当期目录

2022年 第40卷 第7期 刊出日期：2022-07-15

  

述评

川崎病静脉注射丙种球蛋白无反应预测模型研究现状

黄玉娟, 黄敏

2022, 40(7):  481-487.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0740

摘要 ( 450 )   HTML ( 277 )   PDF (1132KB) ( 282 )  

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川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种急性自身免疫性系统性血管炎,是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变（coronary artery lesions,CALs）,与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白（IVIG）耐药是CALs的独立危险因素。近年来,一系列的预测模型已被开发来评估IVIG耐药的风险。然而,目前基于KD儿童人口学特征、临床表现、实验室检查及遗传特性的IVIG耐药性预测评分系统在不同民族和同一民族不同地区的人群中存在显著差异,尚未建立适用普遍人群的预测模型。

专家笔谈

儿童体位性心动过速综合征诊治策略

廖莹

2022, 40(7):  488-493.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0412

摘要 ( 766 )   HTML ( 338 )   PDF (1248KB) ( 327 )  

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体位性心动过速综合征（POTS）是一组以慢性直立不耐受及直立后心率过度增快为主要特征的临床综合征,在儿童及青少年时期较为常见,可显著影响儿童的生活质量及学习。POTS症状涉及多个系统,并可伴有多种共患疾病,临床表现复杂,在诊断中需详细询问病史,正确解读直立试验结果,谨慎鉴别诊断并全面评估共患病。POTS主要有相对低血容量、高肾上腺素能及血管功能障碍三种核心机制。在治疗POTS患儿时,应以非药物治疗为基础,针对患儿的临床特点及生物标志物水平评估主要发病机制,注意共患疾病的管理,从而进行个体化的综合治疗。

心脏自主神经系统调节在儿童血管迷走性晕厥中的研究现状

徐萌, 谢利剑

2022, 40(7):  494-499.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0413

摘要 ( 423 )   HTML ( 26 )   PDF (1147KB) ( 386 )  

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血管迷走性晕厥（vasovagal syncope,VVS）是自主神经介导性晕厥中最常见的一种类型,其发病机制复杂。自主神经系统包括交感神经和副交感神经,心脏受两者双重支配并保持平衡。目前普遍认为VVS存在心脏自主神经调节功能的失衡。文章就VVS中心脏自主神经主要神经递质的作用、心脏自主神经功能的评价指标及针对自主神经功能失衡的治疗等方面的研究进展作一介绍。

心血管疾病专栏

川崎病患儿树突状细胞亚群变化及意义初探

王娜娜, 孟丽君, 张欠文, 张帆, 侯淼, 陈烨, 王波, 严文华, 吕海涛, 孙凌, 黄洁

2022, 40(7):  500-504.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1680

摘要 ( 355 )   HTML ( 23 )   PDF (1361KB) ( 147 )  

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目的 探讨急性期川崎病（KD）患儿外周血树突状细胞（DC）亚群的变化及意义。方法 回顾性分析2020年12月—2021年5月就诊的初发急性期KD患儿的临床资料。KD患儿分别于静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）治疗前、后取血,采用流式细胞术检测外周血DC亚群浆细胞样树突状细胞（pDC）及CD1c⁺髓样树突状细胞（mDC）数量和比例及表面功能分子HLA-DR、CD86、CD40蛋白表达水平。选择同期健康体检儿童作为对照组。结果 KD组患儿32例,男19例、女13例,中位年龄37.0（22.3~58.5）月。对照组23例,男14例、女9例,中位年龄52.0（30.0~65.0）月。KD组患儿IVIG治疗前、治疗后的pDC、CD1c⁺mDC占外周血总DC比例均低于对照组,治疗后组CD1c⁺mDC占外周血总DC比例高于治疗前;治疗前组pDC、CD1c⁺mDC数量低于对照组和治疗后组,差异均有统计学意义（P<0.05）。治疗前组pDC表面CD86、CD40表达以及CD1c⁺mDC表面HLA-DR、CD86水平均低于对照组和治疗后组,差异有统计学意义（P<0.05）。急性期KD患儿pDC和CD1c⁺mDC数量与C反应蛋白、中性粒细胞与淋巴细胞比值均呈显著负相关（P<0.05）;CD1c⁺mDC细胞数量与血沉也呈显著负相关（P<0.05）。结论 KD患儿外周血循环中pDC和CD1c⁺mDC存在数量不足及功能受损,pDC和CD1c⁺mDC可能参与了KD的发病过程。

