当期目录

2025年 第43卷 第7期 刊出日期：2025-07-15

  

标准·方案·指南

中国儿童遗尿症疾病管理专家共识（2025年）

中国医师协会儿科医师分会肾脏疾病学组中国儿童遗尿疾病管理协作组

2025, 43(7):  483-499.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0564

摘要 ( 402 )   HTML ( 27 )   PDF (1563KB) ( 722 )  

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遗尿症是儿童期常见疾病，会对患儿的身心健康造成危害，规范化诊疗对遗尿症的疗效及改善预后非常重要。近年来，随着国内外临床研究证据的积累和新诊疗理念的临床应用，更新并完善遗尿症诊疗共识具有重要的临床意义。因此，中国医师协会儿科医师分会肾脏疾病学组中国儿童遗尿疾病管理协作组基于国内外最新循证依据，结合国内临床经验，对2014年版《中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识》进行修订和更新。结合国际权威指南修订了遗尿症的定义，完善了遗尿症的诊断流程和标准化术语；更新了病史采集内容以强调鉴别其他疾病和共患病，修订了排尿日记的记录方式以提高依从性；对于单症状性遗尿症部分，增加了去氨加压素药物剂量调整及减停方案，完善了二线药物治疗的具体剂量推荐；新增了非单症状性遗尿症的治疗，包括治疗策略和药物治疗方案等。本共识按照临床问题为导向的方式提出了推荐意见，为遗尿症的管理提供了更全面的指导。

述评

数智化赋能儿童支气管哮喘的诊治和管理

王颖硕, 陈志敏

2025, 43(7):  500-504.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0503

摘要 ( 103 )   HTML ( 9 )   PDF (1385KB) ( 162 )  

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我国儿童支气管哮喘患病人数众多，然而控制情况并不乐观。今年4月《儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2025）》发表，为儿童哮喘防治工作指明了新的方向。而近年来，数智化技术发展迅速，国家亦鼓励医疗系统采用数智化技术提高医疗服务质量。值此契机，针对当前儿童哮喘防控工作面临的挑战，本文总结了数智化技术在儿童哮喘诊断、儿童肺功能质控和智能判读、哮喘全病程管理方面的应用，并针对数智化技术推进哮喘防控工作尚需解决的难题以及今后的建设工作提出了具体建议。

论著

造血干细胞移植治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征疗效及预后分析

赵琳朝, 王英洁, 景沼贺, 买钰淼, 孙盼, 邱思敏, 牛宏运, 陈志伟, 董芃芃, 刘健

2025, 43(7):  505-510.  doi:10.12372/jcp.2025.24e0699

摘要 ( 93 )   HTML ( 4 )   PDF (1504KB) ( 140 )  

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目的 观察造血干细胞移植（HSCT）治疗儿童遗传性骨髓衰竭综合征（IBMFs）的疗效和预后。方法 收集2019年1月至2023年11月在郑州大学第一附属医院行HSCT的IBMFs患儿的临床资料，分析其临床特征、移植预处理方案、造血重建情况以及预后。结果 纳入IBMFs患儿18例，包括范可尼贫血（FA）7例、先天性角化不良（DKC）5例、先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）3例、先天性无巨核细胞性血小板减少症（CAMT）2例和重症先天性中性粒细胞减少症（SCN）1例，男10例、女8例，中位移植年龄为8.2（1.2~14.0）岁。移植后患儿中性粒细胞植入中位时间为11（9~21）天，血小板植入中位时间为13（10~30）天，18例患儿在中位随访10.6（1.0~62.9）个月时骨髓均为供者细胞完全嵌合状态。共8例患儿出现了急性移植物抗宿主病（GVHD），其中Ⅳ度2例、Ⅲ度2例、Ⅱ度1例、Ⅰ度3例；2例发生慢性GVHD，均为轻度。存活15例；死亡3例，2例FA患儿出现移植相关血栓性微血管病，应用血浆置换或去纤维蛋白多核苷酸治疗，效果欠佳，此2例患儿均死于多脏器衰竭；1例CAMT患儿移植后+28天出现严重肺部感染，病情进展迅速，死于呼吸衰竭。结论 HSCT是治疗儿童 IBMFs 的有效方法，根据IBMFs患儿所患疾病选择相适应的预处理方案可使患儿获得更好的疗效及预后。

