Please wait a minute...
期刊信息
临床儿科杂志
(月刊,创刊于1983年)
主管:上海交通大学
主办:上海交通大学医学院附属新华
   医院
编辑出版:《临床儿科杂志》编辑部
主编:孙锟
国内代号:4-426
国外代号:M5788
地址:上海市杨浦区控江路1665号
邮编:200092
电话:(021)25076489
E-mail: jcperke@126.com
访问统计
  • 总访问量:
    今日访问:
    在线人数:

当期目录

    2014年 第32卷 第1期 刊出日期:2014-01-15
      
    专家笔谈
    临床免疫专业发展刍议
    王晓川
    2014, 32(1):  1-3. 
    摘要 ( 388 )   PDF (687KB) ( 474 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     临床免疫专业是一个新兴的临床专业,尚处于发展的初期阶段,其专业和专业人员的界定、专业性学术组织、专业的范畴都处于逐步完善阶段。文章回顾临床免疫专业的发展史并对专业的一些特征进行归纳,希望能抛砖引玉,引起儿科界同仁的关注。

    过敏性紫癜患儿血清中过氧化氢酶、对氧磷酶、丙二醛水平及意义
    吴丽娟刘翠华田明
    2014, 32(1):  4-7. 
    摘要 ( 396 )   PDF (690KB) ( 375 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血清中过氧化氢酶(CAT)、对氧磷酶(PON)、丙二醛(MDA)水平及其对HSP肾病的意义。方法 选取2009年4月至2011年10月诊断为HSP患儿47例,另选取20例正常儿童作为对照组。检测及比较两组儿童CAT、PON、MDA等指标,并分析HSP患儿CAT、PON及MDA水平与其蛋白尿的相关性。结果 HSP患儿的CAT和PON均低于对照组,而MDA水平则高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。HSP伴有血尿或蛋白尿的患儿CAT和PON水平均较无血尿或蛋白尿患儿低,而伴有蛋白尿HSP患儿MDA水平高于无蛋白尿HSP患儿,差异均有统计学意义(P<0.05)。HSP患儿的血清CAT、PON水平与蛋白尿之间存在显著负相关(r=-0.674、-0.647,P均<0.05);MDA水平与蛋白尿之间存在显著正相关(r=0.659,P<0.05)。结论 HSP患儿血清中CAT、PON水平显著下降,而MDA水平显著升高,可作为HSP肾病严重性的评估指标。

    过敏性紫癜合并肺炎支原体感染儿童血Th17/Treg平衡性检测
    张国辉 吴福玲 李晓梅 韩兆东 李营营 石涛
    2014, 32(1):  8-11. 
    摘要 ( 438 )   PDF (710KB) ( 401 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨外周血Th17/Treg失衡与儿童过敏性紫癜(HSP)合并肺炎支原体(MP)感染的关系。方法 选择18例MP-IgM阳性HSP患儿(HSP-MP组)、40例MP-IgM阴性HSP患儿(HSP组)、23例MP-IgM阳性非HSP患儿(MP组)、19例健康体检儿童(对照组),比较各组采用流式细胞术(FCM)检测的外周血Th17/Treg细胞百分率,酶联免疫吸附(ELISA)法检测的血清IL-17、IL-6、TGF-β水平。结果 HSP-MP组的外周血Th17细胞、IL-17、IL-6水平高于HSP组、MP组及对照组,HSP组及MP组亦高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05);HSP-MP组的Treg细胞水平低于HSP组、MP组及对照组,HSP组及MP组亦低于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05);HSP组与MP组间差异无统计学意义(P>0.05)。各组间TGF-β水平的差异无统计学意义(P>0.05)。结论 Th17/Treg免疫失衡可能参与了MP-IgM阳性HSP的发病过程。