超重/肥胖儿童自主神经功能综合评价

张丽, 李筠, 王健怡, 肖婷婷, 谢利剑, 徐萌

2022, 40(7):  505-509.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1232

摘要 ( 323 )   HTML ( 20 )   PDF (1137KB) ( 398 )  

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目的 评估超重/肥胖儿童的自主神经功能情况。方法 通过研究动态心电图的心率变异性（HRV）及心率减速力（DC）指标,平板运动试验的运动当量、达峰值心率（HR_max）的运动时间、运动终止后第一分钟心率恢复（HRR₁）、恢复至静息心率时间、静息期收缩压、运动峰值收缩压及运动恢复期第三分钟收缩压指标来评估肥胖儿童的自主神经功能。结果 肥胖组儿童31例,男23例、女8例,平均年龄（10.4±2.6）岁;超重组69例,男35例、女34例,平均年龄（10.9±2.7）岁;对照组100例,男57例、女43例,平均年龄（10.2±2.7）岁。超重、肥胖与对照组三组儿童之间正常RR间期标准（SDNN）、相邻RR间期差值的均方根（RMSSD）、5 min均值标准差（SDANN）、NN50占所有NN间期个数的百分数（pNN₅₀）、低频功率（LF）/高频功率（HF）、心率减速力（DC）值的差异均有统计学意义（P<0.05）。超重、肥胖与对照组三组儿童之间达HR_max运动时间、运动当量、HRR₁/HR_max、恢复至静息心率时间、静息期收缩压、运动峰值收缩压、恢复期第三分钟收缩压/峰值收缩压的差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 超重/肥胖儿童存在心脏自主神经功能紊乱,尤其迷走神经功能的受损,需要引起足够重视,积极干预,预防心血管事件的发生。

儿童心动过速性心肌病临床特点及与扩张型心肌病对照分析

向婉旖, 张蕾, 刘晓燕

2022, 40(7):  510-516.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1073

摘要 ( 345 )   HTML ( 24 )   PDF (1146KB) ( 261 )  

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目的 探讨儿童心动过速性心肌病（TIC）的临床特点,治疗及预后。方法 回顾分析2013年1月至2020年9月住院治疗的18例TIC患儿的临床资料,并进行随访。选取同时期住院扩张型心肌病（DCM）患儿40例,比较TIC组和DCM组临床特点、治疗情况及预后。结果 TIC组18例患儿中,心律失常类型以房性心动过速（简称房速）为主（15例,83.3%）。15例房速中,8例为持续无休止性房速。中重度左心收缩功能下降者（n=7）心律失常占总心率百分比为100%（91.9%~100%）,轻度下降者（n=7）为38.7%（32.9%~99.8%）,差异有统计学意义（P<0.05）。18例患儿均首先予以药物治疗,6例药物复律后维持窦性心律,12例药物转复后不能维持窦性心律者中7例行射频消融术,均成功复律,其余5例予药物控制心律及心室率,心室率明显下降,心律失常发作频率及负荷明显降低。与DCM组相比,TIC患儿诊断年龄较小,急性期心率较快,急性期HR指数较大、心功能Ⅲ~Ⅳ级发生比例较低,首次就诊时经体表面积标准化后的左心室舒张末期内径Z值（LVEDD-Z）较小,左心室射血分数（LVEF）、左室短轴缩短率（LVFS）较高,房速比例较高,室速比例较低,24小时动态心电图总心率较高,心律失常占总心率百分比较高,治疗2周内血B型利钠肽（BNP）水平升高的比例较低,治疗前BNP与治疗后2周内BNP的比值（BNP-R）较大,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 心动过速显著,异位节律心动过速负荷高,同时合并左心收缩功能受损及心脏扩大,复律或控制心室率后受损左心收缩功能恢复快且完全,心脏扩大恢复明显需多考虑TIC诊断。TIC患儿总体预后较好。

