘 婧，戚 畅，等

2022, 40(1):  21.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0892

摘要 ( 604 )   PDF (1276KB) ( 233 )  

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目的 分析儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性肾损伤（AKI）的临床特征及危险因素。 方法 回顾性分析2016年8月至2020年3月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受allo-HSCT患儿的临床资料，对比移植 预处理开始前及移植后100天血肌酐（Cr）、肌酐清除率（Ccr），以及移植后1年的生存情况；采用logistic回归分析影 响AKI发生的危险因素。结果 共147例allo-HSCT患儿纳入研究，其中男85例、女62例，接受移植时中位年龄5.5岁 （0.7个月~ 16岁）。其中101例（68.7%）患儿发生AKI，中位时间为移植后24.0（-5.0~91.0）d。二元logistic回归分 析显示，移植后急性移植物抗宿主病（aGVHD）、肝窦间隙阻塞综合征（SOS）是AKI发生的独立危险因素（P<0.05），肾衰竭期组Cr较高，Ccr较低。allo-HSCT后随访1年，18例患儿 死亡，其中AKI患儿死亡16例（风险期1例，肾损伤期5例，肾衰竭期10例）。生存分析发现无AKI组1年总体生存（OS） 率为（95.70±2 . 97）%，AKI组为（84.00±3 . 86）%，两组间差异有统计学意义（P

化疗对急性淋巴细胞白血病患儿性腺功能的影响

曹 科，罗小娟，王 缨，等

2022, 40(1):  27.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0842

摘要 ( 469 )   PDF (1228KB) ( 362 )  

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目的 研究不同强度的化疗对急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童性腺功能激素指标的影响。方法 依据 华南地区儿童ALL治疗协助组2016化疗方案（SCCLG-ALL- 2016），对112例青春期前初发ALL儿童进行队列研究， 采用化学发光法检测化疗前、化疗后3、6、12、18月的血清抗缪勒管激素（AMH）和抑制素B（INHB）激素水平，按照 性别及危险度分型分组进行比较。结果 共纳入112例ALL患儿，男58例、女54例，中位年龄4.1（2.5~6.1）岁；高 危型24例、中危型58例、低危型30例。正常对照组57例，男28例、女29例，中位年龄4.0（2.5~6.3）岁。采用重复测 量方差分析发现，男童低危型、中危型、高危型之间血清INHB水平差异有统计学意义（F=3.60，P=0 . 036），化疗前后 不同时间之间血清INHB水平差异有统计学意义（F=81 . 67，P<0.001）。女童低危型、中危型、高危型之间血清AMH水平差异无统计学意义（F= 0 . 62， P=0 . 551），化疗前后不同时间之间血清AMH水平差异有统计学意义（F=21 . 32，P

神经激肽 1 受体拮抗剂预防肿瘤患儿高致吐化疗药物相关恶心呕吐的有效性和安全性评估

于丽婷，王 卓，周 芬，等

2022, 40(1):  34.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0959

摘要 ( 566 )   PDF (1230KB) ( 230 )  

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目的 探讨儿童肿瘤患者使用神经激肽1受体拮抗剂（NK-1RA）预防高致吐性化疗（HEC）引起恶心呕 吐的临床疗效并进行安全性评估。方法 选取2020年5月至2020年12月使用NK-1RA预防HEC所致呕吐的患儿进行 分析。将使用福沙匹坦+昂丹司琼+地塞米松的患儿纳入福沙匹坦组，使用阿瑞匹坦+昂丹司琼+地塞米松治疗的患 儿纳入阿瑞匹坦组，比较两组患儿治疗后的临床疗效和安全性。结果 共纳入122例患儿，男83例、女39例，中位年龄8.0 （4.8~11.0）岁。其中福沙匹坦组62例、阿瑞匹坦组60例。所有患儿在使用NK-1RA预防化疗引起的恶心和呕吐后，急 性、延迟性和整体呕吐达到CR的比例（即无呕吐率）分别为88.5%、71.3%和65.6%。急性呕吐阶段，福沙匹坦和阿瑞 匹坦两组间呕吐严重程度分布差异有统计学意义（P<0.05）；福沙匹坦组无呕吐（CR）率较高。本组患儿未出现严重不 良事件；福沙匹坦组和阿瑞匹坦组之间头痛、厌食和乏力等不良反应发生率差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 福 沙匹坦或阿瑞匹坦+昂丹司琼+地塞米松预防肿瘤患儿HEC所致的恶心呕吐有效且安全。

