当期目录

2020年 第38卷 第1期 刊出日期：2020-01-15

  

呼吸系统疾病专栏

疱疹病毒抗体阳性肺炎支原体肺炎患儿免疫状况及临床特征

陈秋雨，陆敏

2020, 38(1):  1.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.001

摘要 ( 522 )   PDF (1205KB) ( 433 )  

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　目的　探讨疱疹病毒抗体阳性的肺炎支原体肺炎（MPP）患儿免疫状况及临床特征。方法　回顾分析2015年 1月—2017年5月收治的360例2个月~16岁因MPP住院的患儿临床资料，以EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）、单纯 疱疹病毒（HSV）任一疱疹病毒IgM抗体阳性的162例患儿为抗体阳性组，另198例EBV、CMV、HSV抗体均阴性的患儿 作为对照组，两组进行分析比较。结果　360例MPP患儿中男188例、女172例，合并疱疹病毒IgM抗体阳性162例，其中 EBV IgM阳性97例，阳性率26.9%；CMV IgM阳性39例，阳性率10.8%；HSV IgM阳性97例，阳性率26.9%。所有患儿 均未予抗病毒治疗，经治疗症状缓解好转出院。抗体阳性组重症MPP、大叶性实变、并发呼吸衰竭的比例均高于对照组， 血清IgM、CD4+T细胞、CD8+T细胞、淋巴细胞、NK细胞、白细胞计数 、乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶均高于对照组， 大环内酯类抗生素使用时间长于对照组，使用激素率高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。MPP合并2种病毒 IgM抗体阳性者的血IgM和三酰甘油水平高于合并1种者，差异有统计学意义（P<0.05）。 合并3种病毒IgM抗体阳性者 与合并1种者比较，住院时间、发热时间、大环内酯类抗生素使用时间均有延长，血IgM、丙氨酸氨基转移酶水平更高，重 症MPP发生率增高，差异均有统计学意义（P<0.05）。 结论　疱疹病毒IgM抗体阳性MPP患儿的炎症反应强烈，临床症状 重，病程长，并发症多，需更长时间的治疗。

支气管镜及肺泡灌洗术在婴幼儿反复喘息性疾病中的应用

吴金凤，张新星，顾文婧，等

2020, 38(1):  6.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.002

摘要 ( 452 )   PDF (1176KB) ( 328 )  

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　目的　探讨支气管镜及肺泡灌洗术在婴幼儿反复喘息性疾病诊疗中的作用及价值。方法　收集415例1~36 月龄反复喘息患儿支气管镜检结果及肺泡灌洗液（BALF），采用直接免疫荧光法检测7种常见呼吸道病毒，荧光定量PCR 法检测肺炎支原体、肺炎衣原体及博卡病毒，RT-PCR法检测鼻病毒及偏肺病毒等，并行细菌培养及细胞形态学检查。选 取同期因支气管肺炎或大叶性肺炎伴有肺不张表现住院并行支气管镜及肺泡灌洗的106例非喘息患儿作为对照组，收集 其BALF行细胞形态学检查。结果　415例喘息患儿中，男317例、女98例，支气管镜下表现为支气管内膜炎症405例，占 97.6%，其次为气管软化69例，占16.6%。BALF检出病原体以肺炎支原体最常见，159例，占38.3%；其次为细菌74例， 占17.8%，以肺炎链球菌和流感嗜血杆菌为主；病毒69例，占16.6%，以人博卡病毒为主。反复喘息患儿BALF中性粒细 胞及嗜酸性细胞比例高于非喘息患儿，而吞噬细胞比例低于非喘息患儿，差异均有统计学意义（P<0.05）。 结论　支气管 镜检查可以为反复喘息患儿的早期诊断和治疗提供有效帮助。

CPAP 在先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全患儿中的应用

王智利，罗斯颖，易茜，等

2020, 38(1):  10.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.003

摘要 ( 366 )   PDF (1374KB) ( 324 )  