    过敏性紫癜患儿血清IgA型抗内皮细胞抗体与细胞间黏附分子-1相关性初探
    陈柏谕 杨光路 任少敏
    2014, 32(1):  12-14. 
    摘要 ( 338 )   PDF (625KB) ( 375 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血清IgA型抗内皮细胞抗体(IgA-AECA)与细胞间黏附分子-1(ICAM-1)水平及其相关性。方法 36例HSP患儿,其中26例无肾损害(HSP组),10例紫癜性肾炎(HSPN组),采用酶联免疫吸附法检测并比较血清IgA-AECA及ICAM-1的表达水平。结果 与HSP组相比,HSPN组IgA-AECA及ICAM-1的表达水平均显著增高,差异有统计学意义(P<0.01);IgA-AECA与ICAM-1呈显著正相关(r=0.746,P<0.01)。结论 IgA-AECA可能作为HSP患儿ICAM-1高表达的始动因素,在疾病发展过程中起重要作用。

    低蛋白血症与新生儿弥散性血管内凝血预后
    廖镇宇高喜容
    2014, 32(1):  15-18. 
    摘要 ( 449 )   PDF (659KB) ( 557 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨低蛋白血症与新生儿弥散性血管内凝血(DIC)预后的相关性。方法 回顾性分析142例DIC新生儿的临床表现、实验室指标和预后等。依据入院24 h内的血清白蛋白水平分为,正常白蛋白组(≥30 g/L)和低白蛋白组(<30 g/L),分析不同血清白蛋白水平与DIC临床表现、实验室指标及预后的关系。结果 新生儿DIC中,低蛋白血症的发生率为68.3%(97/142)。低白蛋白组病死率(42.3%)高于正常白蛋白组(22.2%),差异有统计学意义(P<0.05)。与正常白蛋白组比较,低白蛋白组休克和多器官功能障碍的发生率升高,凝血酶原时间(PT)、活性部分凝血活酶时间(APTT)延长,血小板计数降低,差异均有统计学意义(P均<0.05)。最终死亡新生儿的血清白蛋白水平明显低于存活新生儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 低蛋白血症在DIC新生儿中发病率较高,血清白蛋白水平与DIC预后密切相关。

    未足月胎儿胎膜早破后残余羊水指数对妊娠结局和新生儿的影响
    张秀云
    2014, 32(1):  19-22. 
    摘要 ( 333 )   PDF (688KB) ( 562 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨未足月胎儿胎膜早破(PPROM)后残余羊水指数(AFI)对妊娠结局和新生儿的影响。 方法 回顾性分析2005年2月—2012年12月收治的653例PPROM的临床资料,根据ROC曲线确定截断值,将其分为2组,AFI≤40 mm为A组(n=252),AFI>40 mm为B组(n=401),比较两组的妊娠结局和新生儿预后。结果 A组孕妇破膜至分娩时间为(69.54±14.25)h,短于B组的(136.96±9.54)h,差异有统计学意义(P<0.01);两组孕妇破膜时孕周、剖宫产率、母亲发热和胎盘早剥发生率的差异无统计学意义(P均>0.05)。A组新生儿病死率为3.57%,高于B组的1.25%,差异有统计学意义(P<0.05)。两组新生儿1分钟Apgar评分、出生体质量、性别、出生胎龄、新生儿窒息率、胎儿宫内窘迫率和围产期感染率的差异均无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析显示,AFI≤40 mm可使新生儿死亡(OR=2.314,P<0.05)和新生儿窒息(OR=3.05,P<0.05)的发生率增高;破膜时孕周也是新生儿死亡的危险因素(OR=1.785,P<0.05)。结论 PPROM后AFI与多项母婴不良结局密切相关,可以将AFI≤40 mm作为终止妊娠的指标,以减少不良妊娠的发生。