儿童白血病脐带血移植原发性植入失败预测模型的构建

张志奇, 熊若兰, 李泊涵, 吉奇, 王庆伟, 卢俊, 李捷, 肖佩芳, 胡绍燕

2025, 43(7):  511-518.  doi:10.12372/jcp.2025.24e0304

摘要 ( 77 )   HTML ( 3 )   PDF (1505KB) ( 86 )  

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目的 基于过采样算法构建儿童白血病脐带血移植后发生原发性植入失败（PGF）的预测模型，为优化脐带血移植方案提供依据。方法 回顾性分析2017年1月至2022年12月接受脐带血移植白血病患儿的病历资料，根据是否发生PGF分为植入失败组与植入成功组。基于随机过采样少数类（ROSE）与合成少数类过采样（SOMTE）算法扩充阳性组数据。使用随机分层抽样法将纳入病例以7∶3的比例分为训练集及测试集。采用随机森林、神经网络、logistic回归3种方法进行模型的构建，并使用5折交叉验证法评估算法的稳定性。计算ROC曲线下面积精确率、召回率、F1分数评价模型的性能。选择多因素logistic回归进行危险因素分析。结果 共纳入92例白血病患儿，10例患儿发生PGF（10.9%）。5折交叉验证法显示ROSE与SOMTE算法在训练集与测试集中都有较高的准确度。在使用ROSE平衡化处理后的数据集中，各个模型均具有良好的预测效果，表现最佳的是神经网络模型，幼年粒单核细胞白血病、HLA匹配度<9/10、减低强度预处理方案、未发生围植入综合征以及42天内感染EBV是PGF发生的危险因素。结论 多种因素可引起白血病患儿脐带血移植后PGF的发生。基于ROSE-神经网络模型具有良好的预测能力，有助于医师早期识别PGF发生的高风险患者，提供个性化治疗，改善患儿预后。

儿童肺结核γ-干扰素释放试验假阴性结果影响因素分析

姜雯雯, 李思彤, 徐勇胜

2025, 43(7):  519-524.  doi:10.12372/jcp.2025.24e0168

摘要 ( 86 )   HTML ( 6 )   PDF (1438KB) ( 165 )  

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目的 探究γ-干扰素释放试验(IGRA)在儿童肺结核(PTB)中的诊断价值，分析IGRA假阴性结果的影响因素。方法 纳入2018年1月至2023年6月住院治疗的77例确诊PTB患儿为研究对象，根据IGRA结果分为阳性组和阴性组，探究IGRA诊断儿童PTB的敏感度，并分析其假阴性结果的影响因素。结果 结核菌素皮肤试验(TST)诊断儿童PTB灵敏度为67.53%(52/77)，IGRA灵敏度为77.92%(60/77)，二者一致率为79.22%，Kappa值为0.48，具有中等一致性。TST硬结反应（中度阳性OR=0.07，95%CI：0.009~0.471，P=0.007，强阳性OR=0.02，95%CI：0.002~0.275，P=0.003）和白蛋白-球蛋白比值(OR=17.19，95%CI：2.38~124.25，P=0.005)是IGRA假阴性结果的独立影响因素。结论 儿童免疫系统发育不成熟，IGRA阴性反应需警惕假阴性结果的可能，应重视分子生物学和病理学检查，尽早明确诊断，以免延误病情，错过最佳治疗时机。

枸橼酸咖啡因治疗早产儿支气管肺发育不良的作用及机制研究

师卉, 王依闻

2025, 43(7):  525-531.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0298

摘要 ( 70 )   HTML ( 4 )   PDF (2955KB) ( 109 )  

