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2021年 第39卷 第10期 刊出日期：2021-10-15

  

目次

2021年第10期目次

2021, 39(10):  720.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.000

摘要 ( 220 )   PDF (597KB) ( 58 )  

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心血管疾病专栏

儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变的研究

周云国,朱荻绮,吉炜

2021, 39(10):  721.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.001

摘要 ( 375 )   PDF (1563KB) ( 220 )  

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目的 探讨儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变。方法 回顾分析2018 年11 月至2019年10 月收治的因各类心动过缓行永久起搏器植入术患儿的临床资料，比较起搏器植入术前、术后1 天、术后1 周患儿血肌钙蛋白I（cTnI）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP），以及术前与术后1 周经胸超声心动图检查的左心室舒张末期内径（LVEDD）Z值和左心室射血分数（LVEF）。结果 入选21 例患儿，男8 例、女13 例，年龄8.0岁（4.0~11.0岁），体质量26.1kg（15.3~45.8kg）。植入双腔起搏器15 例，植入单腔起搏器6 例。21 例患儿在心脏起搏器植入术前、术后1 天和术后1 周cTnI 和CK-MB水平的差异有统计学意义（P< 0 . 001）。cTnI 和CK-MB在术后1 天最高，分别高于术前和术后1周，差异有统计学意义（P<0.05）。21例患儿心脏起搏器植入术后1周的LVDD-Z值和LVEF值均低于术前，差异有统计学意义（P< 0 . 05）。结论 心动过缓患儿植入永久起搏器后可出现短暂、轻度、可逆的心肌损伤，但对心功能有保护作用。

SNParray分析技术在胎儿先天性心脏病诊断中的价值

王桂喜,孙锟,孔令晖,等

2021, 39(10):  726.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.002

摘要 ( 466 )   PDF (1127KB) ( 282 )  

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目的 探讨单核苷酸多态性微阵列（SNP array）分析技术在先天性心脏病产前诊断中的应用价值。方法 选 择因胎儿CHD和/或超声软指标阳性再行产前诊断的孕妇及胎儿200例，行羊水细胞检查染色体核型和SNP array分析， 分析两种技术的检出率并判断拷贝数变异的性质。结果 普通染色体核型仅检出1例染色体异常，SNP array技术检出22 例，其中11例为致病性拷贝数变异，11例为临床意义不明确的CNVs。结论 SNP技术可明显提高检出率，对于核型正常 的先天性心脏病胎儿具有重要的应用价值。

儿童左束支传导阻滞43例病因及临床特点分析

李伟,黄萍,张丽,等

2021, 39(10):  729.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.003

摘要 ( 540 )   PDF (1886KB) ( 304 )  

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目的 探讨儿童左束支传导阻滞（LBBB）的病因、临床特点及预后。方法 回顾分析2013年1月到2018年 12月诊断LBBB患儿的临床资料。结果 LBBB患儿43例，男35例、女8例，中位年龄36（9 ~ 72）月。其中完全性LBBB 36 例，左前分支阻滞7例；心脏增大36例，心功能减低16例。12例为先天性心脏病外科手术（7例为室间隔缺损修补术，5例 为复杂先天性心脏病手术），12例室间隔缺损封堵术后，6例为心肌病，4例为心肌炎，4例先天性心脏病术前，3例为无器 质性心脏病患儿颅脑外伤及溺水儿童各1例。12例患儿为室间隔缺损封堵术后第1~7日出现LBBB，给予激素、营养心肌 等药物治疗后，8例术后早期均恢复，4例治疗后无好转在介入封堵术后第3~8日时取出封堵器及修补室间隔缺损后恢复 正常。12例先天性心脏病外科术后出现LBBB，给予激素、营养心肌等药物治疗后，8例患儿恢复正常，3例逐渐进展为III 度房室传导阻滞后均植入永久心脏起搏器，1例仍为LBBB；随访时间中位数24（12 ~ 49）月，随访结束时，1例室间隔缺损 封堵术早期恢复正常随访7个月出现迟发性LBBB；1例复杂先天性心脏病术后仍LBBB，1例暴发性心肌炎仍为LBBB并 伴心脏增大及心功能减低；1例2月龄扩张型心肌病合并LBBB因心力衰竭加重而死亡，余儿童无不适，心电图无变化，心 功能、左室射血分数均无显著变化。结论 儿童LBBB最常见的病因为先天性心脏病外科手术及室间隔缺损封堵术后等， 临床上应尽早诊断及处理，并且密切随访。

