当期目录

2024年 第42卷 第8期 刊出日期：2024-08-15

  

标准·方案·指南

《2023年国际儿童肾脏营养工作组临床实践建议：儿童急性肾损伤的营养管理》解读

丁亚平, 夏姗姗, 张晨美

2024, 42(8):  667-672.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0820

摘要 ( 110 )   HTML ( 10 )   PDF (1241KB) ( 116 )  

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急性肾损伤（AKI）是危重患儿常见的多脏器功能障碍之一，可造成蛋白质-能量消耗，加剧肾脏功能损害，致死率极高。鉴于AKI营养代谢机制复杂和缺乏相关基础研究，如何满足AKI患儿的营养需求面临更多挑战。国际儿童肾脏营养工作组制定了临床实践建议《儿童急性肾损伤的营养管理》，本文旨在对该建议进行解读，以期为国内儿科领域针对AKI患儿构建系统化的营养管理方案提供参考。

论著

FLAG-IDA诱导化疗方案中不同剂量阿糖胞苷治疗儿童急性髓系白血病疗效比较

李怡蓉, 李惠萍, 高靖瑜, 肖玉华, 陈小敏, 卢艳玲, 赵娜娜, 冯晓勤

2024, 42(8):  673-677.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0900

摘要 ( 97 )   HTML ( 9 )   PDF (1293KB) ( 49 )  

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目的 分析儿童急性髓系白血病（AML）在FLAG-IDA诱导化疗方案中接受不同剂量阿糖胞苷的疗效及安全性。方法 回顾性分析2015年1月至2022年10月收治的初诊AML患儿的临床资料，依照FLAG-IDA诱导化疗方案中阿糖胞苷使用剂量分为标准剂量和高剂量两组，比较诱导化疗后两组间疗效及毒副反应情况。结果 纳入121例AML患儿，男71例、女50例，初诊中位年龄6.7（2.6~10.9）岁。标准剂量组30例，高剂量组91例。与标准剂量组比较，高剂量组诱导化疗的完全缓解率较低，中性粒细胞减少持续时间较短，化疗后天冬氨酸氨基转移酶与丙氨酸氨基转移酶水平较高，差异有统计学意义（P<0.05）。两组间毒副反应差异无统计学意义（P>0.05）。中位随访时间为37.0（12.0~46.0）月。标准剂量组的3年总体生存率和无事件生存率分别为（91.1±6.0）%、（79.5±8.3）%，高剂量组的3年总体生存率和无事件生存率分别为（64.5±11.5）%、（57.5±10.7）%，两组间3年总体生存率和无事件生存率差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 在诱导化疗中选择标准剂量的阿糖胞苷可能获得更优的疗效，发生肝功能损害的程度相对较低。

儿童传染性单核细胞增多症348例临床特征分析

黄博, 董艳迎, 宋琳岚

2024, 42(8):  678-683.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0776

摘要 ( 148 )   HTML ( 14 )   PDF (1289KB) ( 94 )  

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目的 分析348例儿童传染性单核细胞增多症（IM）患儿临床特征及实验室检查结果。方法 回顾性分析2019年1月-2022年2月住院IM患儿的临床特征、并发症及实验室检查结果。结果 共纳入348例IM患儿，男185例、女163例，年龄1~15岁，以4~6岁为主（49.1%）；发病季节以夏季为主，6~8月份为高发期。主要临床表现为发热289例（83.0%）、眼睛浮肿192例（55.2%）、鼻塞182例（52.3%）。与≤3岁和4~6岁组相比，>6岁组发热比例较低，咽峡炎比例较高；>6岁组颈淋巴结肿大比例高于≤3岁组；4~6岁组肝脾肿大比例高于≤3岁组；≤3岁组鼻塞比例高于4~6岁组，差异均有统计学意义（P<0.05）。≤3岁、4~6岁、>6岁组之间淋巴细胞计数、CD4⁺/CD3⁺、CD8⁺/CD3⁺、CD4⁺/CD8⁺、谷氨酸氨基转移酶、谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶差异有统计学意义（P<0.05）。IM患儿并发症以肝损伤133例（38.2%）为主，其次为中性粒细胞减少症（53例，15.22%）、脓毒症（27例，7.75%）。与非肝损伤组相比，肝损伤组男性比例较低，年龄较大，淋巴细胞计数较高，中性粒细胞-淋巴细胞比值（NLR）和单核细胞-淋巴细胞比值（MLR）较低，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 儿童IM发生率高，以学龄前期儿童为主，早期临床表现多变不典型，肝损伤为最常见并发症。性别、年龄、淋巴细胞计数、NLR和MLR可能与肝损伤相关。