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目的 探究枸橼酸咖啡因治疗早产儿支气管肺发育不良（BPD）的作用及分子机制。方法 构建新生大鼠和MLE-12肺上皮细胞的高氧BPD模型，分别设立对照组、高氧组和低、中、高剂量枸橼酸咖啡因干预组。运用H&E染色、免疫荧光染色、CCK8细胞凋亡实验、流式细胞凋亡检测等技术评估枸橼酸咖啡因的作用。进一步通过活性氧（ROS）免疫荧光检测、电镜观察、蛋白质免疫印迹等检测线粒体应激及细胞凋亡的发生情况。结果 枸橼酸咖啡因干预可提高高氧暴露后新生大鼠的生存率，促进体重增长，改善肺组织损伤；枸橼酸咖啡因干预提高了MLE-12细胞的存活率，减少表面活性蛋白C（SPC）的丢失并抑制细胞凋亡。机制上，枸橼酸咖啡因可降低ROS水平，修复线粒体结构，调节线粒体应激通路（eIF2α-ATF4-CHOP）和线粒体凋亡途径相关蛋白（Bax、Bcl2、Cleaved caspase-3）的表达。结论 枸橼酸咖啡因通过减轻线粒体氧化应激，抑制细胞凋亡，改善高氧诱导的肺损伤，在早产儿BPD治疗中发挥积极作用。

托珠单抗治疗儿童热性感染相关性癫痫综合征2例并文献复习

李凡, 黄先杰, 范亚珍, 赵建闯, 崔晨航, 郭芪良, 乔俊英

2025, 43(7):  532-538.  doi:10.12372/jcp.2025.24e0426

摘要 ( 105 )   HTML ( 6 )   PDF (2392KB) ( 157 )  

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目的 报道托珠单抗在2例儿童热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）患者中的应用，为治疗该病提供参考。方法 回顾性分析我院儿童重症监护室于2023年收治的2例FIRES患儿的临床表现、诊疗过程及其对托珠单抗的治疗反应，并结合相关文献进行复习和讨论。结果 2例患儿对多种抗癫痫发作药物、麻醉剂、生酮饮食治疗及一线免疫治疗（大剂量甲基泼尼松龙、大剂量免疫球蛋白）无反应，使用托珠单抗进行二线免疫治疗后，癫痫发作得以控制，无不良反应。随访4~6个月，1例患儿再次癫痫发作。结论 托珠单抗作为二线免疫治疗药物对FIRES有效，耐受性好，是一种具备潜力的治疗手段之一。

临床报道

肺移植治疗中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎2例报告

梁佳龙, 陈员, 徐坚, 叶书高

2025, 43(7):  539-542.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1052

摘要 ( 68 )   HTML ( 8 )   PDF (2024KB) ( 67 )  

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目的 探讨肺移植治疗中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎的疗效。 方法 回顾性分析既往收治的2例中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎患儿的病历资料。结果 2例患者成功接受了肺移植手术且术后未见复发，其中1例术后16个月因感染死亡。文献检索出6例符合要求的患者资料，截至文献发表时均存活且未见疾病复发。结论 肺移植可能是治疗中毒性表皮坏死松解症/Stevens-Johnson 综合征继发性闭塞性细支气管炎的有效手段，可能具有良好的预后，围术期肺部感染的控制是关键。

SMN1基因复合杂合变异脊髓性肌萎缩症患者疾病修正治疗的临床疗效分析

段浩林, 张慈柳, 熊娟, 庞楠, 尹飞, 彭镜

2025, 43(7):  543-548.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1371

摘要 ( 66 )   HTML ( 8 )   PDF (1783KB) ( 108 )  

