当期目录

2025年 第43卷 第9期 刊出日期：2025-09-15

  

标准·方案·指南

儿童脊髓性肌萎缩症症状前治疗专家共识（2025版）

2025, 43(9):  643-651.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0953

摘要 ( 22 )   HTML ( 2 )   PDF (1279KB) ( 28 )  

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脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种婴幼儿常见致死致残性神经肌肉疾病，因脊髓前角运动神经元退化变性导致肢体出现进行性肌无力与肌萎缩。近年来疾病修正治疗药物的出现和应用正逐渐改变SMA的自然病史，但药物疗效与起始治疗年龄及治疗前病程等因素密切相关，而症状前治疗更有望使患儿存活且获得近于正常人的运动里程碑。本共识组织全国相关领域专家，围绕以下主题达成共识：症状前SMA诊断、治疗决策制定、随访管理及家长沟通要点等，以期为儿童SMA症状前治疗的临床实践提供规范和指导。

论著

肺出血后表面活性物质补充对胎龄<34周早产儿临床预后的改善效用

刘云, 潘晶晶, 沈金鑫, 邹芸苏, 程锐, 封云, 杨洋

2025, 43(9):  652-660.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0126

摘要 ( 25 )   HTML ( 1 )   PDF (1683KB) ( 8 )  

数据和表 | 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价

目的 外源性肺表面活性物质（PS）给药是否可以延长早产儿肺出血后的存活时间，目前尚缺乏足够的证据。本研究旨在评估肺出血后给予表面活性物质对早产儿生存预后的影响。方法 研究对象为2017年1月1日至2022年12月31日期间入院的胎龄（GA）<34周早产儿，住院期间罹患有肺出血。肺出血发生后经父母同意将于出血稳定期后额外给予患儿一剂PS治疗，给药时间为肺出血发生后2~4小时。因此，根据医院信息系统的记录，参与者回顾性地被分为肺出血后PS给药组（n=16）和肺出血后非PS给药组（n=40）。结果 肺出血后PS给药组新生儿动脉血气数值更佳。此外，PS给药组咖啡因持续用药时间和有创通气持续时间更长（P<0.05）。组间比较显示肺出血后应用PS可以降低72小时及168小时内的短期全因死亡率（P<0.05），但对于702小时内及完整住院期间的全因死亡率，两组比较无显著差异。考虑生存时间应用生存曲线Log-rank检验显示肺出血后应用PS可以降低72小时内、168小时内和完整住院期间内的死亡风险（P<0.05），但对702小时内的死亡风险除外。而Breslow检验则显示肺出血后应用PS可以显著延长肺出血后72小时至出院的生存时间（P<0.05）。结论 GA<34周早产儿肺出血后给予PS可能具有潜在的获益，但是尚需要进一步临床研究以探索该治疗方式是否能够改善此类患儿的远期结局。

2012—2022年上海孕期流感疫苗接种的人口学特征及与早产结局关联研究

宁茜囡, 马中慧, 王春芳, 黄卓英, 蒋泓, 虞慧婷, 夏天

2025, 43(9):  661-669.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0371

摘要 ( 20 )   HTML ( 4 )   PDF (1409KB) ( 4 )  

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目的 本研究旨在探讨上海市产妇孕期流感疫苗的接种情况，分析影响接种行为的主要人口学特征，评估孕期流感疫苗接种与早产结局之间的潜在关联，为我国流感疫苗接种策略提供实证依据。方法 收集上海市出生医学信息系统中2012年1月1日至2022年12月31日的全部产妇及其新生儿信息，采用多因素logistic回归模型，分析影响孕期女性接种流感疫苗的主要人口学因素，评估孕期接种流感疫苗与早产结局之间的关联性。结果 研究期间共2 209名产妇在孕期接种流感疫苗。多因素logistic回归分析结果显示，产妇户籍、年龄、学历，配偶年龄、学历，流产史及子代出生年份均为孕期接种流感疫苗的影响因素（均P<0.001）。与上海市户籍产妇相比，外省市户籍产妇接种的可能性较低（调整后OR=0.83，95%CI：0.76~0.91）；与<25岁组相比，25~34岁（调整后OR=2.65，95%CI：1.75~4.00）和≥35岁组（调整后OR=3.35，95%CI：2.19~5.14）产妇的接种可能性更高；与配偶年龄<25岁者相比，配偶年龄≥35岁者的产妇更可能接种（调整后OR=2.74，95%CI：1.57~4.78）；与产妇学历为大学以下者相比，大学及以上学历者接种可能性更高（调整后OR=5.63，95%CI：95%CI：4.30~7.38）；配偶学历为大学及以上者相比于大学以下者也更倾向于接种（调整后OR=2.19，95%CI：1.78~2.69）；与无流产史者相比，有流产史者的接种可能性较低（调整后OR=0.76，95%CI：0.70~0.84）；与子代出生于2012—2015年者相比，子代出生于2016—2019年（调整后OR=8.70，95%CI：6.45~11.75）和2020—2022年（调整后OR=54.56，95%CI：40.79~72.97）的产妇孕期接种可能性显著增加。在调整产妇户籍、年龄、学历，配偶年龄、学历、单/多胎妊娠、流产史、妊娠期高血压、妊娠期高血糖、子代出生年份后，与孕期未接种任何疫苗的产妇相比，孕期接种流感疫苗的产妇早产风险显著降低35%（调整后OR=0.65，95%CI：0.53~0.81）。结论 多个社会人口学特征与2012—2022年上海市产妇孕期疫苗接种行为存在显著关联，且孕期接种流感疫苗可能与早产风险降低有关。建议进一步加强科普宣传与服务保障，持续推进疫苗接种工作，切实保障母婴健康。