儿童血液系统恶性肿瘤并发肿瘤溶解综合征38例临床特点分析

王丹, 邵静波, 李红, 张娜, 朱嘉莳, 付盼, 王真

2024, 42(8):  684-690.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0868

摘要 ( 84 )   HTML ( 9 )   PDF (1295KB) ( 36 )  

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目的 研究儿童肿瘤溶解综合征（TLS）的临床特征和预后情况，为 TLS 的防治提供临床指导。方法 回顾性分析2014年12月1日至2023年3月31日就诊的血液系统恶性肿瘤并发TLS患儿的临床资料，分析其临床特点及预后。结果 共纳入38例TLS患儿，男27例、女11例，中位年龄6.6（2.9~9.9）岁。急性淋巴细胞白血病18例，急性髓系白血病8例，伯基特淋巴瘤12例，其中12例（31.6%）合并肾脏浸润。37例（97.4%）在化疗前24小时至化疗开始后72小时内发生TLS；符合临床TLS 21例，实验室TLS 17例。患儿发生TLS时，主要表现为急性肾损伤（AKI，20例），恶心呕吐（18例），发热（18例），胸闷、低氧血症（12例）。21例患儿因疾病加重转入PICU治疗，共发生3例TLS相关死亡。采用别嘌醇降尿酸16例，采用重组尿酸氧化酶降尿酸22例。与别嘌醇组比较，重组尿酸氧化酶组实验室TLS比例较高，AKI发生率、重症转PICU率较低，差异有统计学意义（P<0.05）。TLS发生前－3 d、TLS发生当日、TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d共5个时间点之间别嘌醇组的LDH和尿酸水平，重组尿酸氧化酶组的LDH、尿酸和血肌酐水平差异均有统计学意义（P<0.05）。TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d，重组尿酸氧化酶组的尿酸水平均低于别嘌醇组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 高负荷血液肿瘤患者在治疗初期发生TLS风险高，尿酸氧化酶可有效降尿酸，减少AKI的发生，降低重症率，缩短TLS病程。

单中心11例先天性肾上腺皮质异常患儿的遗传学分析

吴琴, 潘海瑞, 马盼盼, 王玉佩, 周秉博, 郑雷, 田芯瑗, 惠玲, 郝胜菊, 孙波, 张钏, 郭金仙

2024, 42(8):  691-696.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0821

摘要 ( 78 )   HTML ( 5 )   PDF (1245KB) ( 51 )  

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目的 探讨11个先天性肾上腺皮质异常患儿家系的遗传学特征。方法 选择2019年1月至2023年6月确诊的11个先天性肾上腺皮质异常患儿家系作为研究对象。应用全外显子组测序对先证者进行基因变异检测，Sanger测序及MLPA技术进行家系验证。结果 11个患儿家系经基因诊断。8例为因CYP21A2变异引起的21-羟化酶缺陷导致的先天性肾上腺皮质增生症，1例为CYP17A1变异引起的17-α羟化酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症，1例为STAR变异引起的脂质先天性肾上腺增生，1例为NR0B1变异引起的先天性肾上腺发育不全。CYP21A2基因共检测到7种不同的变异，这7种变异类型中频率最高的位点是c.518T>A，随后为c.293-13C>G与c.1069C>T。STAR检测到的c.780dupG与c.397C>T变异均为未报道的新变异，根据ACMG遗传变异分类标准与指南，c.780dupG位点评级为致病性变异（PVS1+PM2_Supporting+PP4），c.397C>T位点评级为临床意义未明（PM2_Supporting+PM3+PP3+PP4）。NR0B1检测到的c.64_c.65insGAGCGCGAAGC变异为未报道的新变异，该变异评级为可能致病性变异（PVS1+PM2_Supporting+PP4）。结论 对临床表型重叠的肾上腺皮质异常患儿，单凭症状和生化指标无法进行可靠鉴别，而早期基因精准诊断对确诊疾病、干预治疗、遗传咨询及生育指导至关重要。

西部地区某三甲医院儿童慢性肾脏病5期病因构成及临床特征分析

马岩, 韦性娇, 白华, 张艳, 田新敏, Aqsa Ahmad, 梁丽俊

2024, 42(8):  697-703.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0655

摘要 ( 73 )   HTML ( 8 )   PDF (1279KB) ( 46 )  