    食管调搏治疗新生儿室上性心动过速24例临床分析
    魏东龚小慧裘刚颜崇兵孙婧婧
    2014, 32(1):  23-25. 
    摘要 ( 359 )   PDF (659KB) ( 361 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 提高对食管心房调搏术(TEAP)治疗新生儿阵发性室上性心动过速(PSVT)的认识。方法 回顾性分析24例PSVT足月新生儿TEAP治疗的临床资料。结果 24例PSVT足月新生儿中男14例,女10例;平均年龄(8.46±8.28)d(15 h~28 d);其中11例经1次TEAP即成功转为窦性心律,5例经再次TEAP成功,3例经3次TEAP成功,1例在第2次TEAP时出现房颤后继续经2次TEAP后成功,4例失败。1次TEPA成功和非1次TEPA成功的PSVT足月新生儿在基础疾病发生比例的差异无统计学意义(P>0.05);非1次TEPA成功者有PSVT复发率增加和住院时间延长的倾向,但均未达到统计学意义(P>0.05)。结论 TEPA是治疗足月新生儿PSVT的有效方法。

    心脏杂音、呼吸困难和经皮氧饱和度测定在新生儿先天性心脏病筛查中的作用
    胡煜 余静 管利荣 李卓娅 郑小兰 吴晓芳 王小双
    2014, 32(1):  26-29. 
    摘要 ( 576 )   PDF (668KB) ( 756 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨可靠和易推广的新生儿先天性心脏病筛查方法。方法 选择2012年1至12月分娩的新生儿5 350例,以彩色超声心动图检查为金标准,评估心脏杂音、呼吸困难和经皮氧饱和度(SpO2)异常在先天性心脏病筛查中的真实性、可靠性和收益。结果 分别以心脏杂音、呼吸困难和经皮SpO2单独作为先心病的筛查指标,其灵敏度和特异度为29.03%~81.71%,可靠性为39.10%~81.35%,收益率为1.49%~99.37%;以心脏杂音合并呼吸困难、心脏杂音合并SpO2异常、呼吸困难合并SpO2异常各两项,以及同时存在心脏杂音、呼吸困难、SpO2异常三项进行筛查,其较单项筛查指标的灵敏度下降,特异度升高,可靠性和收益有所提高。结论 联合心脏杂音、呼吸困难和SpO2异常指标,在新生儿先天性心脏病筛查中有一定临床应用和推广价值。

    健康婴儿心率减速力和心率变异性的变化及其相关性
    易兰芬文红霞邱梅
    2014, 32(1):  30-32. 
    摘要 ( 538 )   PDF (607KB) ( 955 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 观察健康婴儿的心率减速力(DC)、心率加速力(AC)和心率变异性(HRV)的变化及其相关性。 方法 82例健康婴儿接受24 h动态心电图检查,按月龄不同分为小婴儿组(<6个月)和大婴儿组(6~12个月)。计算机自动测定其24 h的DC、AC及HRV时域指标(SDNN、SDANN、RMSSD、PNN50)与频域指标(LF、HF);比较两组婴儿的DC、AC及HRV各项指标,并分析DC、AC与HRV各项指标之间的相关性。 结果 大婴儿组的DC为(3.96±1.53)ms 明显高于小婴儿组的(3.20±1.44)ms,而AC为(-3.84±1.10)ms明显低于小婴儿组的(-3.11±0.95)ms,差异有统计学意义(P均<0.05)。24 h DC与心率呈显著负相关(r=-0.56,P=0.000),与SDNN、SDANN、RMSSD、PNN50、LF和HF之间呈显著正相关(r=0.25~0.75,P均<0.05);24 h的AC值与心率呈显著正相关(r=0.78,P=0.000),与SDNN、SDANN、RMSSD、PNN50、LF和HF之间呈显著负相关(r=-0.88~-0.56,P均<0.01)。 结论 婴儿期的DC与HRV多项指标随月龄增加而增大,AC随月龄增加而减小;DC、AC与心率及HRV各项指标密切相关。

