临床儿科杂志

刘俊,于明华,许开元,向峰,周乾潮

2015, 33(7): 601. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.001

摘要 ( 313 )

PDF (1040KB) ( 374 )

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　目的　探讨320排动态容积CT冠状动脉成像(CTA)及经胸超声心动图(TTE)对川崎病(KD)合并冠状动脉瘤(CAA)中远期随访的应用价值。方法　采用320排CTA、TTE进行中远期追踪随访8例KD合并CAA患儿。结果　8例患儿平均发病年龄(41.63±22.70)月，随访时间(43.50±10.99)月。急性期TTE诊断冠状动脉巨大瘤(GCAA)3例，中小瘤5例，共累及冠状动脉16/32支(50.0%)。随访观察终点时TTE示GCAA 3例及中小瘤2例仍存在，另3例小瘤消退，仍累及冠状动脉6/32支(18.6%)。随访观察终点时320排CTA检查示累及冠状动脉7/32支(21.9%)，分布部位与TTE基本一致；另发现左回旋支扩张1例，右冠状动脉(RCA)远段GCAA 1处、血栓2处、狭窄1处、钙化2处。结论　KD引起的CAA可长期存在，GCAA后期可发生冠状动脉血栓、狭窄或钙化。TTE观察近中段冠脉改变敏感可靠，但对于中远段冠脉损害的观察有局限性。320排CTA能较全面地观察各支冠状动脉的病变，尤其对急性期后冠状动脉血栓，钙化及近、远端狭窄的观察敏感可靠。

GRIN3A 基因多态性与川崎病的相关性分析

金向群,熊志,祝莹,童丽娜,王立琼

2015, 33(7): 605. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.002

摘要 ( 373 )

PDF (4619KB) ( 268 )

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目的　探讨中国中部地区汉族人群中GRIN3A基因的单核苷酸多态性(SNP)位点rs7849782多态性与川崎病(KD)临床特点的相关性。方法　采取病例对照研究方法，分别选取191例KD患儿和217例同时期体检正常儿童作为研究对象。利用PCR-RFLP方法测定SNP位点多态性分布；超声心动图检测动脉损伤。结果　KD患儿与对照儿童SNP位点(rs7849782)三种基因型(CC、CG、GG)的分布差异有统计学意义(P=0.034)，且C等位基因频率的差异亦存在统计学意义(P=0.007)，C为风险因子(OR=1.46，95%CI：1.10~1.92)。KD患儿中该SNP位点的多态性与口腔黏膜病变以及冠状动脉损伤显著相关(P<0.05)，但与结膜充血、皮疹、手足水肿以及淋巴结肿大、触痛等无相关性(P>0.05)；该位点的多态性与患者的血沉以及C反应蛋白(CRP)水平相关(P<0.05)。结论　GRIN3A基因SNP位点(rs7849782)多态性与KD的易感性相关，C等位基因为风险因子；且该SNP位点可能与KD患儿的口腔黏膜以及冠状动脉损伤等特征相关，并可能影响血沉以及CRP水平。

直立不耐受患儿晕厥事件发生的危险因素分析

王远飞,张芸娟,王晋,董湘玉,杨轶男,倪倩,刘亚红

2015, 33(7): 609. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.003

摘要 ( 436 )

PDF (4510KB) ( 429 )

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目的　探讨直立不耐受患儿晕厥事件发生的危险因素。方法　回顾性分析136例确诊为直立不耐受患儿的临床资料，根据是否伴有晕厥事件发生分为晕厥组及非晕厥组进行分析和比较。结果　136例直立不耐受患儿中，晕厥组77例(56.62%)，非晕厥组59例(43.38%)；两组患儿的体质指数、诱因中持久站立比例、伴随症状中视物模糊/眼前发黑、冷汗和面色苍白比例、晕车史、两侧大脑中动脉收缩期及平均血流速度的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论　体质指数偏低，持久站立为诱因，伴随视物模糊/眼前发黑、冷汗和面色苍白，有晕车史，大脑中动脉血流速度增快的直立不耐受患儿容易发生晕厥事件。

