当期目录

2019年 第37卷 第1期 刊出日期：2019-01-15

  

新生儿疾病专栏

极早早产儿早发型败血症低风险人群临床特征分析

花媛媛，苗静琨，邹仙，赖馨，陈娜，余林超，陈启雄

2019, 37(1):  1-5.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.001

摘要 ( 544 )   PDF (1211KB) ( 343 )  

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目的　探讨分析极早早产儿中早发型败血症低风险发病人群的临床特征，以避免抗生素的过度使用。方法 收集2010年1月1日—2017年12月31日住院的极早早产儿临床资料。将无胎膜早破，同时母孕期无绒毛膜羊膜炎临床 表现的极早早产儿归入低风险组，不满足低风险条件的即为对照组。根据生后72小时内血培养结果诊断早发型败血症， 回顾分析两组极早早产儿的临床特点、治疗及结局。结果　共纳入245例极早早产儿，其中低风险组153例（62.4%）。 与对照组相比，低风险组母亲妊娠期糖尿病和高血压比例较高，产前激素使用率较高，产前抗生素使用率较低，新生儿 Apgar评分<5分比例较低，肺表面活性物质使用及呼吸支持和机械通气比例较高；低风险组的死亡风险和早发型败血症 发生率都降低；差异均有统计学意义（P＜0.05）。 在存活时间>24小时的极早早产儿中，低风险组的呼吸窘迫综合征、动 脉导管未闭、颅内出血、支气管肺发育不良的发生率均高于对照组；肺出血的发生率低于对照组，差异均有统计学意义 （P<0.05）。 低风险患儿中，与抗生素短时组相比，抗生素长时组死亡、呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良的发生风险 均增加，肺出血发生风险降低。结论　早期识别极早早产儿中早发型败血症低风险人群，对减少早期经验性抗生素治疗 有临床指导意义。

江苏省早产儿脑损伤多中心临床流行病学调查

江苏省新生儿脑损伤规范化诊疗研究协作组

2019, 37(1):  6-10.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.002

摘要 ( 579 )   PDF (1210KB) ( 230 )  

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　目的　探讨早产儿脑损伤的临床特点。方法　回顾分析2015年3月1日至2016年2月29日江苏省9家医院 新生儿科收治的脑损伤早产儿（包括脑梗死、脑水肿、颅内出血、脑白质损伤及基底神经核损伤等）的临床资料。结果　在 9 239例早产儿中符合早产儿脑损伤者2 515例（27.22%），其中男1 406例、女1 109例，平均胎龄（31.2±2.8）周，平均出 生体质量（1 825.6±819.8） g。早产儿出血性脑损伤以脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）多见，占67.57%；非出血性损 伤以脑水肿（50.93%）及脑室周围白质软化（PVL，37.94%）为主；PVH-IVH及PVL分级多集中于Ⅰ和Ⅱ级。脑白质损伤、 基底神经核损伤、脑梗死、脑水肿以及颅内出血早产儿的胎龄、出生体质量、性别、Apgar评分以及分娩方式的差异均有统 计学意义（P<0.05）。 其中胎龄<32周的患儿脑白质损伤比例较高；出生体质量<1 500 g的患儿脑白质损伤、脑梗死、颅内 出血比例较高，出生体质量在1 500~2 500 g的患儿基底神经核损伤、脑水肿比例较高；Apgar评分<3分在脑梗死患儿中的 比例较高，颅内出血患儿中较低；剖宫产在脑梗死患儿中比例较高。早产儿脑损伤的好转率为89.34%。结论　出血性脑 损伤以PVH-IVH多见，而非出血性损伤以PVL为主，PVH-IVH及PVL分级多集中于Ⅰ和Ⅱ级。低Apgar评分、小胎龄以及 低出生体质量是各型早产儿脑损伤的重要危险因素。

超未成熟儿支气管肺发育不良临床特点、治疗及预后分析

余彦亮，邹新英，杨传忠

2019, 37(1):  11-15.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.003

摘要 ( 484 )   PDF (1195KB) ( 467 )  