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目的　探讨持续正压通气（CPAP）在先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全患儿中的作用。方法　回顾分析 130例先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全的住院患儿的临床资料。根据治疗措施，将患儿分为CPAP组和对照组，分 析治疗前及治疗后2、 6、24小时呼吸频率（RR）、心率（HR）、治疗后左室射血分数（EF）的差异。结果　CPAP组58例、对 照组72例，两组的性别、年龄、体质量、主要临床症状、重要体征、影像学表现、治疗前血气指标、RR、HR及心功能不全治 疗措施的差异均无统计学意义（P均>0.05）。 治疗后2、 6、24小时，两组RR和HR均较治疗前下降，差异有统计学意义（P 均<0.05）；治疗后2、 6、24小时，CPAP组的RR和HR均低于对照组，差异有统计学意义（P均<0.05）。42例患儿治疗前后 监测心功能（CPAP组17例、对照组25例）；治疗前，两组EF差异无统计学意义（P>0.05），治疗后CPAP组的EF较对照组 升高，差异有统计学意义（P<0.05）。 结论　CPAP可改善先天性心脏病合并重症肺炎心功能不全患儿临床症状、缩短住院 时间，对心功能可能也有一定改善作用。

儿童先天性肺气道畸形20 例临床分析

刘新锋，刘晓娟，赵志妙，等

2020, 38(1):  16.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.004

摘要 ( 422 )   PDF (1705KB) ( 287 )  

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目的　总结儿童先天性肺气道畸形（CPAM）的临床特点。方法　回顾分析2016年1月至2018年12月诊断为 CPAM的20例患儿临床资料。结果　20例患儿中，男12例、女8例，平均年龄（30.4±7.6）个月；病程5天~3年。17例表 现为反复咳嗽、喘息、发热， 1例表现为胸闷， 2例表现为呼吸困难。双侧病变4例；单侧病变16例，累及左侧7例，右侧9例。 合并心脏畸形2例， 1例为三房心。肺高分辨CT检查14例患儿表现为大囊型，均伴有纵隔移位； 6例为小囊型。术后病理分型， Ⅰ型14例，Ⅱ型5例，Ⅳ型1例。所有患儿均手术治疗，术后随访时间1~24个月不等，均恢复良好。结论　CPAM少见，可 合并其他系统畸形，可通过肺部高分辨CT检查发现，确诊需依据病理组织学检查，经手术治疗后预后较好。

儿童多发性脑及脊髓结核瘤合并结核性脑膜炎、粟粒性肺结核1 例报告并文献回顾

朱会，束晓梅

2020, 38(1):  19.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.005

摘要 ( 324 )   PDF (1913KB) ( 268 )  

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目的　探讨中枢神经系统多发结核感染的临床特点。方法　回顾分析1例多发性脑及脊髓结核瘤合并结核 性脑膜炎、粟粒性肺结核患儿的临床资料，并复习相关文献。结果　男性患儿， 8岁，脑结核瘤呈粟粒样分布，病灶数达 30余个，累及双侧大脑、小脑、丘脑、脑干、视束，合并颈髓结核瘤、结核性脑膜炎及粟粒性肺结核，抗结核治疗1年后痊愈。 文献检索发现7例脑及脊髓结核瘤患儿，其中1例累及视束， 1例合并结核性脑膜炎； 6例为亚急性或慢性起病， 1例急性 起病； 7例患儿均无明显脑结核瘤表现，但均有脊髓受压表现； 5例合并急性粟粒性肺结核（或肺结核）；1例诊断结核性 脑膜炎，在治疗后出现脑及脊髓结核瘤； 1例在治疗中出现新增结核瘤； 7例患儿抗结核治疗均恢复良好。结论　脑及脊 髓结核瘤的早期诊断需结合临床表现、影像学特点、颅外结核证据、抗结核治疗有效等综合判定，早期诊断、及时治疗可 改善预后。

综合报道

核苷类似物防治接受化疗或免疫抑制剂治疗的儿童乙型肝炎病毒再激活临床分析

马玉兰，许红梅

2020, 38(1):  23.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.006

摘要 ( 321 )   PDF (1190KB) ( 347 )  

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目的　探讨核苷类似物（NAs）对接受化疗或免疫抑制剂治疗的慢性乙型肝炎病毒（HBV）感染儿童HBV再 激活的治疗效果，以及治疗前使用抗病毒药物对HBV再激活的防治作用。方法　选取2009年1月至2018年12月接受化 疗或免疫抑制剂治疗的41例慢性HBV感染患儿作为研究对象。将规范使用化疗或免疫抑制剂治疗但未予以NAs预防性 抗病毒的患儿设为对照组；将化疗或免疫抑制剂治疗前1~2周开始使用NAs且至少持续使用3个月的患儿设为预防组。 观察两组患儿乙肝病毒再激活及肝功能情况。结果　41例患儿中18例发生HBV再激活，其中预防组16例患儿中有1例 （6.3%）出现HBV再激活，对照组25例中17例（68.0%）HBV再激活，两组间再激活发生率差异有统计学意义（χ2=18.72， P<0.001）。 预防组1例患儿因未规范化使用NAs出现再激活；对照组中出现HBV再激活后有11例患儿予NAs抗病毒治 疗后9例HBV DNA下降，其中2例因继发感染后出现HBV DNA再次升高。结论　所有需要使用化疗或免疫抑制剂的慢 性HBV感染患儿在接受治疗前应常规筛查HBV血清学标志物、HBV DNA及肝功能。HBV再激活前预防性使用NAs和已 经发生乙肝病毒再激活的患儿及时规范化使用NAs，对于减少HBV再激活的发生、改善临床预后、降低乙肝病毒复制及 减轻肝功能损害有重要意义。