Barth 综合征3 例临床表现及基因突变分析

石琳,傅立军,黄美容,郭颖,王剑

2015, 33(7): 614. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.004

摘要 ( 454 )

PDF (1071KB) ( 350 )

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目的　探讨Barth综合征(BTHS)的临床表现、诊断、治疗及转归。方法　回顾性分析2013年6月至2014年10月经基因检测确诊的3例BTHS患儿的临床资料。结果　3例患儿均为男性，其中2例为双胞胎。3例患儿均以心肌病和心功能不全为主要表现，同时合并不同程度的左室心肌疏松，其中2例诊断为左室心肌致密化不全(LVNC)；3例患儿均有运动发育迟缓和肌无力表现，生长发育落后；尿液3-甲基戊烯二酸(3-MGCA)水平显著增高，其中1例合并中性粒细胞减少；3例患儿均检测到TAZ基因突变，2例双胞胎患儿检测到1个新的错义突变c.527A＞G(p.H176R)，另外1例患儿检测到1个已知的无义突变c.367C＞T(p.R123X)，突变均来源于患儿母亲。随访过程中2例双胞胎分别于生后7个月和7个半月死亡，另1例目前存活。结论　BTHS是引起儿童心肌病的原因之一，对于合并有肌无力、中性粒细胞减少、3-甲基戊烯二酸尿症等表现的男性心肌病患儿，尤其是合并LVNC时，需要重视BTHS的筛查。

支原体肺炎合并下肢深静脉血栓2 例报告并文献复习

易阳,熊建新,王涉洋

2015, 33(7): 618. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.005

摘要 ( 317 )

PDF (1032KB) ( 439 )

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　目的　探讨支原体肺炎合并深静脉血栓的临床表现及治疗。方法　回顾性分析2例支原体肺炎合并左下肢深静脉血栓患儿的临床特征及诊疗经过。结果　2例患儿均为男性，分别为5岁2个月、3岁6个月，给予红霉素、激素、静脉丙种球蛋白、肺泡灌洗、溶栓等治疗，随访2病例均获得了治愈。结论　支原体肺炎需注意血栓的发生，血栓的早期发现、早期治疗对预后至关重要，有关血栓的预防，需进一步研究。

影响INSURE 技术治疗早产儿呼吸窘迫综合征疗效因素的临床分析

王彦蕊,王铭杰,余小河,曹传顶,霍惠仪,廖正嫦,岳少杰

2015, 33(7): 621. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.006

摘要 ( 342 )

PDF (1207KB) ( 459 )

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目的　探讨影响以INSURE技术治疗早产儿呼吸窘迫综合征(NRDS)效果的相关因素。方法　回顾性分析2009年1月至2012年12月新生儿重症监护病房中309例以INSURE技术治疗的NRDS患儿的临床资料。结果　309例NRDS患儿中治愈出院302例，总治愈率97.7%；21例(6.8%)在72 h内需要再次气管插管予机械通气；不同出生胎龄患儿的再插管通气率差异有统计学意义(P<0.01)，其中≤28周患儿的再插管率较高。根据是否需要再插管通气分为成功组和失败组，与成功组比较，失败组胎龄≤28周、出生体质量<1 000 g、病情严重患儿较多，应用肺表面活性物质(PS)剂量和PS重复使用率较高，需要氧气支持比例高，病死率高，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论　INSURE技术可有效用于临床治疗NRDS患儿，胎龄小、出生体质量低、病情严重是导致INSURE技术失败的重要原因。

34 周及以上胎龄新生儿呼吸衰竭预后分析

朱天闻,张永红,陈妍,钱继红

2015, 33(7): 627. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.007

摘要 ( 336 )

PDF (1191KB) ( 349 )