经导管介入封堵治疗儿童动脉导管未闭合并二尖瓣反流疗效评价

陈艳华, 尹丹, 郑敏, 吕铁伟, 易岂建, 李谧, 向平

2022, 40(7):  517-521.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1493

摘要 ( 316 )   HTML ( 25 )   PDF (1207KB) ( 166 )  

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目的 分析单纯经导管介入封堵治疗儿童动脉导管未闭（PDA）合并中、重度二尖瓣反流（MR）的中长期疗效,探究其安全性及可行性。方法 回顾 2013年3月至2019年3月诊断PDA合并中、重度MR并单纯行经导管介入封堵治疗患儿的临床资料。结果 共纳入121例患儿,男27例、女94例,年龄19.8（8.0~28.0）月;合并中度MR 94例,重度MR 27例。超声下PDA直径（6.4±1.8）mm。患儿术前,术后24 h,术后1、3、6、12、24月的主肺动脉（MPA）直径、左心房（LA）直径、左心室舒张末期直径（LVEDD）、左心室收缩末期直径（LVESD）差异均有统计学意义（P<0.05）。与术前相比,术后各随访时间点MPA直径、LA直径、LVEDD和LVESD均缩短,差异有统计学意义（P<0.05）。随访期间120例（93.4%）患儿MR程度较术前减轻。所有患儿术前,术后24 h,术后1、3、6、12及24月的MR面积差异有统计学意义（P<0.05）,术后各随访时间点MR面积均较术前缩小,差异有统计学意义（P<0.05）,但术后12与24个月之间MR面积差异无统计学意义（P>0.05）。结论 PDA合并中、重度MR患儿在严格把握手术指征的前提下,单纯行经导管介入封堵治疗可改善MR程度、降低左心负荷,该方法安全有效。

电子心力监测法在危重患儿心功能监测中的应用

刘雪, 熊小雨, 蒋坤凤, 邱维, 李静

2022, 40(7):  522-526.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1541

摘要 ( 320 )   HTML ( 21 )   PDF (1130KB) ( 409 )  

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目的 探讨电子心力监测法（ICON）与超声心动图（ECHO）两种无创心功能监测方法监测危重患儿心功能的相关性及一致性。方法 选取2020年1月—2021年3月在重症医学科进行治疗的53例患儿,同时使用ECHO和ICON进行心功能监测,并记录每博量（SV）和心排血量（CO）,比较两种方法监测心功能的相关性及一致性。结果 53例患儿中男37例、女16例,年龄15.0（5.1~63.0）月。ICON与ECHO测量的SV、CO差异均无统计学意义（P>0.05）,存在正相关关系（r=0.91、0.85,P均<0.001）;ICON和ECHO两种方法监测的SV和CO的一致性好,其组内相关系数（ICC）分别为0.89和0.87（P均<0.001）。采用Bland-Altman法进行一致性分析,ECHO与ICON监测的SV差值平均值为2.29 mL,一致性区间为–17.02~21.60 mL;CO差值的平均值为0.27 mL,一致性区间为–1.83~2.36 mL。使用呼吸机时两种方法测得的SV和CO的相关系数分别为0.88和0.82（P均<0.001）,ICC值分别为0.86和0.87（P均<0.001）;未使用呼吸机时测得的SV和CO的相关系数分别为0.89和0.89（P均<0.001）,ICC值分别为0.91和0.86（P均<0.001）。结论 危重患儿ICON与ECHO监测心功能一致性及相关性均好,且不受使用呼吸机的影响,在儿童重症监护中有一定的应用价值。

综合报道

基于临床及肿瘤生物学特征的儿童髓母细胞瘤预后列线图构建及验证

张再禹, 梁平

2022, 40(7):  527-533.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1377

摘要 ( 325 )   HTML ( 20 )   PDF (1328KB) ( 170 )  