常州地区乙型肝炎病毒感染高危新生儿的随访和干预研究

缪金剑，蒋小青，谢新宝

2020, 38(1):  28.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.007

摘要 ( 316 )   PDF (1162KB) ( 159 )  

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目的　探讨乙型肝炎病毒（HBV）感染高危儿童母婴传播免疫阻断效果。方法　回顾分析2012年1月1日至 2017年12月30日450例HBV感染高危儿童的临床资料。结果　450例儿童中男238例、女212例，随访至出生后（2.6±1.8）岁。 其中8例儿童乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，为慢性HBV感染者；68例乙肝表面抗体（抗-HBs）滴度<10 mIU/mL，171例 为10~100 mlU/mL，203例≥100 mIU/mL。对首次接种疫苗弱应答和无/低应答的180例儿童予加强接种乙肝疫苗后，176 例（97.78%）抗-HBs滴度>100 mIU/mL。脐血HBV-DNA载量分别为≤1.0×102 IU/mL、1.0×102~1.0×104 IU/mL、 1.0×104~1.0×106 IU/mL、>1.0×106 IU/mL的4组儿童免疫有效率分别是99.8%、60%、46.7%和40%，组间差异有 统计学意义（P<0.001）。8例HBV母婴传播阻断失败者中7例脐血HBV DNA载量较高， 4例1.0×103~1.0×105 IU/mL， 3例>1.0×105 IU/mL。结论　对HBV携带母亲所生婴儿进行免疫球蛋白与乙肝疫苗联合免疫可有效阻断HBV母婴传播。 免疫阻断失败与脐血HBV DNA载量有关。加强接种乙肝疫苗可显著提高抗-HBs滴度。

儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征6 例临床分析

王彩云，宋丹，宋纯东，等

2020, 38(1):  31.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.008

摘要 ( 364 )   PDF (1589KB) ( 339 )  

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目的　探讨儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床特点。方法　回顾分析2015－2018年 确诊的6例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料，并复习相关文献。结果　6例患儿中男4例、女2例，年龄3~14岁。原发 病分别为肾病综合征2例、紫癜性肾炎2例、过敏性紫癜1例、狼疮性肾炎1例，均有激素及免疫抑制剂应用史。临床表现 均为急性起病，抽搐、意识丧失、血压升高，还有精神行为异常、呕吐、头痛、视物障碍表现。影像学表现均以可逆性白质 异常病变为特征，多位于半球后部白质。 5例患儿恢复至发病前状态， 1例死亡。结论　肾脏疾病应用激素及免疫抑制剂的 患儿易合并PRES，一般预后良好，但并非完全可逆。

系统性红斑狼疮患儿低钠血症诊治分析

刘平，魏磊，田明，等

2020, 38(1):  36.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.009

摘要 ( 422 )   PDF (1174KB) ( 469 )  

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目的　探讨系统性红斑狼疮（SLE）患儿低钠血症的临床特征及影响因素。方法　回顾分析自2011年1月至 2019年1月收治的83例SLE患儿的临床资料，并根据其血钠水平分为低钠血症组和非低钠血症组，比较两组患儿的临床 表现及实验室检查结果。结果　与非低钠血症组相比，低钠血症组患儿有较高的肾脏病变发生率，血沉、C-反应蛋白、白 介素-6（IL-6）、IL-1、SLE疾病活动指数（SLEDAI）明显升高，血氯、白蛋白和补体C3水平降低，差异均有统计学意义（P 均<0.05）；而白细胞计数、血天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮和肌酐的差异无统计学意义（P均>0.05）。 结论　SLE 合并低钠血症患儿更容易出现肾脏病变，低钠血症可能与严重炎症反应有关。

高脯氨酸血症临床特征分析

王彦云，孙云，程威，等

2020, 38(1):  40.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.010

摘要 ( 445 )   PDF (1175KB) ( 313 )  