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目的探讨影响出生胎龄≥34周新生儿呼吸衰竭短期预后的相关危险因素。方法 2011年1月至2013年6月选择新生儿重症监护室中143例出生胎龄≥34周的呼吸衰竭新生儿为研究对象，根据当次住院结局分为预后良好组和预后不良组；应用单因素分析及多因素二分类logistic回归模型，筛选呼吸衰竭不良预后的相关危险因素。结果 143例患儿中，预后良好组105例、预后不良组38例。单因素分析显示，分娩方式、小于胎龄儿、5分钟Apgar评分<7分和原发疾病为感染性肺炎/脓毒症与不良预后相关，差异有统计学意义(P均<0.05)；将上述因素引入二分类logistic回归显示，小于胎龄儿(OR=23.87，95%CI：3.149~180.9)、感染性肺炎/脓毒症(OR=2.996，95%CI：1.514~5.928)是不良预后的独立危险因素。结论小于胎龄儿、原发疾病为感染性肺炎/脓毒症是34周及以上胎龄新生儿呼吸衰竭不良预后的独立危险因素。

光疗后新生儿经皮胆红素测定值与血清胆红素值数学模型研究

毛旭洁,林振浪,赵益伟,王晓

2015, 33(7): 632. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.008

摘要 ( 457 )

PDF (1250KB) ( 476 )

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　目的　通过建立光疗结束时遮光材料覆盖区域新生儿经皮胆红素测定值(TcB)与血清胆红素值(TSB)关系的数学模型，为临床用新生儿经皮胆红素测定值来推算实际血清胆红素值提供理论依据。方法　2013年10月—2014年6月期间随机选择温州医科大学附属乐清医院新生儿科住院的病理性黄疸患儿，根据胎龄分为：足月儿组(胎龄≥37周)、晚期早产儿组(胎龄34~36+6周)和早中期早产儿组(28~33+6周)。给予单面或双面光疗，光疗时在额部、前胸部经皮胆红素检测区域用遮光材料覆盖，光疗前后测定额部、前胸部、会阴部TcB各3次，同时抽血检测TSB。结果　共261例患儿纳入研究，足月儿组169例、晚期早产儿组63例、早中期早产儿组29例。光疗前，所有病例额部、前胸部、会阴部TcB值与TSB值均有显著相关性(r=0.813、0.827、0.754，P均<0.001)，其中前胸部TcB值与TSB值相关性最好，因此光疗前采用新生儿前胸部TcB值与TSB值建立直线回归方程：TSB=1.35 TcB –5.50。光疗结束时，所有病例额部、前胸部、会阴部TcB值与TSB值也均有显著相关性(r=0.751、0.807、0.683，P均<0.001)，其中前胸部TcB值与TSB值相关性最好，因此光疗后采用前胸部TcB值与TSB值建立直线回归方程：TSB=1.01×TcB – 0.62。三组中，足月儿组较其他组相关性更佳。结论　光疗结束后前胸部黑色卡纸遮盖区域的TcB值与TSB值相关性好，可以建立直线回归模型。

1 920 例危重患儿血淀粉酶水平分析

彭红艳,祝益民, 卢秀兰, 刘萍萍

2015, 33(7): 637. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.009

摘要 ( 383 )

PDF (1170KB) ( 348 )

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目的　探讨危重患儿血淀粉酶升高对病情评估的意义及影响因素。方法　回顾性分析2009年11月至2014年6月入住儿童重症监护病房(PICU)危重患儿临床资料，根据入PICU时的血淀粉酶水平，分为血淀粉酶正常组(≤103IU/L)、血淀粉酶升高组(>103 IU/L)，比较两组间的差异。结果　共1 920例危重患儿入选，初发疾病以呼吸系统疾病、神经系统疾病为主；血淀粉酶正常1 470例(76.6%)、升高450例(23.4%)。血淀粉酶正常组与升高组之间器官衰竭个数和小儿危重病例评分(PCIS)分布，以及有创机械通气率和病死率的差异均有统计学意义(P均＜0.001)，血淀粉酶升高组中器官衰竭个数≥4、有创机械通气、PCIS评分<70以及死亡的比例均较高。血淀粉酶与血脂肪酶、尿淀粉酶、尿素氮和肌酐水平相关性较大(r=0.246~0.683，P均＜0.001)。血淀粉酶与休克指数呈正相关(r=0.111，P=0.002)，与呼吸衰竭指数呈负相关(r=−0.133，P＜0.001)。结论　血淀粉酶水平可评估危重患儿病情，血淀粉酶升高与胰腺外分泌功能、肾功能、缺血缺氧密切相关，对危重患儿血淀粉酶升高需警惕。