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目的　探讨超未成熟儿支气管肺发育不良（BPD）的临床特点、治疗及预后。方法　回顾分析2014年8月至 2017年8月住院的超未成熟儿（胎龄<28周的早产儿）的临床资料，根据超未成熟儿出生28天时有无吸氧及BPD临床分 度，分为非BPD组，轻度、中度以及重度BPD组，探讨其临床特点及治疗和预后。结果　入选205例超未成熟儿，平均胎 龄（26.2±1.2）周，平均出生体质量（0.87±0.19）kg；放弃治疗46例、死亡15例，最终出院144例（70.3%）。 不同程度 BPD组之间动脉导管未闭（PDA）比例、感染率的差异均有统计学意义（P<0.01），中、重度BPD组的PDA发生率较高，重 度BPD组的感染率较高。不同程度BPD组之间的用氧时间、住院时间、住院费用以及糖皮质激素治疗率、肺部后遗症发生 率的差异均有统计学意义（P<0.01），随着BPD病情加重，用氧时间、住院时间和住院费用均逐渐增加；中重度患儿均使 用糖皮质激素，且肺部后遗症发生率较高。结论　BPD仍是影响超未成熟儿预后的重要合并症，早期预防及系统治疗可 减轻严重后遗症。

新生儿布加综合征1 例报告并文献复习

周美娟,赵晓云,李洪

2019, 37(1):  16-18.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.004

摘要 ( 796 )   PDF (1496KB) ( 236 )  

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　目的　探讨新生儿布加综合征的临床表现、诊断及治疗。方法　回顾1例布加综合征新生儿的临床资料，并 复习相关文献。结果　患儿，女，21天。胎龄39周，顺产，出生体质量3 150 g。临床表现为腹胀、肝脾肿大、腹水、反复低 蛋白血症、血小板计数低下，类似败血症表现。影像学检查提示下腔静脉狭窄段长约24 mm，最狭窄处仅1.59 mm，诊断 为布加综合征。放弃治疗后死亡。结论　新生儿布加综合征较为罕见，易误诊，病死率高。

经外周中心静脉置管相关性新生儿胸腔积液2 例临床分析

张成强，陆澄秋，钱蓓倩，侯劲伊，汪吉梅

2019, 37(1):  19-21.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.005

摘要 ( 456 )   PDF (1827KB) ( 397 )  

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　目的　探讨新生儿期经外周中心静脉置管（PICC）相关性胸腔积液的临床特点。方法　回顾分析2例经外周 中心静脉置管致胸腔积液新生儿的临床资料。结果　2例患儿均为女性早产儿；例1为26+5周分娩，出生体质量800 g，于 放置PICC后8小时出现呼吸困难加重，床旁胸片提示右侧大量胸腔积液，予以拔除PICC、行右侧胸腔积液穿刺抽液并胸 腔闭式引流6天后胸腔积液治愈；例2为29+3周分娩，出生体质量1240 g，于放置PICC后3天出现呼吸困难加重，床旁胸 部X线片提示为双侧胸腔积液，予以拔除PICC、行双侧胸腔积液穿刺抽液后治愈。根据胸水常规和生化指标，结合病史， 例1符合乳糜胸诊断，例2考虑为液体外渗。结论　新生儿PICC相关性胸腔积液较少见，但病因不一且进展迅速；临床需 警惕并积极处理。

12p 三体新生儿1 例临床及细胞分子遗传学分析

刘芙蓉，郝胜菊，王兴，郑雷，张钏，梁济慈，周秉博

2019, 37(1):  22-25.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.006

摘要 ( 569 )   PDF (1437KB) ( 338 )  

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目的　探讨12p三体新生儿的临床及细胞分子遗传学特点。方法　回顾1例经外周血行淋巴细胞常规G显带染色 体核型分析，高通量测序染色体组拷贝数分析（CNV）并经淋巴细胞间期荧光原位杂交（FISH）技术确认的12p三体新生儿的 临床资料。结果　患儿外周血染色体核型为47，XX，+mar，父母染色体核型均正常；CNV检出患儿12p13.33- p11.1 （160 001~ 34 860 000）区域重复，片段大小为34.7 Mb；外周血淋巴细胞间期FISH显示患儿所有间期细胞核12号染色体短臂均存在3个信号， 无嵌合体存在。确诊为12p三体。结论　结合临床特征、外周血染色体核型分析、CNV及FISH技术可有效确诊12p三体。

综合报道

儿童支气管异物147 例临床诊治分析

陈善佳，顾浩翔，陆敏，吴蓓蓉，唐容

2019, 37(1):  26-29.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.007

摘要 ( 534 )   PDF (1191KB) ( 271 )  