新生儿败血症疾病负担的国际比较（1990—2021）及中国启示

曾仕诚, 冯昆, 周娴璐, 华子瑜

2025, 43(9):  670-679.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0179

摘要 ( 18 )   HTML ( 1 )   PDF (3231KB) ( 4 )  

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目的 新生儿败血症（NS）是全球新生儿死亡的第三大原因，其疾病负担在发展中国家和发达国家之间，存在显著差异。将发达和发展中国家NS疾病负担情况进行对比分析，为我国制定更有效的防控措施提供循证依据，减轻NS的疾病负担。方法 从全球疾病负担数据库2021（GBD 2021）中提取1990—2021年，全球、美国、中国和印度NS患病、发病和死亡数据，包括例数、率以及其标化率。运用Joinpoint回归模型分析时间趋势，并计算年度变化百分比（APC）与平均年度变化百分比（AAPC）。预测全球、美国、中国和印度2021年至2035年NS标化患病率、发病率及死亡率变化趋势。结果 截止2021年全球NS患病例数9 661 523例，死亡例数232 656例。与1990年相比，2021年全球NS标化患病率上升34.5%，而标化发病率及死亡率分别下降20.6%和21.2%。1990—2021年间，印度NS标化患病率、发病率和死亡率均高于全球平均水平。中国NS标化患病率呈上升趋势，美国则基本保持稳定；中国NS标化发病率及死亡率下降幅度最大，分别为35.7%和65.8%。结论 1990—2021年，NS的疾病负担在全球范围内呈下降趋势，建议进一步优化医疗资源均衡配置，促进NS疾病负担降低。

14例原发性纤毛运动障碍临床表现、纤毛结构及基因特点分析

张未, 汪洋, 邓文华, 吴亚斌

2025, 43(9):  680-685.  doi:10.12372/jcp.2025.25e0254

摘要 ( 27 )   HTML ( 3 )   PDF (2155KB) ( 12 )  

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目的 探讨原发性纤毛运动障碍（PCD）临床表现、纤毛结构及基因变异特点。方法 回顾性分析2017年1月至2024年12月在医院经支气管镜黏膜活检电镜检查或二代测序全外显子组基因检测确诊为PCD患儿的临床资料。结果 共纳入14例患儿，男4例、女10例，中位发病年龄6.3（1.3~7.9）岁，中位诊断年龄8.0（7.0 ~10.8）岁。主要临床表现包括慢性湿性咳嗽（14例，100%），鼻/鼻窦炎（12例，85.7%），支气管扩张及肺不张（9例，64.3%），内脏转位（3例，21.4%），慢性中耳炎（2例，14.3%）。14例患儿支气管镜下均表现为化脓性支气管炎（100%），2例镜下合并支气管狭窄，1例合并支气管闭塞。10例患儿在急性感染控制至少2周后检测鼻呼出一氧化氮（nNO），8例nNO均明显降低，2例nNO>77 nL/min。7例患儿进行全外显子组检测，其中2例阴性，5例检出双等位基因变异，DNAH5基因2例，CCNO基因2例，DNAH1基因1例。结论 PCD临床表型以慢性咳嗽、鼻窦炎、支气管扩张为主，内脏转位及新生儿期呼吸窘迫发生率低，部分患儿nNO高于阳性阈值，并发支气管闭塞，主要基因变异为DNAH5和CCNO。

儿童3型腺病毒肺炎预后影响因素分析

项琳娟, 陈雪欣, 贾艳会, 吴宇航, 丛鑫, 李伟, 陈盈盈, 陈笋, 黄丽素

2025, 43(9):  686-691.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1412

摘要 ( 20 )   HTML ( 1 )   PDF (1306KB) ( 6 )  

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目的 分析呼吸道3型腺病毒感染患儿的临床特征以及儿童3型腺病毒肺炎发生的影响因素。方法 回顾性分析2024年1月至10月医院感染科收治的呼吸道3型腺病毒核酸阳性患儿的临床资料。通过多因素logistic回归分析3型腺病毒肺炎发生的可能影响因素。结果 共纳入159例3型腺病毒感染患儿，其中男87例、女72例，中位年龄为59.0（41.0~81.0）个月。多因素logistic回归分析显示扁桃体渗出、C反应蛋白水平升高是儿童3型腺病毒肺炎发生的独立保护因素（P<0.05），而咳嗽、咳痰和D二聚体水平升高是3型腺病毒肺炎发生的独立危险因素（P<0.05）。结论 在儿童呼吸道腺病毒感染的早期，扁桃体渗出可能预示较轻的肺部症状，提示扁桃体在3型腺病毒急性感染发病机制中的重要免疫作用。