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目的 总结近10年西部地区某三甲医院慢性肾脏病(CKD)5期患儿的病因及临床特征。方法 回顾性收集2010年1月1日至2021年6月30日就诊于宁夏医科大学总医院的50例0~18岁CKD5期患儿的临床资料，对其病因构成及临床特征进行分析。结果 50例CKD5期患儿中男31例(62.0 %)，女19例(38.0 %)；发病年龄12.7(0.5~18.0)岁，其中0~6岁8例(16.0 %)，7~12岁17例(34.0 %)，13~18岁25例(50.0 %)；首诊无明显症状9例(18.0 %)，以肾脏症状为主15例(30.0 %)，以肾外症状为主26例(52.0 %)；原发病因为肾小球疾病26例(52%)、先天性肾脏及尿路畸形12例(24.0 %)；并发症中贫血49例(98.0 %)，慢性肾脏病-矿物质和骨异常(CKD-MBD)包括高磷血症49例(98.0 %)、继发性甲状旁腺功能亢进38例(76.0 %)、低钙血症33例(66.0 %)、维生素D缺乏27例(54.0 %)，水电解质酸碱紊乱包括高尿酸血症40例(80.0 %)、高钾血症15例(30.0 %)，高血压28例(56.0 %)，生长障碍18例(36.0 %)；完善肾脏穿刺活检术7例(14.0 %)，全外显子基因测序5例(10.0 %)；失访2例(4.0 %)，死亡11例(22.0 %)，长期进行血液透析15例(30.0 %)，长期进行腹膜透析13例(26.0 %)，肾脏移植11例(22.0 %)。结论 本地区CKD5期患儿主要病因为肾小球疾病；发生率男性高于女性，年长儿高于低年龄儿童；首诊症状以肾外表现多见，最常见的并发症为贫血及CKD-MBD；完成肾脏移植的患儿预后较好，但绝大部分患儿选择透析治疗，以血液透析为主；主要死亡原因为重症感染和心血管系统疾病。

以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析

汪雪莲, 房春晓, 陈敏霞, 杨花梅, 佘兰辉, 龚余, 徐翼, 艾斌, 黄莉, 李旭芳

2024, 42(8):  704-708.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0831

摘要 ( 64 )   HTML ( 4 )   PDF (1860KB) ( 63 )  

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目的 探讨以硬化性胆管炎（SC）为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）的临床特点，以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法 2018年10月至2021年12月初步诊断为SC，其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析，总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果 以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12（12~22）个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现，表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张，影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH，其中4例表现为SC同时伴有皮疹；1例仅表现为SC，其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症，2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗，全身病情获得缓解；4例至随诊结束全身病情较前好转，但肝脏影像学检查无明显改善；1例发生肝衰竭死亡。结论 SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式，可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现，并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化，尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓，可考虑先进行肝移植，术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。

婴儿原发性小肠淋巴管扩张症4例临床分析

朱研, 孙宇光, 夏松, 信建峰, 沈文彬

2024, 42(8):  709-713.  doi:10.12372/jcp.2024.24e0080

摘要 ( 77 )   HTML ( 8 )   PDF (1585KB) ( 77 )  

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目的 分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法，提高临床诊治水平。方法 回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法，通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果 患儿年龄4~9个月，均为女性；均以腹泻为首发症状，伴下肢对称性水肿，3例合并呼吸道感染；实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低，有轻度贫血，低钙血症、铁缺乏；放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗，并予以全胃肠外营养治疗3~4周，出院后个体化的中链三酰甘油（MCT）饮食治疗3~30个月。随访10年，4例患儿恢复正常饮食，复查血白蛋白正常，未再复发。结论 婴儿PIL少见，临床表现以腹泻、水肿为主，常合并呼吸道感染，电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿，放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。

简化肺脏超声在预测晚期早产儿和足月儿生后早期呼吸支持中的应用

张睿洁, 郤冠楠, 王雪峰, 林昕奥, 戴家乐, 樊晓波, 汪吉梅

2024, 42(8):  714-721.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0358

摘要 ( 74 )   HTML ( 7 )   PDF (1776KB) ( 43 )  

