当期目录

2022年 第40卷 第8期 刊出日期：2022-08-15

  

述评

儿童病毒性肺炎临床思考

董晓艳, 孟超越

2022, 40(8):  561-565.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0130

摘要 ( 616 )   HTML ( 309 )   PDF (1217KB) ( 724 )  

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儿童病毒性肺炎在儿童社区获得性肺炎（CAP)占重要地位,是造成5岁以下儿童重症肺炎主要病因。本文对一些儿童病毒性肺炎的临床问题进行了思考,并结合病毒性肺炎的临床特点和实验室检测进行分析,从而再认识儿童病毒性肺炎,打破习惯思维,做到早识别、早干预,也为今后临床研究提供参考。

专家笔谈

嗜碱性粒细胞在过敏性疾病中研究进展及临床应用展望

钟文伟, 李京阳, 耿丽婷, 张建华

2022, 40(8):  566-572.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0131

摘要 ( 448 )   HTML ( 389 )   PDF (1348KB) ( 599 )  

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Th2免疫应答是过敏性疾病发病最重要的免疫学机制。嗜碱性粒细胞(Ba)在过敏性炎症中起着始动者、效应者和调节者作用。在过敏性炎症的始动阶段,Ba可能通过独立或与树突状细胞(DCs)间通过协同作用完成抗原递呈作用而启动Th2免疫应答。Ba还表现出增强记忆性Th2、Th17免疫应答的免疫学效应,提示其在记忆性免疫应答中起着重要作用。临床研究发现嗜碱性粒细胞活化试验(basophil activation test,BAT)在过敏性疾病诊断中具有独特优势,且在监测评估特异性免疫治疗和生物制剂治疗疗效中具有作为生物学标记的潜在价值。

益生菌预防和治疗儿童过敏性疾病的现状

严永东, 王婷, 滑洁

2022, 40(8):  573-579.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0133

摘要 ( 489 )   HTML ( 44 )   PDF (1575KB) ( 345 )  

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过敏性疾病的患病率在全球范围内呈上升趋势,严重影响了特应性个体的健康和生活质量。越来越多的证据支持肠道微生态失衡与过敏性疾病的发生、发展和转归有关。益生菌可以通过纠正微生态失衡、维持黏膜屏障、调节免疫功能等机制在过敏性疾病防治方面发挥一定作用。文章对近年来益生菌在儿童食物过敏、特应性皮炎、哮喘和变应性鼻炎等方面的研究和应用现状进行梳理和分析,为临床医师提供参考。

呼吸系统疾病专栏

儿童临床诊断不明呼吸系统疾病97例基因二代测序结果分析

王峡, 代继宏, 田代印, 应林燕, 符州, 李莹

2022, 40(8):  580-585.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1533

摘要 ( 408 )   HTML ( 31 )   PDF (1396KB) ( 396 )  

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目的 探讨基因二代测序在儿童呼吸系统疑难疾病中的诊断应用。方法 回顾性分析2016—2021年采用二代测序对以呼吸系统症状为主要表现的疑难疾病的诊断情况,总结患儿的临床特征及基因二代测序结果。结果 进行基因二代测序的患儿共97例,均以呼吸系统症状为首发或主要表现,中位年龄1.9（7.6）岁,男57例、女40例。确诊单基因病31例（诊断率32.0%）,中位年龄4.0（7.6）岁;主要表现为慢性湿性咳嗽,部分患儿进展到后期有不同程度的营养不良、杵状指。其中原发性纤毛运动障碍20例,18例为复合杂合变异（HYDIN 7例、CCNO 3例、CCDC40 2例、DNAH1 2例、DNAAF3 1例、DNAI2 1例、DNAH11 1例、RSPH4A 1例）;1例为DNAI2基因纯合变异;1例存在X连锁PIH1D3基因半合子缺失。囊性纤维化4例,其中3例为CFTR基因复合杂合变异,1例为CFTR基因c.4056G>C纯合变异。肺表面活性物质代谢障碍3例,均为SFTPC基因杂合变异。原发性免疫缺陷病2例,分别为PIK3CD基因变异致PI3Kδ过度活化综合征1例、CXCR4基因变异致WHIM综合征1例。神经肌肉疾病2例,为MTM1基因变异致中央核肌病1例、SMN1基因纯合缺失致进行性脊肌萎缩症1例。66例基因检测阴性患儿以反复呼吸道感染和慢性咳嗽表现为主,伴或不伴支气管扩张;部分患儿表现为不明原因气促、呼吸窘迫,伴或不伴肺部广泛间质改变。结论 以呼吸系统症状为首发或主要表现的儿童单基因病具有高度的临床和遗传异质性,基因二代测序的应用给诊治带来了新思路,扩展对疾病谱的认识。