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目的 探讨SMN1基因复合杂合变异所致脊髓性肌萎缩症（SMA）接受疾病修正治疗的临床疗效。方法 回顾性收集2例复合杂合变异SMA患儿的临床资料、治疗经过以及随访结果，并结合国内外相关的病例报道进行分析。结果 2例患儿均为SMAⅠ型，SMN1基因存在外显子7杂合缺失和1处微小变异（分别为c.188C>A和c.683T>A）。其中例1为4岁4个月男性患儿，7月龄起病时开始康复训练，1岁6个月接受诺西那生钠治疗，3岁加用利司扑兰联合治疗，3岁10个月停康复。治疗后患儿运动功能缓慢进步，获得翻身至侧位和扶坐能力，目前可扶坐。例2为1岁8个月女性患儿，4月龄起病时开始康复训练，7月龄口服利司扑兰，因皮肤颜色持续变黑，于1岁5个月改为诺西那生钠治疗。药物治疗结合康复训练后患儿运动功能显著进步，获得独坐和扶站运动里程碑，目前可独站7~8秒、跨步。结论 疾病修正治疗能改善复合杂合变异SMA患儿的总体预后，并提高患儿的运动功能。

经颈内静脉植入无导线心脏起搏器：1例15 kg先天性心脏病术后三度房室传导阻滞患儿临床实践与思考

何爽, 许欣, 周雪, 刘茜, 张蕾, 田杰, 吕铁伟

2025, 43(7):  549-553.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0359

摘要 ( 78 )   HTML ( 8 )   PDF (2098KB) ( 128 )  

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目的 探讨小年龄、低体重的先天性心脏病（先心病）术后合并三度房室传导阻滞（AVB）患儿，经颈内静脉植入无导线起搏器的安全性和可行性。方法 回顾性分析1例先心病术后合并三度AVB患儿的临床资料，以及经颈内静脉植入无导线起搏器的情况。结果 患儿，女，6.5岁，体重15 kg，因先心病修补术后并发三度AVB导致晕厥，在评估血管直径和心脏大小后，成功经颈内静脉植入AVEIR无导线心脏起搏器，术后起搏参数良好，临床症状消除，无起搏器相关并发症发生。结论 对于小年龄、低体重的儿童，经充分的术前血管和心脏评估，颈内静脉途径植入无导线心脏起搏器是安全可行的治疗方案。

专家点评

推动无导线心脏起搏器在儿科领域的研究与应用

李奋

2025, 43(7):  554-555.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0672

摘要 ( 63 )   HTML ( 5 )   PDF (1361KB) ( 96 )  

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无导线起搏器因其体积小、无囊袋、植入创伤小，可避免传统电极导线磨损、断裂等优势，在起搏器植入领域大放异彩。但是，儿童由于其有异于成人的生理特征，植入路径、心腔大小、右心室目标区域条件、起搏比例、起搏器使用年限、未来更换等问题均成为儿童无导线起搏器应用的特殊挑战。本文对目前儿童无导线起搏器植入方面的现状进行了简要回顾，阐述了儿童无导线起搏器植入面临的问题和对策，以期增进同行对这一前沿技术的了解，并推动无导线心脏起搏器在儿科领域的规范应用。

文献综述

儿童泛发性脓疱型银屑病发病机制及治疗进展

吕明君, 罗文, 杨锦向, 梁键莹, 姚志荣

2025, 43(7):  556-562.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1264

摘要 ( 92 )   HTML ( 8 )   PDF (1413KB) ( 130 )  

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泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性的全身性炎症性皮肤病。白细胞介素（IL）-36RN（IL36RN）是GPP最常见的致病基因。由IL-1/IL-36-趋化因子-中性粒细胞轴介导的先天性免疫在GPP的发病机制中起核心作用，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）/IL-23/IL-17介导的适应性免疫也参与GPP发病。阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂是目前GPP的主要治疗药物。大部分生物制剂在儿童GPP仍属于超适应证使用。越来越多证据表明，阿达木单抗和司库奇尤单抗治疗儿童GPP已取得较好疗效。IL-36受体抑制剂佩索利单抗是GPP新的治疗靶点，为GPP治疗和预防带来新的希望。文章就儿童GPP的发病机制和治疗进展进行综述，为该病的临床诊治提供参考。