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目的　探讨高脯氨酸血症的临床特征。方法　回顾分析2013年11月－2019年4月疑似高脯氨酸血症患儿的 临床资料。结果　共有15例患儿至少2次血脯氨酸>400 μmol/L，男性5例、女性10例。其中3例经基因检测确诊为高脯 氨酸血症， 2例为新生儿， 1例为11岁女性患儿。12例为疑似高脯氨酸血症， 6例在出生后3~6个月随访中脯氨酸逐步降至 正常范围，另外6例随访中断，并拒绝行基因检测。结论　初筛时脯氨酸≥1 000 μmol/L者，以及400~1 000 μmol/L且 至6月龄时脯氨酸仍持续偏高者，应尽快完善基因检测，并加强随访。

凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响

易茜，李媛媛，吴毅，等

2020, 38(1):  44.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.011

摘要 ( 340 )   PDF (1264KB) ( 369 )  

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目的　探讨凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响。方法　回顾分析2014年1月至2018年 2月收治的130例金黄色葡萄球菌脓毒症患儿的临床资料，并按其病情转归分为存活组和死亡组，行单因素及多元logistic 回归分析，并对相关凝血功能指标行ROC分析。结果　130例患儿男68例、女62例，中位年龄54.0个月（10.7~129.8月）， 死亡34例，病死率26.2%。死亡组的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率、降钙素原、 C反应蛋白、血小板分布宽度、活化部 分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体水平，凝血酶原时间≥17 s比例均显著高于存活组，血小板计数、纤维蛋白原水 平低于存活组，差异有统计学意义（P<0.05）。 多元logistic回归分析显示，原发血流感染、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感 染凝血酶原时间延长、D-二聚体升高、血小板减少为死亡的独立危险因素（P<0.05）。PT为17s、D-二聚体为5.9 mg/L、血 小板为50×109/L时，ROC曲线下面积（AUC）分别为0.853、0.870、0.889，预测的死亡灵敏度分别为88.24%、88.24%、 52.94%，特异度分别为83.33%、83.33%、97.92%。联合上述三项凝血功能指标行ROC分析，预测死亡的灵敏度、特异 度分别为 85.29%、94.79%，AUC为0.936。结论　凝血酶原时间≥17 s、D-二聚体≥5.9 mg/L、血小板≤50×109/L时， 金黄色葡萄球菌脓毒症患儿死亡的风险增加，联合三种指标预测患儿死亡分析的价值更高。

儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全的介入治疗及随访分析

王野峰，胡原，杨舟，等

2020, 38(1):  49.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.012

摘要 ( 316 )   PDF (1279KB) ( 218 )  

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目的　探讨儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全介入治疗的安全性及预后。方法　回顾分析2016年1月 至2017年10月收治的先天性心脏病合并心肌致密化不全患儿的临床资料。比较患儿在心脏介入治疗前后，以彩色多普勒 超声心动图测量的非致密心肌/致密心肌（N/C）比值及心功能参数的变化；记录并发症发生情况。结果　共纳入患儿25例， 男9例、女16例，中位年龄为1岁（0.14~8岁）；动脉导管未闭22例、房间隔缺损2例、室间隔缺损1例。术前、术后1、 6、12 个月之间左心室舒张末期内径（LVEDD）-Z值和N/C比值的差异均有统计学意义（P<0.05），均以术后12月时为最低；其 中6例患儿在随访过程中心肌致密化不全基本消失。但各时间点之间左室射血分数（LVEF）的差异无统计学意义（P>0.05）。 术前及术后1、 6、12个月，患儿N/C比值、LVEDD-Z值与LVEF值均无相关性（P>0.05）。 术后随访中位时间19个月（12 ~27个月），随访过程中未出现心血管不良事件及心律失常发生。结论　儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全如满足介 入治疗指征，应积极介入治疗以减少左向右分流，减轻心脏负荷，有利于左室心肌发育及心室逆重构。

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

石小松, 高洁, 杨芳

2020, 38(1):  53.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.013

摘要 ( 281 )   PDF (434KB) ( 359 )  

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　目的　探讨经食管心房调搏（TEAP）诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法　回顾分析2017年9月 至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果，并与心内电生理检查对比。结果　共28例经TEAP患 儿，男19例、女9例，平均年龄（10.8±3.7）岁；房室折返性心动过速（AVRT）15例，房室结折返性心动过速（AVNRT） 8例， 心房内折返性心动过速（IART） 2例，未诱发异位心动过速3例，诊断率为89.29% （25/28）。21例行心内电生理检查（IEPS）， 1例经TEAP未诱发异位心动过速，后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速（RVOT-VT），1例左侧旁道房室折返 性心动过速（LP-AVRT）诊断为房性心动过速（AT），其余的诊断两者均一致，符合率为90.48%（19/21）。 结论　TEAP诊 断心动过速与IEPS符合率高，建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP，以明确心动过速的诊断与分型，为下一 步的诊治提供依据。