运动康复对哮喘患儿嗜酸性粒细胞炎症表达的影响

谭永强, 刘海沛, 施燕蓉

2022, 40(8):  586-590.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0129

摘要 ( 308 )   HTML ( 23 )   PDF (1275KB) ( 374 )  

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目的 探讨运动康复治疗对变应性哮喘患儿嗜酸性粒细胞（EOS）炎症的影响。方法 选择2019年6月至2021年5月就诊的粉尘螨致敏支气管哮喘缓解期患儿作为研究对象。对照组予规范化吸入糖皮质激素（ICS）控制治疗,治疗组在此基础上坚持运动康复治疗。治疗后3个月、1年及高发季节分别检测血EOS计数、嗜酸细胞阳离子蛋白（ECP）、白介素-13（IL-13）及呼出气一氧化氮（FeNO）,并随访1年后哮喘病情控制情况。结果 共101例患儿。治疗组51例,男31例、女20例,年龄（8.0±2.0）岁,病情为轻度持续32例,中度持续19例;对照组50例,男29例、女21例,年龄（8.5±2.7）岁,轻度持续28例,中度持续22例。随访3个月、1年以及高发季节治疗组患儿EOS、FeNO、ECP及IL-13均较对照组降低,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗组年均ICS总剂量少于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗组与对照组哮喘急性发作次数差异有统计学意义（P<0.05）,治疗组无急性发作的比例高于对照组。结论 哮喘儿童在ICS规范化控制治疗的前提下,运动康复治疗对有效减低气道EOS炎症水平表达、减少ICS用量、减少哮喘急性发作具有积极意义。

儿童麻疹757例临床特征分析

苗敏, 王彩英, 庞琳

2022, 40(8):  591-596.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1532

摘要 ( 311 )   HTML ( 25 )   PDF (1387KB) ( 210 )  

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目的 总结儿童麻疹的临床特点,为其防控及临床诊治提供依据。方法 回顾性分析2009年3月—2019年7月收治的757例麻疹患儿的临床资料。患儿按年龄分为<8月龄组和≥8月龄组,比较两组患儿的临床特征。结果 757例麻疹患儿中男505例（66.7%）、女252例（33.3%）;中位年龄8.7（6.7~12.0）月,以<1岁患儿（71.7%）为主。每年3~5月份为发病高峰期。未接种疫苗者653例（86.3%）。临床表现以发热（99.5%）、皮疹（100.0%）、咳嗽（72.0%）、麻疹黏膜斑（Koplik斑,58.4%）多见,并发症以肺炎（77.5%）最常见。<8月龄患儿251例,≥8月龄506例。与≥8月龄组相比,<8月龄组典型皮疹、咳嗽、呼吸困难、腹泻及重型麻疹发生率较高,高热发生率较低,差异有统计学意义（P<0.05）。临床治愈738例（97.5%）,死亡19例。死亡患儿中<1岁14例,≥1岁5例;16例未接种疫苗;8例有基础疾病。结论 儿童麻疹高发于春夏季节,好发于未接种麻疹疫苗的<1岁的男孩,临床以典型麻疹表现为主,可导致死亡,尤其合并基础疾病者。

先天性长段气管狭窄围手术期标准化管理评价

顾晓蓉, 倪平, 徐杰琼, 瞿勇强, 管咏梅

2022, 40(8):  597-601.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1611

摘要 ( 241 )   HTML ( 17 )   PDF (1245KB) ( 419 )  

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目的 总结围手术期气道管理方案在先天性长段气管狭窄中的应用效果。方法 选取在上海儿童医学中心胸外科实施气管slide成形术的患儿作为研究对象。以2015年1月至2017年12月应用常规围手术期管理方案的85例患儿为对照组,以2018年1月至2020年12月的173例患儿作为干预组,在常规围手术期管理的基础上增加气道管理方案。结果 共纳入先天性长段气管狭窄患儿258例,中位年龄12.0（9.0~17.0）月,中位体质量8.6（7.0~10.6）kg。干预组术前年龄和体质量均低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。干预组的插管时间短于对照组,再插管率和肺泡灌洗液培养阳性率低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。拔管前纤维支气管镜检查结果显示,黏膜内翻、气道炎症、吻合口黏膜出血糜烂、气道少量出血和痰栓阻塞的术后并发症比例,干预组均低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 多学科的围手术期气道管理方案对先天性长段气管狭窄的患儿效果良好,可减少术后多种气道并发症以及机械通气时间,利于患儿恢复。

综合报道

新生儿重症监护室晚发型败血症病原菌变迁及耐药性分析

张良娟, 施姣, 杨军兰, 刘振国, 郭金珍, 李占魁, 李清红

2022, 40(8):  602-607.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1323

摘要 ( 283 )   HTML ( 19 )   PDF (1259KB) ( 119 )  