临床报道

儿童先天性肌强直治疗3例报道

常亚, 周昀箐, 王纪文, 吴鸿雁, 羊芳菲, 孙丽娜

2025, 43(9):  692-697.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1272

摘要 ( 17 )   HTML ( 2 )   PDF (1306KB) ( 4 )  

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目的 研究先天性肌强直（MC）患儿的临床特点、基因检测结果和奥卡西平治疗效果。方法 回顾性分析总结了3例MC患儿的临床表现及治疗经过，所有患儿均进行的二代测序基因检测。结果 3例患儿均有运动障碍表现，最初被误诊为发作性运动诱发性运动障碍（PKD），但后来通过基因检测发现CLCN1基因存在突变，确诊为MC。3例经奥卡西平治疗后症状均缓解。结论 MC患者表现出“热身现象”、家族病史和特定的基因型，临床表现多样化。药物治疗如美西律和乙酰唑胺对于MC患者有效，但需根据患者具体情况进行个体化治疗。早期诊断和正确治疗对于提高患者生活质量和预后至关重要。本研究初步认为奥卡西平治疗MC有效，对于临床实践具有一定的指导意义。

儿童肝脾T细胞淋巴瘤2例并文献复习

汪洁, 吴彬, 张兰男, 陈开澜

2025, 43(9):  698-704.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1059

摘要 ( 17 )   HTML ( 2 )   PDF (1862KB) ( 4 )  

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目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤（HSγδTCL）患儿的临床特征、治疗及预后。方法 回顾性收集2012年10月至2023年5月我院肿瘤科收治的2例HSγδTCL患儿的临床资料，并检索相关文献进行文献复习。结果 2例患儿分别为9、11岁男童，以脾大及血细胞减少起病，病理类型均为HSγδTCL。例1在诊断后给予化学治疗，因病情进展死亡。例2经过7个疗程的化学治疗及联合组蛋白去乙酰化酶抑制剂治疗，缓解后行异基因造血干细胞移植，目前存活。共检索到中英文报道的30例患儿，其中8例既往有慢性免疫性疾病病史，并接受过免疫抑制剂治疗；11例接受高强度的化疗联合造血干细胞移植，5例接受脾脏切除术及化疗；22例患儿死亡，诊断后中位生存时间短于1年。结论 本病治疗效果差，化疗联合造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

西罗莫司治疗儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例报告

叶泽慧, 姜小丽

2025, 43(9):  705-709.  doi:10.12372/jcp.2025.24e0399

摘要 ( 14 )   HTML ( 2 )   PDF (1896KB) ( 3 )  

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目的 探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的临床特征与诊疗策略，以提高早期诊断与治疗水平，改善患儿预后。方法 回顾性分析我院呼吸科收治的1例弥漫性肺淋巴管瘤病患儿的临床资料，总结其临床特点、诊疗过程，并结合相关文献，探讨该病的综合治疗方案及预后。结果 该患儿接受西罗莫司口服治疗3年，临床症状显著缓解，胸部影像学检查提示明显改善。结论 西罗莫司治疗儿童弥漫性肺淋巴管瘤病疗效确切，不良反应少，有助于改善患儿远期预后。

文献综述

低场强MRI在儿科和产前胎儿诊断领域中的应用

董素贞, 陈浩, 张志勇, 江帆

2025, 43(9):  710-715.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1182

摘要 ( 14 )   HTML ( 1 )   PDF (1772KB) ( 3 )  

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磁共振成像（MRI）扫描仪的磁场强度越高，通常越能在更短时间内获得更高的信噪比与图像分辨率。然而，高场强 MRI 设备存在购置成本高昂、安装要求严苛、维护费用不菲等问题，使其难以广泛普及。相比之下，低场强 MRI 扫描仪因成本较低且具备便携性，已逐步应用于临床及相关科研工作。本文旨在综述低场强 MRI 扫描仪当前在儿科神经系统疾病、新生儿监护室及产前胎儿疾病中的诊断价值，并对其应用前景进行展望，以期全面阐释低场强 MRI 在胎儿及儿科诊断领域的应用价值与发展前景。

胰高血糖素样肽-2类似物在炎症性肠病中的应用进展

周志璇, 王莹

2025, 43(9):  716-722.  doi:10.12372/jcp.2025.24e1343

摘要 ( 16 )   HTML ( 2 )   PDF (1314KB) ( 2 )  

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胰高血糖素样肽-2（GLP-2）是一种由肠道L细胞分泌的多肽激素，主要通过与特异性受体结合，在肠道内发挥增加血流、促进营养吸收和增强屏障功能等多种生理作用。在肠道炎症的治疗中，GLP-2展现出抗炎、促进肠道屏障修复及调节肠道微生物群的多重机制，并在多项动物实验和临床试验中取得效果。本文总结了GLP-2及其类似物在炎症性肠病治疗中的研究进展，为未来研究及临床应用提供依据。