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目的　分析儿童支气管异物的临床特点。方法　回顾分析2014－2016年间收治的147例外源性支气管异物 患儿的临床资料，并对硬质支气管镜、软式支气管镜取异物的应用进行比较。结果　147例患儿均由胸部CT、胸透或呼吸 内镜诊断为支气管异物，其中男104例、女43例，1~3岁幼儿占87.8%。支气管异物种类以坚果类食物最为多见。常见并 发症依次为支气管黏膜肉芽组织增生88例（59.86%）、肺炎56例（38.1%）、肺不张15例（10.2%）、呼吸衰竭14例（9.52%）， 支气管扩张4例（2.72%）。141例经呼吸内镜取出异物，其中106例（72.11%）为软式支气管镜，一次性成功取出者100例 （94.34%）；35例（23.81%）为硬质支气管镜，一次性成功取出者28例（80.0%）。 结论　儿童支气管异物以男性幼儿居多， 软式支气管镜与硬质支气管镜均可取出儿童外源性下呼吸道异物。

肺炎支原体感染致儿童坏死性肺炎的临床特征分析

帅金凤，黄坤玲，刘建华，杨会荣，牛波，路素坤，曹丽洁，及立立

2019, 37(1):  30-33.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.008

摘要 ( 640 )   PDF (1456KB) ( 561 )  

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　目的　分析肺炎支原体（MP）感染致儿童坏死性肺炎的临床特征、治疗及预后。方法　回顾分析2016年10 月至2017年10月住院确诊为MP感染致坏死性肺炎患儿的临床资料。结果　共26例患儿，男10例、女16例，平均年龄 （5.76±2.60）岁。所有患儿均表现为发热、咳嗽，高热（≥39.0℃）23例（88.5%），总热程为（16.88±7.42） d；肺部听诊 均为呼吸音减低。外周血白细胞计数（9.0~36.8）× 109/L，中性粒细胞比率峰值平均（69.2±13.2）%， C反应蛋白（CRP） （1~202.5）mg/L；乳酸脱氢酶（LDH）平均（448±247）U/L。病初胸部影像学均表现为整叶以上均一的实变高密度影，20 例（76.9%）合并胸腔积液；后期复查肺CT示均在肺实变基础上出现薄壁空洞或多发含气囊腔。纤维支气管镜检查，23例 （88.5%）表现为黏液栓堵塞管腔。所有患儿均使用甲基泼尼松龙，21例2 mg/(kg·d)有效， 5例调整为4 mg/(kg·d)后发热好转， 平均激素应用时间为（13.08±8.38） d。中位住院天数为[16.5 （7~32）]d。 2例失访，24例随访半年，复查肺CT，16例肺部 几乎完全恢复， 5例遗留胸膜肥厚， 1例支气管扩张， 2例闭塞性支气管炎。结论　MP感染致儿童坏死性肺炎常表现为持 续高热、呼吸音减低、肺部实变、黏液栓堵塞管腔；经积极抗感染、激素综合治疗，预后相对良好。

儿童肺炎支原体肺炎并发基底动脉尖综合征1 例报告

王欣，杨花芳，王唯一，郑华城

2019, 37(1):  34-38.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.009

摘要 ( 473 )   PDF (2164KB) ( 402 )  

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目的　探讨儿童肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征的临床特点。方法　回顾分析1例肺炎支原体肺炎 合并基底动脉尖综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果　女性患儿， 6岁，以发热、单侧肢体活动不灵活起病。血 清肺炎支原体抗体逐次升高；肺部CT提示大片炎性实变；头颅MRI示多发性脑梗死。给予抗感染及抗凝、溶栓、降颅压 等综合对症治疗后，患儿病情仍进行性加重，出现昏迷、咳嗽无力、吞咽困难、面神经麻痹、双瞳孔不等大。患儿虽生命体 征平稳，但生活不能自理，仍在康复中。结论　肺炎支原体肺炎常伴有高凝状态及自身免疫异常，并发基底动脉尖综合征 者预后差。

矮小症病因及临床特征分析

韩晓伟，董治亚，张婉玉，马晓宇，安静静，肖园，陆文丽，王伟，倪继红，王德芬

2019, 37(1):  39-42.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.010

摘要 ( 789 )   PDF (1205KB) ( 697 )  