儿童急性淋巴细胞白血病伴白质脑病临床及影像学特点

褚思嘉，汤继宏，张兵兵，等

2022, 40(1):  40.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0975

摘要 ( 540 )   PDF (1364KB) ( 261 )  

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目的 探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿并发白质脑病的临床特点及影像学特点，以提高对ALL伴 白质脑病的认识。方法 回顾性分析2011年5月至2021年4月发生白质脑病的28例ALL患儿的临床资料。结果 28 例患儿中男18例、女10例；ALL中位发病年龄为6.63（1.37~12.87）岁，白质脑病中位发病年龄为7.81（1.45~14.01） 岁。24例患儿出现神经系统表现，以癫痫发作（13例）、瘫痪（8例）、肢体麻木（6例）、视力障碍（6例）及口齿不清（4 例）等为主。影像学上，病灶主要分布在顶叶（10例）、侧脑室周围及半卵圆中心白质区（9例）、基底节区（6例）、额 叶（4例）及枕叶（4例）等部位，病灶呈多发性、不规则小片状或大片状分布。ALL伴白质脑病发生后立即停用化疗 药物并予对症处理，大多数病例临床症状及影像学病灶逐渐消失。随访1年，28例中19例复查了头颅MRI，其中16 例（84 . 2 %）病灶较第1次明显改善，11例（57 . 9 %）异常信号完全消失。结论 白质脑病可能是ALL治疗期间重要 并发症。虽然 ALL 伴白质脑病的临床与影像学表现多样，但当神经系统症状出现时，给予早期诊断与治疗后预后 较好。

减剂量预处理造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血 3 例报告

陈志伟，刘 健，王英洁，等

2022, 40(1):  46.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0720

摘要 ( 619 )   PDF (1147KB) ( 219 )  

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目的 探讨减剂量预处理造血干细胞移植（HSCT）治疗范可尼贫血（FA）的疗效，为优化FA移植方案提 供依据。方法 回顾分析2018年1月至 2021年1月经HSCT治疗FA患儿的临床资料及随访结果。结果 3例FA患儿， 女1例、男2例，中位发病年龄6.1（3.6~13.4）岁，中位移植年龄7.2（5.7~14.0）岁。无关HLA不全相合（9/10）HSCT 1例，亲缘HLA全相合（10/10）HSCT 1例，无关HLA全相合（10/10）HSCT 1例。采用氟达拉滨、减剂量环磷酰胺 （40 mg/kg）联合抗胸腺细胞球蛋白为基础的预处理方案。3例FA患儿回输单个核细胞中位计数为9.0（8. 9~11. 2）× 108 /kg，外周干细胞中CD34+ 细胞中位计数为4.5（3.1~5.2）×106 /kg。3例FA患儿的造血功能均获得重建，粒细胞植 入中位时间12（12 ~ 14）d，血小板植入中位时间13（12 ~ 14）d。随访至2021年4月，2例患儿无事件存活，1例因出现严 重感染、移植物抗宿主病Ⅲ级等并发症死亡。结论 减剂量预处理HSCT治疗FA是可行的，继续探索治疗FA的个体 化HSCT方案十分必要。

综合报道

儿童先天性心脏病术后医院感染风险因素分析

罗润娇，杜欣为，龚霄雷，等

2022, 40(1):  51.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0492

摘要 ( 392 )   PDF (1219KB) ( 145 )  

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目的 探讨先天性心脏病（CHD）患儿手术前中性粒细胞淋巴细胞比值（NLR）及其他因素与术后医院 感染的关系。方法 收集2006至2017年行心脏手术患儿11 937例，根据NLR随年龄增长分布的变化拐点及发生医 院感染与否将患儿分为<224天感染组和未感染组及≥224天感染组和未感染组，分析其术后医院感染的风险因素。 结果 11 937例患儿中男6 746例、女5 191例，中位年龄316 . 0（175 . 0 ~ 838 . 0）d。发生医院感染1 325例（占11 . 1 %）， 其中<224天830例（19.15%）、≥224天495例（6.51%）。<224天患儿的医院感染率高于≥224天患儿，差异有统计 学意义（P<224天患儿术后发生医院感染的独立风险因素（P<0.05）；而年龄大、淋巴细胞白细胞比值（LWR）异常是<0.05）。心脏手术史、术前有感染、STS风险评级≥3、ALT异常、AST异 常是≥224天患儿术后发生医院感染的独立风险因素（P<0.05）。NLR预测<224天患儿术后发生医院感染的曲线下面积（AUC）为 0.594（95%CI：0 . 572 ~ 0 . 617）；当NLR>0.542时，其诊断医院感染的灵敏度为41 . 8 %、特异度为73 . 6 %。结论 近 年CHD患儿术后感染率有所降低。年龄小、BMI-Z评分低、术前感染、手术复杂、手术时间长和NLR升高是CHD患儿 术后感染的风险因素。