    苯丙氨酸羟化酶缺乏症基因型与表型的关系
    孙云张菁菁孙亦骏陈玉林张瑾黄美莲梁晓威蒋涛
    2014, 32(1):  33-37. 
    摘要 ( 442 )   PDF (685KB) ( 556 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 研究江苏地区苯丙氨酸羟化酶缺乏症(PAHD)患儿的基因突变特点,构建本地区苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因突变谱,讨论PAHD基因型与表型的关系。方法 应用基因测序技术对70例PAHD患儿及其父母进行PAH基因第1~13外显子及两侧内含子序列分析。结果 70例患儿的140个等位基因中125个检测出突变,检出率为89.29%,常见突变依次为EX6-96A>G(19/125,15.20%),R243Q(18/125,14.40%)和R241C(17/125,13.60%)。经典型苯丙酮尿症(PKU)患儿最常见突变为R243Q和EX6-96A>G,共占42.86%;中度PKU患儿最常见突变为EX6-96A>G,R241C和R111X,共占40.74%;轻度PKU患儿最常见的突变是R241C,EX6-96A>G和R243Q,共占57.89%;轻度HPA患儿最常见的突变是R241C和R243Q,共占40.00%。通过基因型预测的生化表型与患儿实际生化表型一致率为65.63%,其中经典型PKU的预测一致率较高,为81.25%;预测生化表型(即AV值评分)与患儿治疗前血苯丙氨酸水平呈显著负相关(r=-0.77,P<0.001)。结论 江苏地区PAH基因突变谱与其他地区有所不同,基因型与表型之间存在一定的联系。

    发热危险度评分在门诊无明显感染灶发热婴幼儿中的应用研究
    朱怿东 周剑峰 柴建农 徐咏梅 夏小红
    2014, 32(1):  38-42. 
    摘要 ( 373 )   PDF (729KB) ( 550 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 评估发热危险度评分对指导门诊处理无明显感染灶急性发热儿童的临床价值。方法 根据发热时间、生活状况、每日退热药应用次数、毛细血管再充盈时间、外周血白细胞计数、中性粒细胞计数、C反应蛋白值建立发热危险度评分表,前瞻性评估并随访体温≥38°C无明显感染灶的3个月~5岁急性发热儿童839例,计算该评分的灵敏度、特异度及阳性和阴性预测值。结果 839例患儿中发热危险度评分0分者94例,均无严重疾病,皆居家治疗,其中使用口服抗生素24例(25.54%);评分1~3分者474例,诊断严重疾病141例,留观或住院治疗112例(23.63%),其中使用抗生素248例(52.32%);评分≥4分者271例,诊断严重疾病167例,危重症17例,全部住院或留观治疗,其中使用抗生素250例(92.25%)。0~3分组和≥4分组严重疾病发生率、抗生素使用率差异均有统计学意义(P均<0.01)。发热危险度评分≥1分对严重疾病的诊断灵敏度为100%,特异度17.70%,阴性预测值100%,阳性预测值41.34%;评分≥4分对严重疾病的诊断灵敏度为100%,特异度69.10%,阴性预测值100%,阳性预测值6.27%。结论 发热危险度评分可为门诊3个月~5岁无明显感染灶急性发热儿童的病情判断提供参考。

    单纯泌尿道感染与肾病综合征并发泌尿道感染患儿的病原菌及其耐药性分析
    茹凉 罗琼 郭艳芳
    2014, 32(1):  43-47. 
    摘要 ( 370 )   PDF (733KB) ( 481 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 了解单纯泌尿道感染(UTI)和肾病综合征(NS)合并UTI患儿的菌群、药物敏感性和耐药性的差异。方法 收集单纯UTI与NS合并UTI患儿的临床资料和中段尿培养结果并进行回顾性分析。结果 44例单纯UTI患儿中,有症状者35例(79.55%);52例NS并发UTI患儿中,有症状者31例(59.62%),两组差异有统计学意义(P<0.05)。44例单纯UTI患儿中培养出44株病原菌,52例NS并发UTI患儿中培养出53株病原菌;大肠埃希菌在单纯UTI和NS合并UTI中均为优势菌群,其分离率在两者间差异无统计学意义(P>0.05);而单纯UTI患儿的球菌分离率(7/44,15.91%)低于NS合并UTI患儿(18/53,33.96%),差异有统计学意义(P>0.05)。单纯UTI患儿与NS并发UTI患儿所分离的大肠杆菌对常用抗生素耐药率均较高。结论 与单纯UTI患儿相比,NS并发UTI患儿的临床症状常不典型,以无症状菌尿为多见,致病菌以革兰阴性杆菌为主,耐药率高;革兰阳性球菌感染有上升趋势;提示在尿培养结果出来之前,应首选含酶抑制剂抗生素治疗。