川崎病合并胰腺炎和低T3综合征1例报告

邓海梅, 闵丽, 吴瑾志, 等

2021, 39(10):  733.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.004

摘要 ( 657 )   PDF (1187KB) ( 116 )  

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目的 探讨川崎病合并胰腺炎和低T 3综合征的临床表现、诊断及治疗。方法 回顾分析1例川崎病合并胰 腺炎和低T 3综合征患儿的临床资料，并结合相关文献进行总结。结果 4岁女性患儿，入院时有川崎病及胰腺炎表现，并 出现川崎病休克综合征、低T 3综合征及丙种球蛋白抵抗；经2次丙种球蛋白、激素治疗后热退，但腹痛反复，给予禁食、 禁水，抑制胰酶分泌，置入鼻空肠营养管等治疗，患儿好转出院。出院后半年随访，患儿预后良好。结论 川崎病并发胰腺 炎和低T 3综合征提示病情危重，需要早期识别、干预并随访超声心动图及甲状腺功能。

川崎休克综合征致急性肾损伤1例报告

张海洋,罗黎力,李德渊,等

2021, 39(10):  736.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.005

摘要 ( 417 )   PDF (1547KB) ( 158 )  

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目的 探讨川崎休克综合征并发急性肾损伤的临床特征及治疗。方法 回顾分析1 例川崎休克综合征合 并急性肾损伤患儿的临床资料。结果 12岁女性患儿，因发热、呕吐起病，诊断脓毒性休克，逐渐出现急性肾损伤；患 儿于发热10天后热退，5次连续性肾脏替代治疗后尿量恢复，血压稳定，尿素氮和肌酐恢复正常。后期复查心脏彩超提 示冠脉扩张，修正诊断为川崎休克综合征，加用阿司匹林口服出院。长期随访心脏彩超示冠脉扩张消失。结论 川崎休 克综合征早期诊断需与脓毒性休克鉴别，一旦并发急性肾损伤，积极采用血液净化治疗可有效改善预后。

综合报道

胆碱酯酶对重症腺病毒肺炎患儿病情评估的价值

彭红艳,洪婕,杨文敏,等

2021, 39(10):  740.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.006

摘要 ( 323 )   PDF (1146KB) ( 291 )  

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目的 探讨血清胆碱酯酶（SCHE）对重症腺病毒肺炎病情的评估价值。方法 收集2016年1月至2020年9月93 例重症腺病毒肺炎患儿的临床资料。依据SCHE水平，患儿分为SCHE正常组（SCHE≥4 650 U/L，39例）和SCHE降低组（SCHE< 4 650 U/L，54例），比较两组患儿临床特征以及实验室指标。结果 93例患儿中男60例、女33例，中位年龄14.0（9.5~24.5） 月，平均体质量（10.5±3.9）kg。61例患儿出现脓毒性休克，中位SCHE水平为4 393.0（3 475.0~5 609.5）U/L。与SCHE正 常组比较，SCHE降低组脓毒性休克发生率更高，序贯器官功能衰竭评分（SOFA）以及Murray肺损伤评分更高，丙氨酸氨基 转移酶更高，而白蛋白水平更低，差异均有统计学意义（P

31例儿童脊髓性肌萎缩症临床与基因分析

陈瑜毅,韩蕴丽,李杏,等

2021, 39(10):  745.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.007

摘要 ( 499 )   PDF (1171KB) ( 298 )  