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目的　探讨矮小症的病因及临床特点。方法　回顾分析1995年5月到2017年7月治疗的2 075例矮小症患儿的 临床资料，分析病理性矮小和正常变异性矮小的病因及分布频率，分析生长激素缺乏症（GHD）、特发性矮小（ISS）、体质性生 长延迟（CDG）和家族性矮小（FSS）的临床特征差异，分析严重矮小（身高SDS≤－3）及一般性矮小（身高SDS>－3）的病因 差异。结果　在2 075例诊断为矮小症的患儿中，1 719例（82.84%）为病理性矮小，其中GHD（38.60%）和ISS（22.02%） 较为多见。356例（17.16%）为正常变异性矮小，FSS、CDG分别占10.70%和6.46%。 4种常见儿童矮小症（GHD、ISS、 CDG和FSS）的性别比、初诊年龄、身高标准差比值（SDS）、体质指数（BMI）、骨龄、骨龄延迟的差异均有统计学意义 （P<0.01）。4种儿童矮小症均男性多于女性。GHD组身高SDS最低，CDG组最高；GHD组BMI最高，而CDG和ISS组则较低； GHD组骨龄延迟最多，而CDG组最少。严重矮小组中，完全性生长激素缺乏症、多垂体激素缺乏症、小于胎龄儿、特纳综 合征、甲状腺功能减退症、Russell-Silver综合征的比例高于一般性矮小组；而部分性生长激素缺乏症、ISS、FSS、CDG的比 例低于一般性矮小组。结论　矮小症病因复杂，分析病因及临床特征有助于临床诊断和治疗。

罕见病 疑难病

幼儿多巴胺反应性肌张力障碍3 例临床和遗传特点分析

周浩，龙莎莎，李春培，王天祺，吴冰冰，王艺

2019, 37(1):  43-46.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.011

摘要 ( 657 )   PDF (1453KB) ( 566 )  

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　目的　探讨幼儿多巴胺反应性肌张力障碍（DRD）的临床、遗传特点，以及治疗和预后。方法　回顾分析2014 年1月至2017年8月神经内科门诊收治的3例幼儿DRD的临床资料。结果　男性患儿2例，分别为1岁8个月、 2岁， 4岁女 性患儿1例，出生或1岁后发病，均表现为肌张力低下。遗传学检测，例1 TH基因突变，c.G943A（p.G315S）来自于母亲（PMID 20056467），c.G739A（p.G247S）来自于父亲（PMID 18554280，24753243）；例2 GCH-1基因杂合突变，c.454-2A>G来自 于父亲（PMID 10732814）；例3 TH1基因突变，c.580+2T>C来自于母亲（首次报道），c.698G>A（p.R233H）来自于父亲（PMID 9703425）。 其中例1母亲已再次怀孕，产前检查发现胎儿仅携带来自于母亲的杂合突变位点c.G943A（p.G315S）。3例患 儿确诊后予小剂量多巴丝肼治疗，逐渐加量至获得最佳疗效，随访6个月，例1、例2基本恢复正常，例3肌张力障碍明显改善， 但遗留足部畸形。结论　DRD于婴幼儿期起病，早期症状不典型，遗传学检测可明确诊断，具有先证者家庭应予产前检查。

儿童抗接触相关蛋白2 抗体自身免疫性脑炎1 例并文献复习

王珏，林馨，林志，林新富，梅爱农

2019, 37(1):  47-50.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.012

摘要 ( 578 )   PDF (1160KB) ( 685 )  

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　目的　探讨抗接触相关蛋白2（Caspr2）抗体自身免疫性脑炎的临床特点。方法　回顾1例Caspr2抗体脑炎 患儿的临床资料，并复习相关文献。结果　女性患儿， 5岁，表现为近期记忆力下降、易动怒、认知功能受损、幻觉、睡眠 紊乱等；血清Caspr2抗体阳性，除外其他疾病后诊断Caspr2抗体脑炎。文献检索到资料完整的Caspr2抗体脑炎50例，男 43例、女7例，起病年龄最小为本例患儿5岁，另有1例8岁，其余均为成人起病；边缘性脑炎32例（62.75%），莫旺综合征 19例（37.25%）；最常见的临床症状是记忆受损，癫痫发作，精神症状如焦虑、淡漠、易激惹、幻觉或妄想、周围神经高兴 奋性、小脑共济失调及自主神经紊乱等；痊愈或好转44例（86.27%），合并肿瘤8例（15.69%），复发8例（15.69%)。结论 Caspr2抗体脑炎比较少见尤其是儿童罕见，如患者有边缘性脑炎症状，且合并周围神经高兴奋性、共济失调、自主神经症 状等需考虑Caspr2 抗体脑炎可能。

儿童肾动脉纤维肌发育不良致难治性高血压1 例报告

陈乃清1,2，肖慧捷1，王芳1

2019, 37(1):  51-54.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.013

摘要 ( 452 )   PDF (2116KB) ( 342 )  