    关键词: 泌尿道感染; 肾病综合征; 病原菌; 耐药性

    我国5个地区人乳中脂肪酸成分的分析
    陈爱菊 张伟利 蒋明华 何稼敏 吴圣楣 黄启泰 郑敏
    2014, 32(1):  48-54. 
    摘要 ( 368 )   PDF (718KB) ( 456 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 了解我国不同地区人乳脂肪酸成分的最新数据。方法 选择上海、重庆、长春、广州和呼和浩特共156名健康足月分娩妇女,连续采集产后第1~7天和第42天的乳汁,采用石英毛细管柱气相色谱法测定人乳中的脂肪酸成分。结果 人乳中总脂肪酸(TFA) 含量从产后第1~7天至第42天逐渐增加,差异有统计学意义(P<0.01);上海42 d人乳中TFA含量较高(34.96 g/L),广州较低(29.72 g/L)。人乳中饱和脂肪酸(SFA)含量在产后第1~7天逐渐增加,而第42天则有所降低,差异均有统计学意义(P<0.05);呼和浩特42 d人乳中SFA百分含量较高(37.43%),长春较低(32.80%)。单不饱和脂肪酸(MUFA)百分含量在重庆42 d人乳中较高(44.06%),长春较低(32.57%);油酸(C18:1 n-9)是人乳中含量最高的MUFA,重庆42 d人乳中油酸的百分含量较高(39.97%)。亚油酸(LA)百分含量在长春42 d人乳中较高(30.82%),重庆较低(18.40%);α-亚麻酸(ALA)百分含量在长春42 d人乳中也较高(2.12%),广州较低(0.79%);二十二碳六烯酸(DHA)百分含量在上海和广州42 d人乳中较高(均为0.41%),呼和浩特较低(0.19%);花生四烯酸(AA)百分含量在广州42 d人乳中含量较高。结论 我国不同地区人乳中的脂肪酸成分有较大差别。

    不同围生因素对新生儿结局的影响
    赵玉祥岳虹霓杨占华
    2014, 32(1):  55-58. 
    摘要 ( 283 )   PDF (661KB) ( 563 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

    目的 探讨妊娠期高血压综合征、胎膜早破等围生因素对新生儿结局的影响。方法 回顾性分析2010年1月—2010年12月在151家医院出生的60 615例新生儿临床资料,分别按母亲有无妊娠期高血压综合征、胎膜早破,对新生儿进行分组比较。结果 妊娠期高血压综合征组新生儿胎龄、出生体质量明显低于无妊娠期高血压综合征组,而母亲生育年龄和孕期贫血、早产、低出生体质量、剖宫产、羊水异常、新生儿先天性畸形、窒息、头颅血肿发生率、新生儿病死率等方面均明显高于无妊娠期高血压综合征组,差异均有统计学意义(P<0.05);胎膜早破组新生儿胎龄、出生体质量明显低于无胎膜早破组,早产、低出生体质量、羊水量异常、轻度窒息、母妊娠期高血压综合征、孕期贫血等发生率明显高于无胎膜早破组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 妊娠期高血压综合征、胎膜早破等围生因素均可对新生儿结局造成严重的不良影响。