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目的 探讨脊髓性肌萎缩症（SMA）的临床表型及基因型特点。方法 回顾分析2014年2月至2019年5月确 诊的31例脊髓性肌萎缩症患儿的临床资料。结果 31例SMA患儿中，男女比例1.8:1；6月龄内起病12例（38.7%），~ 18 月龄起病17例（54 . 8 %），18月龄后起病2例（6.5%）。首发症状为肌张力低下13例（41 . 9 %），肌力下降9例（29 . 0 %），步 态异常5例（16.1%），生长迟缓4例（12.9%）。肌无力主要以近端受累为主，下肢重于上肢，腱反射减弱或消失。在感觉或 认知方面均无变化。采用MLPA行基因检测，31例患儿中，SMN 1基因外显子7和外显子8纯合缺失29例（93.5%），仅外 显子7缺失2例（6.5%），均为2型患儿。不同类型SMA的临床表型与SMN1基因缺失类型之间差异无统计学意义（P＞0.05）。 2型和3型SMA患儿的SMN2基因拷贝数高于1型，3型SMA患儿的SMN2基因拷贝数明显高于2型，不同SMA临床表型 与SMN 2拷贝数分布差异有统计学意义（P<0.05）。30例（96.8%）患儿的父母亲明确诊断为SMN 1基因杂合缺失；1例患 儿父亲明确诊断为SMN 1杂合缺失，母亲未检测到。结论 SMN1基因的检测和分析对SMA患儿具有诊断意义。SMA临 床表型的严重程度与SMN 2基因拷贝数增加呈反比。

脊髓性肌萎缩伴先天性骨折2型一家系报告并文献复习

姚岭松,林新祝,沈蔚

2021, 39(10):  750.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.008

摘要 ( 446 )   PDF (1842KB) ( 172 )  

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目的 探讨脊髓性肌萎缩伴先天性骨折2型（SMABF 2）的临床特征。方法 回顾分析2例因ASCC 1基因 变异致SMABF 2患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 2例患儿为相隔4年出生的同胞兄弟，弟弟为先证者。2例患 儿均因生后呼吸浅弱、肌张力低下、多发性关节挛缩收入院，均因呼吸衰竭予有创呼吸支持；均有手指屈曲畸形，双腕关 节、双侧膝关节过伸，挛缩，双足内翻。X线摄片均示全身骨骼发育差，骨质菲薄，肋骨细小；先证者为左胫腓骨骨折，先 证者哥哥为右肱骨中段骨折。先证者全外显子测序分析示ASCC 1基因（NM_ 0011988002 . 2，OMIM：616867）存在未见报 道的纯合错义变异c. 913 C>T （p. 305 His>Tyr），位于10 q 22 . 1，父母亲为杂合携带。中国内地尚无ASCC 1基因变异报道。 结论 SMABF 2系常染色体隐性遗传病，ASCC1是其致病基因。

兄弟两人同患佩梅病临床及基因分析

牛国辉,张晓莉,李林琛,等

2021, 39(10):  754.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.009

摘要 ( 489 )   PDF (1633KB) ( 197 )  

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目的 探讨佩梅病的临床、影像及遗传学特征。方法 回顾分析及随访1个核心家系中兄弟两人同患佩梅病 的临床资料。结果 先证者男性，7岁，弟弟5岁，均表现为自幼运动发育迟缓，不能独站、独走，而智力发育基本不受影响。 T 2加权像头颅磁共振成像表现为脑白质弥漫性高信号。先证者及弟弟均存在蛋白脂蛋白1（PLP1）基因c.259delC半合子 变异；母亲为携带者。兄弟两人均确诊为中间型佩梅病。随访3年，运动功能异常加重，先证者仅能短暂扶站，四肢肌力Ⅲ级； 先证者弟弟足踝变形，明显足内翻，无法扶站；智力均无明显倒退。结论 发现国内未见报道的PLP1基因c.259delC半合 子变异所致佩梅病。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习

唐京京,马怡晖,徐学聚,等

2021, 39(10):  758.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.010

摘要 ( 602 )   PDF (1154KB) ( 164 )  