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目的　探讨儿童肾动脉纤维肌发育不良（FMD）致难治性高血压的临床特点、诊断和治疗。方法　回顾分析1 例FMD致难治性高血压患儿的临床资料。结果　患儿，男， 4岁起病，以血压明显升高为突出表现，同时伴血钾降低，肾素、 血管紧张素明显升高，经血管彩色超声和胸腹增强CT加血管重建，诊断为肾血管性高血压。经口服多种降压药效果欠佳， 行肾血管造影后诊断为FMD所致难治性高血压。因不宜手术，调整降压方案，血压趋于稳定。连续随访8年，每年调整降 压方案并动态评估血压波动及靶器官受损情况。结论　儿童FMD所致肾血管性高血压初期可无特异性表现，首选药物治 疗，并可考虑外科治疗。

循证医学

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta 分析

徐晓楠1，惠疆锦2，陈菁华2，杜丽雅3，张妮1，马汉伟1

2019, 37(1):  55-62.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.014

摘要 ( 462 )   PDF (1422KB) ( 255 )  

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目的　采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆 碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法　系统检索PubMed、Cochrance Library、 EMBase和Web of Science数据库，时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱 能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验（RCT）。 按照制定好的纳入排除标准进行文 献筛选，对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价，利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果　纳入 15个RCT，共计1 505例患儿。网状meta分析提示，去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素 （完全反应率OR=2.8，95%CI：1.5~5.4；成功率OR=3.5，95%CI：1.7~7.5）和警铃（完全反应率OR=2.7，95%CI：1.1~6.6； 成功率OR=3.8，95%CI:1.6~9.0）；去氨加压素联合警铃成功率高于警铃（OR=1.9，95%CI：1.1~3.4）；治疗结束后警铃 的复发率明显低于去氨加压素 （OR=0.15，95%CI：0.03~0.53）。 排序结果显示，去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的 完全反应率和成功率治疗效果最佳，去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数，警铃的复发率在4种方案中最低。 结论　去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素；去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或 去氨加压素治疗效果略有优势或相近；去氨加压素和警铃治疗效果相近；警铃治疗的复发率最低。

文献综述

血管内皮系统在儿童血管迷走性晕厥发病中的作用研究进展

陈婷婷黄敏张国琴综述黄玉娟审校

2019, 37(1):  63-66.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.015

摘要 ( 377 )   PDF (1143KB) ( 182 )  

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血管迷走性晕厥（VVS）是小儿不明原因晕厥中最常见的原因。VVS病因复杂，其诊断主要通过临床表现及 直立倾斜试验（HUT）。 目前有研究指出，神经内分泌系统在晕厥的发病机制中发挥重要作用，HUT诱发晕厥时伴有异常 的神经体液激活。VVS患儿内皮系统分泌的血管内皮素1、一氧化氮等在VVS晕厥发生前后存在血浆浓度改变，提示内皮 系统参与儿童VVS的发生。文章综述关于血管内皮系统参与儿童VVS发病机制方面的研究。

新生儿高流量鼻导管通气的安全性研究进展

何玥综述陈超审校

2019, 37(1):  67-70.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.016

摘要 ( 363 )   PDF (1208KB) ( 302 )  

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　近年来，加热湿化高流量鼻导管通气（HFNC）作为一种无创辅助通气模式越来越多地应用于新生儿重症监 护病房，但到目前为止，支持其临床使用安全的相关证据并未充分建立。文章综述影响HFNC安全使用的因素以及相关并 发症，为临床应用提供参考。

临床经验点滴

胎儿顽固性快速性心律失常的产前、生后一体化治疗

刘甜，李渝芬，许刚，潘微，张旭，张智伟，梁东坡

2019, 37(1):  71-71.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.017

摘要 ( 251 )   PDF (1067KB) ( 235 )  

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新生儿22q13 缺失综合征1 例报告

呼斯乐，刘春丽，梅花，张艳波，刘春枝

2019, 37(1):  72-73.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.018

摘要 ( 391 )   PDF (1064KB) ( 452 )  

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继续医学教育

后生素：微生态疗法新理念以及应用前景

武庆斌

2019, 37(1):  74-77.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.019

摘要 ( 324 )   PDF (1087KB) ( 608 )  

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编者·作者·读者

《临床儿科杂志》稿约（2019 年版）

2019, 37(1):  78-80.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2019.01.020

摘要 ( 626 )   PDF (1035KB) ( 326 )  

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