川崎病合并关节炎 2 例报告并文献复习

刘 蕾，宋晓翔，封其华

2022, 40(1):  58.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0827

摘要 ( 645 )   PDF (1885KB) ( 538 )  

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目的 分析川崎病（KD）合并关节炎的临床特点，探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎（SJIA） 的鉴别诊断要点。方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料，并进行文献分析。结果 1例患儿以发热、腹 痛起病，并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征（MAS），激素治疗后好转，恢复期出现关节症状，考虑为KD相关性 关节炎；另1例以发热、关节肿痛为首发症状，两次静脉人免疫球蛋白(IVIG) 、静脉甲基泼尼松龙及甲氨蝶呤治疗后 关节症状缓解不明显，加用注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白（rhTNFR:Fc）后好转，考虑为KD合并 JIA。结论 KD合并关节炎和SJIA在临床表现上有高度相似性，目前没有特异性的实验室检查可以区分这两种疾病， 需要长期临床观察，建立更精细的诊断标准以及开发更多的实验方法辅助诊断。

疑难病 罕见病

GP1BA 基因复合杂合变异致 Bernard-Soulier 综合征 1 例报告

王 燕，沈笛颖，张晶樱，等

2022, 40(1):  63.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0390

摘要 ( 789 )   PDF (1842KB) ( 436 )  

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目的 分析Bernard-Soulier综合征（BSS）的临床及遗传学特征。方法 回顾分析1例确诊为BSS患儿 的临床和分子遗传学检测资料。结果 患儿，男，5岁，自新生儿期就出现血小板计数减少，平时血小板计数维持在 （25 ~ 40）×109 /L。丙种球蛋白与激素治疗效果不佳。血小板膜糖蛋白Ⅰbα（GPⅠbα）表达水平为42.4%，显著低 于正常水平。全外显子测序检测到患儿GP 1 BA基因存在2处变异，c. 987 G>A和c. 523 _ 525 delAAC，经Sanger家系验 证变异分别来源于父母，构成复合杂合变异。结论 c.523_525delAAC 变异位点尚未见报道，拓展了BSS基因变异谱。

文献综述

儿童耐碳青霉烯类肺炎克雷伯杆菌脓毒症研究进展

李佳珊

2022, 40(1):  67.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0627

摘要 ( 573 )   PDF (1189KB) ( 360 )  

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近年来，革兰阴性细菌对抗菌药物的耐药性已达到临界水平，耐碳青霉烯类肺炎克雷伯杆菌（CRKP）在 多国儿科病房的检出率逐年增加。CRKP脓毒症起病隐匿，缺乏特异临床表现，但进展迅速、致病性强、易出现多器官 衰竭等，危及患儿生命。碳青霉烯类抗菌药物仍是CRKP感染的主要治疗手段。目前也有关于新型抗生素的研究。文 章对CRKP脓毒症的临床研究进展进行综述。

继续医学教育

原发性辅酶Q10 缺乏相关肾病的分子遗传学进展

万 灵，陈朝英

2022, 40(1):  73.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0173

摘要 ( 1421 )   PDF (1194KB) ( 299 )  

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原发性辅酶Q10缺乏综合征是一种罕见的、由线粒体功能障碍引起的临床和遗传异质性疾病，为常染色 体隐性遗传病，儿童期发病为主；主要累及神经系统、骨骼肌、肾脏和心脏。当原发性辅酶Q10缺乏综合征累及肾脏时， 典型特征为激素耐药性肾病综合征（SRNS），肾脏病理多为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。早期辅酶Q10补充剂治疗， 部分疗效显著，无需应用激素及免疫抑制剂，因此早期发现及治疗有重要意义。目前报道的与辅酶Q10缺乏综合征所 致肾病有关的致病基因包括COQ 2、COQ 6、PDSS 1、PDSS 2和COQ 8 B/ADCK 4。

·编者·作者·读者·

《临床儿科杂志》稿约(2022 年版)

2022, 40(1):  78. 

摘要 ( 411 )   PDF (1104KB) ( 422 )  

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