三通喉罩连续通气下纤维支气管镜在1~6 月龄婴儿氧依赖呼吸系统疾病中的应用

郭洁,金志鹏,王琪,崔利丹

2015, 33(7): 641. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.010

摘要 ( 301 )

PDF (1112KB) ( 267 )

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目的　探讨三通喉罩连续通气下行纤维支气管镜术在1~6月龄婴儿氧依赖型呼吸系统疾病中的价值。方法　以2010年1月至2011年5月在儿童重症监护病房(PICU)行常规纤维支气管镜术的29例患有氧依赖型呼吸系统疾病的1~6月龄患儿为对照组，以2011年5月至2013年5月在PICU(PICU)行连续通气下纤维支气管镜术的148例患有氧依赖型呼吸系统疾病的1~6月龄患儿为治疗组，比较两组患儿纤维支气管镜术成功率及并发症发生率。结果　治疗组纤维支气管镜术成功率89.2%，明显高于对照组的58.6%；喉部水肿率为9.1%，明显低于对照组的35.3%，差异均有统计学意义(P<0.05)；治疗组术中气管内出血和术后气管插管通气的比例低于对照组，但差异无统计学意义(P均>0.05)。结论　三通喉罩连续通气下纤维支气管镜术用于1~6月龄氧气依赖型呼吸系统疾病患儿，作用明显优于传统纤维支气管镜术。

儿童动脉缺血性与出血性脑卒中的危险因素及转归

张园园,王怀立

2015, 33(7): 645. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.011

摘要 ( 363 )

PDF (1164KB) ( 370 )

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　目的　总结儿童动脉缺血性卒中(AIS)和出血性卒中(HS)的临床特点、危险因素及转归。方法　回顾性分析和比较2010年11月至2014年5月诊治的142例AIS和HS患儿的临床资料。结果　AIS 92例(64.8%)，男60例、女32例，发病年龄(4.6±3.6)岁(1个月~16岁)；HS 50例(35.2%)，男34例、女16例，发病年龄(2.6±3.7)岁(1个月~13岁)；两组患儿的年龄差异有统计学意义(P=0.007)。AIS最常表现为局灶神经功能受损，其中肢体瘫痪73例(79.3%)、中枢性面瘫30例(32.6%)、语言障碍19例(20.7%)；HS最常表现为弥散神经功能受损，其中意识障碍29例(58.0%)、恶心/呕吐22例(44.0%)、头痛14例(28.0%)。AIS常见危险因素为脑动脉病49例(53.3%)、感染47例(51.1%)、头部轻微外伤史16例(17.4%)；HS常见危险因素为维生素K缺乏22例(44.0%)、脑血管畸形8例(16.0%)、血液系统疾病6例(12.0%)。AIS患儿死亡5例(6.4%)，致残48例(61.5%)，复发9例(11.5%)；HS患儿死亡15例(34.1%)，致残19例(43.2%)；HS病死率高于AIS，差异有统计学意义(P<0.01)。结论　儿童脑卒中HS所占比例并不低，且预后较AIS更差。

瓜氨酸、肠型脂肪酸结合蛋白、肠三叶因子在儿童危重症急性胃肠损伤诊断中的作用

张妮, 朱炜, 朱家睿, 张卫军, 王爱华

2015, 33(7): 650. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.012

摘要 ( 403 )

PDF (1174KB) ( 417 )