    CD40信号激活对肾小管上皮细胞的影响
    陈艳杰 李晓忠 梅俊 谷丽
    2014, 32(1):  62-65. 
    摘要 ( 350 )   PDF (660KB) ( 272 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨CD40信号激活对肾小管上皮细胞(HK2)的作用。方法 以不同剂量的CD40激发型单克隆抗体抗(5c11)刺激HK2细胞,以四甲基偶氮唑盐(MTT)法和流式细胞术检测细胞增殖和凋亡,以酶联免疫吸附法检测HK2培养中趋化因子受激活调节正常T细胞表达和分泌因子(RANTES)水平。结果 HK2表面CD40表达高达78.9%。在不同浓度5c11刺激下,第9天时随5c11浓度增加HK2细胞增殖(OD值)逐步下降,各组间的差异均有统计学意义(P<0.01);第6、第9天时HK2凋亡率升高,差异有统计学意义(P<0.01);RANTES分泌随5c11浓度增加而升高,差异有统计学意义(P均<0.05),并随时间推移呈增加趋势,差异有统计学意义(P均<0.01)。结论 CD40信号在HK2细胞中的表达在导致肾固有细胞凋亡以及效应性细胞因子的分泌过程中起重要调节作用。

    缝隙连接蛋白43在扩张型心肌病大鼠心肌中的表达及其与左室射血分数的相关性
    袁勇华 何学华 方亦兵 夏晓辉
    2014, 32(1):  66-69. 
    摘要 ( 313 )   PDF (664KB) ( 365 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨缝隙连接蛋白43(Cx43)在扩张型心肌病(DCM)模型大鼠左侧心室肌的表达及其与左心室射血分数(LVEF)的相关性。方法 应用多柔比星腹腔注射建立DCM大鼠模型;分别于造模成功当时(8周末)、造模4周后(12周末)检测正常对照组、DCM组的LVEF,留取左侧心室肌检测Cx43 mRNA表达和免疫组化观察Cx43的分布。结果 与对照组比较,DCM组在8周末、12周末Cx43 mRNA、Cx43平均灰度值及LVEF均明显下降,12周末下降最明显,差异均有统计学意义(P均<0.05)。Cx43 mRNA、平均灰度值与LVEF呈正相关(r=0.91、0.89,P均<0.01)。结论 DCM大鼠心肌Cx43表达明显减少且分布紊乱,Cx43可能参与了DCM的病理过程。

    液体复苏对感染性休克儿童病死率影响的meta分析
    刘婕 陶晔璇 蔡威
    2014, 32(1):  70-75. 
    摘要 ( 295 )   PDF (744KB) ( 402 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 评价不同液体复苏治疗对感染性休克(septic shock)儿童临床预后的影响。方法 检索2003年1月至2013年5月文献,选择患儿年龄1个月~15岁,以接受早期不同液体复苏作为研究组与对照组唯一差别,报告临床结局指标的随机对照研究;按Cochrane评价员手册及改良Jadad质量评分进行评定;RevMan5.0软件进行meta分析。结果 在181篇相关文献中8项符合标准。有关病死率,5项研究比较使用胶体液或晶体液,固定效应模式合并相对风险度(RR)=0.95,95%CI:0.76~1.19(P=0.66);3项研究比较使用不同胶体液,固定效应模式合并RR=0.47,95%CI:0.14~1.63(P=0.23);4项研究比较液体复苏或传统复苏,剔除1项研究后,固定效应模式合并RR=1.44,95%CI:1.13~1.83,差异有统计学意义(P=0.003)。有关并发肺水肿,2项研究比较使用胶体液或晶体液,随机效应模式合并RR=1.11,95%CI:0.13~9.71(P=0.93);4项研究比较液体复苏或传统复苏,随机效应模式合并RR=0.83,95%CI:0.21~3.29(P=0.79)。有关复苏8 h内需抢救者,2项研究比较使用胶体液或晶体液,固定效应模式合并RR=2.43,95%CI:0.71~8.36(P=0.16);2项研究比较液体复苏或传统复苏,固定效应模式RR=0.43,95%CI:0.19~0.97,差异有统计学意义(P=0.04)。结论 不同的胶体或晶体复苏液体在感染性休克患儿早期救治中的功效无明显差异。