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目的 确定小儿髓母细胞瘤（MB）免疫组化结果中是否存在预后预测潜力的标志物,并整合临床特征构建指导MB患儿术后个性化管理的风险分层系统。方法 回顾分析2011年1月1日至2020年8月1日因MB行切除手术患儿的临床资料,构建logistic回归模型预测术后肿瘤残余这一短期结局（STO）。根据术后STO和影像转移特征将患儿分为高风险组和低风险组,采用COX回归模型分析影响复发、再次手术和生存等长期结局（LTO）的独立危险因素,应用R软件构建列线图模型,通过C指数、校准曲线和决策曲线分析（DCA）评价模型。结果 纳入MB患儿111例,男67例、女44例,中位年龄7.0（4.0~9.0）岁。肿瘤直径>5.0 cm（OR=8.07,95% CI：2.62~24.89）和MYC蛋白表达（OR=4.03,95% CI：1.29~12.63）可预测STO（AUC=0.81,95% CI：0.69~0.92,P<0.001）。高风险组（n=50）12个月无LTO生存率（LOFS）为76.0%（95% CI：70.0%~82.0%）,低风险组（n=61）为83.6%（95% CI：78.9%~88.3%）,两组差异有统计学意义（HR=2.77,95% CI：1.53~5.01）。COX回归分析显示,风险分组、年龄≤3岁、肿瘤直径>5.0 cm、MYC阳性是患儿LTO不佳的独立危险因素（P<0.05）,基于以上临床-生物独立危险因素建立列线图可准确预测患儿LOFS,其C指数为0.715,并且在校准曲线中显示列线图预测风险与实际发生风险的一致程度较高,DCA中在较大的预测概率范围内该列线图都有不错的净收益,展示出良好的临床效用。结论 使用风险分组、年龄、肿瘤直径和MYC构建的列线图有利于对小儿MB进行有针对性的监测和管理。

无创肝纤维化评估在儿童肝豆状核变性进展期肝纤维化诊断价值

姜涛, 欧阳文献, 谭艳芳, 唐莲, 张慧, 李双杰

2022, 40(7):  534-538.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1399

摘要 ( 316 )   HTML ( 23 )   PDF (1141KB) ( 146 )  

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目的 探讨临床生化指标、瞬时弹性成像技术及无创肝纤维化评分在肝豆状核变性（WD）儿童进展期肝纤维化诊断中的价值。方法 收集2018年10月至2021年7月22例WD患儿的临床资料。患儿均行肝脏穿刺,采用瞬时弹性成像技术检测肝脏硬度值（LSM）。根据病理检查结果将患儿分为进展期肝纤维化（S3和S4期）和非进展期肝纤维化（S0、S1和S2期）两组,计算3种无创肝纤维化评分（Sheth、APRI和FIB-4指数）,比较两组间临床生化指标、无创肝纤维化评分和LSM的差异。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析各指标对进展期肝纤维化的诊断价值。结果 22例WD患儿中,男12例、女10例,平均年龄（8.6±2.7）岁;非进展期肝纤维化为13例（59.1%）,进展期肝纤维化9例（40.9%）。与非进展期肝纤维化组相比,进展期肝纤维化组中白蛋白、天冬氨酸氨基转移酶（AST）和血小板（PLT）水平较低,凝血酶原时间（PT）和国际标准化比值（INR）水平较高,LSM、Sheth和FIB-4指数较高,差异均有统计学意义（P均<0.05）。ROC曲线分析提示,LSM（AUC=1.0）对进展期肝纤维化的诊断效能最大,其次为AST、PLT、PT、INR、FIB-4和Sheth指数（AUC均>0.7）。结论 AST、PLT、PT、INR、LSM、Sheth和FIB-4指数在儿童WD进展期肝纤维化中有一定的诊断价值,可以作为进展期肝纤维化的无创诊断参考指标。

宏基因组二代测序与传统病原检测在中性粒细胞减少伴发热白血病患儿中的对比研究

康磊, 郭芳, 白新凤, 徐梅先

2022, 40(7):  539-544.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1444

摘要 ( 337 )   HTML ( 9 )   PDF (1142KB) ( 168 )  