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目的 分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床特征、治疗方案及预后。方法 回顾分析2012年11 月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中，男性5 例、女性3例，中位发病年龄7岁（8个月~ 10岁）；8例患儿的肿瘤均位于肝右叶，中位最大径为13 . 5 cm（10 ~ 20 cm），超声 检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块，3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春 新碱/阿霉素/环磷酰胺（AVCP）方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱（IEV）交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47 （24~90）月，7例完全缓解，1例死于复发；5年无事件生存率（EFS）为（79.25±9 . 31）%。结论 UESL患儿术前可出现肿 瘤破裂，完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存，少数复发患儿预后不佳。

婴幼儿肝血管瘤继发消耗性甲状腺功能减退症1例诊断及治疗

谢丽春,游晶玉,李国栋,等

2021, 39(10):  761.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.011

摘要 ( 508 )   PDF (1284KB) ( 219 )  

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目的 探讨婴幼儿肝血管瘤的诊断及治疗。方法 回顾分析1例以反复贫血及先天性甲状腺功能减低症为 表现的肝脏多发灶性血管瘤婴儿的临床资料，并进行文献复习。结果 女性患儿生后2天诊断先天性甲状腺功能减低症， 口服左旋甲状腺素片，疗效欠佳。患儿2月龄时血红蛋白68 g/L，为正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数升高，总胆红素、 游离胆红素、胆汁酸、甘氨胆酸及γ谷酰基转肽酶明显升高，促甲状腺素明显升高，游离T 3明显降低。肝脏超声示肝脏 实质内散在多个低回声团块，最大者位于肝右叶约8.9 cm×5.3 cm。腹部CT示肝脏体积明显增大，117 mm×145 mm× 90 mm，肝实质内见类圆形异常强化，呈多发性大小不等的囊性病变，周边可见稍高密度分隔影，胆囊分辨不清。诊断为 肝血管瘤，予加用普萘洛尔联合左旋甲状腺素片口服。治疗6个月后随访，腹部超声示肝脏血管瘤数量和大小都缩小一半， 肝酶及胆汁酸水平降至正常范围。逐渐减量左旋甲状腺素，甲状腺功能恢复正常，目前生长发育同正常同龄儿。结论 婴 儿肝脏血管瘤可导致严重并发症，及时诊断及治疗可明显改善预后。

TRPM6基因变异致遗传性低镁血症1例报告并文献复习

王立,苏喆,焦燕华,等

2021, 39(10):  765.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.012

摘要 ( 539 )   PDF (1413KB) ( 147 )  

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目的 分析遗传性低镁血症的诊断及治疗。方法 回顾分析1例遗传性低镁血症患儿的临床资料，并复习文 献。结果 男性患儿，6月龄时因低镁血症导致抽搐就诊，补镁治疗后血镁仅能维持在0 . 6 mmol/L左右。全外显子测序显 示患儿TRPM 6存在复合杂合变异，c. 2495 A>G（p.Tyr 832 Cys）和c. 3357 C>A（p.Cys 1119 *）。患儿长期口服镁剂治疗，生 长发育良好。结论 TRPM 6基因c.2495A>G和c.3357C>A复合杂合变异可致遗传性低镁血症1型（肠型），及时诊断及 治疗可避免不可逆的神经认知功能损害。

复合杂合变异致遗传性凝血因子Ⅻ缺乏症1例报告并文献复习

胡灿,田鑫,贺湘玲,等

2021, 39(10):  768.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.013

摘要 ( 306 )   PDF (1305KB) ( 238 )  

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目的 加强对遗传性凝血因子Ⅻ（FⅫ）缺乏症的了解。方法 回顾分析1例复合杂合变异致FⅫ缺乏症的临 床资料，并检索和复习近10年的相关文献。结果 女性患儿，6岁时因拟行腹股沟疝手术发现凝血功能异常，无出血表现， 无特殊用药史及家族史；凝血功能示活化部分凝血活酶时间（APTT）明显延长，凝血酶原时间（PT）正常，APTT纠正试验 （即刻和延迟）均能纠正，血浆凝血因子活性检测（Ⅻ：C）为1.3%。基因检测发现患儿F12基因存在2个杂合变异，第14 号外显子上c.G 1681 A（编码区1681号核苷酸由G变为A），来自于母亲；第11号外显子上c.G1330T（编码区1330号核苷 酸由G变为T），来自于父亲；患儿父母均为携带者，无自发性出血表现；ACMG评分为致病性变异。结论 基因检查有助 于遗传性FⅫ缺乏症的诊断，扩充了遗传性FⅫ缺乏症的基因变异谱。