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目的 研究新生儿重症监护室（NICU）晚发型败血症（LOS）的病原菌分布、变迁及耐药情况。方法 回顾性分析2012年1月至2019年12月NICU收治的223例血培养阳性LOS新生儿的临床资料,分析病原菌逐年变迁特点。结果 223例新生儿中男116例、女107例,平均胎龄（31.9±1.2）周,平均出生体质量（1 584.1±620. 9）g,发生LOS的中位年龄为19.0（13.0~27.0）d,早产儿203例、足月儿20例。共检出234株病原菌,以G^-菌检出最多（128株,54.7%）,其中肺炎克雷伯杆菌77株;G⁺菌69株（29.5%）;真菌37株（15.8%）。不同年份之间G^-菌、G⁺菌以及真菌检出率差异有统计学意义（P<0.01）,G^-菌和真菌均以2016年检出率最高,G⁺菌以2014年检出率最高。G⁺菌、G^-菌及真菌组之间发病时间、剖宫产率、胎膜早破时间>18 h、抗生素暴露率及病死率差异均有统计学意义（P<0.05）。G^-菌的剖宫产率、病死率较高,发病时间较短;真菌组抗生素暴露率、胎膜早破时间>18 h比例较高。肺炎克雷伯杆菌（34.9%）是引起早产儿LOS最常见致病菌。早产儿和足月儿组之间G^-菌、G⁺菌以及真菌检出率的分布差异无统计学意义（P>0.05）。检出多重耐药菌共109株（46.6%）,以ESBLs肠杆菌为主（74株,67.9%）。结论 G^-菌是NICU中引起LOS的常见病原菌,对常用抗菌药物耐药严重。定期回顾分析NICU中病原菌分布及耐药特点有助于指导抗生素的合理及有效使用。

不同新生儿危重评分对极低及超低出生体质量儿出院前结局预测价值

杨洋, 池霞, 童梅玲, 周晓玉, 程锐, 潘晶晶, 陈筱青

2022, 40(8):  608-615.  doi:10.12372/jcp.2022.21e0631

摘要 ( 347 )   HTML ( 23 )   PDF (1433KB) ( 353 )  

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目的 寻找预测极低出生体质量（VLBW）儿和超低出生体质量（ELBW）儿出院前结局的敏感的评分指标。方法 收集2018年7月1日至2021年1月31日收治的VLBW儿和ELBW儿的临床资料。评估新生儿急性生理学评分-Ⅱ（SNAP-Ⅱ）、新生儿急性生理学评分围生期补充-Ⅱ（SNAPPE-Ⅱ）、新生儿临床危险指数（CRIB）及新生儿危重病例评分（NCIS）对VLBW儿和ELBW儿出院前死亡、坏死性小肠结肠炎、支气管肺发育不良、肺出血、脑室旁白质软化及视网膜病变的预测价值。结果 共收治VLBW儿 491例,经筛选最终纳入223例VLBW儿（含56例ELBW儿）。无论VLBW儿或ELBW儿,存活组的NCIS评分高于死亡组,SNAP-Ⅱ、SNAPPE-Ⅱ以及CRIB评分均低于死亡组,差异均有统计学意义（P<0.05）。在VLBW儿中,经ROC曲线分析发现,CRIB评分预测VLBW儿死亡的AUC最大,AUC为0.888,95%CI为0.827~0.949,当CRIB评分为1.5时,其预测VLBW儿死亡的约登指数为0.672,灵敏度0.944,特异度0.728。在ELBW儿中,CRIB评分预测ELBW儿死亡的AUC最大,AUC为0.901,95%CI为0.819~0.982,当CRIB评分为5.5时,其预测ELBW儿死亡约登指数为0.673,灵敏度0.895,特异度0.778。四种评分中只有CRIB对VLBW儿支气管肺发育不良和视网膜病变有预测区分价值;四种评分对VLBW儿肺出血的发生均有预测价值,但只有CRIB对ELBW儿肺出血有一定预测区分度。结论 四种危重评分中CRIB对VLBW儿和ELBW儿死亡风险具有更敏感的预测价值。但各评分对VLBW儿和ELBW儿出院前其他结局的预测价值仍较为有限,亟需研发更为合适的评分体系。

CTNNB1基因变异致伴有痉挛性双瘫和视觉缺陷的神经发育障碍5例报告并文献复习

庞可心, 王培, 朱敏, 陆芬, 汤健, 张丽

2022, 40(8):  616-622.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1421

摘要 ( 817 )   HTML ( 36 )   PDF (1499KB) ( 485 )  