    先天性白细胞异常颗粒综合征合并慢性活动性EB病毒感染1例报告
    李旭芳 方峰 徐三清
    2014, 32(1):  76-79. 
    摘要 ( 441 )   PDF (655KB) ( 437 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     目的 探讨先天性白细胞异常颗粒综合征(CHS)合并慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染的临床特点、诊治方法及相关发病机制。方法 分析1例1岁7个月CHS合并EBV感染女性患儿的诊治经过,并复习相关文献。结果 患儿既往有多次感染史,贫血貌,头发灰白稀疏,双侧虹膜色泽变浅、周边呈车辐样改变,双肺可闻及细湿啰音,肝脾明显肿大,血象进行性三系减少,超敏C-反应蛋白升高,痰培养有铜绿假单胞菌生长,血EBV DNA明显升高,苯丙氨酸尿症筛查实验(-),发干光镜检查显示色素脱失,骨髓细胞学检查可见吞噬型组织细胞增多,骨髓细胞电镜检查部分分叶核粒细胞胞浆内可见粗大溶酶体颗粒。结论 CHS诊断不能仅依赖于外周血和骨髓细胞涂片光镜检查,必要时可进行电镜检查以发现粒细胞内粗大异常的溶酶体颗粒。目前CHS的治疗方法有限,骨髓移植可能可以纠正免疫及血液学方面的缺陷。

    人巨细胞病毒逃避NK细胞免疫机制研究进展
    孙敏综述钱继红审校
    2014, 32(1):  80-82. 
    摘要 ( 395 )   PDF (619KB) ( 396 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     人巨细胞病毒(HCMV)属于疱疹病毒β亚家族,感染率高,分布广泛,原发感染后不易完全清除,导致长期的潜伏感染。自然杀伤(NK)细胞在抗病毒感染固有免疫中起到重要作用,HCMV长期潜伏期间采取一系列措施逃避NK细胞的杀伤,其免疫逃避机制十分复杂,如编码宿主基因同源物、微小RNA等。本文综述近年来对HCMV逃避NK细胞免疫机制的研究结果。

    胸腺基质淋巴细胞生成素与变态反应性疾病的关系
    张春霞 陈柏谕综述
    2014, 32(1):  83-84. 
    摘要 ( 274 )   PDF (617KB) ( 362 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是由上皮细胞衍生的一类白介素7样细胞因子,于1994年由Friend等学者首次发现并报道。此后越来越多的研究表明,其广泛出现在变态反应性疾病中,在变态反应性疾病的发病机制中扮演重要角色。文章对近年来TSLP及其与变态反应性疾病密切相关性的研究进展作一综述。

    神经干细胞移植治疗重度脑瘫患儿的研究进展
    周菊花方素珍周细中综述李, 宏审校
    2014, 32(1):  85-87. 
    摘要 ( 385 )   PDF (634KB) ( 501 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     脑性瘫痪(CP)是儿科神经系统常见疾病中致残率最高的疾病之一。轻至中度患儿以综合康复治疗为主,重度患儿则见效慢且疗效不明显。干细胞移植为该病带来了全新的治疗方法,目前正处于广泛的研究中,基础实验和临床研究均取得了一些有意义的成果,但目前国内还处于起步阶段,临床应用开展较少,文章就儿童重度脑瘫的神经干细胞(NSCs)治疗最新进展作一综述。

    高IgE综合征诊疗进展
    李春晓综述余红审校
    2014, 32(1):  88-91. 
    摘要 ( 615 )   PDF (684KB) ( 627 )  
    参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

     高IgE综合征是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷病,临床以顽固湿疹样皮疹、反复细菌感染引起的皮肤及肺部脓肿,并伴有血清IgE水平显著升高为特征。本病可分为2型,I型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致;Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2或DOCK8基因突变所致。两型的发病机制、临床表现、治疗及预后存在差异。文章综述高IgE综合征遗传特点及发病机制、临床表现、诊断及治疗。

    新生儿甲基丙二酸血症4例临床分析
    刘克战赵乐丁子俊孙晓]
    2014, 32(1):  94-94. 
    摘要 ( 210 )   PDF (497KB) ( 393 )  
    相关文章 | 多维度评价
    0~6岁儿童的临床心理评估
    张劲松
    2014, 32(1):  95-97. 
    摘要 ( 270 )   PDF (520KB) ( 1176 )  
    相关文章 | 多维度评价