伴岛叶三层现象的急性坏死性脑病一家系临床及遗传学分析

田茂强,彭龙英,刘书邑,等

2021, 39(10):  771.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.014

摘要 ( 339 )   PDF (2001KB) ( 114 )  

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目的 探讨伴岛叶三层现象（TA）的急性坏死性脑病（ANE）临床及遗传学特征。方法 回顾分析1个确诊为 ANE家系的临床资料。结果 先证者为男性，4.5岁时以惊厥、意识障碍起病，1岁时有热性惊厥史；头颅磁共振示对称性 多灶性损害，岛叶存在TA。家系中有6例患者，起病年龄6月龄至50岁，主要以发热后惊厥或惊厥持续状态及意识障碍起 病，3例因惊厥持续状态死亡；免疫治疗及能量支持可改善预后。基因检测发现家系RANBP2基因变异（NM_006267；c.1754 C>T[p.T 585 M]）。结论 首次报道TA可出现于岛叶。

IPEX综合征1例报告并文献复习

王筠,周莉,孙梦娇,等

2021, 39(10):  775.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.015

摘要 ( 439 )   PDF (1715KB) ( 354 )  

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目的 分析X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调（IPEX）综合征的临床及遗传学特征。方法 回顾分析1例 IPEX综合征患儿的临床资料和基因检测结果，并复习相关文献。结果 男性患儿14月龄时以免疫性血小板减少症起病， 反复之后呼吸道感染继发免疫性血小板减少和肝炎，伴脾肿大和淋巴结病。基因检测发现患儿FOXP 3基因存在半合子变 异，767号核苷酸由胸腺嘧啶T变为胞嘧啶C（c. 767 T>C），导致第256号氨基酸由甲硫氨酸变为苏氨酸（p.M 256 T）。家系 验证，父亲该位点无变异，母亲该位点杂合变异。予雷帕霉素治疗1个月后，患儿血小板水平明显回升，肝功能降至正常水 平，但最终于3个月后因重症感染而死亡。结论 IPEX综合征临床表现为多器官的自身免疫性疾病，死亡率高，免疫抑制 治疗控制病情后桥接异基因造血干细胞移植是目前最佳的治疗方案。

高IgE综合征2例临床及基因分析

任丽颖,刘海超,郭旗

2021, 39(10):  779.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.016

摘要 ( 534 )   PDF (1414KB) ( 147 )  

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目的 探讨DOCK8基因变异导致的反复感染型高IgE综合征的临床及遗传特征。方法 回顾分析2例高IgE 综合征患儿的临床资料，包括高通量测序分析，致病位点Sanger验证，以及外周血DOCK8基因表达水平。结果 男女患 儿各1例，分别为5岁2个月和4岁8个月。2例患儿均因反复感染、持续皮疹或脓疱等就诊。患儿无特殊面容，血清IgE水 平显著升高，外周血中嗜酸性粒细胞水平明显上升。全外显子测序分析发现女性患儿的DOCK8基因存在IVS 2 + 1 G>A 和c.1729G>A（p.A577T）复合杂合变异，分别来自其父母。男性患儿的DOCK8基因存在父源c.2248G>A（p.E750K）和 母源c. 1685 T>G（p.L 562 R）复合杂合变异。生物信息学分析发现p.A 577 T、p.E 750 K以及p.L 562 R三个错义变异在不同 的物种之间保守。实时荧光定量PCR结果显示女性患儿外周血中DOCK8基因表达水平显著降低。结论 DOCK8基因变 异是感染型高IgE综合征的常见病因，扩大了DOCK 8基因变异谱。