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目的 探讨伴有痉挛性双瘫和视觉缺陷的神经发育障碍(NEDSDV)患儿的临床特征和基因变异特点。方法 回顾性分析2014—2020年在南京市儿童医院康复科确诊的5例NEDSDV患儿的临床表现、实验室检查及基因检测结果,结合文献复习总结NEDSDV患儿的临床及基因特点。结果 5例患儿均表现出全面性发育迟缓、小头畸形、痉挛性双瘫特征,其中例1、例2、例3、例5均有斜视,例5有严重的先天性视网膜渗出性病变。基因检测鉴定5例患儿均为新发的CTNNB1基因杂合变异,且均为截短变异（包括无义和移码变异）,其中c.478_479insTAAATGA、c.1973dupT和c.625G>T为新发现的变异。除1例患儿胼胝体压部略薄外余4例患儿均未见显著的脑影像学异常,而视网膜病变亦相对少见。结论 全面性发育迟缓伴有小头畸形和痉挛性双瘫可作为疑诊NEDSDV的指征,而眼病变及脑影像学异常并非该病的必要表型,确诊有赖于基因检测。CTNNB1的3个新变异的鉴定扩展了NEDSDV的致病性变异谱。

儿童散发性MYH9相关疾病1例报告

张丽宁, 孙蕾, 匡新宇, 王平, 康郁林, 吴滢, 黄文彦

2022, 40(8):  623-626.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1061

摘要 ( 526 )   HTML ( 36 )   PDF (1517KB) ( 362 )  

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非肌性肌球蛋白重链 9相关疾病（MYH9-RD）是遗传性血小板减少症的病因之一,常伴有肾脏损害、感觉神经性耳聋、白内障等血液系统以外的表现。患儿,女,13岁,血小板减少12年余,血尿、蛋白尿4年余。外周血涂片镜检存在血小板数量下降(10~30)×10⁹/L,血小板体积增大。尿常规示蛋白+++,红细胞（15~17）/HP,24小时尿蛋白定量4.34 g[相当于76 mg/(kg·d)]。纯音阈测定提示高频听力受损,眼科检查提示存在早发性白内障。基因检测证实患儿存在MYH9基因 c.2104C>T(p.R702C)位点杂合突变,为已见文献报道的致病性变异,家系验证患儿父母、哥哥均为野生型。明确诊断为MYH9-RD。先后予缬沙坦、环孢素治疗,患儿肾脏损害持续性进展,并进展至CKD2期。白内障及听力损害亦进行性加重。对于难治性血小板减少的患儿需警惕MYH9-RD可能,基因检测有助于早期明确断。

海外学术动态

肾功能和疾病规范命名：改善全球肾脏病预后（KDIGO）会议共识

王忍, 高春林, 夏正坤, 张沛

2022, 40(8):  627-633.  doi:10.12372/jcp.2022.22e0124

摘要 ( 638 )   HTML ( 29 )   PDF (1358KB) ( 716 )  

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为规范描述肾功能和疾病的专业术语,2019年6月改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）召开共识会议,对肾脏功能和疾病、肾衰竭、急性肾脏病和急性肾损伤、慢性肾脏病及肾脏评估共5个部分的内容制定了相应的术语表,并就以下建议达成共识。①对于肾脏功能和疾病的一般描述,使用术语“kidney”,而不使用“renal”或前缀“nephro-”;②使用“肾衰竭（kidney failure）”并适当描述是否存在相应症状、体征和治疗,而不是“终末期肾脏疾病（end-stage kidney disease）”;③使用KDIGO对急性肾脏病（AKD）和急性肾损伤（AKI）进行定义和分类;④使用KDIGO对慢性肾脏病（CKD）进行定义和分类;⑤使用特定的肾脏检测指标,例如蛋白尿或肾小球滤过率（GFR）降低,而不是肾功能“异常（abnormal）”或“降低（reduced）”来描述肾脏结构和功能的改变。文章简要总结会议的主要讨论。

继续医学教育

肺炎支原体疫苗研究进展

张海情, 陈艳萍, 张瑾

2022, 40(8):  634-640.  doi:10.12372/jcp.2022.21e1322

摘要 ( 1082 )   HTML ( 50 )   PDF (1256KB) ( 512 )  

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肺炎支原体（MP）是社区获得性肺炎的主要病原体之一,可引起呼吸道症状及其他肺外并发症,大环内酯类抗生素是治疗MP感染的首选药物。近年来,随着MP感染率的逐渐增加及抗生素的广泛应用,大环内酯类药物耐药情况日趋严重。疫苗是预防与控制病原菌流行、感染及致病的最佳科学手段。目前,兽用MP疫苗已在国内外上市,并取得了良好的保护效果,而针对人的MP疫苗仍处于研发阶段。文章对MP相关疫苗进行综述,以期为后续人用MP疫苗的研发提供一定的参考。