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目的 探究简化后的8区肺脏超声检查方法在预测晚期早产儿和足月儿生后早期呼吸支持中的应用。方法 纳入2019年6月至2020年1月生后4小时内出现呼吸困难症状的晚期早产儿和足月儿。分别于生后0.5、1.0、2.0、4.0 h中任一时间点纳入患儿进行肺超声检查。在生后早期观察到的肺超声征象中，“单纯A-线”和“散在B-线”归为低风险征象，“融合B-线”和“实变”归为高风险征象。通过logistic 回归确定了高风险征象与肺疾病的相关性（OR）。通过受试者工作曲线和曲线下面积（AUC）比较了肺部超声和现有症状评分工具（ACoRN评分）预测呼吸支持的准确性，使用Youden指数计算其最佳的敏感性和特异度。结果 共纳入310例新生儿。随访至生后3天发现其中74例患儿需要呼吸支持，236例患儿不需要呼吸支持。高风险征象预测早产儿呼吸支持的AUC为0.93(95 %CI：0.85~1.00)，截断值为3；预测足月儿呼吸支持的AUC为0.88(95 %CI：0.82~0.94)，截断值为2。借助临床症状和体征（ACoRN 评分）预测早产儿呼吸支持的AUC为0.69(95 %CI：0.51~0.87)，预测足月儿呼吸支持的AUC为0.74(95 %CI：0.67~0.81)，显著低于高风险征象(P=0.006)。结论 简化肺超声检查方法可用于生后早期出现呼吸困难患儿的呼吸支持预测。

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床报告

王野, 张琳琳, 迟昨非, 孙若文, 姜泽慧, 徐刚

2024, 42(8):  722-727.  doi:10.12372/jcp.2024.23e1211

摘要 ( 74 )   HTML ( 6 )   PDF (1281KB) ( 39 )  

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目的 总结急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤患儿的临床诊治过程，探讨疾病相关机理。方法 回顾性分析1例急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患儿的临床资料，并检索急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的文献报告进行总结。结果 患儿，男，10岁，因“间断发热”起病，确诊APL后，在治疗过程中出现骨髓复燃，调整治疗方案后达完全缓解，然而在结束白血病治疗后因淋巴结肿大诊断为T-LBL，经规范化疗再次得以缓解。检索近10年文献，急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤共报告9例，均为成人病例，其中6例患者至报告时均为无病生存状态。结论 急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的发生率低、预后较好。此外，对肿瘤性疾病化疗后的患者，需注意继发性肿瘤的发生，应用先进检测技术可提高对继发性肿瘤致病机制的认知。

儿科大查房

复杂性先天性心脏病术后耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致儿童感染性心内膜炎的救治与思考

黄诗喻, 王薇, 朱荻绮, 沈捷, 曹清

2024, 42(8):  728-736.  doi:10.12372/jcp.2024.23e1225

摘要 ( 77 )   HTML ( 11 )   PDF (1825KB) ( 50 )  

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患儿，男，6岁10月龄，因“反复发热2个月，精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病，改良体-肺循环分流术后出现发热，多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（methicillin-resistant Staphylococcus aureus，MRSA）阳性，超声心动图示管道不通畅，诊断为感染性心内膜炎，予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染，患儿用药后骨髓抑制明显，感染控制不佳，行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热，改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善，感染稳定控制，随访半年患儿无反复感染，未见脏器损伤及骨髓抑制现象，超声心动图示血流通畅。本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路，并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨。

文献综述

儿童IgA血管炎临床研究进展

柴亚惠, 杨达胜, 张贺, 毕凌云

2024, 42(8):  737-740.  doi:10.12372/jcp.2024.23e0251

摘要 ( 121 )   HTML ( 15 )   PDF (1345KB) ( 114 )  

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IgA血管炎（IgAV）是一种由IgA沉积在小血管引起的自身免疫性疾病，除了非血小板减少性紫癜表现，还有胃肠道、关节及肾脏受累。该病具有自限性，少数累及肾脏者，可在晚年发展为终末期肾脏疾病。文章对儿童IgAV临床特征及累及肾脏的相关机制进行综述，并探讨该病的治疗及预后。

肠道菌群在儿童过敏性疾病中的研究进展

邓梦路, 张婕, 盛文彬

2024, 42(8):  741-746.  doi:10.12372/jcp.2024.23e1054

摘要 ( 126 )   HTML ( 13 )   PDF (1225KB) ( 107 )  

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过敏性疾病持续对广大儿童群体健康构成严峻威胁与重大挑战。因此尽早进行针对性干预，防止疾病进展是迫切需要解决的问题。人体肠道微生物区系是在3岁时建立的，分娩方式的不同和3岁前抗生素使用等因素引起的肠道菌群失衡与过敏性疾病发病率密切相关。新一代测序方法的发展揭示了过敏性疾病患者中存在的生物失调，这增加了人们对生物失调与过敏性疾病发展之间关系的关注。肠道菌群的失调与儿童未来发展为过敏性疾病的高风险相关并且肠道菌群的变化可能作为过敏性疾病的治疗靶点。