罕见病 疑难病

新生儿多脏器型醛固酮减少症Ⅰ型2 例报告并文献复习

徐珍娥，华子瑜，朱珉，等

2020, 38(1):  56.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.014

摘要 ( 283 )   PDF (1506KB) ( 210 )  

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目的　探讨新生儿多脏器型醛固酮减少症1型（PHA1）的临床特点。方法　回顾分析2例新生儿PHA1的临 床资料，并复习文献。结果　2例新生儿，男女各1例，均以脱水、反应差、喂养困难为表现， 1例临床治愈，另外1例死亡。 基因检测发现SCNN1G基因复合杂合突变。本例及文献报道共40例PHA1型患儿，其中男19例，女21例；发病日龄7~21 天，平均（9.4±8.28）天；家族中有类似症状病史6例（15.0%）；40例（100%）患儿均有反应差及高血钾、低血钠；食欲减 退或拒乳等喂养困难38例（95.0%），呕吐21例（52.5%），腹泻20例（50.0%），皮疹15例（37.5%），酸中毒38例（95.0%）， 脱水37例（92.5%），体质量不增37例（92.5%）。 其中34例行基因检测，发现上皮钠通道（ENaC）基因不同类型变异。 21例（52.5%）行血液净化治疗。 4例（10.0%）放弃治疗死亡，临床治愈4例，病情稳定18例，病情不稳定14例。结论 PHA1早期表现非特异，部分有类似家族史，对疑似患儿应尽早行血醛固酮、肾素及基因检测，早期诊断可改善预后。

严重先天性中性粒细胞减少症2 例报告及文献复习

周峻荔，黄宏琳，文凤云，等

2020, 38(1):  61.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.015

摘要 ( 393 )   PDF (1893KB) ( 732 )  

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ABCG5 基因突变致植物固醇血症1 例

孙雅凤，王忻，蔡文娟，等

2020, 38(1):  65.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.016

摘要 ( 561 )   PDF (1343KB) ( 516 )  

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目的　探讨ABCG5基因突变所致的植物固醇血症的临床及基因变异特征。方法　回顾分析1例ABCG5基 因突变致植物固醇血症患儿的临床资料。结果　1岁3个月男性幼儿，约4月龄时腕、踝关节皮肤褶皱处开始出现线状黄瘤， 后渐加重。血固醇谱检查示菜油固醇、二氢胆固醇明显升高。全外显子检测示ABCG5基因c.904+1（IVS7）G>A剪切位点 突变和c.-76（exonl）C>T非编码区突变。经严格控制植物固醇摄入、少量限制动物固醇摄入以及口服消胆胺治疗40天后， 复查患儿血固醇谱，植物固醇水平较前明显降低。结论　ABCG5变异可致植物固醇血症，及时诊断以及药物和饮食控制 可改善预后。

文献综述

粒细胞集落刺激因子在新生儿缺氧缺血性脑病中的脑保护作用研究进展

许梦杰，杜江

2020, 38(1):  69.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.017

摘要 ( 292 )   PDF (1189KB) ( 668 )  

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　粒细胞集落刺激因子是一种骨髓干细胞动员剂，目前临床主要用于预防和治疗肿瘤放疗或化疗后引起的白 细胞减少症。越来越多的证据表明，粒细胞集落刺激因子通过多种信号通路对中枢神经系统有着重要的保护功能。动物 实验显示，粒细胞集落刺激因子可通过抗凋亡、抗炎、稳定血脑屏障、抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴、促进神经血管再生及 动员造血干细胞等多种机制的共同作用，在新生儿缺氧缺血性脑病中发挥脑保护的作用。文章综述了粒细胞集落刺激因 子在治疗新生儿缺氧缺血性脑病中的信号传导通路、脑保护机制，以及粒细胞集落刺激因子联合其他药物治疗新生儿缺 氧缺血性脑病的方法。

继续医学教育

HefABC 系统与幽门螺杆菌耐药关系研究进展

何春萌，黄瑛

2020, 38(1):  74.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2020.01.018

摘要 ( 192 )   PDF (1187KB) ( 374 )  

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