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目的 探讨宏基因组二代测序（mNGS）在中性粒细胞减少伴发热（FN）白血病患儿中的应用价值。方法 回顾性分析2018年1月1日至2021年7月1日儿科重症监护病房收治的白血病化疗后合并FN患儿的临床资料。根据感染灶分为A组（血流感染组）和B组（肺部感染组）,比较两组mNGS与传统病原检测（TPD）的效能。结果 共纳入56例患儿,男27例、女29例,中位年龄4.0（2.0~7.8）岁。A组39例,ALL28例、AML11例;B组17例,ALL10例、AML7例。A组和B组最常见的病原均为曲霉菌、念珠菌和鲍曼不动杆菌。mNGS与TPD检测阳性率的一致性较差（Kappa=0.039）;mNGS检测阳性率（80.4%）明显高于TPD（58.9%）,差异有统计学意义（P=0.023）。A组mNGS对曲霉菌（35.9%对12.8%）、念珠菌（28.2%对10.3%）和鲍曼不动杆菌（28.2%对7.7%）的检测阳性率均高于TPD;B组mNGS对曲霉菌（41.2%对5.9%）的检测阳性率高于TPD,差异均有统计学意义（P<0.05）。mNGS可检测罕见病原,且对混合感染的检出率显著高于TPD,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 对于初始抗感染治疗失败的白血病合并FN患儿,最常见致病原为曲霉菌、念珠菌、鲍曼不动杆菌。作为TPD的互补手段,mNGS对常见病原检测阳性率更高,对混合感染和罕见病原检测效能突出。

罕见病 疑难病

非血缘脐带血移植治疗白细胞黏附分子缺陷1型1例随访4年报告

陈姣, 刘周阳, 樊世芬, 姜帆, 姜志鑫, 孙媛

2022, 40(7):  545-549.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0551

摘要 ( 416 )   HTML ( 12 )   PDF (1368KB) ( 197 )  

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白细胞黏附分子缺陷1型（LAD-1）是由于ITGB2基因变异引起白细胞黏附过程中不同步骤受损导致的一种原发免疫缺陷病,主要表现为反复感染、脐带脱落延迟、伤口愈合延迟及白细胞显著增高。异基因造血干细胞移植是LAD-1的治愈手段。患儿男,生后1个月以反复高热起病,伴肺炎及肠炎,白细胞总数显著增高,以中性粒细胞增高为主,ITGB2基因纯合变异,诊断为LAD-1。生后6.5个月成功行脐带血移植后感染好转,白细胞恢复正常。脐带血移植治疗LAD-1安全有效。

文献综述

妊娠期合并系统性红斑狼疮对子代影响及作用机制

宋雅婷 综述, 孙建华 审校

2022, 40(7):  550-554.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1174

摘要 ( 329 )   HTML ( 12 )   PDF (1118KB) ( 461 )  

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系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的多系统自身免疫性疾病,绝大多数患者为育龄期女性。妊娠期合并SLE对胎儿、新生儿以及子代远期都会产生影响, 包括死胎、流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓及早产发生率升高等。少数还可引起新生儿狼疮(NL),甚至对后代神经认知等方面产生影响。另外,SLE患者孕前及孕期需要口服药物控制疾病,其中多数会对子代产生影响。因此,建议SLE患者孕前和孕期严密监测,优化治疗,对其后代进行整体评估,以降低对子代的不利影响。文章利用文献调查分析妊娠期合并SLE对子代影响及其作用机制,同时阐述妊娠期使用SLE药物对后代影响。

继续医学教育

儿童动脉缺血性脑卒中研究进展

周季, 任晓暾

2022, 40(7):  555-560.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1317

摘要 ( 414 )   HTML ( 11 )   PDF (1121KB) ( 171 )  

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儿童动脉缺血性脑卒中（AIS）是重要的全球健康问题。近年来多项国际合作研究的开展使儿童AIS的诊疗有了重要进展。文章对儿童AIS的诊疗新进展进行综述,主要内容包括脑动脉病的分类和诊治进展、AIS相关基因及再灌注治疗三个方面。