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目的　比较血清瓜氨酸、肠型脂肪酸结合蛋白(IFABP)和肠三叶因子(ITF)在儿童危重症急性胃肠损伤诊断中的价值。方法　入选84例危重症患儿，应用高效液相色谱法检测血清瓜氨酸，酶联免疫吸附法检测血清IFABP、ITF，结合临床资料进行比较分析。结果　胃肠损伤组血清瓜氨酸水平低于非胃肠损伤组，血清IFABP、ITF水平高于非胃肠损伤组，差异有统计学意义(P均<0.05)；危重症患儿血清瓜氨酸与反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、住院时间呈显著负相关(r=－0.36~－0.31，P均<0.01)。结论　血清瓜氨酸、IFABP、ITF对危重症患儿急性胃肠损伤均有一定的诊断价值，瓜氨酸水平可能反映危重病患儿胃肠损伤程度。

儿童噬血细胞综合征11 例临床分析

王新宝

2015, 33(7): 655. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.013

摘要 ( 345 )

PDF (1032KB) ( 411 )

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　目的　探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治策略。方法　回顾性分析2009至2013年住院治疗的11例HLH患儿的临床资料。结果　11例患儿中，6例为EB病毒感染相关性HLH，1例为T细胞淋巴瘤相关性HLH，2例病因不明，2例为UNC13D基因编码序列突变，分别为c.2459C>T/p.A832V(丙氨酸突变为缬氨酸)，c.3067C>T/p.R1023C(精氨酸突变为半胱氨酸)；11例患儿中6例经治疗后病情好转，5例治疗无效死亡。结论　儿童HLH临床表现缺乏特异性，病情发展快，须及时诊断、治疗。

先天性心脏病儿童神经发育异常的预测

刘东

2015, 33(7): 658. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.014

摘要 ( 325 )

PDF (1076KB) ( 380 )

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相当一部分先天性心脏病患儿存在神经系统发育异常。多种生化及物理学检查指标可用于预测不良的神经发育预后，有助于早期干预和改善先天性心脏病所致的神经发育障碍。近年来，关于先天性心脏病神经发育异常的研究在实验室检测、神经物理学检查、围手术期处理等方面均取得了新进展。文章就预测先天性心脏病神经发育异常的相关因素进行综述。

胎儿免疫性房室传导阻滞研究进展

严华林,李一飞

2015, 33(7): 662. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.015

摘要 ( 411 )

PDF (1122KB) ( 361 )

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胎儿房室传导阻滞属于胎儿缓慢性心律失常。当母体血清抗-SSA/Ro、抗-SSB/La抗体阳性时，胎儿完全性房室传导阻滞发病率和相关围生期胎儿/新生儿死亡率显著升高。母体血清自身抗体可经胎盘转运进入胎儿体内，可能导致胎儿心脏传导系统免疫损伤，从而引起房室传导阻滞发生。如果能进行胎儿免疫性房室传导阻滞的早期诊断和及时干预，可能阻止病情进展，改善免疫性房室传导阻滞胎儿的预后并提高其生存率。文章综述胎儿免疫性房室传导阻滞的发病机制、危险因素、产前诊断、胎儿期干预及预后等。

Angelman 综合征发病机制、分型及治疗进展

刘依竞,肖农

2015, 33(7): 668. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.016

摘要 ( 420 )

PDF (1147KB) ( 538 )

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Angelman综合征(AS)是以严重发育迟缓、智力低下、语言障碍、共济失调、癫痫发作、愉快表情为特征的神经遗传性疾病。成年AS患者生活质量低下，对家庭及社会造成极大负担。目前已知AS有4种基因型，不同基因型患者的临床表现存在差异。文章综述近年对AS发病机制、基因缺陷分型、治疗的研究进展。

小儿先天性中枢性低通气综合征3 例分析

赵兰兰,吴谨准

2015, 33(7): 673. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.017

摘要 ( 275 )

PDF (958KB) ( 465 )

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川崎病诊治的新观念

谢利剑,黄敏

2015, 33(7): 675. doi:10.3969 j.issn.1000-3606.2015.07.018

摘要 ( 376 )

PDF (1033KB) ( 808 )

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《临床儿科杂志》稿约(2015 年版)

2015, 33(7): 678.

摘要 ( 242 )

PDF (968KB) ( 234 )

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