循证医学

左乙拉西坦和苯妥英钠治疗儿童惊厥性癫痫持续状态疗效与安全性meta分析

杨黎,董宪喆,张兰

2021, 39(10):  782.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.017

摘要 ( 347 )   PDF (2125KB) ( 134 )  

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目的 评估左乙拉西坦（LEV）和苯妥英钠（PHT）治疗儿童惊厥性癫痫持续状态（CSE）的疗效与安全性。方 法 检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、中国知网（CNKI）、万方数据库、中国生物医学文献数据库 （CBM）和维普中文科技期刊数据库（VIP），检索时限均为各数据建库起至2020年7月17日，筛选静脉滴注PHT（对照组） 以及静脉滴注LEV（干预组）治疗儿童CSE患者的前瞻性随机对照试验（RCT）。提取符合纳入标准的研究资料并评价质 量，使用Rev Man 5 . 3软件行meta分析。结果 纳入7项RCT，共计1 647例CSE患儿。meta分析结果显示，LEV组60分钟 内临床癫痫发作完全控制率（75 . 04 %）略高于PHT组（71 . 43 %），但差异无统计学意义（RR=1 . 06，95%CI：1 . 00 ~ 1 . 13， P=0.06）；LEV组24小时内临床复发率（RR=0.93，95%CI：0.50~1.74，P=0.83）、死亡率（RR=0.89，95%CI：0.18~4.48， P=0 . 89）、入住ICU率（RR=1 . 11，95%CI：0 . 96 ~ 1 . 28，P=0 . 17）与PHT组相比，差异无统计学意义；LEV组的不良事件 总发生率低于PHT组，差异有统计学意义（RR= 0 . 74，95%CI：0 . 60 ~ 0 . 92，P=0.006）。结论 对于苯二氮卓类药物治疗 失败后的儿童CSE患者，LEV和二线首选药物PHT的疗效相当，但不良事件总发生率低，可考虑作为PHT的合适替代品。

文献综述

儿童持续性部分性癫痫诊治进展

周朱瑛,吴静,张智杰,等

2021, 39(10):  788.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.018

摘要 ( 676 )   PDF (1178KB) ( 473 )  

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持续性部分性癫痫（EPC）是一种由于大脑皮层神经元异常放电导致的局限性、持续性肌肉收缩（间隔时间不超过10 s， 持续时间不小于1 h）的局灶性癫痫持续状态。EPC的病因决定了其临床特征、治疗和预后。文章从病因的角度综述EPC的诊治进展， 以提高对EPC的认识。

类川崎病——儿童多系统炎症综合征诊疗相关研究现状

王亮

2021, 39(10):  792.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.019

摘要 ( 402 )   PDF (1052KB) ( 442 )  

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儿童多系统炎症综合征（MIS-C）是一种类川崎病样表现的严重炎症综合征，可表现出中毒性休克和心源性 或血管麻痹性休克。MIS-C具有不典型的发病年龄（年龄偏大）和种族背景（非亚裔）。MIS-C病情危重，可短时间内快速进 展并恶化。由于存在严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV- 2）感染的证据（RT-PCR或者血清学检测），MIS-C的发 生与SARS-CoV- 2有潜在联系。MIS-C的发病机制尚不清楚，目前主要沿用川崎病或新型冠状病毒肺炎（COVID- 19）的治 疗策略，一些新的治疗方案也不断出现。文章综述MIS-C诊疗相关研究现状与进展。

继续医学教育

儿童高三酰甘油血症性胰腺炎的诊治

张琴,缪红军

2021, 39(10):  797.  doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2021.10.020

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高三酰甘油血症性胰腺炎（hypertriglyceridemic pancreatitis, HTGP）是由于异常升高的三酰甘油而导致的急 性胰腺炎，具有易重症、易复发的特点。HTGP在儿童群体中发病较少，且在病因、治疗等方面有其自身特点。文章就儿童 HTGP的异常脂质代谢、发病机制、临床表现、诊断及治疗等作一介绍。