目的 提高对新生儿红斑狼疮(NLE)的认识,避免漏诊误诊。方法 回顾性分析2015年1月至2022年4月住院治疗的NLE 19例患儿临床特点、治疗、出院转归及远期预后。结果 19例中男10例,女9例;心脏系统受累14例,血液系统损害13例,肝功能损害5例,皮肤损害4例,神经系统症状2例,单症状5例,多症状14例。18例抗SSA 或SSB抗体阳性,1例仅抗核抗体及抗U1RNP抗体阳性。母亲产前系统性红斑狼疮6例,干燥综合征2例,血小板减少1例,无病史10例。4例糖皮质激素治疗,4例人免疫球蛋白治疗,9例激素联合人免疫球蛋白,1例保肝,1例未治疗,均未安装起搏器。随访至2022年8月31日,除失访4例外,1例患白癜风,1例运动发育落后,2例仍有血小板低下,无出血表现,其余患儿与正常儿童无异。结论 NLE大部分症状经治疗或观察可缓解,无严重不良预后,少数患儿症状可持续数年,部分患儿可再发免疫性疾病,无症状孕母亦可引起NLE,且产后有发生自身免疫性疾病风险,因此需加强产检及母婴随访。